臨床病例(胸部不適、發(fā)熱)

病例討論解放軍總醫(yī)院呼吸科一般情況楊XX性別：男年齡：60歲民族：回族職業(yè)：農(nóng)民入院時(shí)間：2009年6月29日

主訴：胸部不適1年余、發(fā)熱10月余既往史：既往體健。個(gè)人史：吸煙40年，每天約40支，已戒煙。無結(jié)核病人接觸史。家族史：父母去世，死因不詳。現(xiàn)病史2008年5月無誘因出現(xiàn)胸部不適，與體位無關(guān)，無放射痛，間斷發(fā)作，持續(xù)至今。2008年8月出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在37.7-38.1℃，體溫可自行下降。初期伴有咳嗽，咳大量黃白色粘痰，無盜汗，無咳血，無呼吸困難。發(fā)熱癥狀持續(xù)至今，現(xiàn)無咳嗽、咳痰癥狀?，F(xiàn)病史2008年8月-10月兩次就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院，檢查提示輕度貧血，ALB降低，左側(cè)胸腔積液，無心功能不全，給予反復(fù)抽胸水，送檢提示滲出液。給予抗感染等治療療效欠佳，期間曾給予抗癆治療15天。2009年年初復(fù)查胸水曾明顯減少。2009年3月出現(xiàn)右側(cè)胸腔積液，間斷抽胸水治療。2009年5月再次抗癆治療40天。肺部CT（外院09-3-9）

胸水肺部CT（外院09-6-12）下一步檢查？胸膜活檢內(nèi)科胸腔鏡PET/CT胸腔鏡（外院09-6-12）胸腔內(nèi)可見黃色積液，共引流胸水1700ml，胸膜腔可見明顯粘連帶。臟、壁層胸膜表面無充血，少量粘連帶，壁層胸膜多光滑，近膈肌處及膈肌可見多量白色斑片，邊界不清，表面光滑質(zhì)地硬，不易活檢，前側(cè)壁可見白色斑片中有1cm左右潰瘍。臟層表面未見明顯結(jié)節(jié)。胸膜活檢病理外院：纖維結(jié)締組織中間皮細(xì)胞增生，異型性不明顯，但不完全排除惡性間皮瘤外院會診：纖維組織中見增生的上皮樣間皮細(xì)胞，異型性不明顯，但不完全排除惡性間皮瘤外院（09-6-19）支氣管鏡下未見明顯異常。自6月底給予規(guī)律抗癆治療至入院。入院診斷胸腔積液性質(zhì)待查我院病理會診間皮細(xì)胞增生，增生程度稍高于一般反應(yīng)性增生的程度，存在一定程度的核異型性，免疫組化證實(shí)增生組織來源于間皮組織。不排除胸膜間皮瘤可能，胸膜活檢病理胸膜活檢病理胸膜活檢病理Calretinin（+）D2-40(+)CK5/6（+）輔助檢查血常規(guī)：WBC7.36×109，N%57.5%，RBC2.60×1012，Hb66g/L，PLT321×109

血生化：ALB29.4g/L，肝腎功能正常血清腫瘤標(biāo)志物：CA12543.02u/mlNSE25.99ng/mlESR：135mm/h結(jié)核三項(xiàng)：陰性胸水送檢常規(guī)：黃色渾濁、比重1.029生化：蛋白35.7g/L糖7.81mmol/L氯化物108mmol/LADA12.7U/L腫瘤標(biāo)志物

CA125564.4u/ml

CYFRA21-128.77ng/ml培養(yǎng)：未見普通真菌及細(xì)菌生長涂片：未見腫瘤細(xì)胞胸水性質(zhì)（Light標(biāo)準(zhǔn)）測定值參考值10.46胸腔積液蛋白/血清蛋白大于0.521.09胸腔積液LDH/血清LDH大于0.63大于胸腔積液LDH大于正常血清LDH上限的2/3問題2：目前診斷？1、胸膜間皮瘤？2、結(jié)核性胸膜炎？PET/CT（我院）雙側(cè)少量胸腔積液，無明顯放射性攝取，目前傾向良性改變骨髓腔內(nèi)放射性攝取彌漫增高，考慮與長期發(fā)熱有關(guān)。前列腺增生鈣化余軀干及腦部PET/CT檢查未見明顯異常代謝征象免疫球蛋白測定骨髓穿刺活檢骨髓增生極度活躍異常細(xì)胞呈彌漫性增生，細(xì)胞為較規(guī)則的小圓細(xì)胞，少數(shù)核畸不規(guī)則，染色質(zhì)較粗塊狀，個(gè)別有核仁正常造血細(xì)胞增生尚活躍，巨核易見Gomon染色：++-+++意見：巨球蛋白血癥可能性大，不除外惡性淋巴瘤骨髓侵犯，建議再次活檢做免疫組化再次行骨髓活檢+免疫組化骨髓細(xì)胞學(xué)檢查及病理免疫組化：

巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥漿細(xì)胞病的一種發(fā)病率低臨場表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀多與IgM沉積相關(guān)無明顯血液粘滯度升高的病人，可暫時(shí)觀察，有相關(guān)癥狀的患者可參照多發(fā)性骨髓瘤的方案治療問題3：治療？

1、針對巨球蛋白血癥進(jìn)行化療？

2、抗結(jié)核治療并繼續(xù)觀察病情變化？

反思1、胸腔積液的診療思路2、反應(yīng)性間皮增生與MPM的病理鑒別3、胸膜病變與巨球蛋白血癥的關(guān)系WorkflowchartforpleuraleffusionwithunknowncauseRespiration2008;75:4–13TheroleofPET/CTinthediagnosisofpleuraldiseasesThoracCardiovascSurg.2009;57(4):217-21npositivenegtiveMalignantother19190MPM25250Benign39237SUVmax>3.0wasacceptedaspositiveformalignancy100%sensitivity,94.8%specificityand97.5%accuracy

各方法比較測定值敏感性特異性優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)胸膜活檢低低可獲得病理診斷，創(chuàng)傷較小敏感性低，特異性低內(nèi)科胸腔鏡高高可獲得病理診斷，金標(biāo)準(zhǔn)20%的MPM會沿胸部和手術(shù)入路播散PET/CT高高創(chuàng)傷小，可觀察其它可能的病變非金標(biāo)準(zhǔn)，仍需病理活檢思考1、不明原因胸腔積液的診療思路2、反應(yīng)性間皮增生與MPM的病理鑒別3、胸膜病變與巨球蛋白血癥的關(guān)系反應(yīng)性間皮增生的原因ArchPatholLabMed.2005;129:1421–1427胸膜間皮增生vs.MPMArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331IHC用于區(qū)分反應(yīng)性間皮增生和MPM的進(jìn)展ArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331免疫組化在MPM中的意義多用于鑒別MPM與其它腫瘤在區(qū)別良性的反應(yīng)性間皮增生和MPM方面，價(jià)值有限ArchPatholLabMed.2005;129:1421–1427ArchPatholLabMed.2009;133:1317–1331反思1、不明原因胸腔積液的診療思路2、反應(yīng)性間皮增生與MPM的病理鑒別3、胸膜病變與巨球蛋