缺鐵性貧血IDA課件

irondeficientanemia（IDA）缺鐵性貧血1缺鐵性貧血IDA定義：IDA是指體內(nèi)用于合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素貧血。

體內(nèi)貯存鐵耗盡，ID（Irondepletion）

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏，IDE（Irondeficienterythropoiesis）

缺鐵性貧血，IDA2缺鐵性貧血IDA鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分（1）功能性鐵：包括存在于血紅蛋白、肌紅蛋白，各種細(xì)胞內(nèi)的酶和輔酶、以及在血漿中轉(zhuǎn)運的鐵。（2）貯存鐵：主要貯存于肝、脾及骨髓的單核---巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中，有兩種形式：鐵蛋白及含鐵血黃素，其中男性體內(nèi)貯存鐵為1000mg，女性僅為300---400mg。3缺鐵性貧血IDA鐵的來源：（1）體內(nèi)每天制造新鮮紅細(xì)胞需鐵約20---25mg，主要來源于衰老紅細(xì)胞破壞后釋放出來的鐵，以及從食物中吸收的鐵。

4缺鐵性貧血IDA（2）每天需要從食物攝入鐵：1～1.5mg，孕、乳婦2～4mg

每天排鐵量：不超過1mg5缺鐵性貧血IDA（3）鐵元素主要以二價鐵的形式在十二指腸及空腸上段被吸收，酸性藥物有利于將高價鐵還原或亞鐵而促進(jìn)吸收。6缺鐵性貧血IDA鐵的運輸進(jìn)入體內(nèi)的Fe2+經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成Fe3+后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，被送到骨髓及其他組織中，體內(nèi)僅1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白呈鐵飽合狀態(tài)，一分子鐵蛋白可與兩個Fe3+結(jié)合，通過與幼紅細(xì)胞表面的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合，進(jìn)入胞內(nèi)（胞飲作用），還原成Fe2+，在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結(jié)合成白紅蛋白。7缺鐵性貧血IDA

（4）體內(nèi)貯鐵量多時，幼紅細(xì)胞上的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體減少，鐵轉(zhuǎn)運率↓，鐵吸收率↓體內(nèi)貯鐵量少時，幼紅細(xì)胞上的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體增多，鐵轉(zhuǎn)運率↑，鐵吸收率↑。8缺鐵性貧血IDA病因

（1）需要量增加而鐵攝入不足：嬰幼兒、青少年、妊娠及哺乳期婦女

（2）鐵吸收障礙：胃大部切除術(shù)后、長期腹瀉等

（3）鐵丟失過多：慢性失血、多次妊娠9缺鐵性貧血IDA發(fā)病機(jī)制

（1）缺鐵對鐵代謝的影響：

佇鐵指標(biāo)（鐵蛋白、含鐵血黃素）減低

血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力增高組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵

（2）缺鐵對造血系統(tǒng)的影響：

游離原卟啉（FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、血紅蛋白合成減少、小細(xì)胞低色素性貧血

（3）缺鐵對組織細(xì)胞的影響：

精神行為、體力、免疫、生長發(fā)育及智力粘膜組織病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙10缺鐵性貧血IDA臨床表現(xiàn)

(1)原發(fā)病表現(xiàn)（2）貧血的一般表現(xiàn)（3）組織缺鐵的表現(xiàn)：

精神行為異常：煩躁易怒、注意力不集中、異食癖體力下降免疫力下降、易感染兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下皮膚粘膜組織病變：口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、吞咽困難；毛發(fā)干枯脫落；皮膚干燥皺縮；指（趾）甲變平、反甲、匙狀甲11缺鐵性貧血IDA實驗室檢查（1）血象：常規(guī)男性Hb<120g/L女性Hb<110g/L孕婦<100g/LMCV<80flMCHC<32%MCH<27pg小細(xì)胞低色素性貧血

血片：小紅細(xì)胞，中心淡染色區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)多正常或輕度增高．12缺鐵性貧血IDA（2）骨髓：增生性貧血，幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高，“核老漿幼”；粒系、巨核系正常；鐵染色：細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少或缺乏。（正常人鐵粒幼細(xì)胞20%-40%，細(xì)胞外鐵+-++）13缺鐵性貧血IDA（3）生化檢查

A：血清鐵<8.95

mmol/L

總鐵結(jié)合力>64.44

mmol/L

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%

B：鐵蛋白：缺鐵時鐵蛋白<12

g/L，

但炎癥、腫瘤或肝病時鐵蛋白會增高，因此應(yīng)結(jié)合鐵染色檢查。14缺鐵性貧血IDAC：血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體檢查：最為敏感的指標(biāo)，早期缺鐵即可診斷，缺鐵性貧血時比正常高3～4倍，不受感染影響。D：紅細(xì)胞游離原卟啉測定：其值可升高，但鉛中毒時，其值也可升高。15缺鐵性貧血IDA診斷（一）ID①血清鐵蛋白＜１２μg／L;②骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞少于１５％；③血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)尚正常．（二）IDE①ID的①＋②；②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜１５％;③FEP/Hb>4.5;④血紅蛋白尚正常．（三）IDA①IDE的①＋②＋③;②小細(xì)胞低色素貧血（四）病因診斷16缺鐵性貧血IDA鑒別診斷：

疾病血清鐵血清鐵蛋白貯存鐵

IDA↓↓↓慢性病貧血↓正?；颉ㄑ装Y、腫瘤）地中海貧血正?；颉F粒幼細(xì)胞貧血正常或↑↑↑17缺鐵性貧血IDA治療

（1）病因治療（2）補(bǔ)充鐵劑：

a無機(jī)鐵：硫酸亞鐵0.3tid

b有機(jī)鐵：右旋糖酐鐵50mgtid18缺鐵性貧血IDA療效觀察：①自覺癥狀好轉(zhuǎn)。②網(wǎng)織紅計數(shù)升高，多于7天達(dá)高峰。③Hb多于2周后上升，1～2個月恢復(fù)正常。④Hb恢復(fù)正常后，仍需堅持補(bǔ)鐵3-6個月．19缺鐵性貧血IDA療效判斷：若口服鐵劑3周后仍無效，應(yīng)考慮①診斷是否正確。②患者是否按時服藥，藥物是否過期。③患者仍有隱性出血。④慢性疾病干擾鐵的利用。⑤鐵劑不能吸收，應(yīng)考慮注射鐵劑。20缺鐵性貧血IDA（3）注射鐵劑：常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵

總量（mg）=（需達(dá)到的血紅蛋白濃度-病人血紅蛋白濃度）×病人體重（Kg）×3.3

用法：深部肌肉注射，首次50mg，如無不良反應(yīng)，第2次可增至100mg，每日或隔日注射100mg，直到總量用完。

21缺鐵性貧血IDAHemolyticanemia溶血性貧血缺鐵性貧血IDA

一、概念

1、溶血(Hemolysis)

2、溶血性疾病Hemolyticdisorders

3、溶血性貧血Hemolyticanemia

4、溶血性黃疸Hemolyticicterus23缺鐵性貧血IDA二、臨床分類按發(fā)病機(jī)制分紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血１．遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷２．獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）錨連膜蛋白異常（二）遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血１．戊糖磷酸途徑酶缺陷G６PD缺乏２．無氧糖酵解途徑酶缺陷（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血１．遺傳性血紅蛋白?。?，血紅素異常

24缺鐵性貧血IDA紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血（一）免疫性溶血性貧血１．自身免疫性溶血性貧血原發(fā)性和繼發(fā)性２．同種免疫性溶血性貧血血型不符的輸血反應(yīng)新生兒HA等（二）血管性溶血性貧血１．血管壁的異常瓣膜病人工瓣血管炎２．微血管病性溶血性貧血TTP/HUSDIC敗血癥３．血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿（三）生物因素蛇毒瘧疾黑熱?。ㄋ模├砘蛩卮竺娣e燒傷藥物25缺鐵性貧血IDA

按溶血發(fā)生的部位分類１．原位溶血：巨幼貧MDS特點：無脾大黃疸不明顯網(wǎng)織紅細(xì)胞指數(shù)＜0.1２．血管外溶血：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥免疫性溶血特點：脾大黃疸膽石癥網(wǎng)指＞3３．血管內(nèi)溶血：PNH血型不合輸血行軍性血紅蛋白尿特點：血紅蛋白尿含鐵血黃素尿破碎紅細(xì)胞４．混合部位溶血：原位和血管外溶血珠蛋白生成障礙性溶血病血管內(nèi)和血管外溶血G6PD缺乏癥26缺鐵性貧血IDA三溶血的依據(jù)（一）提示溶血的實驗室檢查（二）提示骨髓代償性增生的實驗室檢查（三）提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的檢查

27缺鐵性貧血IDA高膽紅素血癥：①以間接膽紅素↑為主，②膽紅素高低與血紅蛋白分解程度與肝清除膽紅素能力有關(guān)。糞膽原排除增多：①糞膽原排除量達(dá)400-1000mg（或更多）（正常40-280mg/日）尿膽原增多：①急性溶血明顯增加；②慢性溶血尿膽原僅在肝功能不良時增多。高血紅蛋白血癥：大量溶血時，高達(dá)1000mg/L,(正常1-10mg/L)血清結(jié)合珠蛋白↓：由肝臟產(chǎn)生的結(jié)合珠蛋白用于轉(zhuǎn)運血紅蛋白，肝實質(zhì)細(xì)胞能迅速清除該結(jié)合體。血紅蛋白尿：血紅蛋白腎閾代表結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅素能力與腎小管重吸收功能，當(dāng)游離血紅蛋白過多時（＞1300mg/L）可出現(xiàn)血紅蛋白尿。含鐵血黃素尿：多見于慢性溶血時，因腎曲小管分解血紅蛋白為葉啉鐵及珠蛋白，而過多鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素沉積上皮細(xì)胞內(nèi)，細(xì)胞脫落，隨尿排出。紅細(xì)胞破壞的實驗室檢查一血管外溶血血管內(nèi)溶血28缺鐵性貧血IDA溶血性貧血實驗室檢查二骨髓幼紅細(xì)胞代償增生紅細(xì)胞壽命縮短網(wǎng)織幼紅細(xì)胞增多周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，多為晚幼紅細(xì)胞，嚴(yán)重時可見Howell-Jolly小體及幼粒細(xì)胞。骨髓幼紅細(xì)胞增多紅細(xì)胞形態(tài)改變：畸形紅細(xì)胞增多，如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形、棘形吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)。海因（Heinz）小體：系多分布紅細(xì)胞膜上受損紅細(xì)胞內(nèi)的包涵體，為變性血紅蛋白沉淀物（G6PD、變性血紅蛋白病等）。紅細(xì)胞脆性增加：滲透脆性為紅細(xì)胞面積/紅細(xì)胞體積，比例↓脆性↑球形紅細(xì)胞脆性↑靶形、鐮表↓紅細(xì)胞壽命縮短29缺鐵性貧血IDA四、臨床表現(xiàn)

急性溶血

慢性溶血見于異型輸血、AIHA、PNHAIHA海洋性貧血頭痛、寒顫、高熱、血紅蛋白尿貧血、黃疸、肝脾大黃疸無周圍循環(huán)衰竭可有周圍循環(huán)衰竭多無腎功能衰竭可有腎功能衰竭

30缺鐵性貧血IDA一、診斷臨床表現(xiàn)+實驗室檢查二、鑒別診斷1、Anemia、Ret↑→失血、缺鐵、巨幼貧恢復(fù)早期2、Anemia、非膽紅素尿性黃疸者→無效性紅細(xì)胞生成3、非膽紅素尿性黃疸無貧血→家族性非溶血性黃疸4、幼粒、幼紅細(xì)胞貧血，成熟紅細(xì)胞畸形，Ret輕度↑→骨髓轉(zhuǎn)移Ca診斷和鑒別診斷31缺鐵性貧血IDA確定原因：（1）Coombstest+→免疫性（2）Coombstest-→有畸形紅細(xì)胞球形Rbc↑→紅細(xì)胞脆性，自體溶血試驗橢圓形→遺傳性橢圓細(xì)胞↑細(xì)胞碎片→微血管病溶血靶形RBC→海洋性貧血（3）Coombstest-無畸形RBC→血紅蛋白電泳（血紅蛋白?。?/p>

→高鐵血紅蛋白還原試驗（G-6PD）（4）血紅蛋白尿者→Hams’test，Roustest（PNH）32缺鐵性貧血IDA

治療總則糾正病因，按發(fā)病機(jī)制治療

一、去除病因藥物誘發(fā)者

二、藥物治療皮質(zhì)激素、免疫抑制劑

三、輸血治療可加重AIHA或誘發(fā)PNH長期輸血→去鐵胺

四、脾切除術(shù)球形紅細(xì)胞增多癥33缺鐵性貧血IDA陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria（PNH）是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的慢性血管內(nèi)溶血，異常PNH細(xì)胞缺乏一種通過糖肌醇磷脂連接在細(xì)胞表面膜蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞對激活補(bǔ)體異常敏感，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征。34缺鐵性貧血IDA病因發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障礙,使異常造血干細(xì)胞分化而來的血細(xì)胞膜出現(xiàn)GPI連接蛋白缺陷,異常血細(xì)胞對補(bǔ)體敏感而破壞,導(dǎo)致溶血.PNH細(xì)胞可以是白細(xì)胞或紅細(xì)胞。

35缺鐵性貧血IDA20-40歲多發(fā)，男性＞女性1、血紅蛋白尿以此首發(fā)者占1/4，醬油、葡萄酒樣，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、發(fā)熱，晨間重、下午輕，睡眠有關(guān)。睡眠→呼吸中樞敏感性↓→酸性物↑→細(xì)胞溶血.2、貧血、感染、出血3、血栓形成：肝、腸系膜、肢體末梢血管RBC破壞→促凝物↑→Plt膜→聚集補(bǔ)體→Plt膜→聚集臨床表現(xiàn)：36缺鐵性貧血IDA實驗室檢查：

1、血象：貧血明顯Hb＜60g/L小細(xì)胞低色素WBC↓BPC↓2、骨髓象：幼紅細(xì)胞↑3、溶血檢查：血管內(nèi)溶血表現(xiàn)（血清游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低）4、尿液：發(fā)作期血紅蛋白尿、尿隱血(+)Roustest(+)5.Ham’stest特異性高,診斷重要依據(jù);蛇毒因子溶血試驗,特異性高;蔗糖溶血試驗,特異性低,初篩;熱溶血試驗,特異性低,初篩.6.CD55、CD59表達(dá)下降：流式細(xì)胞術(shù)37缺鐵性貧血IDA診斷：臨床表現(xiàn)符合PNH、酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含鐵血黃素試驗任何的二項陽性或一項陽性但有確切的溶血試驗證據(jù)。鑒別診斷：AIHA陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿或冷凝集綜合征

AAIDA38缺鐵性貧血IDA治療：對癥支持避免感染誘因一、輸血洗滌RBC二、控制溶血發(fā)作右旋糖酐（500-1000ml）5%碳酸氫鈉糖皮質(zhì)激素20-30mg/d維持量2-3m三、促使細(xì)胞生成雄激素刺激RBC生成，減少輸血次數(shù)鐵劑長期血紅蛋白尿造成缺鐵四、血管栓塞防治五、骨髓移植39缺鐵性貧血IDA自身免疫性溶血性貧血Autoimmuehemolyticanemia（AIHA）免疫功能紊亂→自身抗體→吸附RBC表面→溶血40缺鐵性貧血IDA分類一、溫抗體型AIHA37℃最活躍IgG為主可分為特發(fā)性和繼發(fā)性繼發(fā)性AIHA：1、造血系統(tǒng)腫瘤CLL、Lymphoma，MutipleMyeloma2、結(jié)締組織病SLE3、感染性疾病Virus4、免疫缺陷病免疫缺陷綜合征5、胃腸疾病潰瘍性結(jié)腸炎6、良性腫瘤卵巢皮樣囊腫41缺鐵性貧血IDA二、冷抗體型AIHA（20℃最活躍）IgM完全抗體

冷凝集素綜合征陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿42缺鐵性貧血IDA溫抗體型AIHA

血管外溶血：

IgG或C3吸附RBC上→肝脾