血液科教學(xué)課件-ITP

特發(fā)性血小板減少性紫癜大連市友誼醫(yī)院血液科馬力特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)01是一組免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞所致的出血性疾病。02ITP的定義ITP是最常見(jiàn)的血小板減少性紫癜。發(fā)病率約為5～10／10萬(wàn)人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢(shì)。臨床可分為急性型和慢性型，前者好發(fā)于兒童，后者多見(jiàn)于成人。男女發(fā)病率相近，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性。感染急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；02細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系：01慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。03ITP的病因與發(fā)病機(jī)制A將ITP患者血漿輸給健康受試者可造成后者一過(guò)性血小板減少。B50％～70％的ITP患者血漿和血小板表面可檢測(cè)到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體。C目前認(rèn)為自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機(jī)制。免疫因素是自身抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板破壞的重要場(chǎng)所。脾鑒于ITP在女性多見(jiàn)，且多發(fā)于40歲以前，推測(cè)本病發(fā)病可能與雌激素有關(guān)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增強(qiáng)單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗體結(jié)合之血小板吞噬的作用。其他因素ITP血小板的破壞必須存在3種物質(zhì)基礎(chǔ)：抗原（血小板）抗體脾臟，骨髓，肝臟破壞ITP血小板的主要器官有：巨噬細(xì)胞010203040506STEP1STEP2STEP3半數(shù)以上發(fā)生于兒童。起病方式：多數(shù)患者發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。出血程度重急性型臨床表現(xiàn)主要見(jiàn)于成人。01起病方式起病隱匿，多在常規(guī)查血時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。02出血傾向多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生。03其他長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血。病程半年以上者，部分可出現(xiàn)輕度脾腫大。04慢性型實(shí)驗(yàn)室檢查血小板：計(jì)數(shù)減少骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(<30％)；紅系及粒、單核系正常。01血小板生存時(shí)間90％以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。02其他可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)(Evans綜合征)。診斷01廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少脾不大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙潑尼松或脾切除治療有效排除其他繼發(fā)性血小板減少癥0201再生障礙性貧血02脾功能亢進(jìn)03MDS04白血病05SLE06藥物性免疫性血小板減少鑒別診斷出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于120×109／L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。2一般治療：治療糖皮質(zhì)激素：首選治療作用機(jī)制減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞改善毛細(xì)血管通透性刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放常用潑尼松1mg／(kg·d)，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步減量(每周減劑量與用法：01個(gè)月。國(guó)外學(xué)者多認(rèn)為，ITP患者如無(wú)明顯出血傾向，血小板計(jì)數(shù)>30×109／L者，可不予治療。5mg)，最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3～602(三)脾切除1·適應(yīng)證①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，病程遷延3～6個(gè)月②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg／d③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證④Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。2·禁忌證①年齡小于2歲②妊娠期③因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療的有效率約為70％～90％，無(wú)效者對(duì)糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。(四)免疫抑制劑治療：不宜作為首選。適應(yīng)證①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量

(1)長(zhǎng)春新堿：為最常用者。除具免疫抑制作用外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放即作用。每次lmg，每周1次，，靜脈注射，4～6周為1療程。(2)環(huán)磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周為一療程，4～6周，或400~600mg／d靜脈注射，每3～4周一次。(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6周為一療程，8～12周。可致粒細(xì)胞缺乏，宜注意。出現(xiàn)療效后漸減量，維持隨后以25～50mg／d維持(4)環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療。250～500mg／d，口服，維持量50～100mg／d，可持續(xù)半年以上。(5)利妥昔單克隆抗體(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗體，375mg／m2。靜注，可有效清除體內(nèi)B淋巴細(xì)胞，減少自身抗體生成，有人認(rèn)為可替代脾切除。其他達(dá)那唑?yàn)楹铣傻男坌约に兀?00～600mg／d，口服，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。氨肽素lg／d，分次口服。有報(bào)道其有效率可達(dá)40％。2018適用于：012019血小板板低于20X109／L022020出血嚴(yán)重、廣泛者032021疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者042022近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者05ITP急癥的處理(從200ml循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板)。有條件的地方盡量使用單采血小板。血小板輸注成人按10～20，根據(jù)病情可重復(fù)使用。lg／d，靜脈注射，3～5次為一療程，可通過(guò)抑制單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。大劑量甲潑尼龍靜脈注射免疫球蛋白4g／kg，靜脈滴注，4～5日為一療程。1個(gè)月后可重復(fù)。作用機(jī)制與單核巨噬細(xì)胞Fc受體封閉、抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。血漿置換3～5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次換3000ml血漿，也有一定的療效。01.預(yù)后02.良性病。治療麻煩。死亡率為1%，多數(shù)因顱內(nèi)出血死亡。單擊此處添加大標(biāo)題內(nèi)容單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)酌情縮小字號(hào)，但我們不建議您的文本字號(hào)小于14磅，請(qǐng)您務(wù)必注意。單擊此處添加大標(biāo)題內(nèi)容單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)酌情縮小字號(hào)，但我們不建議您的文本字號(hào)小于14磅，請(qǐng)您務(wù)必注意。單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)酌情縮小字號(hào)，但我們不建議您的文本字號(hào)小于14磅，請(qǐng)您務(wù)必注意。單擊此處添加正文，單擊此處添加大標(biāo)題內(nèi)容單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)酌情縮小字號(hào)，但我們不建議您的文本字號(hào)小于14磅，請(qǐng)您務(wù)必注意。單擊此處添加大標(biāo)題內(nèi)容單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來(lái)表述；但請(qǐng)您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時(shí)候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達(dá)觀點(diǎn)，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達(dá)這個(gè)限度時(shí)，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運(yùn)用于閱讀領(lǐng)域；無(wú)論是傳播觀點(diǎn)、知識(shí)分享還是匯報(bào)工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請(qǐng)一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁(yè)面簡(jiǎn)潔易讀。如果您的內(nèi)容確實(shí)非常重要又難以精簡(jiǎn)，也請(qǐng)使用分段處理，對(duì)內(nèi)容進(jìn)行簡(jiǎn)單的梳理和提煉，這樣會(huì)使邏輯框架相對(duì)清晰。為了能讓您有更直觀的字?jǐn)?shù)感受，并進(jìn)一步方便使用，我們?cè)O(shè)置了文本的最大限度，當(dāng)您輸入的文字到這里時(shí)，已瀕臨頁(yè)面容納內(nèi)容的上限，若還有更多內(nèi)容，請(qǐng)酌情縮小字號(hào)，但我們不建議您的文本字號(hào)小于14磅，請(qǐng)您務(wù)必注意。單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)言簡(jiǎn)意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡(jiǎn)明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬(wàn)縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要