急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

急性視網(wǎng)膜壞死

綜合征

01急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）02——具有嚴(yán)重致盲性危害的病毒性視網(wǎng)膜炎031971年日本學(xué)者Urayama首次報(bào)道一組6例041985年國(guó)內(nèi)首次報(bào)道2例05好發(fā)于健康成年人，男：女=1.5～2:12/3為單例06兩個(gè)發(fā)病年齡高峰：20歲±和50歲±病因?qū)W皰疹病毒的眼部感染01（1982年Culbertson首次發(fā)現(xiàn)）02基本已被確定的致病病毒：03單純皰疹病毒HSV1orHSV204水痘帶狀皰疹病毒VZV05巨細(xì)胞病毒CMV也有可能致病0620歲高峰患者由HSV引起0750歲高峰患者多由VZV激活所致08為什么ARN發(fā)現(xiàn)歷史很短而由HSVorvzv引起的全身性或眼部其他病變已有較久歷史？——主要系病毒晚近發(fā)生的突變。病毒突變還導(dǎo)致臨床表現(xiàn)的多樣化及治療預(yù)后的差異性。為什么臨床上皰疹病毒感染率很高而ARN較少見(jiàn)？——通過(guò)HLA研究，本病有免疫遺傳背景010302040506發(fā)病機(jī)制皰疹病毒感染

（原發(fā)感染或重新激活）動(dòng)脈神經(jīng)的副交感纖維虹膜、睫狀體前葡萄膜炎中樞神經(jīng)視覺(jué)核部、視交叉區(qū)視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜炎、壞死病毒直接侵犯或免疫應(yīng)答視網(wǎng)膜血管炎（A）缺血性視神經(jīng)病變視網(wǎng)膜缺血血－視網(wǎng)膜屏障功能破壞玻璃體炎癥增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變孔源性視網(wǎng)膜脫離臨床表現(xiàn)特征：急性前葡萄膜炎玻璃體炎急性視網(wǎng)膜壞死病灶閉塞性視網(wǎng)膜血管病變后期伴發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致失明——視網(wǎng)膜脫離，缺血性視神經(jīng)病變01本案起病急驟、發(fā)展迅速、預(yù)后極差。約1/3雙眼發(fā)病。02分期（1）

急性期

前葡萄膜炎霧視、飛蚊癥、KP、tyndall（+）

玻璃體混濁塵埃狀和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)

周邊部視網(wǎng)膜散在濃密黃白色滲出斑

視乳頭充血水腫黃斑水腫皺褶

網(wǎng)膜血管管徑狹窄、周圍浸潤(rùn)、白鞘

血管附近白色壞死病灶及出血

玻璃體炎大量壞死組織進(jìn)入玻璃體、混濁激增緩解期發(fā)病后2~4周，網(wǎng)膜出血及壞死消退大片視網(wǎng)膜萎縮液灶、色素沉著血管細(xì)窄、閉塞小動(dòng)脈為主，也可累及靜脈視乳頭退色變淡玻璃體混濁減輕晚期01發(fā)病后6~12月02玻璃體基底部滲出機(jī)化收縮03視網(wǎng)膜牽引性脫離04網(wǎng)膜與萎縮灶鄰接處有大小不05等、數(shù)量眾多的裂孔06視網(wǎng)膜全脫視神經(jīng)萎縮07分期（2）（Fabricius）

O期前驅(qū)期，輕中度葡萄膜炎，常合并眼壓升高

Ⅰ期壞死性視網(wǎng)膜炎期

ⅠA期周邊網(wǎng)膜孤立的視網(wǎng)膜炎，白色斑塊狀

壞死灶，動(dòng)脈變窄，白鞘

ⅠB期周邊網(wǎng)膜壞死灶融合，典型視乳頭炎

Ⅱ期完全性視網(wǎng)膜壞死和玻璃體混濁期

伴黃斑水腫、網(wǎng)膜出血

Ⅲ期視網(wǎng)膜壞死消退期視網(wǎng)膜萎縮，血管閉塞

Ⅳ期視網(wǎng)膜脫離期

ⅣA期孔源性視網(wǎng)膜脫離

ⅣB期網(wǎng)脫伴玻璃體大量組織碎片，

新生血管，眼內(nèi)出血FFA和ICGA表現(xiàn)FFA：01視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈節(jié)段性擴(kuò)張、滲透、著染02視網(wǎng)膜染料滲漏，呈斑片狀強(qiáng)熒光03出血性遮蔽熒光04動(dòng)脈期可見(jiàn)局灶性脈絡(luò)膜充盈缺損05視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或分支阻塞06黃斑囊樣水腫、視乳頭著染073241ICGA：弱熒光黑斑

——脈絡(luò)膜血管閉塞脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張片狀強(qiáng)熒光

——脈絡(luò)膜血管通透性增強(qiáng)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1994年美國(guó)葡萄膜炎協(xié)會(huì)）必需的臨床特征：如無(wú)抗病毒藥物治療壞死灶呈環(huán)形快速進(jìn)展位于周邊部視網(wǎng)膜局灶性邊界清楚的視網(wǎng)膜壞

死灶明顯的血管閉塞性病變（動(dòng)脈為主）玻璃體及眼前節(jié)突出的炎癥表現(xiàn)

支持但不是必需的特征：

視神經(jīng)病變；鞏膜炎；角膜炎；疼痛臨床診斷依據(jù)有皰疹類病毒感染史01周邊部視網(wǎng)膜壞死病灶02抗生素和激素激素治療無(wú)效，未經(jīng)抗病毒治療，病程進(jìn)展迅速03以視網(wǎng)膜動(dòng)脈為主的阻塞血管病變04前房和玻璃體有明顯的炎癥反應(yīng)05發(fā)病2~3月內(nèi)視網(wǎng)膜萎縮，裂孔，脫離06炎癥靜止后，一般不會(huì)復(fù)發(fā)07ARN的診斷主要基于臨床表現(xiàn)診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)不論實(shí)驗(yàn)室檢查是否分離出病毒FFA和ICGA提供重要診斷依據(jù)聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）方法檢測(cè)ARN眼內(nèi)液病毒DNA——一種簡(jiǎn)便、可靠的診斷手段PCR檢測(cè)ARN眼內(nèi)液病毒DNA

方法：

無(wú)菌條件下（手術(shù)室內(nèi)）前房穿刺取房水0.1ml

扁平部玻切口取玻璃體0.2ml

標(biāo)本保存于－20℃送實(shí)驗(yàn)室（分子免疫）

結(jié)果：

陽(yáng)性率（活動(dòng)期）70%~86%

提供ARN診斷依據(jù)，尤其對(duì)疑難病例之鑒別影響PCR檢測(cè)結(jié)果的因素

ARN活動(dòng)期，PCR檢出率高

——病毒復(fù)制活躍

抗病毒藥時(shí)間短（<1周）檢出率高

活動(dòng)期前房與玻璃體陽(yáng)性率

無(wú)顯著性差異鑒別診斷由于ARN病變的多樣化，需與各種01類型的葡萄膜炎及網(wǎng)膜炎相鑒別02進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征03梅毒性視網(wǎng)膜炎04CMV性視網(wǎng)膜炎05Behcet病性葡萄膜炎06細(xì)菌、真菌性眼內(nèi)炎0701水痘－帶狀皰疹病毒感染02主要見(jiàn)于免疫功能受抑制和獲得性免疫缺陷綜合癥患者03病變位于外層視網(wǎng)膜，多灶性04病變進(jìn)展迅速，有融合傾向終累及全層視網(wǎng)膜壞死0570％以上出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離06血管炎及視神經(jīng)炎發(fā)生率低，伴或不伴黃斑部病損07無(wú)或僅有輕微前房和玻璃體炎癥反應(yīng)進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合癥鑒別要點(diǎn)巨細(xì)胞（CMV)性視網(wǎng)膜炎

均發(fā)于免疫抑制者或全身CMV感染的新生兒病程長(zhǎng)、進(jìn)展緩慢，早期多累及后極部視網(wǎng)膜病變多呈顆粒狀外觀的炎性改變，沿血管弓走行分布，常累及視神經(jīng)視網(wǎng)膜壞死有獨(dú)特的“破碎的干酪樣”外觀玻璃體炎癥反應(yīng)較輕，視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率較低32145ARN的治療01藥物治療02無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷（阿昔洛韋）15mg/kg+生理鹽水500ml03靜脈滴注，每日3次，連用10天~3周04改口服400mg~800mg/次，一日5次，05連續(xù)服用4~6周06丙氧鳥(niǎo)苷（更昔洛韋）5mg/kg，靜脈滴注07每日2次×3周，改5mg/（kg·d）靜滴×4周藥物治療

泛昔洛韋500mg，口服，一日3次×2周

改375mg，口服，一日2次×3周

糖皮質(zhì)液素在有效抗病毒治療前提下應(yīng)用

prednison1~1.2mg（kg·d），口服，

漸減量，2~4周

抗凝血?jiǎng)┌⑺酒チ?0~200mg，口服，

一日一次或二次手術(shù)治療激光光凝

在充分的抗病毒及皮質(zhì)激素治療的基礎(chǔ)上封閉

視網(wǎng)膜新生血管

預(yù)防性光凝，防止視網(wǎng)膜脫離，及早施行玻璃體切除術(shù)聯(lián)合眼內(nèi)光凝

玻璃體腔注氣，硅油，鞏膜扣帶等術(shù)式

目前網(wǎng)膜復(fù)位率已由22%提高至94%，但視功能恢復(fù)不佳預(yù)防性玻璃體手術(shù)輕型病例，僅用抗病毒藥物或聯(lián)合預(yù)防性激光可取得較好療效，而嚴(yán)重病例仍難以奏效。ARN晚期網(wǎng)脫發(fā)生率高,

75%~90%以上，是致盲的主要原因網(wǎng)脫后手術(shù)現(xiàn)今復(fù)位率已明顯提高，但術(shù)后視功能恢復(fù)有限。問(wèn)題的提出：發(fā)病1~2月間已接受正規(guī)藥物治療>2周01眼前節(jié)炎癥已控制02仍有中重度玻璃體炎