維生素D缺乏性佝僂病

維生素D

缺乏性佝僂病

VitaminD

DeficiencyRickets定義(Definition)本病是由各種原因引起的鈣、磷代謝紊亂，造成骨鹽在骨基質(zhì)中沉著障礙為主要病變的一種全身性疾病.病因(Etiology)日照不足(lackofsunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3(皮膚)(296-310nm)1cm2皮膚在陽(yáng)光下照射3小時(shí),可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個(gè)雞蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊區(qū)與膚色有關(guān)(二)攝入不足(intakedeficit)

鈣攝入不足

(1)攝入量少：

(2)吸收不良：促進(jìn)吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、含磷過(guò)多等（三)生長(zhǎng)速度的影響(growthvelocity)

年齡雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases)

肝、膽、腸、腎其他(others)母親的營(yíng)養(yǎng)狀況VitD不能透過(guò)胎盤而25(OH)D3可通過(guò)胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.嬰兒的生活習(xí)慣大量谷類食品會(huì)加重D缺乏.喂養(yǎng)方式(feedingpatterns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因是：鈣磷比例合理.含有較多的25(OH)D3.腸道疾病較少.但母乳中D含量與母親受日照及是否補(bǔ)充D直接有關(guān).故母乳喂養(yǎng)兒也需按時(shí)補(bǔ)充VitD.維生素D的活化(VitDactivation)01肝臟腎臟VitD3 25(OH)D31,25(OH）2D302微粒體線粒體03發(fā)病機(jī)理(Pathology)1.25(OH)2D3的作用：01對(duì)鈣磷代謝的作用02小腸:促進(jìn)鈣的吸收.03腎臟:促進(jìn)鈣磷的重吸收.04骨:增強(qiáng)破骨細(xì)胞作用,使舊骨吸收.05對(duì)成骨的局部作用06刺激成骨細(xì)胞增生及骨樣組織成熟.07使枸櫞酸在成骨處積聚.08促使鈣向骨組織轉(zhuǎn)移.09影響鈣磷的其他激素(otherhormones)甲狀旁腺素(84肽,M.W.9500)骨骼:加強(qiáng)破骨,使血鈣↑、血磷↑腎臟:促進(jìn)鈣重吸收;血鈣↑抑制磷重吸收:血磷↓腸:通過(guò)刺激1.25(OH)2D3的合成,促進(jìn)鈣吸收.結(jié)果：血鈣↑、血磷↓降鈣素:（32肽，m.w.3419)骨：抑制破骨╲血鈣↓腎：阻止鈣、磷重吸收血鈣↓血磷↓佝僂病的發(fā)病機(jī)制(clinicalmechanism)25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓→甲狀旁腺素↑→血Ca正?；蚱?，血清P↓↓→Ca×P減少→成骨不良病理改變(clinicalpathology)肥大的軟骨細(xì)胞增生→骨樣組織↑成骨細(xì)胞增殖→ALP↑成骨不良→骨骼畸形.臨床表現(xiàn)(Clinicalsymptom)鈣化不全→骨質(zhì)軟化→畸形基本的病理變化:骨骼骨樣組織增生I.癥狀和體征(symptomsandsigns)頭顱(skull)<6個(gè)月:顱骨軟化、乒乓頭。6～12個(gè)月:方顱。囟門增大,閉合延遲。出牙延遲。胸廓:(多見(jiàn)于1歲以內(nèi))肋外翻、肋串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸。四肢(limbs)6月～1歲：手、足鐲.>1歲.X型或O型腿.病理性骨折.脊柱、骨盆(spine&pelvis)后突、側(cè)突、骨盆畸形.肌肉變化(muscle)01抬頭、獨(dú)坐、走路等動(dòng)作發(fā)育02均延遲.03腹脹、臍疝.04神經(jīng)系統(tǒng)：05煩躁、夜驚.06多汗、枕禿.0701.X線表現(xiàn)(X-raysymptoms)02臨時(shí)鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度↓.03干骺端有鉤樣改變→杯口狀→04毛刷狀.05骨骺軟骨增寬.06骨皮質(zhì)脫鈣,易變形.項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)體征乒乓頭、方頭、枕禿、手足鐲、弓型癥狀多汗、夜驚煩躁不安肋串珠、雞胸、肋外翻腿、哈氏溝.診斷(Diagnosis)項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)1生化2鈣磷<3030.<403ALP>30>20.≤304(金氏法)5腕骨攝片毛刷狀或臨時(shí)鈣化帶模糊,6杯口樣改變有鉤樣改變7符合以下任何一項(xiàng),便可診斷活動(dòng)性佝僂?。?1二項(xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要體征.02一項(xiàng)主要癥狀+二項(xiàng)主要體征.03二項(xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).04一項(xiàng)主要體征+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).05二項(xiàng)X線表現(xiàn).06<3月嬰兒，乒乓頭+二項(xiàng)主要癥狀.07其它：25(OH)D3<10ng/ml.08鑒別診斷(Differentiatediagnosis)智能落后呆小病(甲狀腺功能低下)軟骨營(yíng)養(yǎng)不良抗D佝僂病并發(fā)癥。多曬太陽(yáng),合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治一般治療：CBA治療(Treatment)藥物(medicine)初期:D35千～1萬(wàn)u/日x1月口服或D330萬(wàn)u/次,肌注,用1-2次,間隔1個(gè)月.激期:D31萬(wàn)～2萬(wàn)u/日1月口服或D330萬(wàn)u/次,肌注,用2-3次,間隔1個(gè)月.其它：補(bǔ)充鈣劑、蛋白質(zhì)和維生素A、B、C.矯形(orthopedics)形