急性髓細(xì)胞白血病

教學(xué)目標(biāo)

急性髓細(xì)胞白血病的分型標(biāo)準(zhǔn)

急性髓細(xì)胞白血病的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征和各亞型劃分標(biāo)準(zhǔn)急性白血病概述檢驗(yàn)骨髓象有核細(xì)胞增生極度或明顯活躍。病變細(xì)胞系原始細(xì)胞≥30％,成熟細(xì)胞減少,其它細(xì)胞系的細(xì)胞受抑制。呈白血病裂孔現(xiàn)象。急粒、急單可見奧氏小體，急淋破碎細(xì)胞較多急性白血病概述急性白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞學(xué)特征AL原幼細(xì)胞顯著增加白血病細(xì)胞大小差異懸殊核漿比值增大胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等,核染色質(zhì)粗糙

急性白血病

概述急性白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)

細(xì)胞學(xué)特征5.核仁多且顯著,核分裂象多見

6.核漿發(fā)育不平衡(幼核老漿),漿內(nèi)易見空泡。粒單白血病的胞漿內(nèi)可見奧氏小體

7.變性退化細(xì)胞增多

起病急，進(jìn)展迅速，伴有嚴(yán)重感染、發(fā)熱、出血和貧血（Hb60g/L）

肝脾淋巴結(jié)腫大較急淋輕

可有綠色瘤、胸骨壓痛、口腔潰瘍、牙齦出血

可見Auer小體POX陽(yáng)性；PAS陰性；非特異性酯酶陽(yáng)性，不被

NaF抑制急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型1.急粒:包括M1和M2

概述M1:骨髓中原?！?0％,早幼粒很少,中幼粒以下不見或罕見

M2

M2a:原粒30-89％,單核＜20％,早幼粒以下＞10％M2b:原粒及早幼粒明顯增多,有核仁的中幼粒≥30％急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型1.急粒:包括M1和M2

分型急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒:M1骨髓象骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒:M1急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒:M1過氧化物酶染色CD33組化染色酯酶染色急性髓細(xì)胞白血病FAB分型1.急粒:M1M1：CD34，CD33，CD13，MPO急粒:M2a急性髓細(xì)胞白血病FAB分型骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒:M2a骨髓象骨髓象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型過氧化物酶染色急粒:M2aM2：CD33，CD15，CD13，MPO急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒:M2b骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型1.急粒:M2b

過氧化物酶染色M2：CD33，CD15，CD13，CD57，MPOt(8;21)AML1-MTG8慢粒急變與急粒的鑒別

慢粒急變急粒血象白細(xì)胞>30×109/L<30×109/L嗜酸嗜堿細(xì)胞高于正常值無血紅蛋白>50g/L<50g/L血小板>50×109/L<50×109/L骨髓象原粒<30％>30％裂孔現(xiàn)象不明顯明顯嗜酸嗜堿細(xì)胞高于正常值無紅系受抑制+++++巨系受抑制+++++Ph1染色體+-堿性磷酸酶積分增高減低脾臟腫大明顯輕度

臨床上最兇險(xiǎn)的急非淋,表現(xiàn)似急粒,但出血廣泛而嚴(yán)重,易導(dǎo)致DIC

顆粒增多的早幼粒>30％,易見Auer小體,有些聚集成柴捆細(xì)胞,組化同急粒急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型2.急粒（M3）

概述70%-90%患者有染色體異常t(15;17);使17號(hào)染色體上的維甲酸受體

基因(RAR)發(fā)生斷裂,與15號(hào)染色體上的早幼粒細(xì)胞白血病基因(PML)發(fā)生融合急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型M3a:粗顆粒型M3b:細(xì)顆粒型以顆粒增多的早幼粒增生為主(＞30％)2.急粒（M3）

分型M3：CD33，CD13，HLA-DR陰性，MPOt(15;17)/PML-RARα融合基因急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒（M3a）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒（M3a）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒（M3a）過氧化物酶染色酯酶染色急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒（M3b）骨髓象過氧化物酶染色急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（M4）概述兼具急粒和急單的特征借POX、非特異性酯酶和雙染鑒別部分患者有染色體異常t/del（11q）;t(9;11)M4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPO3.急粒-單（M4）

分型急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型M4a:原、早幼粒增生為主,單核細(xì)胞＞20％

M4b:

原幼單增生為主,原、早幼粒＞20％M4c:具粒和單系特征的原始細(xì)胞＞30％M4E0:除上述特點(diǎn)外,有5-30％顆粒粗大而圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（M4a）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（M4b）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（M4c）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（ME0）骨髓象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急粒-單（M4）酯酶染色過氧化物酶染色

浸潤(rùn)癥狀較為明顯,口腔潰瘍、牙齦腫脹為本型特征POX弱陽(yáng)性,非特異性酯酶陽(yáng)性但被NaF

抑制，PAS陰性或弱陽(yáng)性Auer小體細(xì)而長(zhǎng)(急粒時(shí)粗而短)急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型4.急單（M5）

概述M5：CD33，CD14，CD13，MPOt(9;11)—MLL-AF9融合基因急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急單（M5）M5a(未分化型)：骨髓中原單80％M5b(部分分化型)：骨髓中原幼單30％,但原單<80％12急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急單（M5a）骨髓象血象酯酶染色骨髓象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急單（M5a）骨髓增生程度急單（M5b）急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急性髓細(xì)胞白血病FAB分型急單（M5b）骨髓象酯酶染色

典型的紅白血病分為三個(gè)期紅血病期:紅系異常增生占80％以上,骨髓中原早紅明顯增多。紅系常有巨幼變,PAS強(qiáng)陽(yáng)性,借此與巨幼貧相鑒別2.紅白血病期:紅白系同時(shí)異常增生。紅系≥50％,原粒

(原幼單)≥30％,如≥20％,外周血原粒(原單)＞5％3.白血病期:由紅白血病轉(zhuǎn)變?yōu)榧绷！⒓绷?單、急單急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型5.紅白血?。∕6）

概述M6：CD33，血型糖蛋白急性髓細(xì)胞白血病FAB分型紅白血?。∕6）骨髓象骨髓象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型骨髓象紅白血?。∕6）急性髓細(xì)胞白血病FAB分型骨髓象紅白血?。∕6）急性髓細(xì)胞白血病FAB分型紅白血?。∕6）PAS染色骨髓中原巨30％原巨有電鏡或單抗證實(shí)急性髓細(xì)胞白血病FAB分型0102外周血有原巨(小巨核)網(wǎng)狀纖維增加M7：CD33，CD41，CD42b，CD61巨核細(xì)胞白血病（M7）診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓細(xì)胞少易干抽且活檢原幼巨增多,急性髓細(xì)胞白血病FAB分型巨核細(xì)胞白血?。∕7）診斷標(biāo)準(zhǔn)未分化型:骨髓中原巨核細(xì)胞30％。POX陰性，PAS陽(yáng)性,易被誤認(rèn)為急淋分化型:骨髓和外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主血象血象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型巨核細(xì)胞白血病（M7）急性髓細(xì)胞白血病FAB分型巨核細(xì)胞白血?。∕7）骨髓象急性髓細(xì)胞白血病FAB分型巨核細(xì)胞白血?。∕7）M7單抗組化染色急性髓細(xì)胞白血病

FAB分型7.急性髓細(xì)胞白血病微分化型（M0）

1991年FAB確定的，約占AML的2%-3%

細(xì)胞形態(tài)學(xué)不能分型；類似L2型細(xì)胞，髓過氧化物酶（MPO）陽(yáng)性細(xì)胞3%，電鏡下MPO（+），表達(dá)髓系CD抗原，不表達(dá)