貧血概述、缺鐵性貧血、溶血性貧血

貧血概述福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院

福建省血液病研究所李乃農(nóng)病例1患者，男，51歲，面色蒼白2個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。診斷?還需要檢查什么?如何治療?病例2男性，54歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行“胃大部切除術(shù)”。血常規(guī)：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑鐵蛋白：正常，葉酸：正常，VitB12↓。骨髓報告：巨幼細胞性貧血。診斷：?治療：?貧血（Anemia）貧血的定義貧血的分類臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷方法治療原則一、貧血的定義血紅蛋白紅細胞比容紅細胞計數(shù)低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限成年男性Hb＜120g/L成年女性Hb＜110g/L孕婦Hb＜100g/L影響因素：血液稀釋血液濃縮貧血是一種癥狀，不是一種疾病。二、貧血的分類（紅細胞形態(tài)）類型MCV（fl）MCHC（％）常見疾病大細胞性貧血＞10032~35巨幼細胞貧血、溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征、肝疾病正常細胞性貧血80~10032~35再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血、PRCA小細胞低色素性貧血＜80＜32缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血Note:MCV，紅細胞平均體積；MCHC，紅細胞平均血紅蛋白濃度二、貧血的分類（發(fā)病機制）紅細胞生成減少造血干/祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血（anemiaofchronic

disease,ACD）造血原料缺乏，如缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,

IDA)，巨幼細胞性貧血紅細胞破壞過多，如溶血性貧血失血性貧血，分急性和慢性三、貧血的臨床表現(xiàn)與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴(yán)重者意識障礙皮膚粘膜蒼白循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣促呼吸、消化、泌尿、內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)四、貧血的實驗室檢查血常規(guī)＋網(wǎng)織紅細胞（Ret）Ret：反映骨髓造血功能貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標(biāo)的檢查，血清鐵蛋白、葉酸和VitB12水平的測定等骨髓象+骨髓活檢五、貧血的診斷方法詳細系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征必要的實驗室檢查六、貧血的治療原則1.病因治療IDA----補鐵和缺鐵病因治療

巨幼細胞性貧血----補充vitB12或葉酸

自身免疫性溶血性貧血----糖皮質(zhì)激素2.對癥治療重度貧血----懸浮紅細胞

支持治療病例1患者，男，51歲，面色蒼白2個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。診斷----缺鐵性貧血胃鏡檢查----胃竇部腺癌如何治療----手術(shù)、鐵劑病例2男性，54歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行“胃大部切除術(shù)”。血常規(guī)：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑鐵蛋白：正常；葉酸：正常；VitB12↓。骨髓報告：巨幼細胞性貧血。診斷：巨幼細胞性貧血（VitB12缺乏）治療：補充VitB12、葉酸缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia,IDA）病例3患者，男，16歲，學(xué)生，面色蒼白1個月，伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。初步診斷？還需要檢查什么？如何治療？主要內(nèi)容IDA的定義鐵代謝病因診斷實驗室檢查鑒別診斷臨床表現(xiàn)治療貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）缺鐵性紅細胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）鐵缺乏癥的三個階段：缺鐵性紅細胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）缺鐵性紅細胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）缺鐵性紅細胞生成

（irondeficienterythropoiesis,IDE）一、缺鐵性貧血的定義缺鐵性貧血的發(fā)病情況缺鐵性貧血是臨床上最常見的貧血，

尤其多見于嬰幼兒和生育年齡的婦女。全球發(fā)病6-7億發(fā)展中國家多見鐵的分布鐵的總量：正常成年男性50－55mg/kg；女性35－40mg/kg。二、鐵的代謝骨髓和肝臟PART1二、鐵的代謝01單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅地闡述觀點。鐵的來源和吸收02衰老的紅細胞約20mg食物約1－1.5mg來源03單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，請盡量言簡意賅地闡述觀點。吸收部位十二指腸及空腸的上段3.鐵的運輸PART1二、鐵的代謝鐵的再利用和排泄RBC壽命120天每天更新0.8%釋放的鐵被再利用每天排泄量約1mg；大多從糞便中排出鐵的貯存以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式，貯存于骨髓、肝、脾等器官的單核－吞噬細胞系統(tǒng)中二、鐵的代謝三、病因01嬰幼兒和兒童、青少年和生育年齡的婦女鐵攝入不足而需要增加02慢性失血，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過多更多見。消耗過多03胃及十二指腸術(shù)后、慢性胃腸炎等吸收不良四、臨床表現(xiàn)兒童生長發(fā)育遲緩、注意力不集中、學(xué)習(xí)成績下降、異食癖和吞咽困難等；缺鐵的癥狀：02頭暈、乏力、活動后心悸、氣短及耳鳴、納差等；貧血的癥狀：01四、臨床表現(xiàn)體征：皮膚黏膜蒼白干燥，毛發(fā)干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光澤、易碎裂或呈匙狀(反甲)。部分患者可有原因不明的輕度脾腫大。造成缺鐵的基礎(chǔ)疾病的癥狀單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請言簡意賅地闡述您的觀點。五、實驗室檢查血常規(guī)：呈小細胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCHC<32%）。血涂片：紅細胞中心淡染區(qū)擴大，紅細胞大小不等。血小板計數(shù)常有偏高。五、實驗室檢查骨髓象：

骨髓涂片呈增生活躍。

幼紅細胞常數(shù)量增多，早幼紅細胞和中幼紅細胞比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少。

鐵粒幼細胞極少或消失，細胞外鐵亦缺少。五、實驗室檢查3．生化檢查：血清鐵水平降低，<8.95μmol/L（50μg/dl）總鐵結(jié)合力增高，>64.44μmol/L（360μg/dl）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15％血清鐵蛋白＜12～14μg/L五、實驗室檢查4．其他為了明確IDA的病因，尚需進行尿常規(guī)、大便潛血、肝腎功能、胃腸X線檢查、胃鏡及病理等檢查。六、診斷IDA的診斷貯存鐵耗盡(ID)缺鐵性紅細胞生成(IDE)缺鐵性貧血（IDA）病因診斷胃癌、子宮肌瘤等六、診斷臨床上有鐵缺乏的病因和表現(xiàn)。骨髓涂片鐵染色示細胞內(nèi)外鐵減少或消失。血清鐵蛋白<12—14μg/L。血紅蛋白和血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常。貯存鐵耗盡期（ID）六、診斷缺鐵性紅細胞生成期同貯存鐵缺乏期1、2、3。1)血清鐵<8.95μmol/L（50μg/dl）；總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L（360μg/dl）；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15％。六、診斷(三)缺鐵性貧血期同缺鐵性紅細胞生成期1、2、3、4。小細胞低色素性貧血男性<120g／L；女性<110g／L。七、鑒別診斷珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細胞貧血八、治療病因治療鐵劑治療首選口服制劑，vitc可增加吸收。對口服鐵劑不能耐受者，可改用胃腸外給藥。常用右旋糖酐鐵深部肌肉注射病例3患者，男，16歲，學(xué)生，面色蒼白1個月，伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。初步診斷----IDA還需要檢查什么----鐵代謝、鐵蛋白如何治療----補充鐵劑男性，學(xué)生，16歲，面色蒼白2個月伴乏力、納差。無腹痛、黑便。血常規(guī)：Hb72g/L,Plt420×109/L↑,MCV↓，MCHC↓?？紤]為缺鐵性貧血，予速力菲（鐵劑）、Vitc治療1個月，癥狀無好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)：Hb75g/L.Q1:如何解釋？Q2：做何檢查？A1：吸收障礙？慢性失血？藥物失效？假藥？等等

A2：建議胃鏡檢查----胃潰瘍病例4判斷療效在Hb完全正常后，仍需繼續(xù)補充鐵劑3～6個月，或待血清鐵蛋白>50μg／L后再停藥。Ret于服用后逐漸上升，7天左右達高峰。Hb于2周后應(yīng)該上升，1～2個月后可恢復(fù)正常。預(yù)防重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，如改進嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加輔食，妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補充。在鉤蟲流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進行防治工作。及時治療各種慢性出血性疾病等。溶血性貧血

（hemolyticanemia,HA）病歷5女性，30歲，“面色蒼白伴眼黃2月”為主訴入院。體檢輕度黃疸，脾肋下2cm，血常規(guī)：Hb70g/L，網(wǎng)織紅細胞8％。血清鐵正常，肝功能：總膽紅素和間接膽紅素升高。

Q1：診斷？Q2：進一步檢查項目？溶血性貧血主要內(nèi)容定義01病因、分類02臨床表現(xiàn)03實驗室檢查04診斷05治療06一、HA的定義溶血性貧血（HA）：是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血。二、病因和分類（一）紅細胞內(nèi)在缺陷性HA（二）、紅細胞外在因素性HA1.紅細胞膜異常

遺傳性球形紅細胞增多癥，

遺傳性橢圓形紅細胞增多癥,PNH2.紅細胞酶缺乏

G6PD缺乏癥

丙酮酸激酶缺乏癥3.珠蛋白生成障礙數(shù)量異常：海洋性貧血

質(zhì)量異常：異常血紅蛋白病4.血紅素異常

鉛中毒引起的HA1.免疫性HA

AIHA；繼發(fā)于SLE等

新生兒HA，

血型不合的輸血反應(yīng)2.血管性HA

微血管病性HA－TTP/HUS，DIC

人工心臟瓣膜3.生物因素蛇毒，瘧疾等4.理化因素大面積燒傷、放射損害等三、臨床表現(xiàn)慢性溶血性貧血

貧血黃疸肝脾腫大急性溶血性貧血

頭痛、嘔吐、高熱腰背四肢酸痛，腹痛醬油色小便面色蒼白與黃疸嚴(yán)重者有周圍

循環(huán)衰竭、少尿、無尿四、實驗室檢查單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請言簡意賅地闡述您的觀點。您的內(nèi)容已經(jīng)簡明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬縷、錯綜復(fù)雜，需要用更多的文字來表述；但請您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達觀點，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達這個限度時，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運用于閱讀領(lǐng)域；無論是傳播觀點、知識分享還是匯報工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁面簡潔易讀。如果您的內(nèi)容確實非常重要又難以精簡，也請使用分段處理，對內(nèi)容進行簡單的梳理和提煉，這樣會使邏輯框架相對清晰。是否有HA單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請言簡意賅地闡述您的觀點。您的內(nèi)容已經(jīng)簡明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬縷、錯綜復(fù)雜，需要用更多的文字來表述；但請您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達觀點，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達這個限度時，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運用于閱讀領(lǐng)域；無論是傳播觀點、知識分享還是匯報工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁面簡潔易讀。如果您的內(nèi)容確實非常重要又難以精簡，也請使用分段處理，對內(nèi)容進行簡單的梳理和提煉，這樣會使邏輯框架相對清晰。紅細胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細胞RBC↓、Hb↓，且無出血血清間接膽紅素增高尿膽原陽性，尿膽紅素陰性血清結(jié)合珠蛋白減少血管內(nèi)溶血的檢查：游離血紅蛋白，紅細胞破壞增多：單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請言簡意賅地闡述您的觀點。您的內(nèi)容已經(jīng)簡明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬縷、錯綜復(fù)雜，需要用更多的文字來表述；但請您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。正如我們都希望改變世界，希望給別人帶去光明，但更多時候我們只需要播下一顆種子，自然有微風(fēng)吹拂，雨露滋養(yǎng)。恰如其分地表達觀點，往往事半功倍。當(dāng)您的內(nèi)容到達這個限度時，或許已經(jīng)不純粹作用于演示，極大可能運用于閱讀領(lǐng)域；無論是傳播觀點、知識分享還是匯報工作，內(nèi)容的詳盡固然重要，但請一定注意信息框架的清晰，這樣才能使內(nèi)容層次分明，頁面簡潔易讀。如果您的內(nèi)容確實非常重要又難以精簡，也請使用分段處理，對內(nèi)容進行簡單的梳理和提煉，這樣會使邏輯框架相對清晰。Rou