慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病討論

病歷討論惠州市第一人民醫(yī)院血液內(nèi)科一般情況張某某，女，62歲，廣東汕頭人主訴發(fā)現(xiàn)右下頜腫物5月余。0102患者5月余前因發(fā)現(xiàn)右下頜腫物就診于惠州市中心醫(yī)院，準(zhǔn)備行手術(shù)治療前查血常規(guī)提示白細(xì)胞明顯升高，后轉(zhuǎn)至血液科，行骨髓穿刺活檢術(shù)及骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)相關(guān)檢查，診斷“骨髓增生異常綜合征-RAEBII”，病程中伴有皮膚瘙癢及全身多發(fā)皮疹，予CAG方案化療，化療中有發(fā)熱，峰值不詳，化療后復(fù)查白細(xì)胞仍高。3月余前開始出現(xiàn)口腔及舌體潰瘍，發(fā)熱無明顯緩解，8月29日第一次入住我科，先后予碳?xì)涿赶╊?，或?lián)合糖肽類抗感染治療，癥狀有所緩解，皮疹及全身腫物、潰瘍反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱未完全控制，峰值有所下降。起病以來，精神、食欲尚可，睡眠差，體重下降約5Kg?，F(xiàn)病史01既往史：：有輸血史，余無異常02個人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史:均無異常T：36.5℃P：101次/分BP：18次/分105/65mmHg。雙肺呼吸音減弱，未聞干濕性羅音。心率101次/分，律齊，未聞病理性雜音。01?？企w檢：中度貧血貌，結(jié)膜蒼白，無充血，鞏膜無黃染。四肢可見瘀點、瘀斑等。右上肢及背部可見陳舊性皮疹，無瘙癢，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸骨無壓痛。肝脾肋下未及。01體格檢查血常規(guī)時間參數(shù)8/298/319/29/49/79/99/249/279/29血紅蛋白（g/L）647068746663537163白細(xì)胞計數(shù)（10^9/L）29.4232.6739.6240.0554.647.2655.9567.6959.27血小板計數(shù)（10^9/L）14322425138302043中性粒絕對值（10^9/L）21.420.33026.84536.140.645.529嗜酸性粒細(xì)胞絕對值（10^9/L）3.856.630.245.530.0584.635.9311.7812.57淋巴細(xì)胞絕對值（10^9/L）3.64.96.164.55.557.115.9中性粒細(xì)胞百分比0.7280.620.7580.6690.8250.7640.7260.6720.489嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.1310.2020.0060.1380.0580.0980.1060.1740.212淋巴細(xì)胞百分比0.1220.1490.1530.150.0820.1160.090.1050.268濾白紅濾白紅血常規(guī)時間參數(shù)10/910/1710/2611/511/911/1311/16血紅蛋白（g/L）76617770697183白細(xì)胞計數(shù)（10^9/L）71.3850.6658.0970.9672.2579.8167.69血小板計數(shù)（10^9/L）16211646232127中性粒絕對值（10^9/L）49.635.545.646.533.266.653.5嗜酸性粒細(xì)胞絕對值（10^9/L）10.2810.135.8119.8731.284.633.05淋巴細(xì)胞絕對值（10^9/L）63.64.92.33.94.95.8中性粒細(xì)胞百分比0.6950.70.7850.6560.4590.8340.791嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.1440.20.10.280.4330.0580.045淋巴細(xì)胞百分比0.0840.0720.0840.0330.0410.0610.086濾白紅地米生化2016年8月30日9月9日10月22日L-乳酸脫氫酶(U/L)231213133谷丙轉(zhuǎn)氨酶151418谷草轉(zhuǎn)氨酶221317肌酐767869血鉀3.133.452.42白蛋白24.825.220.1其他凝血五項、TORCH、EB病毒、巨細(xì)胞病毒抗體、內(nèi)毒素、G試驗、多次血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)均陰性輔助檢查（骨髓）活檢+涂片輔助檢查（骨髓）輔助檢查（骨髓）輔助檢查（骨髓）No.12016-8-30胸片：1、右下肺紋理增粗，炎癥待排，請結(jié)合臨床；2、主動脈硬化。No.22016-10-21胸部CT：1、右肺上葉前段結(jié)節(jié)，考慮腫瘤性病變。2、雙肺肺氣腫，左肺上葉少許纖維灶。3、縱隔及雙肺門多發(fā)小淋巴結(jié)。4、主動脈硬化，心臟稍大；雙側(cè)胸腔少量積液。輔助檢查胸部CT診斷骨髓增生異常綜合征-RAEBII01022016-07-22于惠州市中心人民醫(yī)院予CAG方案：具體為“阿克拉霉素20mgd1-4，11-14+Ara-C0.015q12hd1-14+G-CSF300μgd1-14”。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞仍明顯升高，2016-08-08予加用“阿糖胞苷0.1d1-3，0.2d4-11”化療。2016-8-29開始入住惠州市第一人民醫(yī)院；予抗感染、抗過敏、成分輸血、對癥支持治療。診療經(jīng)過診療經(jīng)過2016-11-3行皮膚病理活檢，左腰部軀干病變組織（送檢組織真皮內(nèi)見大量嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞彌漫密集浸潤，局部微膿腫形成）診療經(jīng)過診斷骨髓增生異常綜合征-RAEBII???診療經(jīng)過2016-11-18進行了全科討論老年女性，慢性病程，以反復(fù)發(fā)熱、皮疹、腫塊發(fā)生為特點。體查：貧血貌，胸骨無壓痛，肝脾不大。全身皮疹、腫塊。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞增高明顯，嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增高。貧血，血小板減少。骨髓可見病態(tài)造血，原始細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞均增多。染色體克隆性異常。未發(fā)現(xiàn)明顯感染灶?？垢腥?、抗過敏、化療效果不明顯，病情反復(fù)。病歷特點表型異常并產(chǎn)生異常細(xì)胞因子的T細(xì)胞群體所致的嗜酸性粒細(xì)胞增多髓系增生疾病所具有的腫瘤(克隆)性嗜酸性粒細(xì)胞增多的其他腫瘤慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(chroniceosinophilicleukaemia,CEL)淋巴細(xì)胞腫瘤伴反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多非腫瘤反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多查因：診斷診療經(jīng)過建議完善分子核型分析、AML、MDS-MPN基因突變檢測、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥相關(guān)FISH探針檢測血常規(guī)11/2412/11血紅蛋白（g/L）7064白細(xì)胞計數(shù)（10^9/L）95.4260.71血小板計數(shù)（10^9/L）2419中性粒絕對值（10^9/L）50.812.3嗜酸性粒細(xì)胞絕對值（10^9/L）31.0125.56淋巴細(xì)胞絕對值（10^9/L）8.121.2中性粒細(xì)胞百分比0.5320.203嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.3250.421淋巴細(xì)胞百分比0.0350.019強的松生化11月24日12月10日L-乳酸脫氫酶(U/L)160183谷丙轉(zhuǎn)氨酶113谷草轉(zhuǎn)氨酶166肌酐5079血鉀3.672.43白蛋白27.524.1其他檢查：T淋巴細(xì)胞亞群（11.21）：CD41764個/微升（414-1440）CD32920個/微升（770-2860）免疫8項（12.10）：C30.73g/LCRP103g/L2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝內(nèi)光點增粗，肝多發(fā)囊腫，膽囊息肉樣病變，脾、胰未見占位，雙腎、膀胱未見占位12016-11-21心臟彩超：主動脈硬化并主動脈瓣關(guān)閉不全（輕度），左室舒張功能減退。2輔助檢查輔助檢查（骨髓FISH）診療經(jīng)過最近一次出院時間為2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科討論考慮慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病可能性大，后轉(zhuǎn)至廣州軍區(qū)總醫(yī)院進一步診治。住院期間再次完善骨髓穿刺活檢術(shù)及骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)相關(guān)檢查，診斷“嗜酸性粒細(xì)胞白血病”，給予伊馬替尼300mg口服，同期反復(fù)出現(xiàn)高熱、納差，考慮肺部感染，先后給予“舒普深、利奈唑胺兩性霉素B”抗感染等對癥治療后，體溫控制，但納差仍明顯，伴進食嘔吐，為胃內(nèi)容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就診。輔助檢查（骨髓FISH）外院小結(jié)血常規(guī)2017/1/41/7血紅蛋白（g/L）4066白細(xì)胞計數(shù)（10^9/L）77.3345.86血小板計數(shù)（10^9/L）719中性粒絕對值（10^9/L）47.832.7嗜酸性粒細(xì)胞絕對值（10^9/L）0.230.05淋巴細(xì)胞絕對值（10^9/L）22.39.4中性粒細(xì)胞百分比0.6180.712嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.0030.001淋巴細(xì)胞百分比0.2890.204生化11月24日12月10日2017年1月4日1月7日L-乳酸脫氫酶(U/L)160183269259谷丙轉(zhuǎn)氨酶11397谷草轉(zhuǎn)氨酶166139肌酐507913592血鉀3.672.433.132.39白蛋白27.524.125.926.5鈉162.02017-1-6胸部CT：1.雙肺多發(fā)病灶，考慮感染，建議復(fù)查。2.主動脈硬化；縱隔少許鈣化淋巴結(jié)