結(jié)締組織病的診療技術(shù)（皮膚性病學(xué)課件）

結(jié)締組織病紅斑狼瘡LupusErythematosus

圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)病因1遺傳因素2內(nèi)分泌因素3環(huán)境因素4感染因素5藥物因素病因6……發(fā)病機(jī)制遺傳、感染、環(huán)境、藥物等因素自身抗原改變免疫細(xì)胞突變多克隆B細(xì)胞激活自身抗體產(chǎn)生Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)紅斑狼瘡譜系盤(pán)狀紅斑狼瘡播散性盤(pán)狀紅斑狼瘡亞急性皮膚型紅斑狼瘡深在性紅斑狼瘡新生兒紅斑狼瘡藥物性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE為最重的一型青年女性多見(jiàn)差異大，城市高于農(nóng)村臨床表現(xiàn)長(zhǎng)期低熱結(jié)節(jié)性紅斑乏力關(guān)節(jié)酸痛體重減輕過(guò)敏性紫癜早期改變臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑

盤(pán)狀紅斑口腔潰瘍皮膚血管炎脫發(fā)……圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑口腔潰瘍皮膚血管炎脫發(fā)……圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑口腔潰瘍

皮膚血管炎脫發(fā)……圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑口腔潰瘍皮膚血管炎脫發(fā)……圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑口腔潰瘍皮膚血管炎脫發(fā)

……圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉對(duì)稱性紅腫疼無(wú)骨質(zhì)破壞及畸形腎臟狼瘡腎炎腎病綜合癥腎衰竭心血管系統(tǒng)心包炎心肌炎心內(nèi)膜炎呼吸系統(tǒng)胸痛呼吸困難胸腔積液系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)精神癥狀急性期或疾病終末期消化系統(tǒng)惡心、嘔吐腹痛、腹瀉肝脾腫大血液系統(tǒng)溶血性貧血白細(xì)胞減少血小板減少生殖系統(tǒng)月經(jīng)紊亂閉經(jīng)系統(tǒng)損害實(shí)驗(yàn)室檢查全血細(xì)胞減少血沉增快蛋白尿、血尿、管型尿肝功異常RF陽(yáng)性一般檢查免疫學(xué)檢查ANA90%～95%陽(yáng)性（1:80）抗ds-DNA93%,特異性高抗Sm標(biāo)志性抗體30%～40%C3、C4下降LE細(xì)胞陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1蝶形紅斑2盤(pán)狀紅斑3口腔潰瘍4光敏感5關(guān)節(jié)炎6漿膜炎7腎損害8神經(jīng)系統(tǒng)改變9血液學(xué)異常:溶血性貧血，WBC或淋巴細(xì)胞血小板降低10免疫學(xué)異常:抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體（+）或梅毒血清學(xué)反應(yīng)假陽(yáng)性11ANA（+）SLE治療一般治療

避免日曬、感染、勞累及精神創(chuàng)傷局部治療

糖皮質(zhì)激素乳膏或他克莫司軟膏外用SLE治療系統(tǒng)治療

糖皮質(zhì)激素是首選藥物

早期足量持續(xù)

逐漸減量維持治療預(yù)防副作用

沖擊療法SLE治療系統(tǒng)治療

免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤

羥氯喹

免疫球蛋白

血漿置換免疫調(diào)節(jié)

中醫(yī)中藥……結(jié)締組織病皮肌炎Dermatomyositis累及皮膚及肌肉自身免疫性疾病可單獨(dú)存在或與SLE等結(jié)締組織病重疊皮肌炎流行病學(xué)1多見(jiàn)于40歲～60歲2男女比約1：23兒童常10歲前發(fā)病免疫球蛋白沉積、自身抗體病因與發(fā)病機(jī)制免疫異常病毒、弓形蟲(chóng)、鏈球菌感染20%合并腫瘤，尤其40歲以上者腫瘤HLA-DR3、HLA-DR6、HLA-DR7病因與發(fā)病機(jī)制遺傳血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血栓血管病變藥物、日曬……其他皮肌炎分類

皮肌炎

兒童皮肌炎

皮肌炎伴惡性腫瘤

皮肌炎合并其他結(jié)締組織病

多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)

皮膚損害眶周水腫性紫紅色斑Gottron征皮膚異色變多形紅斑、血管炎等非特異性皮疹臨床表現(xiàn)

皮膚損害眶周水腫性紫紅色斑Gottron征皮膚異色變多形紅斑、血管炎等非典型皮疹圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)眶周水腫性紫紅色斑圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)前胸部紅斑圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)

皮膚損害眶周水腫性紫紅色斑Gottron征皮膚異色變多形紅斑、血管炎等非典型皮疹圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)Gottron征：

皮肌炎患者指、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)扁平的紫紅色丘疹，上覆糠皮樣鱗屑，可伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)

皮膚損害眶周水腫性紫紅色斑Gottron征皮膚異色變多形紅斑、血管炎等非典型皮疹圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)皮膚異色變色素沉著色素減退毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚萎縮圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)

皮膚損害眶周水腫性紫紅色斑Gottron征皮膚異色變多形紅斑、血管炎等非典型皮疹圖片來(lái)自互聯(lián)網(wǎng)臨床表現(xiàn)

肌肉癥狀進(jìn)行性肌無(wú)力，疼痛、活動(dòng)受限上舉下蹲困難嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等重癥肌無(wú)力樣綜合癥肩胛帶及四肢近端為主肌肉受累臨床表現(xiàn)

伴發(fā)惡性腫瘤40歲以上患者可合并腫瘤20%患者合并腫瘤常見(jiàn)鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等腫瘤切除后，部分患者癥狀緩解其他臨床表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、貧血、消瘦關(guān)節(jié)炎間質(zhì)性肺炎肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大輔助檢查肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）肌酶檢查自身抗體抗PM-1抗體、抗jo-1抗體、部分患者ANA（+）皮膚活檢與SLE相似肌肉活檢肌纖維變性、水腫、橫紋消失、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)肌電圖肌源性損害診斷