血液系統(tǒng)疾病的臨床表現(xiàn)及診斷治療（內(nèi)科學(xué)課件）

血液系統(tǒng)

白血病概述住院病例

男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個(gè)月，加重伴出血傾向一周。半月前無(wú)明顯誘因發(fā)熱38.5℃，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無(wú)痰，二便正常，血化驗(yàn)異常(具體不詳)，給一般抗感冒藥治療無(wú)效，一周來病情加重，刷牙時(shí)牙齦出血。病后進(jìn)食減少，睡眠差，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無(wú)藥敏史。住院病例

查體：T38℃，P96次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，前胸和下肢皮膚有少許出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，律齊，肺叩清，右下肺少許濕羅音，腹平軟，肝脾未及。

化驗(yàn)：Hb82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，plt29×109/L,尿糞常規(guī)(-)。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么??？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現(xiàn)呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學(xué)習(xí)的內(nèi)容——急性白血病

急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病,其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并浸潤(rùn)各種器官組織,使正常造血受抑制。

急性白血病可分為急性淋巴細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急淋)和急性非淋巴細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急非淋)二類,這二類又可分為許多亞型。（一）分型1.急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)按照FAB(法美英）分類可分為下列亞型:①急性髓細(xì)胞白血病微分化型(M0);②急性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急粒)未分化型(M1);③急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2);④急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3);⑤急性?！魏思?xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急粒單)(M4);⑥急性單核細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱急單)(M5);⑦紅白血病(M6);⑧急性巨核細(xì)胞白血病(M7)。2.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)可按白血病細(xì)胞形態(tài)分為3個(gè)亞型:Ll型、L2型和L3型。（二）臨床表現(xiàn)1.骨髓中因白血病細(xì)胞大量增殖：貧血、出血及繼發(fā)感染和發(fā)熱。急性早幼粒細(xì)胞白血病易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。顱內(nèi)出血常是致死原因。2.器官和組織浸潤(rùn)：①淋巴結(jié)和肝脾腫大,以急淋較多見;②骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛,病人常有胸骨下端局部壓痛;③眼部浸潤(rùn),粒細(xì)胞白血病可形成粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤,侵犯眼眶,引起突眼;④牙齦和皮膚浸潤(rùn),多見于急單(M5)或急粒·單白血病(M4);⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,以急淋最常見,

腦脊液檢查可見白血病細(xì)胞

;⑥睪丸浸潤(rùn),多見于急淋。

（三）血象和骨髓象1.血象除貧血和血小板減少外,

白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高,＞10×109/L稱白細(xì)胞增多型急性白血病,白細(xì)胞數(shù)超過100×109/L,稱高白細(xì)胞性白血病，血片分類可見相當(dāng)數(shù)量的原始和(早)幼細(xì)胞,甚至可達(dá)90%以上；白細(xì)胞在正常水平或減少＜1×109/L,稱白細(xì)胞不增多型急性白血病，血片中很難找到原始和(早)幼細(xì)胞。（三）血象和骨髓象

2.骨髓象絕大多數(shù)病例骨髓象為顯著增生或極度增生,白血病性原始和(早)幼細(xì)胞至少在30%以上,細(xì)胞都停滯在原始和(早)幼細(xì)胞階段,而較成熟中間型細(xì)胞缺如。（四）治療原則

采用聯(lián)合化療?；煵呗允潜M早盡快殺滅白血病細(xì)胞,使機(jī)體恢復(fù)正常造血,達(dá)到完全緩解,稱誘導(dǎo)緩解治療。

完全緩解,即白血病的癥狀和體征消失,血象和骨髓象基本正常,血片中找不到白血病細(xì)胞,骨髓中原始和(早)幼細(xì)胞＜5%。達(dá)到完全緩解后,患者體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量白血病細(xì)胞,因此緩解開始后仍需采用反復(fù)鞏固和強(qiáng)化化療,急淋除鞏固強(qiáng)化治療外,在間歇期尚需維持治療,延長(zhǎng)緩解和無(wú)病存活期,爭(zhēng)取治愈。須注意中樞系統(tǒng)白血病的治療?；熢跉绨籽〖?xì)胞同時(shí)也損傷了大量正常造血細(xì)胞,因此需要有積極的支持療法,包括防治感染、成分輸血等。（五）常用化療方案

急淋病人的誘導(dǎo)緩解治療方案常用VP方案(長(zhǎng)春新堿加潑尼松)、VDP方案(長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素加潑尼松)或VDLP方案(長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松)等;

急非淋白血病的誘導(dǎo)緩解方案常用DA方案(柔紅霉素加阿糖胞苷)或HA方案(高三尖杉酯堿加阿糖胞苷),急性早幼粒細(xì)胞白血病應(yīng)選用全反式維甲酸(AT-RA)治療。(六）骨髓移植指征

異基因骨髓移植的適應(yīng)征為成人急淋、高危型兒童急淋、除急性早幼粒細(xì)胞白血病以外的急非淋,第一次完全緩解期內(nèi),有HLA配型相合的供髓者,患者年齡控制在50歲以下。如無(wú)合適供髓者亦可選擇自體干細(xì)胞移植。慢性粒細(xì)胞白血病

慢性粒細(xì)胞白血病(簡(jiǎn)稱慢粒)是一種起源于多能干細(xì)胞的腫瘤性增生疾病。（一）典型病例的臨床特點(diǎn)：1.起病緩慢,常因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)而被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、多汗等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)及因脾腫大,左上腹不適。2.脾明顯腫大,常呈巨脾。（一）臨床分期

慢粒的整個(gè)病程可分為3期:慢性期、加速期和急變期。

慢性期病情穩(wěn)定,常無(wú)貧血,血小板數(shù)正常,部分病人可增多。

加速期常有發(fā)熱,脾臟迅速增大,逐漸出現(xiàn)貧血,血小板可進(jìn)行性減少或顯著增高。

急變期的臨床表現(xiàn)同急性白血病,是慢粒的終末期,外周血和骨髓象原粒加早幼粒細(xì)胞>30%。（二）治療方法1.羥基脲：

治療慢粒慢性期和加速期最常用藥物,初治常用劑量為每日3g,分2次口服,待白細(xì)胞下降到20×109/L左右,劑量減半,降至10×109/L,改用小劑量(0.5-1g/d)長(zhǎng)期維持。用藥期間應(yīng)經(jīng)常檢查血象,以調(diào)節(jié)藥物劑量,不良反應(yīng)甚少。（二）治療方法2.α干擾素:劑量為500萬(wàn)單位,每日皮下或肌肉注射一次。主要不良反應(yīng)為發(fā)熱、疲倦、食欲不振、肌肉和骨骼酸痛、血小板減少及肝功能異常等。3.骨髓移植指征：目前認(rèn)為用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓進(jìn)行異基因骨髓移植治療慢粒是最有希望達(dá)到根治的治療方法，應(yīng)盡早進(jìn)行。年齡與療效有關(guān),年輕者療效好,應(yīng)控制在45歲以下。復(fù)習(xí)思考題：1.急性白血病的臨床表現(xiàn)是什么？2.慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？血液系統(tǒng)缺鐵性貧血住院病例

男性，56歲，心慌、乏力兩個(gè)月。兩個(gè)月前開始逐漸心慌、乏力，上樓吃力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤(rùn)，病后進(jìn)食正常，但有時(shí)上腹不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠可，略見消瘦，既往無(wú)胃病史。

查體：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，Bp130/70mmHg，貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染，心界不大，心率96次/分，律齊，心尖部Ⅱ/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，下肢不腫。

住院病例

化驗(yàn)：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%，WBC8.0×109/L,分類中性分葉69%，嗜酸3%，淋巴25%，單核3%，plt136×109/L，

大便隱血(+)，尿常規(guī)(-)，

血清鐵蛋白6ug/L,血清鐵6.32umol/L，總鐵結(jié)合力76.5umol/L。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么病？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現(xiàn)呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學(xué)習(xí)的內(nèi)容——缺鐵性貧血的定義鐵缺乏引起：

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）鐵代謝1.來源①食物:正常人每天食物中含鐵量10-15mg,5%-10%被吸收;②內(nèi)源性鐵:主要來自衰老和破壞的紅細(xì)胞,每天可提供再利用鐵21mg。2.吸收動(dòng)物食品鐵吸收率高,植物食品鐵吸收率低。食物中鐵在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下才便于吸收。咖啡、蛋類、茶、菠菜等可抑制鐵的吸收。3.轉(zhuǎn)運(yùn)借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白,生理狀態(tài)下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅33%-35%與鐵結(jié)合。血漿中能與鐵結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為總鐵結(jié)合力,未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白稱為未飽和鐵結(jié)合力。血漿鐵除以總鐵結(jié)合力即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。鐵代謝4.分布和貯存正常成年人體內(nèi)含鐵量男性為50mg/kg,女性為35mg/kg。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓。貯存形式有兩種:鐵蛋白和含鐵血黃素。5.排泄主要由膽汁或經(jīng)糞便排出,尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝亦排出少量鐵。正常男性每天排鐵0.5-1.Omg,女性1.0-1.5mg。女性每次月經(jīng)失鐵約20-40mg。

病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3.慢性失血：貧血的常見原因長(zhǎng)期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。

臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)：引起的心臟病易發(fā)生左心衰。3.組織缺鐵表現(xiàn)：

粘膜損害：舌炎、嘴角炎、反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象實(shí)驗(yàn)室檢查

三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L（成年男性11-30μmol/L，成年女性9-27μmol/L，兒童9-22μmol/L）總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%（33%-34%）血清鐵蛋白<12μg/L是體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的指標(biāo)（男性15-200μg/L，女性12-150μg/L）

鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化。2.海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸。血片：多量靶形紅細(xì)胞。血清鐵蛋白、血清鐵和鐵飽和度常↑3.慢性病性貧血

慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血。

治療

根除病因，補(bǔ)足貯鐵

1.病因治療2.補(bǔ)充鐵劑補(bǔ)鐵治療的方法原則首選口服鐵劑硫酸亞鐵:0.2-0.3g,3次/dHb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服3-6月治療注射鐵劑的適應(yīng)證：右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑:50mg/d深部肌注，注意過敏反應(yīng)復(fù)習(xí)思考題1.何謂貧血？2.缺鐵性貧血的病因是什么？3.缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？血液系統(tǒng)

再生障礙性貧血住院病例

男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周。半年前無(wú)誘因開始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙出血，服過20多劑中藥不見好轉(zhuǎn)，1周來加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，二便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)放射線和毒物接觸史，無(wú)藥敏史。

查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫。住院病例

化驗(yàn)：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%，WBC3.0×109/L,分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%，血清鐵蛋白25.3ug/L，血清鐵13.7umol/L,總鐵結(jié)合力47.3umol/L，尿常規(guī)(-)，尿Rous試驗(yàn)陰性。假如你是接診這位患者的大夫：

1.你考慮這位患者患的是什么??？

2.病因、誘因是什么？

3.臨床表現(xiàn)呢？

4.如何治療？

這就是我們今天所要學(xué)習(xí)的內(nèi)容——

再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)是多種原因致造血干細(xì)胞的數(shù)量減少和(或)功能異常,引起全血細(xì)胞減少的一個(gè)綜合病征。再生障礙性貧血可分先天性和獲得性兩大類,先天性者罕見;獲得性再生障礙性貧血又可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型。按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象,國(guó)內(nèi)將再障分為急性再障(亦稱重型再障-I型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情惡化加重,則稱為重型再障-Ⅱ型。定義

病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

化學(xué)因素：氯霉素、苯、抗癌藥放射線免疫異常：系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制

1.造血干/祖細(xì)胞缺陷CD34＋細(xì)胞↓2.造血微環(huán)境損傷

骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差、血竇破壞

3.免疫異常T輔助細(xì)胞功能減弱、T抑制細(xì)胞功能增強(qiáng)干擾素水平增高，具有抑制造血作用。臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險(xiǎn)

急性再障慢性再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。

實(shí)驗(yàn)室檢查

急性再障呈重度全血細(xì)胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／L慢性再障:達(dá)不到急性再障的程度一.血象二、骨髓象急性再障多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢：造血組織均勻減少。造血組織＜25％，脂肪細(xì)胞＞75％（正常1︰1）慢性再障:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣。實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值↓一般無(wú)肝、脾腫大骨髓多部位增生↓，骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細(xì)胞減少的疾病

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）血紅蛋白尿不發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)與再障相似，血（酸溶血）Ham試驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）陽(yáng)性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋細(xì)胞↓骨髓增生異常綜合征（MDS）低增生性急性白血病

鑒別診斷與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別

治療

1．支持治療

預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血

2．對(duì)癥治療

控制感染護(hù)肝藥物治療1.急性和重型再障(1)造血干細(xì)胞移植:多采用HLA配型相合的同種異基因造血干細(xì)胞移植。一般年齡在30歲以下、輸血較少者成功率較高。(2)免疫抑制劑:腎上腺皮質(zhì)激素可短期用于出血嚴(yán)重或有溶血證據(jù)的患者,或與其他免疫抑制劑合用;抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)可通過抑制T淋巴細(xì)胞或非特異性自身免疫反應(yīng),使造血功能恢復(fù)正常;環(huán)抱菌素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障。2.慢性再障

雄激素:丙酸睪酮50-l00mg,肌肉注射,每日或隔日1次;司坦唑(康力龍)2-4mg,3次/d口服;達(dá)那唑0.2,2-3次/d口服。療程一般不少于6個(gè)月,宜長(zhǎng)程維持治療。治療血液系統(tǒng)貧血概述血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠期低于100g/L，診斷為貧血。

貧血是一綜合征,不是一種疾病。貧血的定義外周血在單位體積中貧血的分類1、按病因和發(fā)病機(jī)制分類：1）紅細(xì)胞生成減少造血干/祖細(xì)胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)節(jié)異常，如慢性病貧血造血原料缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血2）紅細(xì)胞破壞過多，如溶血性貧血3)失血性貧血，分急性和慢性。2、按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類：大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血

貧血形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因正細(xì)胞性貧血80-10026-3232-35急性失血性貧血、溶貧、再障、白血病等大細(xì)胞性貧血>100>3232-35巨幼細(xì)胞貧血小細(xì)胞性貧血<80<2632-35慢性感染及中毒引起的繼發(fā)性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<32慢性失血性貧血、缺鐵性貧血、海洋性貧血

貧血的臨床表現(xiàn)

與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關(guān)1.一般表現(xiàn)疲乏無(wú)力，精神萎靡，皮膚粘膜蒼白。2.神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴(yán)重者意識(shí)障礙。3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心率加快、嚴(yán)重心衰。4.消化系統(tǒng)食欲不振、厭食、腹脹。5.泌尿生殖系統(tǒng)多尿、性功能減退及月經(jīng)紊亂。1.詳細(xì)系統(tǒng)地詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血的診斷方法

貧血的治療原則病因治療針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療對(duì)癥治療成份輸血血液系統(tǒng)

特發(fā)性血小板減少性紫癜概述（一）定義

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP),屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點(diǎn)為血小板壽命縮短,骨髓巨核細(xì)胞增多，但成熟障礙,血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。

病因和發(fā)病機(jī)制免疫因素

可能是參與ITP發(fā)病的重要原因。肝、脾的作用

肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除。其他

如女性多見，可能與雌激素抑制血小板生成有關(guān)。

臨床表現(xiàn)急性型兒童