內(nèi)科學(xué)肥厚型心肌病

內(nèi)科學(xué)課件肥厚型心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM），，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；硝酸甘油增強(qiáng)前后負(fù)荷減小二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：20歲以前，每12~18個(gè)月檢查一次；心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（尤其在<50歲的患者中）；運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（尤其在<50歲的患者中）；勞力性呼吸困難，90%左室形態(tài)學(xué)改變不均等的心室間隔變化藥物治療-鈣通道阻滯劑致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。④左室腔一般小于56mm心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲(chǔ)積癥心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌病：炎癥性心肌病應(yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病酒精性心肌病定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因之一。分類根據(jù)心室流出道有無(wú)梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級(jí)親屬中發(fā)病率1/4流行病學(xué)病因/遺傳學(xué)至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。因此確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每12~18個(gè)月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動(dòng)圖）。病理生理學(xué)HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM），，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。靜息時(shí)或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差≥30mmHg為有意義的梗阻。70%多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)運(yùn)動(dòng)后血壓反應(yīng)異常（尤其在<50歲的患者中）；②LVOT壓力階差＞30mmHg，激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；病理至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。根據(jù)心室流出道有無(wú)梗阻：藥物治療-鈣通道阻滯劑二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM），，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；一線藥物之一，機(jī)制為：超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn)下肢抬高減弱前負(fù)荷增加左室形態(tài)學(xué)改變不均等的心室間隔變化心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系③室間隔基底部肥厚，功能性

病理

左室形態(tài)學(xué)改變不均等的心室間隔變化

組織學(xué)標(biāo)本：健康心肌的正常組織結(jié)構(gòu)。心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細(xì)胞（紅色）顯著延長(zhǎng)和排列紊亂伴間質(zhì)纖維化（藍(lán)色）增多。臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%暈厥原因左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少心律失常臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴(kuò)大第四心音心尖部收縮期雜音胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性增加心肌收縮力、減少左室容量雜音增強(qiáng)降低心肌收縮力、增加左室容量雜音減弱心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系

雜音備注室內(nèi)壓差增加屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)）增強(qiáng)前、后負(fù)荷減小立位增強(qiáng)前、負(fù)荷減小洋地黃制劑增強(qiáng)心肌收縮力增強(qiáng)硝酸甘油增強(qiáng)前后負(fù)荷減小異丙腎上腺素增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，前后負(fù)荷減小室早后增強(qiáng)收縮力增強(qiáng)，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加室內(nèi)壓差減小下蹲減弱前、后負(fù)荷增加去甲腎上腺素減弱后負(fù)荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負(fù)荷增加下肢抬高減弱前負(fù)荷增加輔助檢查X線檢查：心臟擴(kuò)大不明顯心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超聲：評(píng)價(jià)價(jià)值大A.室間隔和左室后壁厚度比≥1.3:1B.二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（梗阻性）C.舒張期順應(yīng)性下降心導(dǎo)管檢查和心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢

超聲心動(dòng)圖典型特點(diǎn)①非對(duì)稱性室間隔肥厚≥15mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥；②二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：（梗阻性）③LVOT變窄；④左室腔一般小于56mm132二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系首次確診年齡<30歲（尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度≧30mm）；心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系有HCM猝死家族史；HCM患者一級(jí)親屬中發(fā)病率藥物治療-鈣通道阻滯劑心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)）增強(qiáng)前、后負(fù)荷減小二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（梗阻性）①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存Β受體阻滯劑減弱收縮力降低二尖瓣葉前向運(yùn)動(dòng)，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：一線藥物之一，機(jī)制為：②LVOT壓力階差＞30mmHg，激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動(dòng)圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）～或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導(dǎo)管檢查：心腔縮小變形，主動(dòng)脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg藥物治療-β受體阻滯劑

一線藥物之一，機(jī)制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對(duì)心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60BPM為宜藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受β受體阻滯劑或其無(wú)效的患者替代治療左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血②LVOT壓力階差＞30mmHg，激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；④左室腔一般小于56mmΒ受體阻滯劑減弱收縮力降低屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)）增強(qiáng)前、后負(fù)荷減小20歲以前，每12~18個(gè)月檢查一次；心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系左室形態(tài)學(xué)改變不均等的心室間隔變化心肌細(xì)胞排列整齊伴少量間質(zhì)纖維化。不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。行心臟彩超人群中的患病率HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè)二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（梗阻性）Β受體阻滯劑減弱收縮力降低行心臟彩超人群中的患病率其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療栓塞治療：華法林肥厚間隔切開(kāi)切除術(shù)

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA)

間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使間隔心肌的收縮力下降或

喪失，而術(shù)后間隔心肌壞死變薄而減少流出道梗阻心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)酒精室間隔消融雙腔起搏器

改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應(yīng)證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存②LVOT壓力階差＞30mmHg