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文檔簡(jiǎn)介

吉林大學(xué)白求恩第三醫(yī)院中日聯(lián)誼醫(yī)院

孫晶皮膚科教授碩士研究生導(dǎo)師

體檢中心副主任聯(lián)系方式:84995996箱:sjderma@163.com網(wǎng)站:第十九章紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病第一節(jié)多形紅斑第二節(jié)銀屑病第三節(jié)紅皮病第四節(jié)白色糠疹第五節(jié)玫瑰糠疹第六節(jié)扁平苔蘚學(xué)習(xí)要求多形紅斑(熟悉臨床表現(xiàn))銀屑病(掌握分型,尋常型銀屑病臨床表現(xiàn),進(jìn)展期特點(diǎn),熟悉治療原則)紅皮病(自學(xué))玫瑰糠疹(熟悉臨床表現(xiàn))第一節(jié)銀屑病

銀屑病(psoriasis)是一種免疫介導(dǎo)的多基因遺傳性皮膚病。該病是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥皮膚病?;緭p害為紅色丘疹或斑塊上覆有多層銀白色鱗屑,病程慢性。歐美國(guó)家發(fā)病率1%-3%,我國(guó)約0.123%(1984年)。北方多于南方,冬季加重,夏季緩解。病因及發(fā)病機(jī)制

確切病因不清,與以下因素有關(guān)1、遺傳因素2、環(huán)境因素(感染、應(yīng)激、手術(shù)、妊娠、藥物)3、免疫因素1.遺傳因素

人口調(diào)查、家族史、雙生子及HLA研究均支持銀屑病具有遺傳傾向,患者存在一定的易感性。國(guó)內(nèi)報(bào)道有家族史者為10%~23.8%,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道有家族史者占30%左右;本病有種族差異,黑種人少見(jiàn);HLA與銀屑病明顯相關(guān),其中Cw6位點(diǎn)與銀屑病相關(guān)最明顯;目前國(guó)際上公認(rèn)存在多種銀屑病易感基因(PSORS1~PSORS9,分別位于1p、1q、3q、4q、6p、17q和19p)。IL-12B,IL-23R,LCE3B/3C/3D。ANF313,IL23A,ERAP1,TNFAIP3,NFKBIA,PTPN22等。病因及發(fā)病機(jī)制

2.環(huán)境因素

本病在同卵雙生子中同患率為70%,提示僅有遺傳因素不足以引起發(fā)病。目前一般認(rèn)為本病的發(fā)生與以下環(huán)境因素有關(guān):(1)感染因素:感染一直被認(rèn)為是促發(fā)或加重銀屑病的主要因素。6%患者有咽喉感染史,兒童患者中有急性扁桃體炎或上呼吸道感染史者可達(dá)10%~20%,后者應(yīng)用青霉素等抗生素藥物治療常有較好療效;也有認(rèn)為本病由病毒感染引起,并證實(shí)在棘細(xì)胞核內(nèi)有嗜酸性包涵體.(2)精神神經(jīng)因素:18.6%患者發(fā)病由精神神經(jīng)因素激發(fā),研究指出神經(jīng)肽(如SP、CGRP、血管活性腸肽等)是銀屑病神經(jīng)源性炎癥中的重要介質(zhì),有人推測(cè)它可能是心理精神因素影響銀屑病的介導(dǎo)物質(zhì)。(3)外傷、某些理化因素、藥物刺激以及氣候因素等:都與銀屑病患者的發(fā)病有一定關(guān)系(吸煙與居住環(huán)境潮濕).3.免疫因素

T細(xì)胞真皮浸潤(rùn)為本病重要的組織病理學(xué)特征,表明免疫系統(tǒng)涉及本病的發(fā)生和發(fā)展,推測(cè)皮損中活化T細(xì)胞釋放的細(xì)胞因子(IL-1、6、8、IFN-γ等)刺激角質(zhì)形成細(xì)胞增生,促發(fā)并維持銀屑病的病程;越來(lái)越多的研究表明朗格漢斯細(xì)胞在銀屑病的發(fā)生發(fā)展中起著重要作用。4.內(nèi)分泌因素

主要與妊娠、分娩、哺乳及月經(jīng)有關(guān),成人女性患者中發(fā)病與內(nèi)分泌有關(guān)者占10%~20%;也有認(rèn)為與甲狀旁腺功能相關(guān)。臨床分型尋常型銀屑病關(guān)節(jié)病型膿皰型紅皮病型臨床上分四型1、尋常型銀屑病:(psoriasisvulgaris)皮損:初期為紅色丘疹或斑丘疹,逐漸擴(kuò)展為境界清楚地紅色斑塊,可呈多種形狀,表面覆銀白色鱗屑,見(jiàn)蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血(Auspitz)現(xiàn)象。部位:好發(fā)于頭皮、四肢伸側(cè),肘部,膝部,骶尾部最常見(jiàn),常對(duì)稱(chēng).自覺(jué)癥狀:不同程度瘙癢。皮損因所在部位不同而存在差異,如頭皮處毛發(fā)由于積厚鱗屑緊縮而成束狀;顏面皮損呈脂溢性皮炎樣或類(lèi)似蝶形;皺襞部皮損表面濕潤(rùn)及磨擦而呈濕疹樣變化;掌跖為境界明顯的角化斑片,中央較厚邊緣較薄,其上可有點(diǎn)狀白色鱗屑或點(diǎn)狀凹陷,有時(shí)有皸裂;10%銀屑病患者粘膜受累,常發(fā)生在龜頭或包皮內(nèi)側(cè)、女陰、口腔及眼結(jié)膜,表現(xiàn)為境界清楚的光滑干燥性紅斑,其上有白色鱗屑;50%銀屑病患者有指(趾)甲損害,表現(xiàn)為甲板上有點(diǎn)狀凹陷,不平,無(wú)光澤,還可出現(xiàn)縱嵴、橫溝、渾濁、肥厚、游離或甲板畸形或缺如(圖24-5)。部分患者可伴肝、眼、胃腸道、心血管系統(tǒng)和腎等損傷。臨床表現(xiàn)尋常型銀屑病分期進(jìn)行期:舊皮損無(wú)消退,新皮損不斷出現(xiàn),皮損炎癥浸潤(rùn)明顯,周?chē)屑t暈,鱗屑較厚,針刺、搔抓、手術(shù)等損傷可致受損部位出現(xiàn)典型銀屑病皮損,稱(chēng)同形反應(yīng)(Kobner現(xiàn)象)。靜止期:皮損穩(wěn)定,無(wú)新皮損出現(xiàn),炎癥較輕,鱗屑較多。退行期:皮損縮小變平,炎癥基本消退,遺留色素沉著斑或色素減退斑.急性點(diǎn)滴性銀屑病常見(jiàn)于青年人,常伴有咽喉部鏈球菌感染病史,起病急,數(shù)天內(nèi)泛發(fā)全身,皮損為0.3-0.5cm大小的丘疹,斑丘疹,潮紅,稍許鱗屑,數(shù)周內(nèi)可消退,少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。2、膿癥型銀屑?。?psoriasispustulosa)

泛發(fā)性:全身癥狀,皮疹泛發(fā),紅斑上出現(xiàn)泛發(fā)淺在的黃白色無(wú)菌小膿皰,可融合形成“膿湖”。局限性:皮疹限于手掌、足跖,紅斑上成群淡黃色小膿皰。臨床表現(xiàn)3、關(guān)節(jié)病型銀屑?。?psoriasisarthropathica)

伴有關(guān)節(jié)癥狀,非對(duì)稱(chēng)性外周多關(guān)節(jié)炎,遠(yuǎn)端指趾間關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。呈進(jìn)行性發(fā)展。4、紅皮病型銀屑病:(erythrodermicpsoriasis)

全身彌漫潮紅浸潤(rùn)大量脫屑,彌漫損害中見(jiàn)“正常皮島”。關(guān)節(jié)病型銀屑?。?psoriasisarthropathica)伴有關(guān)節(jié)癥狀,非對(duì)稱(chēng)性外周多關(guān)節(jié)炎,遠(yuǎn)端指趾間關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。呈進(jìn)行性發(fā)展。紅皮病型銀屑?。?erythrodermicpsoriasis)全身彌漫潮紅浸潤(rùn)大量脫屑,彌漫損害中見(jiàn)“正常皮島”,可伴有全身癥狀,如發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大等,病程長(zhǎng),易復(fù)發(fā)。膿癥型銀屑?。?psoriasispustulosa)泛發(fā)性:常急性發(fā)作,全身癥狀,皮疹泛發(fā),紅斑上出現(xiàn)泛發(fā)淺在的黃白色無(wú)菌小膿皰,可融合形成“膿湖”。伴腫脹,疼痛,1-2周后皰干燥結(jié)痂,病情可反復(fù),可因繼發(fā)感染而衰竭死亡。局限性:皮疹限于手掌、足跖,對(duì)稱(chēng)分布,掌部好發(fā)于大小魚(yú)際,擴(kuò)展至掌心,手背和手指,跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。紅斑上成群淡黃色小膿皰,結(jié)痂,脫屑,反復(fù)出現(xiàn),甲常受累。連續(xù)性肢端皮炎。膿癥型銀屑?。?psoriasispustulosa)組織病理基底細(xì)胞角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速,有絲分裂周期縮短為37.5小時(shí),表皮更替時(shí)間縮短為3-4天。角化過(guò)度伴角化不全,角化不全可見(jiàn)Munro微膿腫,顆粒層明顯減少或消失,棘層增厚,表皮突整齊向下延伸,真皮乳頭上方棘層變薄,毛細(xì)血管擴(kuò)張充血,周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞等浸潤(rùn)。診斷依據(jù):

1.好發(fā)部位:頭皮、四肢伸側(cè)

2.皮疹特點(diǎn):蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血現(xiàn)象3.結(jié)合病理改變鑒別:1.頭皮脂溢性皮炎

2.二期梅毒

3.類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

4.玫瑰糠疹

診斷與鑒別診斷目前的治療只能達(dá)近期療效,不能防止復(fù)發(fā)。

1.外用藥治療:糖皮質(zhì)激素、維A酸霜、皮質(zhì)促成劑等

2.全身治療:免疫抑制劑、維生素制劑、維A酸類(lèi)、皮質(zhì)激素類(lèi)、抗生素類(lèi)、免疫調(diào)節(jié)、中藥治療3.物理治療:PUVA(光化學(xué)療法)、光療、浴療其他治療:普魯卡固封閉、高壓氧療法、血液療法生物制劑。治療第四節(jié)紅皮病

紅皮?。╡rythroderma)又稱(chēng)剝脫性皮炎,是一種以全身皮膚潮紅,脫屑為特征的炎癥性疾病。病因與發(fā)病機(jī)制繼發(fā)于其他皮膚病者(如特應(yīng)性皮炎、濕疹、銀屑病、毛發(fā)紅糠疹等),多由治療不當(dāng)或其它刺激引起,某些藥物如:青霉素,磺胺類(lèi)藥物,抗瘧藥,苯妥英鈉或巴比妥類(lèi),卡馬西平等藥物可以引起。各種惡性腫瘤、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤和內(nèi)臟腫瘤患者臨床上可出現(xiàn)紅皮病。部分患者無(wú)明顯誘因稱(chēng)特發(fā)性紅皮病。急性紅皮病發(fā)病急劇,伴高熱,全身乏力,肝脾淋巴節(jié)腫大。皮損為細(xì)小密集斑片,斑丘疹,成猩紅熱樣或麻疹樣,迅速增多,融合成全身彌漫性潮紅,水腫,面部肢端顯著,伴大量脫屑,呈大片或細(xì)糠狀,掌跖呈手套、襪套樣脫屑,手、足、四肢關(guān)節(jié)面出現(xiàn)皸裂,脫發(fā),甲脫落,粘膜部位糜爛、滲出。伴有劇烈瘙癢。1-2個(gè)月后皮膚逐漸恢復(fù)正常,遺留色素沉著。慢性紅皮病彌漫性浸潤(rùn)性潮紅,腫脹,上附糠狀鱗屑。皮膚血流量增加可導(dǎo)致過(guò)多熱量丟失,體溫調(diào)節(jié)失衡,畏寒,低熱高熱交替,反復(fù)脫屑可因蛋白質(zhì)大量丟失導(dǎo)致低蛋白血癥,酮癥酸中毒,繼發(fā)感染及消化道功能障礙、心血管病變,內(nèi)分泌失調(diào)。第四節(jié)多形紅斑

多形紅斑(erythemamultiforme)

是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病,常有粘膜損害及全身癥狀。病因本病目前認(rèn)為是抗原-抗體變態(tài)反應(yīng),臨床上將病因不明稱(chēng)為特發(fā)性多形紅斑,病因明確的稱(chēng)癥狀性多形紅斑。常見(jiàn)病因有:①感染:以單純病毒及支原體為常見(jiàn),細(xì)菌(溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門(mén)氏菌屬、變形桿菌屬、結(jié)核桿菌等)、真菌(組織胞漿菌等)和原蟲(chóng)(瘧原蟲(chóng)、陰道毛滴蟲(chóng)等)也可引起本??;②藥物:如疫苗、血清等;③其他因素:如某些自身免疫疾病、內(nèi)臟惡性腫瘤、日光、妊娠、月經(jīng)等。病因好發(fā)于兒童,青年女性,春秋易發(fā)病,自限性,易復(fù)發(fā).(一)前驅(qū)癥狀:畏寒、發(fā)熱、乏力、咽痛、關(guān)節(jié)痛等。(二)臨床分型:

1.紅斑--丘疹型:

2.水皰-大皰型

3.重癥型臨床表現(xiàn)紅斑-丘疹型部位:面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔,眼粘膜也可受累.皮損:紅斑,0.5-1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央青紫色或?yàn)樽像?可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損.自覺(jué)疼痛或灼熱感2-4周可消退,遺留暫時(shí)性色素沉著水皰-大皰型:除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口,眼,鼻,外生殖器粘膜可出現(xiàn)糜爛.滲出較重,常發(fā)展為漿液性水皰,大皰或血皰,周?chē)导t色暈.2-3周內(nèi)干涸,脫屑,呈手套,襪套樣脫屑.重癥型(stevens-Johnson綜合癥):發(fā)病急劇,全身癥狀重.皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑瘀斑,迅速擴(kuò)大,融合,水皰,大皰或血皰,尼氏癥陽(yáng)性.泛發(fā),累及多部位粘膜,口鼻粘膜,眼結(jié)膜,消化道粘膜,呼吸道粘膜可受累.死亡率高達(dá)5-15%病程3-6周或更長(zhǎng)診斷依據(jù):1.好發(fā)于兒童青年,春秋季多見(jiàn)。

2.皮損多形性,典型虹膜樣損害。

3.前驅(qū)癥狀,重者有粘膜損害。鑒別:1.二期梅毒疹:梅毒血清學(xué)反應(yīng)呈陽(yáng)性。

2.凍瘡:好發(fā)于四肢末端、面頰、耳廓,無(wú)虹膜樣改變,癢感明顯。

3.紅斑狼瘡:面部蝶形紅斑,抗核抗體、

ds-DNA、Sm抗體等陽(yáng)性。診斷與鑒別診斷1.追查病原,停用一切可疑致敏藥。

2.全身治療:①抗組胺藥內(nèi)服②皮質(zhì)類(lèi)固醇激素③抗生素④支持、對(duì)癥

3.局部治療:原則為消炎、收斂、止癢、預(yù)防感染。紅斑可用皮質(zhì)激素霜?jiǎng)┧?、滲出可用濕敷治療第五節(jié)玫瑰糠疹

玫瑰糠疹(pityriasisrosea)是一種具有特征性皮損的炎癥性自限性皮膚病。病因

病因不明,認(rèn)為與病毒感染及細(xì)胞免疫反應(yīng)有關(guān)。

前驅(qū)癥狀母斑(motherpatch):(先驅(qū)斑)軀干或四肢近端出現(xiàn)圓形或橢圓形斑疹,上覆細(xì)小鱗屑,無(wú)自覺(jué)癥狀。子斑:發(fā)生于母斑出現(xiàn)后1--2周,圓形或橢圓形,表面有少許糠狀鱗屑,邊緣鱗屑更清楚,呈領(lǐng)圈狀,長(zhǎng)軸與皮紋走向一致,很少融合。瘙癢不一。有自限性,病程約8周。臨床表現(xiàn)以對(duì)癥治療為主1、避免飲酒及使用辛辣刺激食物,熱水洗燙;2、內(nèi)服抗組胺藥及維生素;3、外用爐甘石,皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?、輔以物理治療。

治療第六節(jié)扁平苔蘚

扁平苔蘚(lichenplanus)是一種原因復(fù)雜,發(fā)生在皮膚、粘膜上的慢性炎癥性皮膚病。病因

病因不明,可能與免疫、遺傳、藥物、內(nèi)分泌紊亂等有關(guān)。

皮損:多角形紫紅或紫蘭色扁平丘疹,直徑約3-5mm,丘疹中央輕度凹陷或有角栓,境界清晰,表面有蠟樣光澤。

Wickham紋:本病特征性損害,皮損表面可見(jiàn)灰白色有光澤的小點(diǎn)及淺細(xì)的網(wǎng)狀條紋。

部位:發(fā)生與四肢,急性期可有同形反應(yīng)??捎姓衬p害,多發(fā)生在口腔。好發(fā)于中年人,病程慢性。臨床表現(xiàn)

表皮角化過(guò)度,顆粒層楔形增生,棘層不規(guī)則肥厚,表皮突呈鋸齒狀,基底細(xì)胞液化變性,真皮乳頭層可見(jiàn)紅染的膠樣小體及嗜黑素細(xì)胞。

組織病理

1.全身治療糖皮質(zhì)激素、抗組胺制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、免疫抑制劑

2.外用藥物:止癢消炎為原則可用糖皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?、維A酸制劑、水楊酸制劑

3.物理治療:PUVA、冷凍、激光

4.中藥治療:知柏地黃丸

治療第二十二章血管性皮膚病第一節(jié)過(guò)敏性紫癜第二節(jié)變應(yīng)性皮膚血管炎第三節(jié)結(jié)節(jié)性紅斑第四節(jié)Behcet病第五節(jié)色素性紫癜性皮膚病學(xué)習(xí)要求掌握過(guò)敏性紫癜,變應(yīng)性血管炎,結(jié)節(jié)性紅斑,白塞氏病的臨床表現(xiàn)熟悉血管性皮膚病的病因及分類(lèi)過(guò)敏性紫癜,變應(yīng)性血管炎,結(jié)節(jié)性紅斑的實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷和治療色素性紫癜性皮膚病,急性發(fā)熱性嗜中性皮病的臨床表現(xiàn)了解白塞病,急性發(fā)熱性嗜中性皮病的臨床表現(xiàn)

血管性皮膚病(vasculardermatoses)是指原發(fā)于皮膚血管管壁的一類(lèi)炎癥性疾病。其組織病理改變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管壁及其周?chē)醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。由于受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度以及病因和發(fā)病機(jī)制的不同,導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多種多樣。

病因特發(fā)性:45%-55%感染性:15-20%炎癥性疾病:SLE,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,干燥綜合癥,白塞病,炎癥性腸病等.藥物:抗生素,避孕藥,抗驚厥藥,疫苗,生物制劑等.腫瘤:5%血管炎分類(lèi)白細(xì)胞碎裂性大血管炎白細(xì)胞碎裂性小血管炎淋巴細(xì)胞性小血管炎肉芽腫性小血管炎第一節(jié)過(guò)敏性紫癜

過(guò)敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),是一種過(guò)敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為非血小板減少性紫癜,皮膚和粘膜均可出現(xiàn)瘀點(diǎn),可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟改變。

病因與發(fā)病機(jī)制

致病因子復(fù)雜。細(xì)菌(如溶血性鏈球菌),病毒(如流感病毒)、食物(魚(yú)蝦、雞蛋等)和藥物(水楊酸鹽類(lèi)、抗生素類(lèi)、巴比妥類(lèi))等誘因均可促使發(fā)病。由于抗原抗體反應(yīng),免疫復(fù)合物在血管壁沉積,激活補(bǔ)體,導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥,使血管壁通透性增高,從而產(chǎn)生紫癜和各種局部全身癥狀。

臨床表現(xiàn)

本病多見(jiàn)于兒童和青少年,男性多于女性。

1、前驅(qū)癥狀:上呼吸道感染、低熱、全身不適等。

2、皮疹:皮膚和粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、斑丘疹狀出血性紫斑,部分融合傾向。

3、好發(fā)部位:損害多見(jiàn)于下肢,以小腿伸側(cè)為主。

4、分型:?jiǎn)渭冃?僅累及皮膚者;關(guān)節(jié)型(Schonlein):并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限,以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn);腹型(Henoch型):臍周和下腹部出現(xiàn)絞痛,可伴惡心、嘔吐、便血等;腎型:可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿,可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎。

5、病程:長(zhǎng)短不一,常復(fù)發(fā),一般預(yù)后良好。實(shí)驗(yàn)室檢查

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性,可有蛋白尿、血尿和管型尿。血小板計(jì)數(shù),出、凝血時(shí)間,凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。

組織病理

真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管腔閉塞,管壁有纖維蛋白沉積,變性和壞死。血管及其周?chē)兄行粤<?xì)胞浸潤(rùn),有核破碎(核塵),水腫及紅細(xì)胞外滲。

診斷和鑒別診斷

診斷:根據(jù)皮疹為瘀點(diǎn)、出血性斑丘疹,損害為多形性,小腿伸側(cè)為主,血液學(xué)檢查正常。應(yīng)注意關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜等。鑒別診斷:腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別;腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時(shí),應(yīng)與其他腎病鑒別;有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱者,應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別。

治療

①尋找并消除致病因素,防治上呼吸道感染,寄生蟲(chóng)病,去除病灶(如扁桃體炎、齲齒等),避免服用可疑藥物及食物。②單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物,如維生素C、鈣劑等。③對(duì)關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類(lèi)抗炎及氨苯砜等。④對(duì)腹型、腎型紫癜,除上述治療外,對(duì)癥處理。可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。

第二節(jié)變應(yīng)性皮膚血管炎

變應(yīng)性皮膚血管炎(allergiccutaneousvasculitis)是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、炎癥性皮膚病。皮損多形性,以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣鳎冒l(fā)于小腿、踝部及上肢,伴有燒灼和疼痛感,病程慢性,反復(fù)發(fā)作。

病因與發(fā)病機(jī)制

病因不明,發(fā)病與Ⅲ型免疫反應(yīng)關(guān)系密切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物,沉積于小血管壁和毛細(xì)血管壁而導(dǎo)致血管炎形成。臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于青年,多為急性發(fā)作。

1、皮疹:初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜,逐漸增大為暗紅色結(jié)節(jié),常有多種損害同時(shí)存在,以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣鳌?/p>

2、對(duì)稱(chēng)分布,以下肢和臀部為主。

3、自覺(jué)疼痛和燒灼感。可伴有全身癥狀,部分患者可伴發(fā)內(nèi)臟損害,危及生命,此型稱(chēng)為變應(yīng)性皮膚--系統(tǒng)性血管炎。

4、本病病程慢性,常復(fù)發(fā)發(fā)作。

實(shí)驗(yàn)室檢查

可有血沉快,血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補(bǔ)體下降,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等。組織病理和免疫病理

主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變窄、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgG為主的免疫球蛋白和補(bǔ)體C3沉積。診斷和鑒別診斷

診斷:根據(jù)臨床特征,急性發(fā)作,慢性病程,多形性損害結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。鑒別:過(guò)敏性紫癜:皮損形態(tài)較單一,主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹,可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。

治療

①防治感染,去除慢性感染灶和停服可疑藥物。②口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等。③皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20-40mg/d。④雷公藤制劑也有效。

第三節(jié)結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑(erythemanodosum)是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。急性起病,基本損害為紅色結(jié)節(jié)和斑塊,累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂,不發(fā)生潰瘍,經(jīng)3-6周消退,不留瘢痕和萎縮。

病因和發(fā)病機(jī)制

病因尚不十分清楚。一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng),亦可見(jiàn)于某些免疫異常性疾病。臨床表現(xiàn)

1、前驅(qū)癥狀:開(kāi)始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛2、皮疹:雙脛前對(duì)稱(chēng)發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié),表面皮服逐漸發(fā)生紅色隆起,直徑約1cm大小,有壓痛。一

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