糖代謝-糖異生（生物化學(xué)）

糖代謝生物化學(xué)糖異生生物化學(xué)(二)部位

主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體。

(三)原料

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。一、什么是糖異生

(一)糖異生

是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。生糖氨基酸α-酮酸甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶6-磷酸果糖1，6-雙磷酸果糖ATPADP磷酸果糖激酶-13-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+丙酮酸丙酮酸激酶（胞液）糖酵解乳酸NAD+NADH+H+ATPADPGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸二、糖異生途徑(一)反應(yīng)過(guò)程

糖異生途徑基本上是糖酵解的逆過(guò)程。但3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)，由另外的反應(yīng)和酶代替。GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖

葡萄糖G-6-PPi葡萄糖-6-磷酸酶

果糖雙磷酸酶

2.1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖F-1,6-BPF-6-PPi

丙酮酸羧化酶(輔酶為生物素)

丙酮酸

丙酮酸草酰乙酸

ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸

天冬氨酸

天冬氨酸

蘋果酸

草酰乙酸

PEP

PEP羧激酶

GTPGDP+CO2線粒體胞液丙酮酸羧化為草酰乙酸，再脫羧生成PEP的過(guò)程稱丙酮酸羧化支路。3.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)三、糖異生的意義(一)維持血糖濃度恒定

(二)調(diào)節(jié)酸堿平衡

1.饑餓早期肝每天可異生葡萄糖10～15g。

2.長(zhǎng)期饑餓時(shí)腎糖異生的能力增強(qiáng)，可占糖異生總量的45%。長(zhǎng)期饑餓，組織蛋白分解增強(qiáng)，血中氨基酸含量升高，為糖異生提供原料。1.長(zhǎng)期饑餓可造成代謝性酸中毒，促進(jìn)腎小管上皮細(xì)胞中PEP羧激酶的合成，使糖異生增強(qiáng)。2.腎中α-酮戊二酸消耗，促進(jìn)谷氨酰胺脫氨生成α-酮戊二酸，腎小管上皮細(xì)胞氨鈉交換增強(qiáng)。(三)協(xié)助氨基酸代謝肝

肌肉

葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸

乳酸

NADH

NAD+

乳酸

乳酸

NAD+

NADH

丙酮酸

糖異生途徑

血液

肌肉中乳酸經(jīng)血循環(huán)進(jìn)入肝異生為葡萄糖，再經(jīng)血循環(huán)到達(dá)肌肉中氧化的過(guò)程，成為乳酸循環(huán)。2.乳酸的再利用可防止代謝性酸中毒。(四)乳酸循環(huán)(lactosecycle)—（Cori循環(huán)）四、糖異生的調(diào)節(jié)

(二)代謝物的調(diào)節(jié)1．細(xì)胞內(nèi)ATP含量較高時(shí)，促進(jìn)糖異生而抑制糖的氧化。AMP、ADP可抑制糖異生作用，促進(jìn)糖的氧化分解。2．乙酰輔酶A一方面可抑制丙酮酸脫氫酶系的活性，使丙酮酸大量堆積，為糖異