第十五章顳下頜關(guān)節(jié)病

PAGEPAGE6第十五章顳下頜關(guān)節(jié)病顳下頜關(guān)節(jié)疾病是臨床常見的疾病之一，種類較多，包括顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病、關(guān)節(jié)脫位、關(guān)節(jié)損傷、關(guān)節(jié)強(qiáng)直、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)發(fā)育性疾病和關(guān)節(jié)腫瘤等，其中以顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病最為常見。一、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病(temporomandibulardisorder．TMD)是累及顳下頜關(guān)節(jié)和咀嚼肌系統(tǒng)的、具有相關(guān)臨床癥狀的一組疾病的總稱，可以是功能性的。也可以是器質(zhì)性的。TMD可以分為咀嚼肌紊亂疾病、結(jié)構(gòu)紊亂疾病、炎性疾病和骨關(guān)節(jié)病等。顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病的病因復(fù)雜，迄今尚不完全明確，目前認(rèn)為多種因素與該疾病的發(fā)生有關(guān)，包括局部因紊及全身因素?！九R床表現(xiàn)】以青壯年多見，女性比男性的發(fā)病率高。人群的發(fā)病率為28％～88％，其中12％～59％的有自覺癥狀。美節(jié)區(qū)疼痛為顳下領(lǐng)關(guān)節(jié)紊亂病常見的臨床癥狀，可以是自發(fā)痛或開口時痛，約40％的患者有咀嚼痛。關(guān)節(jié)運(yùn)動時彈響或有雜音，可為彈響音、破碎音或摩擦音。這些雜音與不同的病理改變有關(guān)。關(guān)節(jié)運(yùn)動障礙，開口運(yùn)動異常，開口型偏斜，開口度過大或受限等。【病理變化】關(guān)節(jié)盤和髁狀突軟骨表現(xiàn)為退行性改變。肉眼見關(guān)節(jié)盤穿孔多在雙板區(qū)，而關(guān)節(jié)盤局部變薄多發(fā)生于后帶。鏡下見病變部位膠原纖維玻璃樣變性，溶解斷裂并形成裂隙(圖15－1)；部分膠原纖維發(fā)生嗜堿性變；前帶和中帶膠原纖維排列紊亂，行走無定向；中帶及后帶軟骨細(xì)胞增多，細(xì)胞較大，成雙或單個出現(xiàn)；且后帶有新生的毛細(xì)血管長入；雙板區(qū)纖維細(xì)胞增多，血管減少，出現(xiàn)纖維化，在此基礎(chǔ)上可發(fā)生病理鈣化(圖15－2)。髁突軟骨的表面出現(xiàn)膠原纖維問水腫、松解、形成大小不一的縱裂和橫裂，軟骨可沿橫裂剝脫，使關(guān)節(jié)面不平滑。表面帶的膠原纖維可發(fā)生變性，走行方向不清，而為彌漫的無結(jié)構(gòu)的均質(zhì)樣物。有時出現(xiàn)軟骨基質(zhì)變性溶解，呈紫染顆粒狀。病變較重時，表面軟骨與髁突骨質(zhì)之間形成大的橫裂，或裂隙上方關(guān)節(jié)軟骨全面剝脫，使髁突的骨質(zhì)暴露。髁突的骨密質(zhì)和骨小梁中的骨細(xì)胞可發(fā)生固縮，有的骨細(xì)胞消失，骨陷窩空虛，骨紋理明顯，骨小梁出現(xiàn)不規(guī)則的微裂，甚至崩解。致使相鄰的骨髓腔融合，形成假性囊腫．囊腔內(nèi)有脫落、變性、壞死的碎骨片。在X線片冠示囊性改變。電鏡顯示，除病變區(qū)細(xì)胞變性、膠原溶解外，在髁突軟骨及關(guān)節(jié)盤雙板區(qū)可見蚓狀小體(vermiformbody)，有人認(rèn)為此種結(jié)構(gòu)是由于壓力導(dǎo)致彈性纖維的變性，與關(guān)節(jié)面的過度負(fù)荷有關(guān)。滑膜的病變主要位于雙板區(qū)，表現(xiàn)為滑膜增厚、變薄或捎失，滑膜的絨毛可以壞死并脫落。結(jié)締組織水腫、玻璃樣變、血管擴(kuò)張充血和慢性炎細(xì)胞浸潤等。有研究發(fā)現(xiàn)，病變部位的滑膜及滑膜細(xì)胞增生區(qū)的組織相溶抗原-DR(HLA-DR)陽性，可能與局部免疫反應(yīng)的發(fā)生有關(guān)。二、骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎(osteoarthritis,OA)是變性性關(guān)節(jié)炎的一種，又稱骨關(guān)節(jié)病(osteoarthrosis)，是骨關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生退行性變后，繼之以鄰近軟骨、骨的增生、骨化。其病因未明。老年人最多見，好發(fā)于負(fù)重較大的關(guān)節(jié)。顳頜關(guān)節(jié)發(fā)生者具有某些差別，可能與此關(guān)節(jié)為非負(fù)重關(guān)節(jié)且關(guān)節(jié)覆蓋表層為纖維軟骨層而不是透明軟骨有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】本病常見于40歲以上的成年人。女性稍多見，病程遷延。不伴全身癥狀。臨床上主要表現(xiàn)為顳頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛，開、閉口及咀嚼時加重。頜骨運(yùn)動受限。但有的患者僅有關(guān)節(jié)摩擦音。有骨質(zhì)增生、骨贅以及伴有關(guān)節(jié)盤穿孔破裂者患者可聞及關(guān)節(jié)多聲彈響、摩擦音或破碎音。慢性期可無明顯關(guān)節(jié)痛。病損多發(fā)生于一側(cè)關(guān)節(jié)。X線榆查顯示關(guān)節(jié)腔狹窄、關(guān)節(jié)變形和(或)髁突變扁平、骨贅形成、髁突前斜面唇狀增生、軟骨下骨硬化、囊性變等。【病理變化】肉眼見關(guān)節(jié)面軟骨損傷，在應(yīng)力作用下關(guān)節(jié)承重部位軟骨剝脫，暴露的軟骨下骨可發(fā)生反應(yīng)性增生，骨小梁增厚和表層致密骨形成并硬化稱為骨質(zhì)象牙化(eburnation)。髁突前斜面可出現(xiàn)骨贅性唇狀突(osteophyticlipping)，軟骨性和骨性骨贅，可部分脫落于關(guān)節(jié)腔形成游離體(loosebody)，殘存的關(guān)節(jié)面軟骨無光澤、粗糙呈絨毛狀突起(villousprojection)。軟骨下囊性變并充以漿液，髁突表面粗糙、骨質(zhì)暴露或骨贅可導(dǎo)致關(guān)節(jié)盤破穿孔。鏡下主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨損傷和退行性變，以及關(guān)節(jié)軟骨周圍組織的修復(fù)和包括滑膜在內(nèi)的增生性改變。軟骨損傷表現(xiàn)在關(guān)節(jié)面軟骨不規(guī)則變薄和纖維化，軟骨細(xì)胞局灶性或廣泛性死亡；軟骨基質(zhì)的蛋白多糖減少；由于軟骨基質(zhì)損傷造成關(guān)節(jié)軟骨面粗糙和垂直或水平方向裂隙(verticalcleftortangenticalcleft)形成(圖15－3)；軟骨內(nèi)不規(guī)則顆粒狀鈣化及重復(fù)的礦化線出現(xiàn)，軟骨的修復(fù)表現(xiàn)在受損區(qū)軟骨和軟骨下骨的軟骨細(xì)胞再生，增生的軟骨陷窩內(nèi)細(xì)胞比較豐富，核較大，有雙核細(xì)胞。軟骨下骨暴露(圖15－4)，骨小梁微小骨折，骨局部溶解、被纖維黏液樣組織取代形成軟骨下囊腫。骨組織修復(fù)表現(xiàn)為軟骨下骨質(zhì)增生和硬化，表層骨小梁增厚、關(guān)節(jié)面重建和骨贅形成以及軟骨下囊腫周圍骨質(zhì)的反應(yīng)性增生?；ぜ?xì)胞則呈乳頭狀增生，滑膜間質(zhì)缺乏明顯的炎癥改變。三、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis，RA)是一種非化膿性、以多關(guān)節(jié)受累為主伴有全身癥狀的自身免疫性疾病。本病病因尚未明確，目的認(rèn)為足不同因素觸發(fā)的一種自身免疫性疾病?！九R床表現(xiàn)】病變始于青壯年，女性居多，男女發(fā)病率比為l：3，病變常雙側(cè)對稱性多關(guān)節(jié)受累，以手足小關(guān)節(jié)受累最常見，患者際病變關(guān)節(jié)紅、熱及梭形腫大外，可出現(xiàn)乏力、貧血、體重減輕、發(fā)熱等癥狀。20％的病例可見皮下結(jié)節(jié)形成。約10％患者可出現(xiàn)Sjogren綜合征。臨床起病隱匿，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動受累，有明顯的晨僵現(xiàn)象，活動后關(guān)節(jié)僵硬逐漸減輕．晨僵觀象往往提示為自身免疫性關(guān)節(jié)炎，如風(fēng)濕，類風(fēng)濕和強(qiáng)直性脊柱炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者中主訴顳頜關(guān)節(jié)痛者不多見，但臨床檢查發(fā)現(xiàn)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病例中50％～70％有顳頜關(guān)節(jié)受累．其表現(xiàn)為張口受限、關(guān)節(jié)僵硬、捻發(fā)音、牽涉性痛和咬舍痛。但嚴(yán)重張口受限而殘疾者很少見?！静±碜兓款愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要累及滑膜、關(guān)節(jié)軟骨和骨、以及關(guān)節(jié)囊組織和關(guān)節(jié)周圍的支持組織，其中以滑膜和關(guān)節(jié)軟骨的病變最為重要。與骨關(guān)節(jié)炎不同，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎幾乎看不到軟骨再生、骨硬化和骨贅形成。不同部位的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，其基本組織學(xué)改變是相似的。其主要特點(diǎn)為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，血管炎和類風(fēng)濕性小結(jié)(rheumatoidnodule)。滑膜炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎早期和基本的病變。早期，肉跟見滑膜及附近的關(guān)節(jié)囊充血冰腫、增厚及粗糙．關(guān)節(jié)腔有積液。鏡下．滑膜血管擴(kuò)張、充血、水腫、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，滑膜襯里細(xì)胞增生以及淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，急性階段可有較多中性粒細(xì)胞?；け砻婧突らg質(zhì)內(nèi)可見纖維素樣物質(zhì)沉著。纖維素覆蓋在滑膜表面，也可出現(xiàn)在滑液內(nèi)。在滑膜凹陷處以及關(guān)節(jié)軟骨的非負(fù)重面附近，纖維素常持久存在，這是炎癥呈慢性的原因之一?；げ∽冞M(jìn)入慢性期則以增生病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為：①滑膜細(xì)胞增生，呈多層排列，電鏡證實(shí)屬于B型滑膜細(xì)胞(成纖維樣細(xì)胞)。其下層可見多核巨細(xì)胞，為A型滑膜細(xì)胞(巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞)?；ぜ?xì)胞和間質(zhì)的增生還可形成乳頭狀的絨毛。②滑膜細(xì)胞內(nèi)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞增生，有時形成淋巴濾泡樣，但一般沒有生發(fā)中心形成(圖15－5)。這些細(xì)胞有時增生非常顯著，使滑膜變成淋巴樣組織，免疫熒光可顯示由漿細(xì)胞產(chǎn)生的IgM(類風(fēng)濕因子)存在于Russell小體內(nèi)。③肉芽組織增生或血管翳(pannus)形成(圖15－6)。血管翳是滑膜內(nèi)新生的毛細(xì)胞血管和成纖維細(xì)胞組成的肉芽組織，是引起關(guān)節(jié)軟骨破壞、關(guān)節(jié)內(nèi)粘連及后期引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直的重要因素。炎癥反復(fù)發(fā)作，關(guān)節(jié)軟骨幾乎都受到損害。開始時，關(guān)節(jié)軟骨的邊緣部分和發(fā)炎的滑膜接觸，軟骨發(fā)生灶性壞死．并有纖維素樣物質(zhì)覆蓋。當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展時，滑膜內(nèi)肉芽組織增生形成的血管翳伸展至軟骨表面，引起關(guān)節(jié)軟骨破壞，表面粗糙不平。大片軟骨消失后，血管翳可擴(kuò)展至軟骨下的骨組織。本病后期，由于病變反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)軟骨下的骨質(zhì)破壞，并伴骨質(zhì)疏松或發(fā)生病理性骨折。關(guān)節(jié)附近的骨質(zhì)疏松可能與關(guān)節(jié)活動喪失或激素治療有關(guān)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎如未及時治愈而持久地反復(fù)發(fā)作，則可造成關(guān)節(jié)強(qiáng)直。早期為纖維性關(guān)節(jié)強(qiáng)直，以后可發(fā)展至骨性強(qiáng)直。由于關(guān)節(jié)周圍肌受損，可造成關(guān)節(jié)脫位。四、腫瘤及瘤樣病變顳下頜關(guān)節(jié)腫瘤和瘤樣病變是一類少見的疾病，通常來自于顳下頜關(guān)節(jié)及其鄰近組織。該類疾病性質(zhì)不一，臨床表現(xiàn)多樣，可以為關(guān)節(jié)雜音、疼痛、下頜功能障礙及面部畸形等?，F(xiàn)僅就較常見者分述如后。（一）髁突增生髁突增生(condylarheperplasia)又稱髁突肥大，通常是一種單側(cè)性髁突增大。臨床表現(xiàn)類似于骨瘤或軟骨瘤，但在組織病理上僅為髁突增生，且生長有自限性。髁突增生的原因不明，可以是先天性或獲得性疾病。先天性髁突增生可能與基因有關(guān)。獲得性因素多為外傷、感染和內(nèi)分泌障礙有關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為輕度慢性炎癥可刺激髁突增生，單側(cè)發(fā)病也提示為一種局部性病變。臨床表現(xiàn)，髁突增生是髁突和髁頸緩慢的增大．導(dǎo)致面部不對稱和錯牙合(malocclusion)。單側(cè)髁突病更多見。在青春期前很少發(fā)病，多見于青春期后，出現(xiàn)面部不對稱，下頜體偏向健側(cè)。增大的髁突可被觸及但一般不痛。組織病理學(xué)上，主要表現(xiàn)髁突體積增大，髁突的關(guān)節(jié)面由透明軟骨取代(圖15－7)，軟骨細(xì)胞分布不均和小裂縫形成。軟骨表面可有纖維素沉積。（二）滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病(synovialosteochondromatosis)是關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)軟骨化生所致的一種瘤樣病變。多見于30～50歲患者。臨床上常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和運(yùn)動受限，張口時下頜偏向患側(cè)。X線照片檢查，可見多數(shù)圓形或卵圓形不透光結(jié)節(jié)，如未發(fā)現(xiàn)異常，磁共振成像可見多個軟骨結(jié)節(jié)和關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張，顳頜關(guān)節(jié)上腔和下腔均可受累。極少數(shù)患者軟骨突起，可延伸至顱腔。病理變化可見滑膜內(nèi)層結(jié)締組織中有很多大小不等的軟骨結(jié)節(jié)形成。軟骨結(jié)節(jié)常繼發(fā)鈣化和骨化(圖15-8)。結(jié)節(jié)可脫離滑膜而形成游離小體，又稱關(guān)節(jié)病。有大量骨性游離小體的病例，常發(fā)生骨關(guān)節(jié)病。軟骨結(jié)節(jié)內(nèi)的軟骨細(xì)胞往往排列成團(tuán)，一般無明顯的異型性。有些病例可見軟骨細(xì)胞核深染，肥大、小規(guī)則、雙核等不典型性．此乃活躍增生現(xiàn)象，而不是惡性的特征，但容易誤診為軟骨肉瘤。Fujita等(1991)通過免疫組化、DNA多聚酶-α單克隆抗體證實(shí)其軟骨細(xì)胞幾乎不著色，表明其細(xì)胞為非活躍細(xì)胞，可依此排除惡性腫瘤。手術(shù)摘除脫落小體和病損的滑膜，愈后良好。(三)色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonosdularsynovitis)是滑膜瘤樣增生性疾病。本病常見于中青年，男女發(fā)病無明顯差異。臨床上起病穩(wěn)匿，開始時關(guān)節(jié)腫脹，以后逐漸出現(xiàn)疼痛、運(yùn)動障礙等致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。早期病理病變化表現(xiàn)為滑膜肥厚充血，呈絨毛狀。有豐富的血管及含鐵血黃素沉著。隨著滑膜細(xì)胞明顯增生，絨毛增粗并互相粘連融合形成肉芽腫結(jié)節(jié)。增生的細(xì)胞似為組織細(xì)胞，有些吞噬了類脂質(zhì)成為泡沫狀細(xì)胞．可以散在或成團(tuán)出現(xiàn)。偶見多核巨細(xì)胞(圖15－9)。含鐵血黃素沉著多少不一，分布不均，多在增生的細(xì)胞內(nèi)。此外，結(jié)節(jié)內(nèi)可見滑膜細(xì)胞的裂隙或小囊腔。本病因未明。目前一般認(rèn)為是一種反應(yīng)性增生性病變，可能與關(guān)節(jié)內(nèi)的損傷和出血有關(guān)。近來發(fā)現(xiàn)個別病例7號染色體呈三體性(trisomy)，提示本病可能為一種腫瘤增生性病變。本病有時可浸潤