先天性唇腭裂與面裂

先天性唇腭裂與面裂第十二章掌握

(一）唇裂的臨床分類、術前準備熟悉術后處理注意事項。

（二）腭裂的臨床分類、手術目的及原則。

熟悉（一）先天性唇、面裂和腭裂胚胎發(fā)育與發(fā)病因素。（二）唇腭裂序列治療的概念和方法。先天性口腔和面部發(fā)育畸形

（congenitaldevelopmentaldeformitiesoforalandmaxillofacialregion）唇裂、腭裂（cleftlip、cleft

palate)

最常見面橫裂、正中裂(facialtransverselcleft、midlinecleftlip)

偶見面斜裂(facialobliquecleft)

罕見

第一節(jié)胚胎發(fā)育與發(fā)病因素一胚胎發(fā)育

面部發(fā)育第3周-8周口腔頜面部的發(fā)育始于胚胎發(fā)育的第三周，此時胚胎長約3mm。腭部發(fā)育第8周—第12周

八周胎兒面部初步完成，繼發(fā)腭突形成中線融合形成腭的大部分與原發(fā)腭突結合切牙孔胚胎3周---額鼻突、上頜突、下頜突、口凹（原始口腔，口咽膜將其與前腸相隔）胚胎5周---額鼻突（下緣兩側下陷-嗅窩[原始鼻腔]）胚胎7周---嗅窩形成鼻孔（鼻腔與口腔相通）兩側上頜突與外側鼻突形成鼻孔底及上唇兩側內側鼻突相連形成鼻小柱、人中及前頜兩側下頜突向中線生長相連形成下頜胚胎8周---胎兒面部初步完成。兩側上頜突的內面（口裂面）---繼發(fā)腭突兩側繼發(fā)腭突在中線融合形成腭的大部，與形成前頜骨的原發(fā)腭突相結合處即為切牙孔（腭的形成使口腔與鼻腔分隔開）前端與鼻中隔相連部分骨化后形成硬腭；后端不與鼻中隔相連部分無骨質發(fā)生形成軟腭胚胎12周---胎兒口和鼻具備成人形態(tài)結構二、唇腭裂和面裂的形成單側唇裂上頜突與內側鼻突雙側唇裂雙側上頜突與內側鼻突上唇正中裂兩個內側鼻突下唇正中裂兩側下頜突或下頜裂面橫裂 上頜突與下頜突面斜裂 上頜突與外側鼻突單側腭裂 繼發(fā)腭突未能與鼻中隔和前腭突的一側融合腭裂與兩側均為融合牙槽突裂與前頜部分未能融合

胚胎時期唇形成示意圖

a.各突起示意b.可能發(fā)生畸形的部位不同腭裂示意圖

a.腭垂裂b.單側不完全唇腭裂c.雙側不完全唇腭裂三、發(fā)病因素(Epidemiology)㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳（隔代遺傳）㈡營養(yǎng)因素：VA、VB2、葉酸、泛酸（懷孕7-12周）㈢感染和損傷：病毒（風疹頭3個月）；不全流產㈣內分泌影響：激素（腎上腺素、地塞米松）㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等口腔用的甲硝唑㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒四、預防4、避免頻繁接觸放射線和微波5、戒煙、禁酒6、盡量避免病毒感染7、注意用藥安全1、優(yōu)生宣教2、補充營養(yǎng)3、避免過度緊張、激動、勞累和外傷妊娠早期應注意：保持愉快的心情和精神狀態(tài)，避免精神遭受不良刺激和損傷。注意食物的營養(yǎng)成分，有嘔吐和偏食，及時補充必要的物質，如維生素類和葉酸等?？勺⑸渎檎钜呙纾M量少去人流眾多的公共場所，避免病毒感染。第二節(jié)唇腭裂的序列治療唇腭裂序列治療（sequentialtreatment）:在病人從出生到長大成人的每一個生長發(fā)育階段，有計劃分期治療其相應的形態(tài)、功能和心理缺陷；以期在最佳的時期，采用最合適的方法，最終得到最好的結果。唇腭裂與面裂的治療應由多學科醫(yī)師參與（teamapproach,TEAM），在適當的年齡，按照約定的程序對病人進行系統(tǒng)治療的過程。唇裂的治療計劃協同治療(teamapproach)頜面外科為主（正畸口內修復神外耳鼻喉心理學語言病理學兒科護理遺傳社會工作者等）綜合序列治療(sequentialtreatment)（早期的唇粘連牙槽突矯治復位唇裂腭裂修復術等）來恢復上唇及相關結構的生理功能和正常形態(tài)序列治療的優(yōu)勢1、TEAM可為各科醫(yī)師合作創(chuàng)造條件，以避免治療時間、次數、內容上的重復和相互影響。2、TEAM可提高治療效率，一起商討病人治療計劃，減輕病人負擔，協調醫(yī)師間不同觀點，保證治療效果。3、多學科醫(yī)師參與的評估、治療、隨訪、療效評定等臨床資料，TEAM有利于完整收集，對更多病人有益。4、TEAM各科醫(yī)師合作與接觸，可提高唇腭裂診療水平，是治療唇腭裂最有效途徑。序列治療的內容1、盡早建立與患兒和家長的聯系，最好是患兒一出生便建立這種聯系。2、最初接診醫(yī)師應對患兒的營養(yǎng)、發(fā)育、健康狀況進行全面評估。3、全體TEAM成員對每例患兒進行集體會診，與患兒家長一起制定具體的序列治療內容、程序和時間表。4、各TEAM成員按每個病人的治療時間表準時完成專業(yè)內容的治療內容。5、治療內容根據具體情況進行調整，當病人懂事后也應參與有關治療討論，協助修正治療方案。6、制定治療效果的評定標準，按時進行各專科評定、專項評定、階段性評定和最終評定。7、TEAM應對病人的全部治療文件包括病歷、治療計劃、照片、模型、醫(yī)學影像資料、錄像帶等進行管理。第三節(jié)唇裂(cleftlip)

唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.624:1000

2000年 男︰女＝1.5︰1唇裂是口腔頜面部最常見得先天性畸形，常與腭裂伴發(fā)。一、唇裂的患病率與分類

根據裂隙部位可將唇裂分為：（一）國際上常用的分類方法

1.單側唇裂單側不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）單側完全性唇裂（整個上唇至鼻底完全裂開）2.雙側唇裂雙側不完全性唇裂（雙側裂隙均未裂至鼻底）雙側完全性唇裂（雙側上唇至鼻底完全裂開）雙側混合性唇裂（一側完全裂，另一側不完全裂）唇裂分類(classificationofcleft)（二）國內常用的分類法1.單側唇裂Ⅰ度：僅限于紅唇的裂開Ⅱ度：上唇部分裂開，但鼻底尚完整Ⅲ度：整個上唇至鼻底完全裂開2.雙側唇裂按單側分類方法對雙側進行分類隱性唇裂即皮膚和粘膜無裂開，但其下方的肌層未能聯合，致患側出現淺溝狀凹陷及唇峰分離等畸形。各種類型的唇裂二、唇裂的手術治療Basictechniquesofcleftliprepairing正常上唇的表面解剖標志外科手術是修復唇裂的唯一重要手段單側完全唇裂上唇解剖標志唇與唇裂的解剖學特點正常上唇的形態(tài)特點：紅唇緣明顯，兩側對稱性地構成唇弓；上唇下1/3部微向前翹；紅唇中部稍厚呈珠狀微向前下突起；上下唇厚度、寬度比列協調；鼻小柱及鼻尖居中，鼻底寬度適中，兩側鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔大小位置對稱。病變：前唇因缺乏口輪匝肌的作用，往往發(fā)育的較為短小，鼻小柱過短。伴有腭裂時，還會因鼻中隔軟骨與前頜骨的過度生長，使前唇翻轉上翹，狀似與鼻尖相連。唇裂治療計劃唇腭裂手術之前，特別是嚴重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的患兒，術前應先行正畸治療，恢復牙弓形態(tài)，改善或減輕患側鼻小柱過短和鼻翼塌陷，為唇裂修復手術盡可能創(chuàng)造有利的硬組織條件。手術年齡單側唇裂：3~6個月，體重達6~7kg以上。雙側唇裂：6~12個月，目前手術年齡有提前傾向。早期手術優(yōu)點嬰兒在1歲左右是上唇生長發(fā)育高峰，及早恢復上唇的外形和功能有利于唇的正常發(fā)育。早期手術疤痕小，有利美觀。及早解除或減少家長的心理障礙。完全性唇腭裂者，術后唇部肌肉的生理功能可壓迫牙槽裂隙靠攏，有利腭裂手術。過小年齡手術缺點抵抗力差，麻醉手術危險性大。上唇小而細嫩，解剖標志不清楚，手術難度加大。術前準備全身檢查：1、體重（Kg）7公斤以上2、營養(yǎng)狀況3、心肺情況4、有無上呼吸道感染等其他疾病5、濕疹、皮膚病等術前準備實驗室檢查：血尿常規(guī)檢查攝胸片出凝血時間胸腺顯示心臟畸形術前準備術前3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)術前1天備皮術前4h給予10%葡萄糖液口服或進食糖水100-150ml術前30分鐘肌注阿托品（0.1/3-4kg嬰兒)基本手術器械牽拉、切開、分離、縫合的器械麻醉選擇成人或較大兒童局部麻醉—眶下孔阻滯嬰幼兒氣管插管全身麻醉原則：安全，保證呼吸道通暢手術方法單側唇裂：下三角瓣法（Tennison）

旋轉推進法(Millard)雙側唇裂：保留前唇原長整復術 前唇加長整復術手術步驟定點

切開

縫合手術原則定點：正常解剖標志切開：準確，創(chuàng)緣整齊，必要時松弛切口縫合：無張力，細針細線，對位準確優(yōu)點：初學易掌握恢復患側上唇應有唇高缺點：患側切除正常組織多有損人中下1/3形態(tài)不完全唇裂可發(fā)生患側唇過長下三角瓣法(Tennison)下三角瓣法(Tennison)定點健側唇峰定點1；人中切跡定點2；按點2-3等于點1-2的長度，在健側裂隙的唇緣上定點3。健側鼻底中線定點4，點4-1的距離即健側上唇高度。以健側鼻翼基部至鼻小柱基部的距離作為健側鼻底的寬度；再患側兩旁鼻底線上定點5和點6。點5至鼻小柱基部的距離與點6至鼻翼基部的距離相加等于健側鼻底的寬度。（臨床經驗略小于健側鼻底寬度）從點3畫一水平線至點7，長度不要超過健側人中嵴，應使點3-7的長度等于點4-1的長度減去點5-3的長度；點5-3-7連線所成夾角呈90-120度，點7在不超過健側人中嵴的條件滿足角度?；紓燃t唇最厚處的紅唇緣定點8；在裂隙外皮膚上定點9，使點6-9的距離等于5-3，點8-9的距離等于3-7，分別以8、9為圓心，以3-7的距離為半徑作弧，相交之處定點10。分別將點5-3-7及點6-9-10-8連接畫線，定點完成。切開11號尖刀按連線全層切開唇組織?？p合3-0~5-0細線，首先縫合鼻底部。鼻底縫合后，在縫合粘膜層、肌層；皮膚層縫合應從裂隙兩側唇峰點開始，由下而上逆行縫合，最后修整紅唇。方法1紅唇游離緣遺留下凹樣切跡，若肌層游離縫合效果較好方法2瘢痕收縮使唇峰上移方法3避免瘢痕收縮視具體情況，自身操作熟練程度單側唇裂紅唇的三種修復方法下三角瓣法(Tennison)旋轉推進法（Millard）優(yōu)點：切除組織少鼻底封閉好矯正鼻小柱歪斜線瘢痕與人中嵴相似唇弓形態(tài)好缺點：定點靈活不易掌握完全性唇裂修復后唇高嫌不足（1）定點1~2=2~3；3~5=4~7（2）切開3~3’=4~8；5~3’=7-8（3）縫合3、4點試縫若7-4短于5-3，可增加7~4連線弧度旋轉推進法(Millard)定點唇紅緣定4個點：健側唇峰定點1；人中切跡定點2；按點2-3等于點1-2的長度，在健側裂隙的唇緣上定點3；患側紅唇最厚處即相當于唇峰處定點4。鼻底處定4個點：鼻小柱健側基部定點5，患側鼻底裂隙兩旁的紅唇與皮膚交界處定點6、點7；點6至鼻小柱基部的距離與點7至患側鼻翼基部的距離相加等于健側鼻底的寬度。從點5橫過鼻小柱基部下方向點3畫一弧線；此線下段約與健側人中嵴平行。在患側鼻翼外下方參照點3-5的距離暫定點8。旋轉A和C兩瓣至既定位置后，用C瓣尖端至點3的距離來復查點8-4的距離。應使點8-4的距離與C瓣尖端至點3的距離相等。切開11號尖刀按連線全層切開唇組織?？p合3-0~5-0細線，首先縫合鼻底部。鼻底縫合后，在縫合粘膜層、肌層；皮膚層縫合應從裂隙兩側唇峰點開始，由下而上逆行縫合，最后修整紅唇。旋轉推進法(Millard)

三角瓣法與旋轉推進方法的優(yōu)缺點

三角瓣法

旋轉推進法優(yōu)點

定點明確，初學者易掌握切除組織少，鼻底封閉好，能恢復患側應有的高度.

鼻小柱歪斜可獲糾正，瘢痕

線似人中脊，唇弓形態(tài)好.缺點

需切除一些正常唇組織，

定點靈活性大，初學者不易三角瓣的嵌入有損于正常

掌握，易出現患側唇高不足.

人中形態(tài)，易出現患側唇

高過長. 保留前唇原長的整復術

直線逢合法適應癥：嬰兒及前唇較長的成人恢復情況：短期內上唇嫌短，但隨著上唇功能恢復和年齡增長，上唇可逐漸趨于正常雙側唇裂前唇原長整復術直線逢合法

1鼻小柱基部稍外；2定于術后唇峰；3術后人中切跡處；4下唇1/2寬度，由口角測量

雙側唇裂前唇原長整復術

叉形瓣儲備法雙側唇裂前唇加長整復術適應癥：前唇短小的成人及前唇特小的幼兒病人特點：將側唇的唇組織轉移到前唇的下份，以縮短上唇橫向距離來增加上唇縱向長度恢復情況：短期內外形較好，隨著生長發(fā)育和年齡增長，逐漸出現上唇下部過緊而上部突出，上唇橫向過窄而縱向過長，紅唇緣內翻現象雙側唇裂前唇加長整復術5人中切跡4~6=1~2；“7~6”=“2~3”；角576接近直角；4，1點縫合；7，3點縫合；2，6點縫合1）定點劃線：點“1”、“2”、“3”、“5”同原長整復術，連接“1－2－3”。在側唇的紅緣定點“4”，使其到口角的距離約為下唇的一半加上“1”～“2”的長度，也即修復后的人中跡。以“3～2”的長度從“5”點向下定點“6”，使“5～6”等于“3－2”，并連接“5－6”。再從點“6”向上定點“7”，使“6～7”等于“1～2”，連接“7－4”，并使“6”至唇紅緣的距離稍小于“7～4”的距離，以便唇峰的形成。另一側定點相同。2）切開：按劃線切開組織，止血。3）縫合：對位、分層縫合粘膜、肌層、皮膚，紅唇修復參見原長整復術。唇裂的術后護理平臥，頭偏一側，以免誤吸清醒后4小時流汁飲食，應用滴管或小湯匙喂飼術后第二天上唇弓（1