醫(yī)學教程 第04節(jié) 出血性疾病

第四節(jié)出血性疾病1出血性疾病概述一、定義

由于多種因素導致止血機制缺陷或異常，而引起機體自發(fā)性出血或輕微損傷后過度出血的一組疾病。二、分類血管壁異常遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：過敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少：①生成少-再障；②破壞多-ITP；

③消耗多-DIC血小板數(shù)量增多：骨髓增生異常綜合征血小板功能異常：血小板無力癥、尿毒癥凝血異常

遺傳性：血友病、遺傳性凝血酶原缺乏癥獲得性：嚴重肝病、維生素K缺乏癥抗凝及纖維蛋白溶解異常甲狀腺手術過度擠壓、溶栓藥物過量、敵鼠鈉中毒復合性止血機制異常血管性血友病、DIC三、臨床表現(xiàn)項

目血管性疾病血小板性疾病凝血障礙性疾病性別多見于女性多見于女性80%以上為男性陽性家族史少見罕見多見出生后臍帶出血罕見罕見常見出血的部位皮膚黏膜為主

皮膚黏膜為主深部組織及內(nèi)臟出血為主出血的表現(xiàn)皮膚黏膜皮膚瘀點、紫癜牙齦出血、皮膚瘀點、紫癜，大片瘀斑多見罕有瘀點、紫癜，可見大片瘀斑血腫罕見可見常見關節(jié)腔出血罕見罕見多見內(nèi)臟出血偶見重癥常見常見眼底出血罕見常見少見月經(jīng)過多少見多見少見手術或外傷后出血不止少見可見多見病程與預后短暫，預后較好遷延，預后一般常為終身性，預后不定四、實驗室及其他檢查篩選試驗初步判斷出血性疾病的病因與發(fā)病機制血管異常：束臂試驗、出血時間（BT）血小板異常：血小板計數(shù)、血塊回縮試驗凝血異常：CT、APTT、PT、TT確診試驗選擇特殊的實驗檢查以確定診斷五、治療要點病因防治防治基礎疾?。簡雾椈蜻z傳性疾病重在預防避免接觸加重出血的物質(zhì)和藥物止血治療補充凝血因子或血小板止血藥物：維生素C、維生素K、立止血等其他治療包括免疫治療、血漿置換、脾切除、中藥治療等2特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP又稱原發(fā)免疫性血小板減少癥為復雜的、多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。臨床特點：自發(fā)性皮膚黏膜內(nèi)臟出血、血小板減少、巨核細胞發(fā)育或成熟障礙。一、定義新診斷ITP：確診后3個月內(nèi)的病人；持續(xù)性ITP：確診后3～12個月血小板持續(xù)減少的病人；慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過12個月的病人；重癥ITP：血小板＜10×109/L且就診時有需治療的出血病人；難治性ITP：確診ITP且脾切除無效或復發(fā)、仍需要降低出血危險的治療、無其他血小板減少癥原因的病人。二、臨床分類

致敏血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度破壞，導致血小板破壞過多。特異性自身抗體

抗體損傷巨核細胞或抑制巨核釋放血小板，導致血小板生成減少。三、病因及發(fā)病機制四、臨床表現(xiàn)出血表現(xiàn)輕且局限，但易反復；皮膚黏膜出血常見；女性月經(jīng)過多可為唯一表現(xiàn)；內(nèi)臟出血少見。其他表現(xiàn)可出現(xiàn)明顯乏力；不同程度的貧血、出血過多時出現(xiàn)失血性休克等。ITP皮膚出血表現(xiàn)

急性型

慢性型年齡

2~6歲多見

20~40歲多見性別

無區(qū)別

女性多見誘因

多在發(fā)病前1~2周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴重(常先出現(xiàn)于膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多四肢,尤其下肢為多)血小板計數(shù)

常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核細胞

增加或正常，體積小，明顯增加或正常，胞體大小正常，顆粒型多胞漿顆粒少，無血小板生成血小板生成減少病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復發(fā)作，遷延數(shù)年五、實驗室及其他檢查血常規(guī)檢查血小板計數(shù)減少、血小板平均體積偏大失血多者可有紅細胞及血紅蛋白下降骨髓檢查巨核細胞增加或正常幼稚巨核細胞增多有血小板形成的巨核細胞顯著減少（＜30%）六、診斷要點至少2次化驗血小板計數(shù)減少，但血細胞形態(tài)正常；脾無增大；骨髓巨核細胞正常或增多，有成熟障礙；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。糖皮質(zhì)激素首選藥物，有效率80%。機制：抑制抗原抗體反應；降低毛細血管通透性；

刺激骨髓造血及促進血小板釋放。方法：潑尼松1mg/(kg·d)口服。七、治療要點丙種球蛋白：用于ITP的急癥處理。脾切除：用于糖皮質(zhì)激素治療無效者。免疫抑制劑：環(huán)孢素A等。其他治療：達那唑治療難治性ITP；

重組人血小板促進血小板生成。

急癥治療：輸注血小板、丙種球蛋白；

靜注大劑量潑尼松等?！境Ｒ娮o理診斷】1、潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血。2、有損傷的危險出血。3、焦慮與病程遷延有關知識缺乏。4、缺乏有關的保健知識5、有感染的危險6、自我形象紊亂有受傷的危險：出血出血情況監(jiān)測及時發(fā)現(xiàn)新發(fā)出血；血小板＜20×109/L時嚴格臥床休息；疑有嚴重出血做好搶救準備。預防或避免加重出血的措施。用藥護理糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白等。成分輸血的護理。八、護理健康指導疾病知識指導避免人為損傷；避免使用影響血小板功能的藥物；避免顱內(nèi)壓增高的措施；解釋說服。用藥指導按醫(yī)囑用藥；定期復查血常規(guī)；不良反應的預防和觀察。自我監(jiān)測皮膚黏膜出血情況；內(nèi)臟出血情況；就醫(yī)指征。過敏性紫癜概述1.一種常見的毛細血管壁變態(tài)反應引起的出血性疾病。2.以非血小板減少性紫癜、腹痛、關節(jié)炎、腎炎為臨床特征。3.兒童及青少年多見，以冬春季節(jié)多見。感染因素藥物因素食物因素其他因素1.病因病因及發(fā)病機制感染為最常見的病因和疾病復發(fā)原因。以?-溶血性鏈球菌所致上呼吸道感染多見,還有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等；抗生素，如青霉素、鏈霉素、氯霉素；解熱鎮(zhèn)痛藥，如水楊酸類、吲哚美辛主要是機體對異性蛋白質(zhì)過敏,如魚、蝦、蛋、乳類等。寒冷、外傷、花粉吸入、昆蟲咬傷、疫苗接種等。2.發(fā)病機制機體產(chǎn)生變態(tài)反應

毛細血管炎毛細血管通透性增加

過敏源病因及發(fā)病機制護理評估健康史1.家族史及相關疾病史2.用藥史3.飲食情況4.詢問出血形式護理評估身體狀況4.腎型5.混合型3.關節(jié)型2.腹型1.單純型（紫癜型）1.單純型（紫癜型）

是最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑，多位于下肢伸側(cè)及臀部，紫癜常對稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，呈紫紅色，壓之不退色，數(shù)日后紫癜漸變成黃褐色、淡黃色，2周內(nèi)逐漸消退，可反復出現(xiàn)。最具潛在危險和最易誤診的類型，多發(fā)生于皮膚紫癜出現(xiàn)1周內(nèi)。除皮膚瘀點或瘀斑外,最常見的癥狀是腹痛,多位于臍周、下腹或全腹。呈突發(fā)的陣發(fā)性絞痛,伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血,腸鳴音活躍或亢進。嚴重者脫水或并發(fā)消化道大出血而出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。2.腹型常出現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛和功能障礙,多見于膝、踝、肘及腕關節(jié)。上述關節(jié)癥狀可反復發(fā)作,疼痛呈游走性。關節(jié)癥狀一般在數(shù)月內(nèi)消失,無后遺癥或關節(jié)畸形。3.關節(jié)型4.腎型：最嚴重，紫癜后1周出現(xiàn)蛋白尿、血尿和管型尿，3-4周內(nèi)恢復。少數(shù)可發(fā)展成為慢性腎炎或腎病綜合癥，甚至尿毒癥。5.混合型：以上臨床表現(xiàn)如有2種及以上類型并存,稱為混合型。護理評估心理-社會狀況

近期緊張、恐懼癥狀加重或并發(fā)癥抑郁、煩躁易怒遠期悲觀、抑郁護理評估輔助檢查1.血液檢查——缺乏特異性2.尿液檢查、腎組織活檢3.糞便潛血試驗

對癥治療病因防治一般治療藥物治療尋找并清除過敏原很重要糖皮質(zhì)激素；抗組胺類藥物；維生素C；免疫抑制劑休息；避免加重出血針對腎型、關節(jié)型等緩解癥狀病因防治護理評估治療原則血友病3彌散性血管內(nèi)凝血DIC多種致病因素作用微血管體系損傷凝血和纖溶系統(tǒng)激活全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纖溶亢進全身出血、微循環(huán)衰竭起病急驟、病情復雜、進展迅速一、定義二、病因及發(fā)病機制嚴重感染嚴重中毒病理產(chǎn)科惡性腫瘤手術創(chuàng)傷組織損傷、血管內(nèi)皮損傷血小板活化纖溶系統(tǒng)激活組織因子入血啟動凝血系統(tǒng)致病因子凝血因子或血小板啟動凝血過程凝血因子、血小板被消耗纖溶過程被激活血液凝固性降低臨床表現(xiàn)血液高凝狀態(tài)血液低凝狀態(tài)出血、休克器官功能障礙三、臨床表現(xiàn)出血傾向特點：自發(fā)性、多發(fā)性。部位：遍及全身，以皮膚、黏膜及傷口為多見。早期表現(xiàn)：穿刺部位瘀斑或出血不止。休克或微循環(huán)障礙一過性或持續(xù)性血壓下降；早期出現(xiàn)單個或多個重要器官功能不全；休克嚴重程度與出血量不成比例；常規(guī)處理效果不佳。微血栓形成深部器官微血管栓塞出現(xiàn)器官衰竭表現(xiàn)。微血管病性溶血進行性貧血、貧血程度與出血量不成比例，黃疸等。四、診斷要點臨床表現(xiàn)存在易引起DIC的基礎疾病。有以下2項以上臨床表現(xiàn)：

①嚴重或多發(fā)性的出血傾向；

②不能解釋的微循環(huán)衰竭或休克；

③多發(fā)性微血管栓塞的表現(xiàn)；

④抗凝血治療有效。實驗檢查指標

①血小板＜100×109/L或進行性下降；

②血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L并呈進行性下降；

③3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg/L或D-二聚體水平增高；

④PT呈動態(tài)變化，縮短或延長3秒以上或APTT延長或縮短10秒以上。同時具備上述3項以上異常五、治療要點去除誘因、治療原發(fā)病是終止DIC病理過程的最關鍵和根本的治療措施。抗凝治療目的：終止DIC,減輕器官損傷，重建凝血-抗凝平衡。前提：有效治療基礎疾病和補充凝血因子。常用藥物：普通肝素、低分子肝素。替代療法適應證：凝血因子及血小板明顯減少，已進行病因及抗凝治療，但DIC仍未控制，有明顯出血表現(xiàn)者。常用藥物：血小板懸液、新鮮冷凍血漿、纖維蛋白原其他治療纖溶抑制藥物：僅用于原發(fā)病及誘因已有效治療，但仍纖溶亢進者。溶栓治療：原則上不使用。糖皮質(zhì)激素：不作常規(guī)使用。六、護理有受傷的危險：出血觀察出血的部位、范圍及嚴重程度。實驗室相關指標的監(jiān)測。搶救配合與護理

①迅速建立兩條靜脈通路；

②按醫(yī)囑正確配制和應用藥物?？鼓幬飸脮r嚴密觀察出血情況，監(jiān)測相應實驗室