肺以外器官病變引起肺損傷與肺有關(guān)綜合征診斷標準和治療指南

肺以外器官病變引起肺損傷與肺有關(guān)綜合征診斷標準和治療一、肺以外器官病變引起肺損傷相關(guān)綜合征正常生理狀態(tài)下，不同器官組織之間是存在互相調(diào)節(jié)的，以達到共同維持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)，當人體某一器官發(fā)生病變引起相關(guān)疾病時，其他組織也會出現(xiàn)相應損傷。對肺以外器官病變引起肺損傷的相關(guān)綜合征如下:

1.

肺腎綜合征，即肺出血-腎炎綜合癥（Goodpasturessyndrome）

即肺和腎臟功能同時衰竭的狀態(tài)，最常見的是急性腎損傷時液體負荷過多造成肺水腫及腎衰竭合并肺部感染。當肺損傷表現(xiàn)為肺泡出血，腎損傷以急進性腎小球腎炎（RPGN，腎活檢病理表現(xiàn)新月體性腎炎）為特征時，稱為肺出血-腎炎綜合征。

肺出血-腎炎綜合征包含兩大類疾?。阂活愑商禺愋钥鼓I小球基膜（GBM）抗體介導，同時損傷肺泡和腎小球毛細血管基膜；另一類是系統(tǒng)性自身免疫病，最常見的是抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)血管炎；其他疾病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥、類風濕性關(guān)節(jié)關(guān)等。診斷標準1.臨床表現(xiàn)為反復咯血、肺部浸潤、血尿、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體；

2.

抗GBM抗體是判定肺出血-腎炎綜合征病因及診斷的金標準。但近來研究發(fā)現(xiàn)，抗GBM抗體存在假陽性、假陰性及抗GBM抗體和ANCA「雙陽性」狀態(tài)，因此，應強調(diào)腎活檢在診斷Goodpasturessyndrome的重要性。治療肺出血-腎炎綜合癥是一種快速致死性疾病，尤其合并彌漫性肺出血時，一旦確診應立即給予相應治療。

1.大劑量糖皮質(zhì)激素：一般靜脈給予甲潑尼松每日500~1000mg，連續(xù)3天，注意避免后續(xù)繼發(fā)感染或消化道出血。待激素沖擊結(jié)束后，改為潑尼松每日1mg/kg（每日最大劑量60mg）口服6~8周后逐漸減量，在6~9個月內(nèi)逐漸停用；

2.清除抗GBM抗體：應用血漿置換或免疫吸附能快速清除循環(huán)抗GBM抗體，可有效緩解肺出血，改善預后；

3.免疫抑制劑：在血漿置換或免疫吸附之后，為了減少抗GBM抗體的產(chǎn)生，可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，環(huán)磷酰胺的治療療程取決于臨床表現(xiàn)及抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰的時間。

2.肝肺綜合征（HPS）

指在不合并心肺疾病前提下，急慢性肝病和（或）門脈高壓引起廣泛肺血管擴張，導致肺通氣/灌注比例失調(diào)，出現(xiàn)氧合功能異常，引起低氧血癥和呼吸困難，好發(fā)于晚期肝病患者。臨床上以肝功能不全、肺血管擴張、進行性呼吸困難和低氧血癥為主要表現(xiàn)，常具有慢性肝病、肺血管擴張和低氧血癥三聯(lián)征。診斷標準

1.存在慢性肝?。曰顒有愿窝?、Budd-chiari綜合征、酒精性肝硬化、壞死后肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化等），伴或不伴門靜脈高壓和嚴重肝功能障礙；

2.除外原發(fā)性心肺疾病，可行放射性同位素標記物掃描或超聲心動圖檢查確診有無HPS；

3.有直立位低氧血癥（PaO2

＜70mmHg）或肺泡-動脈氧分壓差P(A-a)O2

＞15mmHg（年齡＞64歲患者P(A-a)O2

＞20mmHg），以及發(fā)紺、氣短，伴或不伴平臥呼吸

4.肺氣體交換異常，伴或不伴低氧血癥，但P(A-a)O2

升高［P(A-a)O2

＞15mmHg］

5.經(jīng)放射性同位素標記物掃描或?qū)Ρ仍鰪姵曅膭訄D陽性證實肺血管擴張，尤其是肺基底部

[2]。治療1.基礎(chǔ)治療

1）治療原發(fā)病，延緩原發(fā)病的發(fā)展；2）對并發(fā)癥的對癥治療，如積極改善肝功能、降低門靜脈壓力、預防和控制感染、糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、營養(yǎng)支持等。

2.氧療

持續(xù)低流量吸氧（2~

4L/min）或高壓氧艙治療，維持SaO2

≥88%，以緩解缺氧狀態(tài)，有助于提高V/Q比例，同時在一定程度上改善肝功能。

3.藥物治療

目前但尚無確切治療HPS的藥物。雖然大劑量雷帕霉素、褪黑素、索拉非尼等已用于臨床試驗，但效果不佳。糖皮質(zhì)激素、抗菌藥物、血漿置換等均無肯定療效。

4.介入治療

可采用頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS）：可達到降低門靜脈壓力、增加心輸出量和重新分配血流來調(diào)節(jié)V/Q效果，改善氧合；

但因不能逆轉(zhuǎn)肺血管擴張，使氧合改善只是短暫的，且加重高循環(huán)動力狀態(tài)使血管擴張、動靜脈分流及低氧血癥加重，造成HPS惡化，適用于作為晚期HPS患者等待肝移植時的臨時橋接治療方法

5.肝移植

肝移植是指南推薦唯一有效的HPS治療方法。對于PaO2＜60mmHg且無其他肝移植禁忌證的患者可接受肝移植治療，在MELD-Na評分相同的情況下HPS患者優(yōu)先接受肝移植治療。

3.急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）:

是由肺內(nèi)原因和/或肺外原因引起的，肺毛細血管內(nèi)皮細胞和肺泡上皮細胞損傷造成彌漫性肺間質(zhì)及肺泡水腫，導致的急性低氧性呼吸功能不全或衰竭，以肺容積減少、肺順應性降嚴重的通氣/血流比例失調(diào)為病理生理特征，肺部影像學上表現(xiàn)為非均一性的滲出性病變。診斷1.急性起??；2.氧合指數(shù)(PaO2/FiO2)

≤200mmHg；3.正位X線胸片顯示雙肺均有斑片狀陰影；4.肺動脈嵌頓壓≤18mmHg，或無左心房壓力增高臨床證據(jù)。如PaO2/FiO2

≤300mmHg且滿足上述其他標準，則診斷為ALI。治療

1.原發(fā)病治療全身性感染、創(chuàng)傷、休克、燒傷、急性重癥胰腺炎等是導致ALI/ARDS的常見病因。嚴重感染患者有25%~50%發(fā)生ALl/ARIXS，在多器官功能障礙綜合征(MoDS)中，肺往往也是最早發(fā)生衰竭的器官。目前認為，感染、創(chuàng)傷后的全身炎癥反應是導致ARDS的根本原因?？刂圃l(fā)病，遏制其誘導的全身失控性炎癥反應，是預防和治療ALI/ARDS的必要措施。

2.呼吸支持治療

目的是改善低氧血癥，使動脈血氧分壓(PaO2)達到60mmHg~80mmHg?？筛鶕?jù)低氧血癥改善的程度和治療反應調(diào)整氧療方式，首先使用鼻導管，當需要較高的吸氧濃度時，可采用可調(diào)節(jié)吸氧濃度的文丘里面罩或帶儲氧袋的非重吸式氧氣面罩。

ARDS患者往往低氧血癥嚴重，大多數(shù)患者一旦診斷明確，常規(guī)的氧療常常難以奏效，機械通氣仍然是最主要的呼吸支持手段

3.液體管理

可應用利尿劑減輕肺水腫，存在低蛋白血癥的ARDS患者，可通過補充白蛋白等膠體溶液和應用利尿劑，有助于實現(xiàn)液體負平衡，并改善氧合，但必須在保證臟器灌注前提下進行。

4.糖皮質(zhì)激素：

存在爭議。但對于過敏原因?qū)е碌腁RDS患者，早期應用糖皮質(zhì)激素經(jīng)驗性治療可能有效。此外感染性休克并發(fā)ARDS的患者，如合并有腎上腺皮質(zhì)功能不全，可考慮應用替代劑量的糖皮質(zhì)激素。

5.其他手段包括：肺泡表面活性物質(zhì)補充療法、β受體激動劑應用、他汀類藥物應用、抗凝劑應用、抗氧化劑與酶抑制劑的應用、血液凈化治療、營養(yǎng)干預等。

二．其他肺相關(guān)綜合征

1.右肺中葉綜合征：

右肺中葉綜合征是指由于右肺中葉支氣管狹長，分泌物易滯留此處，且中葉支氣管周圍環(huán)繞多組淋巴結(jié)，當局部支氣管炎癥或者周圍淋巴結(jié)腫大，會壓迫右中葉支氣管致管腔狹窄，從而引起右肺中葉膨脹不全或不張，肺葉體積縮小和慢性炎癥而導致的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)有反復咳嗽、咳粘液痰或膿性痰，有時會有咯血或發(fā)熱等。診斷1.反復咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸痛，右肺聽診可聞及少許濕啰音。

2.胸部CT提示右肺中葉膨脹不全或不張。

3.由于其特殊的解剖結(jié)構(gòu)，中葉綜合征病因較復雜，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，雖影像學檢查為臨床診斷提供依據(jù)，但難以明確病因，故臨床需行支氣管鏡檢查以協(xié)助診斷。因此纖支鏡檢查是明確病因診斷最有效的檢查手段。治療1.病因治療(抗生素、抗結(jié)核及化療藥物等)。

2.介入治療：支氣管鏡檢查及鏡下治療，如清除血塊、痰栓、膿性分泌物、異物鉗出、局部抗菌、抗癆藥物的應用，以促進肺復張。在條件允許下，可使用球囊擴張、微波、冷凍、高頻電刀等方式介入治療。

3.放射治療、手術(shù)治療及對癥支持治療。

2.肺原發(fā)綜合征：肺的原發(fā)結(jié)核病灶、淋巴管炎和肺門淋巴結(jié)結(jié)核稱為肺原發(fā)綜合征。診斷1.雙肺的X片或CT可顯示到病灶呈現(xiàn)如啞鈴狀的陰影。

2.是否有結(jié)核病接觸史，有無低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，PPD試驗、紅細胞沉降率、病原菌等檢查可作為診斷時參考。

3.應與其他肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大性疾病進行鑒別，可行增強CT檢查。

4.對部分難以鑒別診斷者，可CT引導下的胸部病灶或縱隔淋巴結(jié)的穿刺活檢。治療部分可自愈，只形成很小病灶鈣化和纖維化的表現(xiàn)；2.對于病灶擴散，炎癥加重者，須規(guī)范聯(lián)合抗結(jié)核藥物治療。

3.上腔靜脈綜合征

上腔靜脈綜合征(SVCS)又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是上腔靜脈或周圍病變引起上腔靜脈部分或完全阻塞，右心房的血流部分或完全受阻，引起急性或亞急性呼吸困難和面頸腫脹，以及上半身淺表靜脈曲張，進一步發(fā)展可導致缺氧和顱內(nèi)壓增高的一組臨床癥候群。診斷根據(jù)患者的癥狀、體征及相關(guān)影像學檢查：胸片、CT或MRI及上腔靜脈造影治療1.一般治療患者應臥床，抬高頭部及給氧，以減低心臟輸出和降低靜脈壓，利尿限鹽降低水腫，

2.適當?shù)逆?zhèn)靜和止痛有助于減輕焦慮和不適。

3.對于嚴重的呼吸困難、顱壓升高應用地塞米松、強的松等能抑制炎性反應從而減輕壓迫。

4.癥狀控制后可針對原發(fā)的腫瘤予以放療、化療，周圍炎癥及結(jié)締組織病予以免疫抑制劑治療。

5.抗凝防止血栓形成，改用下肢靜脈輸液避免加重癥狀。

6.手術(shù)治療。

4.消失肺綜合征

又稱特發(fā)性肺大泡綜合征，屬于肺囊性病變中的特殊類型，與肺氣腫有關(guān)，以進行性增大的巨大肺大泡表現(xiàn)為特征，一般始發(fā)于雙側(cè)或單側(cè)肺尖部，大部分為男性，發(fā)病原因不明，無肺部或支氣管源性疾病。臨床癥狀以進行性加重的疲乏和呼吸困難為主?！赶А挂辉~源于對其X線征象的形象化描述，即肺大泡逐漸增大，大泡區(qū)肺紋理逐年逐月消失。診斷一側(cè)或兩側(cè)肺上葉巨大肺大泡，至少占據(jù)一側(cè)胸腔的1/3以上，正常肺實質(zhì)區(qū)受壓迫，符合以上標準的常規(guī)胸片即可作出診斷，除特征性的上肺肺大泡外，尚可見胸膜下肺大泡及間隔旁肺氣腫的特征。治療臨床上，患者如呼吸困難不明顯，可按慢性喘息性支氣管炎治療。病變較大仍呈進行性發(fā)展者，可考慮手術(shù)切除。

5.蜂窩肺綜合征（honeycomblungsyndrome）

是指肺內(nèi)有很多肉眼可見的小囊腫樣結(jié)構(gòu)，其直徑一般不超過

10mm，均勻地分布于肺內(nèi)。引起蜂窩肺綜合征的疾病有：特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、石棉肺、類風濕性肺炎、多發(fā)性肺囊腫、放射性肺炎等?？沙霈F(xiàn)進行性加重的呼吸困難、氣短，最后可并發(fā)肺動脈高壓或肺心病，并出現(xiàn)相應癥狀?？人?、咳痰為主的感染表現(xiàn)，常并發(fā)氣胸。診斷多在X線胸片上被發(fā)現(xiàn)，胸部CT的臨床應用使肺部的蜂窩狀改變得以更易辨認和確定。治療蜂窩肺綜合征常為疾病的終末期表現(xiàn)，為不可逆病變，治療以對癥為主，積極防治感染和自發(fā)性氣胸。如發(fā)生氣胸，單以水封瓶引流常難奏效，多需持續(xù)負壓吸引才可使肺復張。

6.脂肪栓塞綜合征（FES）

脂肪微小軟滴及脂肪微小顆粒入血后栓塞肺部微小動脈，肺小血管被脂肪小球堵塞、紅細胞和血小板聚集后，引起的一系列缺氧綜合征。多數(shù)由創(chuàng)傷引起，常見于骨盆或長骨骨折、嚴重創(chuàng)傷，以及全髖、膝關(guān)節(jié)置換后出現(xiàn)的嚴重并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)以意識障礙、瘀斑和進行性低氧血癥及呼吸窘迫綜合征為特征

。診斷1.近期有發(fā)生骨盆或長骨骨折、嚴重燒傷、胰腺炎、腫瘤、血液透析、剖腹產(chǎn)和吸脂等，肺血管被脂肪球堵塞；

2.出現(xiàn)貧血、低氧血癥、血小板減低、胸痛等綜合臨床表現(xiàn)；

3.肺、腦和皮膚的癥狀常于傷后12~24h內(nèi)同時出現(xiàn)，可出現(xiàn)譫妄，嚴重者昏迷不醒、甚至死亡；

4.影像學表現(xiàn)常出現(xiàn)于創(chuàng)傷后1~2d，肺脂肪栓塞綜合征典型X線及CT征象為兩中下肺野彌散性分布，呈斑點狀、斑片狀、毛玻璃狀模糊陰影,呈落雪樣、暴風雪樣廣泛陰影。治療到目前為止，尚沒有一種能溶解脂肪栓子解除脂栓的藥物。對有脂栓征患者所采取的種種措施，均為對癥處理和支持療法，旨在防止脂栓的進一步加重，糾正脂栓征的缺氧和酸中毒，防止和減輕重要器官的功能損害，促進受累器官的功能恢復。

1.發(fā)生骨折患者首先是制動，固定骨折肢，防止脂肪的進一步大量入血，加重脂肪栓塞。

2.呼吸支持：吸氧；對重癥患者，應迅速建立通暢的氣道，必要時氣管插管或氣管切開，呼吸機輔助呼吸，糾正低氧。

3.減輕腦損害

由于腦細胞對缺氧最敏感，因此腦功能的保護十分重要。對有因腦缺氧而昏迷的患者，應作頭部降溫，最好用冰袋或冰帽，高熱患者尤應如此。頭部降溫可以大大降低腦組織的新陳代謝，從而相應減輕腦缺氧狀態(tài)和腦細胞損害。脫水有利于減輕腦水腫，改善顱內(nèi)高壓狀態(tài)和腦部的血液循環(huán)。有條件的患者可用高壓氧治療。

4.抗脂栓的藥物治療

1）右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）：有助于疏通微循環(huán)，還可預防和減輕嚴重脂栓征所并發(fā)的彌散性血管內(nèi)凝血。但對伴有心衰和肺水腫的患者，應慎用。

2）腎上腺皮質(zhì)激素：效果較好。用量宜大，如氫化可的松1.0~1.5g/d，用2~3