《特發(fā)性肺纖維化》課件

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)

1精選ppt基本概念肺實質(zhì)各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)肺間質(zhì)肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。2精選ppt肺間質(zhì)的解剖概念

3精選ppt間質(zhì)性肺疾病概述是一組主要累及肺間質(zhì)﹑肺泡和(或)細支氣管的肺部彌漫性疾病。以彌漫性肺泡單位慢性炎癥和間質(zhì)纖維化為主要病理特征。病程緩慢進展，具有共同的臨床﹑呼吸病理生理學(xué)和胸部X線特征：漸進性勞力性氣促﹑限制性通氣功能障礙伴彌漫功能降低﹑低氧血癥﹑影象學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變?？砂l(fā)展為肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。4精選ppt1.病因明確

⑴職業(yè)/環(huán)境無機粉塵(硅沉著病﹑煤工塵肺及慢性鈹肺等)有機粉塵吸入導(dǎo)致的外源性過敏性肺泡炎(霉草塵﹑蔗塵﹑蘑菇肺﹑飼鴿肺等)有害氣體或煙霧(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金屬氧化物﹑二異氯甲苯和熱源樹脂等)5精選ppt⑵藥物抗腫瘤藥物（博來霉素﹑絲裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等）心血管藥物（胺碘酮等）抗癲癇藥(苯妥英鈉﹑卡馬西平等)其他藥物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕藥物﹑海洛因﹑口服降血糖藥物﹑三環(huán)類抗抑郁藥等)⑶治療誘發(fā)氧中毒放射線照射6精選ppt⑷感染血行播散型肺結(jié)核卡氏肺囊蟲病病毒性肺炎或肺部真菌感染⑸慢性心臟病(肺水腫等)⑹腫瘤(癌性淋巴管炎等)⑺其他(慢性腎功能不全移植排斥反應(yīng)等)7精選ppt2.病因未明⑴特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化(IPF)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)隱源性機化性肺炎(COP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)呼吸性細支氣管炎性間質(zhì)性肺炎(RB-ILD)淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)⑵結(jié)節(jié)病8精選ppt⑶結(jié)締組織病相關(guān)的ILD類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)﹑全身性硬化癥(PPS)﹑系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)﹑多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑干燥綜合征﹑混合性結(jié)締組織病(MCTD)﹑強直性脊柱炎(AS)等⑷肺血管病相關(guān)的ILDWegner肉芽腫﹑

Churg-Strauss綜合征﹑壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)等⑸淋巴細胞增殖性疾病相關(guān)的ILD淋巴瘤樣肉芽腫等9精選ppt⑹肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)⑺遺傳性疾病相關(guān)的ILD家族性肺纖維化﹑結(jié)節(jié)性硬化病﹑神經(jīng)纖維瘤病等⑻肺泡充填性疾病肺泡蛋白沉積癥﹑肺泡微石癥﹑肺含鐵血黃素沉著癥⑼其他ILD急性呼吸窘迫綜合癥(ARDS)10精選ppt特發(fā)性肺纖維化概念：特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)的一種類型，是IIP最常見的一種，占47～71％。11精選pptIPF一般特點病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致呼吸功能損害。曾用名：Hamman-Rich綜合癥、隱源性致纖維性肺泡炎、纖維化性肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。IPF臨床演變規(guī)律、對治療反應(yīng)、預(yù)后與其他類型IIP不同?；疾÷?？美國7～20.2/10萬人口，歐洲、日本3～8/10萬人口，男>女12精選pptIPF發(fā)病機制不清楚，類似ILD13精選ppt發(fā)病過程：

致病因素

肺泡上皮損傷﹑基底膜破壞成纖維細胞募集分化和增生膠原和細胞外基質(zhì)過度生成肺纖維化

炎癥介質(zhì)TNF-α﹑TNF-β﹑IL-814精選pptIPF病理病變緩慢進展病變分布不均多種病變并存：間質(zhì)炎癥、纖維增生、正常、蜂窩肺；肺泡壁增厚、膠原沉積、細胞外基質(zhì)增加、灶性單核細胞浸潤，雙下肺、胸膜下區(qū)域病變多可繼發(fā)肺容積縮小、牽拉性支擴、肺動脈高壓“輕重不一，新老并存”15精選ppt發(fā)病年齡多在中年以上,男>女,兒童罕見。勞力性氣促，進行性加重干咳本病少有肺外器官受累,但可出現(xiàn)全身癥狀,如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下降等,發(fā)熱少見。晚期：肺心病,呼吸衰竭體征：呼吸淺快，杵狀指(趾)，吸氣末期可聞及Velcro啰音病程：平均2.8～3.6年IPF臨床表現(xiàn)16精選pptIPF輔助檢查X線檢查雙肺彌漫的網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)影,以雙下肺和胸膜下明顯,伴肺容積縮小?？梢娦啬は戮€。早期呈磨玻璃狀改變,晚期見多發(fā)性囊性透光影(蜂窩肺)。少數(shù)患者出現(xiàn)癥狀時,Ｘ線胸片可無異常改變。

HRCT掃描對IPF的診斷有重要價值。肺功能進行性限制性通氣功能障礙和彌散功能減低。其他血沉增快，LDH增高，類風(fēng)濕因子(+),抗核抗體(+)等。17精選ppt

IPF診斷標準確診標準一1.外科肺活檢顯示組織學(xué)符合普通型間質(zhì)性肺炎的改變。2.同時具備下列條件①排除其他已知的可引起ILD的疾?、诜喂δ苁鞠拗菩酝夤δ苷系K和彌散功能減低。③X線或HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺。18精選ppt

確診標準二

無外科肺活檢需符合4條主要指標和3條以上次要指標

1.主要指標①除外已知原因的ILD②肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能減低。③HRCT顯示雙下肺和胸膜下分布為主的網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺,可伴磨玻璃影。④TBLB或BALF檢查不支持其他疾病的診斷。

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2.次要診斷條件①年齡﹥50歲②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難③病程≥3個月④雙肺可聞及吸氣性Velcro啰音20精選ppt

IPF治療藥物：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤

1.糖皮質(zhì)激素：開始0.5mg/kg/d，口服4周，然后0.25mg/kg/d，口服8周，再減至0.125mg/kg/d或0.25mg/kg/d，qod口服。2.環(huán)磷酰胺：按照2mg/kg/d給藥。起始劑量25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg/d。3.硫唑嘌呤：按照2～3mg/kg/d給藥起始劑量25～50mg/d，每7～14天增加25