【頭頸】顱內(nèi)海綿狀血管瘤的影像診斷課件

顱內(nèi)海綿狀血管瘤的影像診斷文章腦實質(zhì)海綿狀血管瘤的MRI診斷賈飛鴿許乙凱段剛黃其鎏南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜誌2008年9月第16卷第5期腦海綿狀血管瘤的CT和MR特徵劉劍青島市立醫(yī)院實用醫(yī)技雜誌2008年7月第15卷第21期背景顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma,CA)屬腦部先天性血管畸形的一種,屬隱性血管畸形,據(jù)統(tǒng)計占所有腦血管畸形的15%。臨床和影像中分為腦內(nèi)型和腦外型。病因及病理特徵

腦外型CA

起源於海綿竇區(qū)的硬腦膜,大體標(biāo)本呈紫紅色圓形或分葉狀血管團,邊界清楚,無包膜,切面上呈海綿狀。鏡下觀察與腦內(nèi)CA相同。由於生長在腦外,有一定的生長空間,因此在瘤體生長到足夠大而壓迫鄰近重要組織結(jié)構(gòu)之前,臨床往往無任何癥狀,腫瘤向海綿竇內(nèi)生長可壓迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經(jīng),向前生長可壓迫視神經(jīng)管,向鞍上池內(nèi)生長則可壓迫視交叉。病因及病理特徵故臨床多見的癥狀為頭痛、一側(cè)面部感覺缺失、複視、眼外展障礙和視力下降等,腫瘤突入鞍內(nèi)壓迫和刺激垂體的增生肥大可引起停經(jīng)和泌乳等內(nèi)分泌失調(diào)癥狀。病因及病理特徵病因及病理特徵

腦內(nèi)CA是腦血管畸形的一個類型,目前認(rèn)為非真性腫瘤,是起自腦內(nèi)毛細(xì)血管水準(zhǔn)的先天性血管畸形。病因及病理特徵

腦內(nèi)多發(fā)CA已經(jīng)證實屬不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,異?；蛭混兜?對染色體上,具有家族性,通常在20～40歲時出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。

腦內(nèi)單發(fā)CA可能與遺傳、性激素、血管內(nèi)皮生長因數(shù)和細(xì)胞凋亡等有關(guān)。病因及病理特徵典型的腦內(nèi)CA多認(rèn)為是起自腦內(nèi)毛細(xì)血管水準(zhǔn)的血管畸形,由叢狀薄壁的血管竇樣結(jié)構(gòu)組成,管壁由菲薄的內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成,缺乏彈力纖維和肌層,竇內(nèi)血流壓力低,流動慢,沒有明顯的供血動脈及引流靜脈,竇腔內(nèi)常有血栓形成,竇腔間有神經(jīng)纖維分隔,無正常腦組織。病因及病理特徵由於腦內(nèi)CA的血管壁薄且缺乏彈性,因而易出血,病灶內(nèi)有時可見數(shù)目不等的片狀出血、鈣化、膠質(zhì)增生及壞死囊變灶,病灶周圍可見含鐵血黃素沉著或有機化的血塊。病因及病理特徵CA可發(fā)現(xiàn)於任何年齡,臨床癥狀與病灶部位及瘤體變化有關(guān),常以腦出血為首發(fā)癥狀,典型表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、突發(fā)性頭痛、進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙等。臨床分型Zabramski等根據(jù)MRI影像特點將腦海綿狀血管瘤分為4型:①Ⅰ型:病灶內(nèi)含正鐵血紅蛋白的亞急性出血,T1WI呈高信號,T2WI開始呈高信號,隨後逐漸變低,病灶周圍出現(xiàn)低信號圈。臨床分型②Ⅱ型:病灶反復(fù)出血和血栓形成,T1WI呈網(wǎng)狀高、低混雜信號,T2WI在網(wǎng)狀高、低混雜信號周圍有低信號圈;③Ⅲ型:病灶伴有慢性出血,T1WI和T2WI均呈等或低信號;臨床分型④Ⅳ型:病灶在T1WI和T2WI呈點狀、局灶性低信號影,梯度回波序列顯示最敏感,病灶經(jīng)常為多灶性。小病灶需和毛細(xì)血管擴張癥鑒別,與後者相比,Ⅳ型腦海綿狀血管瘤罕有增強效應(yīng)。CT和MRI表現(xiàn)

腦內(nèi)型CA

的CT

表現(xiàn)為一邊緣清楚的圓形或類圓形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均勻一致,但多數(shù)不均勻;伴有出血時,病灶可短時間內(nèi)增大,新鮮出血時病灶內(nèi)為均勻一致的高密度,常佔據(jù)腫瘤一部分,甚至可佔據(jù)全部。CT和MRI表現(xiàn)出血可破入腫瘤周圍腦實質(zhì),亦可破入蛛網(wǎng)膜下腔。隨著時間延長,出血灶變?yōu)榈兔芏?常伴有鈣化,其程度可輕重不等,嚴(yán)重者可全部鈣化形成“腦石”。增強後可表現(xiàn)不強化或周邊輕度強化,病灶強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)。CT和MRI表現(xiàn)

MRI表現(xiàn)主要取決於瘤內(nèi)出血時間,反復(fù)少量出血的形成,瘤巢內(nèi)游離稀釋正鐵血紅蛋白的存在,使MRI像多數(shù)呈短T1、長T2高信號,少數(shù)呈等或低信號。CT和MRI表現(xiàn)

再者瘤巢內(nèi)血栓、纖維組織和鈣化,膠質(zhì)增生組織存在而使瘤巢信號不均勻,呈高低混雜信號,瘤周含鐵血黃素沉著而形成的環(huán)狀低信號。CT和MRI表現(xiàn)

無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影是腦內(nèi)CA最典型的MRI表現(xiàn),因此MRI是目前確診和隨訪腦內(nèi)型CA的最佳檢查方法。增強掃描可表現(xiàn)為瘤體輕度增強或不增強。CT和MRI表現(xiàn)

腦外型CA由於顱中窩腦膜的阻隔作用,使得腫瘤僅局限於中顱窩,很難突入前和後顱窩,所以多數(shù)情況是向顳葉和鞍內(nèi)“爬入”性生長。CT和MRI表現(xiàn)

CT表現(xiàn)為位於中顱窩近海綿竇的外大內(nèi)小橢圓形或啞鈴型病灶,邊緣光整,呈等密度或略高密度,可伴有蝶骨的骨侵蝕;增強後呈均勻或環(huán)狀明顯強化。CT和MRI表現(xiàn)

MRI表現(xiàn)為長T1、明顯長T2的底向外的“葫蘆”形腫塊,特別T2信號有時可高於腦脊液信號,很具有特徵,增強後明顯強化。鑒別診斷由於腦內(nèi)CA病理變化的多樣性,大部分腦內(nèi)CA病灶有典型的MRI表現(xiàn)(無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影),可明確診斷,少數(shù)高密度腦內(nèi)CA主要同高血壓腦出血和腦內(nèi)腫瘤出血相鑒別。鑒別診斷海綿狀血管瘤伴急性多量出血時,CT平掃表現(xiàn)為均勻高密度影,MRI在T1WI和T2WI均表現(xiàn)為高信號,病灶影像表現(xiàn)以腦內(nèi)血腫為主,邊界略不清晰,MRI在T2WI看不到典型低信號環(huán),此時難以和其他原因引起的血腫相區(qū)別。鑒別診斷

高血壓腦出血一般有原發(fā)性高血壓史,好發(fā)於老年人,急性發(fā)病,血腫在基底節(jié)多見。鑒別診斷腦腫瘤出血,常有腫瘤周圍水腫及明顯的占位效應(yīng),增強掃描可見腫瘤組織呈不規(guī)則團塊狀或環(huán)狀強化,如因出血掩蓋原發(fā)病灶仍不能鑒別時,建議患者1～2周後復(fù)查MRI,觀察病灶周邊有無含鐵血紅素沉著所形成的低信號環(huán),即可明確診斷。鑒別診斷

腦外型CA主要與腦膜瘤及神經(jīng)鞘瘤相鑒別,海綿狀血管瘤在T1WI像上表現(xiàn)為等或稍高信號,在T2WI像上表現(xiàn)為顯著的高信號。鑒別診斷腦膜瘤一般在T1WI和T2WI像均表現(xiàn)為等信號或稍低信號,腦外型CA為血管畸形相關(guān)疾病,增強掃描病灶強化程度高於腦膜瘤,與同層血管影相近。另外腦外型CA被硬腦膜包裹,因此邊緣比腦膜瘤更光滑、銳利,周圍腦組織無水腫徵象。鑒別診斷神經(jīng)鞘瘤T1WI呈不均勻低信號,T2WI像呈不均勻高信號,壞死、囊變常見,增強掃描表現(xiàn)為囊壁明顯強化,可與腦外型CA相鑒別。T1WI病灶呈點狀高信號,伴有低信號的混雜信號；T2WI桑葚樣高信號,周圍可見低信號環(huán)；增強掃描,輕度增強。病例1病例2T1WI病灶呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀高信號；T2WI高低混雜信號,周圍低信號環(huán)；增強掃描,斑點狀增強。病例3CT平掃雙側(cè)側(cè)腦室旁見類圓形高密度灶，境界清楚，其內(nèi)見點狀鈣化，未見水腫及占位徵象；T1WI和T2WI示雙側(cè)側(cè)腦室旁見大小不等混雜信號，周邊可見環(huán)形低信號環(huán)。病灶顯示較CT清楚。

病例4

女

31歲