【頭頸】腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫課件

腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫

病例F，69歲反復(fù)頭暈，頭痛1年，再發(fā)3周T2WICTT2WIT1WIT2-flairDWI診斷腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫Xanthogranulomaofthechoroidplexus黃色肉芽腫概述黃色肉芽腫主要為皮膚病變，皮膚病變常常為黃色，具有自愈傾向此病?？珊蟻悴煌南到y(tǒng)性肉芽腫病變，如EndheimChester病，WeberChristian病和組織細(xì)胞增生癥X如Hand-Schüller-Christian綜合征，等等，也可能與高膽固醇血癥有關(guān)討論

病理基礎(chǔ)為黃色肉芽腫性病變。這種病變可發(fā)生在腎臟、陰道、卵巢、眼眶、膽囊、肺及腹膜後等部位。典型病理改變?yōu)椋翰≡畛食赛S色，切面可見黃色晶體、非晶體狀物質(zhì)；鏡下見大量泡沫巨噬細(xì)咆，PAS染色強(qiáng)陽性。討論

影像學(xué)上表現(xiàn)為膀胱頂壁和/或側(cè)壁實(shí)性較均質(zhì)腫塊，邊界模糊，形態(tài)不規(guī)則；液化壞死較少見；與膀胱壁界線模糊，局部膀胱壁增厚、層次不清；增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。黃色肉芽腫概述體表：皮膚，有時(shí)侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部,腹膜後含水腔道：腦室，腎盂、膽囊、膀胱腦室黃色肉芽腫，女性多見，一般發(fā)病年齡在50歲以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)黃色肉芽腫在屍檢中很常見，發(fā)生率達(dá)1.6%～7%，但有癥狀的黃色肉芽腫極少見腦室黃色肉芽腫病理黃色肉芽腫主要由增生的載脂細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）組成，載脂細(xì)胞一般是與各種巨細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、慢性炎癥細(xì)胞有關(guān)的組織細(xì)胞腦室黃色肉芽腫病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一般是沒有組織細(xì)胞的，因此顱內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)生機(jī)制尚未明確，目前有三種學(xué)說：神經(jīng)上皮起源論、內(nèi)胚層起源論、發(fā)育性起源論神經(jīng)上皮起源論脈絡(luò)膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長會出現(xiàn)細(xì)胞分層改變，細(xì)胞的高度減低，其中大多數(shù)增生而轉(zhuǎn)化為鱗狀上皮當(dāng)上述增生的細(xì)胞胞漿內(nèi)脂類不斷聚集和變性後，胞漿內(nèi)空泡數(shù)量增加，細(xì)胞可以脫屑化而轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細(xì)胞。脈絡(luò)膜上皮細(xì)胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細(xì)胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素腦室黃色肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)最多見雙側(cè)對稱，病灶內(nèi)常多個小囊性CT :不容易發(fā)現(xiàn)，低密度為主，也可表現(xiàn)為等密度或高密度MRI：T2WI高信號，T1WI低信號，增強(qiáng)後掃描輕度環(huán)形強(qiáng)化，DWI：多為高信號腦室黃色肉芽腫鑒別診斷脈絡(luò)叢囊腫：單發(fā)，單囊，無強(qiáng)化，DWI低信號兒童腦膜瘤M,10歲腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦膜瘤：單發(fā)，有強(qiáng)化肺癌腦內(nèi)、脈絡(luò)叢轉(zhuǎn)移腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)，有強(qiáng)化小結(jié)腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫(Xanthogranulomaoft