【頭頸】腦室外室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)課件

腦室外室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)2007年WHO室管膜腫瘤分型①室管膜瘤：亞型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長(zhǎng)細(xì)胞型(WHOⅡ)。②間變型室管膜瘤(WHOⅢ)。③黏液乳頭狀瘤(WHOI)。④室管膜下瘤(WHOI)。間變型室管膜瘤發(fā)生率約占全部室管膜瘤的25％腫瘤的起源室管膜腫瘤是一種神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤，多發(fā)生於腦室，腦室外室管膜瘤80%發(fā)生於幕上腦實(shí)質(zhì)。有學(xué)者認(rèn)為有以下三種：①腫瘤由腦實(shí)質(zhì)內(nèi)異位的室管膜細(xì)胞分化形成；②腫瘤由原始外胚層腫瘤向室管膜瘤方向分化而來(lái)（這種室管膜瘤一般信號(hào)不均勻，且患者年齡相對(duì)小）；③腫瘤由室管膜囊腫發(fā)展而來(lái)。腦室外室管膜瘤的臨床特徵顱內(nèi)腦室外室管膜瘤以室管膜瘤和間變性室管膜瘤多見黏液乳頭型室管膜瘤多見於年輕人,但幾乎只發(fā)生在骶尾區(qū);室管膜下室管膜瘤少見發(fā)病高峰年齡為40~50歲,10%~15%的腦室外室管膜瘤發(fā)生在10~20歲發(fā)病率：男性略高於女性腦室外室管膜瘤的生長(zhǎng)方式好發(fā)於顳頂枕交界區(qū)及側(cè)腦室三角區(qū)附近的腦皮質(zhì)內(nèi),其原因與該區(qū)異位的室管膜細(xì)胞常見有關(guān)也可發(fā)生於大腦鐮旁,遠(yuǎn)離腦室壁,也是由於腦實(shí)質(zhì)記憶體在異位的室管膜細(xì)胞腫瘤體積越大則腫瘤邊緣分葉越多，其囊變、壞死也較明顯增多，越易跨葉生長(zhǎng)魚博浪等把幕上腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤分為：部分囊性型和完全實(shí)性型2種類型認(rèn)為不同類型的幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與發(fā)病年齡有關(guān)青少年易表現(xiàn)為部分囊性型，成年人多表現(xiàn)為完全實(shí)質(zhì)型有學(xué)者把腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤分為大囊為主型室管膜瘤和實(shí)質(zhì)為主型室管膜瘤：前者腫瘤由大囊及位於一側(cè)的較少實(shí)質(zhì)性組織構(gòu)成，囊壁一部分由菲薄膜性結(jié)構(gòu)構(gòu)成；後者腫瘤內(nèi)可有一或多個(gè)液化囊變區(qū)，囊變區(qū)周圍全部或絕大部分為實(shí)質(zhì)性腫瘤組織。腦室外室管膜瘤MRI表現(xiàn)平掃：室管膜瘤多位於腦皮質(zhì)內(nèi)，腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈等或稍高信號(hào)，部分內(nèi)部見囊變、壞死及鈣化灶有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，低級(jí)別室管膜瘤較高級(jí)別室管膜瘤更易出現(xiàn)鈣化增強(qiáng)：腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化,囊變、壞死或鈣化區(qū)不強(qiáng)化,囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化,形態(tài)毛糙、凹凸不平大囊為主型室管膜瘤的形態(tài)特點(diǎn)間變性室管膜瘤多以囊性為主囊性部分常占瘤體2/3以上，囊壁菲薄，張力較高，周圍無(wú)水腫。實(shí)質(zhì)性部分主要位於皮層區(qū)，與腦膜有較大的接觸面，其長(zhǎng)度常為腫瘤的最大直徑部分，T2WI上呈等或略高信號(hào)如果有鈣化則呈小斑片狀低信號(hào)。實(shí)質(zhì)為主型室管膜瘤的形態(tài)特點(diǎn)室管膜瘤以實(shí)性為主囊變壞死小，但多發(fā)腫瘤直徑相對(duì)較大，常表現(xiàn)為分葉狀，周圍可有水腫。腫瘤實(shí)質(zhì)於MRI平掃圖像上邊界不清，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，可清楚顯示腫瘤邊緣。腫瘤內(nèi)可見紊亂血管影，本型出血較常見。值得注意的是，大囊為主型病灶與硬腦膜有較大連接面；而實(shí)質(zhì)為主型病灶與硬腦膜接觸面常較小，或完全沒有接觸。瘤內(nèi)見條狀及點(diǎn)狀血管影也是室管膜瘤的重要特徵CASE1CASE2CASE3CASE4CASE5鑒別診斷腦膜瘤腦外腫瘤（D字征，灰質(zhì)擠壓征，受壓的蛛網(wǎng)膜下腔）T1WI呈等稍低信號(hào)T2WI呈等稍高信號(hào)惡性腫瘤T2WI混雜高信號(hào)，易發(fā)生瘤內(nèi)壞死囊變短粗不規(guī)則硬腦膜尾征顱骨改變：增生、變薄或侵蝕瘤周出血，非典型硬腦膜尾征可以是正常或病理徵象，非腦膜瘤所特有。硬腦膜尾征的組織構(gòu)成：腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)纖維結(jié)締組織增生豐富的血管以及血管擴(kuò)張。鑒別診斷膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：WHOIV級(jí)，多發(fā)生於皮質(zhì)下，額葉多見，?？煽缰芯€生長(zhǎng)，累及雙側(cè)額葉、侵犯深部結(jié)構(gòu)，其MR信號(hào)改變與室管膜瘤和間變性室管膜瘤相似，腫瘤內(nèi)也可出現(xiàn)壞死、囊變、鈣化；由於腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)，常伴明顯指套樣水腫，因此影像學(xué)鑒別較困難。特徵：花邊樣強(qiáng)化室管膜瘤瘤內(nèi)有鈣化時(shí),應(yīng)與少突膠質(zhì)瘤相鑒別：少突膠質(zhì)瘤囊變較少，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多不明顯鈣化多為條塊狀少突：囊壁以薄而光滑的囊壁為主，囊壁及囊液彌散不受限，增強(qiáng)多數(shù)不強(qiáng)化，表明囊壁主要由增生性膠質(zhì)細(xì)胞組成。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性室管膜瘤：好發(fā)青少年，囊變顯著，可有鈣化，彌散受限，腫瘤實(shí)質(zhì)和囊壁均明顯強(qiáng)化。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：腫瘤分級(jí)屬於Ⅰ級(jí)，邊界同樣清楚，瘤體外緣光整，瘤周水腫亦輕微，但瘤體或瘤周圍增粗的流空血管、顯著強(qiáng)化腫瘤實(shí)質(zhì)在DWI上為明顯低信號(hào)，與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤明顯不同。原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)兒童與青少年多見，病程發(fā)展快，腫瘤常侵及顱骨以額葉、頂葉、顳葉皮層下及胼胝體多見多數(shù)幕上PNET的腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI呈稍低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，與大多數(shù)腦內(nèi)腫瘤T2WI呈高信號(hào)明顯，在DWI上呈明顯高信號(hào)增強(qiáng)：“印戒”樣，即腫瘤外緣為薄壁狀，內(nèi)緣較厚且邊界不規(guī)則小結(jié)好發(fā)於40～50歲，10-15%發(fā)生於10～20歲患者，男>女位於腦皮質(zhì)內(nèi)，多靠腦表面一側(cè)生長(zhǎng)，與腦室關(guān)係密切間變性室管膜瘤多以大囊為主：大囊（占2/3）；與硬腦膜有較大連接面室管膜瘤以實(shí)性為主：多發(fā)、小囊變壞死區(qū)；與硬腦膜連接面較小