【頭頸】小腦卵黃囊瘤病例隨訪課件

病例討論

病史：男，4歲，頭痛半年，嘔吐一周，外院CT示右小腦腫瘤，2010.4.20手術(shù)治療。實(shí)驗(yàn)室檢查：正常AFP：0-13.6ng/ml；（2010.4.30）AFP：429.7ng/ml；（2010.5.25）AFP：757.8ng/ml；（2010.6.03）AFP：696.0ng/ml。T2WIT1WIT1WI+C右側(cè)小腦半球見一類圓形團(tuán)塊狀稍長T1稍長T2信號(hào)灶，其內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀明顯長T1明顯長T2信號(hào)影，病灶邊緣清楚，大小約3.1cm×3.2cm，周邊見條帶狀明顯長T1明顯長T2信號(hào)影環(huán)繞，腦幹受壓移位，第四腦室受壓變窄，幕上腦室明顯擴(kuò)大，增強(qiáng)後病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀、條狀無強(qiáng)化區(qū)，病灶周邊條帶狀異常信號(hào)影無強(qiáng)化。診斷？影像診斷：星形細(xì)胞瘤可能性大討論顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤較少見,卵黃囊瘤是其中一種更為少見的腫瘤,又稱為內(nèi)胚竇癌。好發(fā)於松果體區(qū),又稱為松果體精原細(xì)胞瘤;亦可位於鞍上,累及三腦室前部、下丘腦、視交叉,稱之為異位松果體瘤,其中以鞍上多見,而發(fā)生於小腦半球罕見。

歐美國家的文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)其占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～2%,而在日本可達(dá)2.1%～4.8%。該瘤多見於小兒及青年人,30歲以前多見,傾向於男性。Ebert復(fù)習(xí)了18例原發(fā)於顱內(nèi)的卵黃囊瘤，15例發(fā)生在松果體或松果體旁，90%發(fā)生在男性。發(fā)生於幕下小腦卵黃囊瘤國內(nèi)有三例個(gè)案報(bào)導(dǎo)，MRI所表現(xiàn)的長T1長T2信號(hào)改變及增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。一例術(shù)後測血清及腦脊液AFP分別為2400ng/ml、320ng/ml，HCG值正常。右側(cè)小腦半球長T1長T2信號(hào)灶，信號(hào)不均，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。本例男性，4歲，AFP為429.7-757.8ng/ml，位於右側(cè)小腦半球,MRI信號(hào)不均，呈長T1長T2信號(hào)改變及增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。鑒別診斷毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤兒童毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)於幕下,以小腦蚓部多發(fā),其次為小腦半球,屬於良性腫瘤,預(yù)後良好,腫瘤完全切除後5年生存率高達(dá)90%～100%。小腦星形細(xì)胞瘤囊變率高，水腫較輕，邊界相對清楚，多表現(xiàn)為“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，易出現(xiàn)阻塞性腦積水。小腦蚓部毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，“囊中有瘤”和“瘤中有囊”，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤明顯強(qiáng)化,是腫瘤血管的自身特點(diǎn)—為有孔型毛細(xì)血管,不代表腫瘤為惡性和血腦屏障破壞。

髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤是一種神經(jīng)上皮胚胎性惡性腫瘤，兒童多見於小腦蚓部,年長兒和成人常見於小腦半球。腫瘤囊變、鈣化、出血少見。增強(qiáng)掃描病灶大多明顯均一強(qiáng)化,當(dāng)有小囊變存在時(shí),強(qiáng)化也可不均質(zhì)。髓母細(xì)胞瘤由於其發(fā)病部位的特點(diǎn),常可導(dǎo)致四腦室受壓移位變形,進(jìn)而合併梗阻性腦積水（小腦蚓部）髓母細(xì)胞瘤（WHOⅣ級(jí)）F30血管母細(xì)胞瘤多發(fā)於20-40歲成年人，主要發(fā)生在小腦半球，發(fā)生於幕上及脊髓少見。大囊小結(jié)節(jié)型是其典型的影像表現(xiàn)，實(shí)性型和單純囊型較少見。增強(qiáng)掃描實(shí)性成分明顯均勻強(qiáng)化，囊性成分不強(qiáng)化，有時(shí)可見血管流空影。大囊小結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)於中老年人，大部分為血行播散性疾病,腦供血?jiǎng)用}在皮髓質(zhì)交界處變細(xì),瘤栓易受阻於此而形成瘤灶,因此轉(zhuǎn)移瘤多位於小腦半球周邊部位,少數(shù)位於小腦蚓部。轉(zhuǎn)移瘤多多發(fā),瘤體多呈類圓形,少數(shù)呈不規(guī)則形,平掃多呈長T1長T2信號(hào),當(dāng)有出血時(shí)T1呈高低混雜信號(hào),增強(qiáng)掃描