【頭頸】小腦腫瘤的影像診斷課件

小腦腫瘤的影像診斷小腦常見腫瘤包括星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤等。小腦星形細(xì)胞瘤小腦的星形細(xì)胞瘤中80%-85%為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（I級(jí)），起源於神經(jīng)膠質(zhì)前體細(xì)胞。好發(fā)年齡：兒童和青少年。好發(fā)部位：小腦中線部位？小腦半球？壓迫第四腦室引起幕上腦室擴(kuò)張積水。兒童最常見的後顱窩腫瘤生長(zhǎng)緩慢，瘤體黏液變、囊變常見。（80%的兒童星形細(xì)胞瘤有囊變）常見的臨床癥狀：頭痛、嘔吐、倦怠、不同程度的平衡和協(xié)調(diào)障礙。預(yù)後好。分化程度較好，相當(dāng)於星形細(xì)胞瘤I級(jí)，腫瘤完全切除後5年生存率可達(dá)95%以上。MRI：

1多位於中線區(qū)，瘤體較大,邊界多數(shù)較清楚，瘤周水腫輕微；

2平掃T1WI低或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，內(nèi)部常有囊變和壞死區(qū)，可有鈣化。

3增強(qiáng)掃描：易囊變，實(shí)性部分較明顯強(qiáng)化，囊壁可強(qiáng)化（部分病例不強(qiáng)化）囊液含有刺激血管生成的因數(shù)，新生血管位於囊壁case1

男，10y

行走不穩(wěn)3年，頭痛1年CTT1T2T2T1-sag增強(qiáng)後

case2

男，13y

以頭痛伴嘔吐1年餘為主訴

實(shí)性成分明顯強(qiáng)化

FLAIRT2+CDWIcase3男，7y以頭痛、頭暈半年為主訴T2T1+CDWICase4男8y

以反復(fù)頭痛半年+CT2T1小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤兒童、青少年小腦中線部位生長(zhǎng)緩慢瘤體較大幕上梗阻性積水易囊變囊壁、壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化水腫輕微。小腦毛星VS血管母細(xì)胞瘤：

血管母細(xì)胞瘤呈囊實(shí)性，腫瘤體積較大，占位徵象及瘤周水腫輕微，表現(xiàn)與小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤有許多相似之處，但其好發(fā)於成人，且與囊變區(qū)相比，腫瘤壁結(jié)節(jié)常小—大囊小結(jié)節(jié)，腫瘤周圍或壁結(jié)節(jié)內(nèi)?？梢娨粭l或多條流空血管影為其特點(diǎn)。小腦毛星VS髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤亦多見於兒童，位於小腦蚓部，但腫瘤囊變壞死較少，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化，不如小腦毛星強(qiáng)化明顯，且髓母細(xì)胞瘤早期易發(fā)生腦脊液種植轉(zhuǎn)移。DWI血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤是成人後顱窩最常見的原發(fā)性腦內(nèi)腫瘤，好發(fā)於小腦。組織學(xué)上為良性，是組織發(fā)生不確定的真性腫瘤，由間質(zhì)細(xì)胞和豐富的毛細(xì)血管組成。部分患者伴有vonhippel-Lindau（VHL）病。VHL病1.VHL病為常染色體顯性遺傳疾病。

2.特徵為小腦和視網(wǎng)膜發(fā)生血管母細(xì)胞瘤。

3.胰腺、腎、腎上腺及副睪囊腫、腎癌、紅細(xì)胞增多癥。

4.半數(shù)以上的VHL病病人發(fā)生雙側(cè)且為多灶性腎癌。血管母細(xì)胞瘤好發(fā)年齡：成人(20-40歲)好發(fā)部位：90%發(fā)生於小腦半球。分型：囊壁結(jié)節(jié)型、單純囊腫型、實(shí)質(zhì)腫塊型。

典型表現(xiàn)：大囊小結(jié)節(jié)

CT：小腦半球內(nèi)薄壁囊性占位性病灶，邊緣清楚，囊壁有稍高密度結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描囊壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁及囊內(nèi)不強(qiáng)化，有時(shí)可見供血血管與壁結(jié)節(jié)相連。MR：主要表現(xiàn)為囊性，有瘤結(jié)節(jié)存在。囊腔張力高，圓形或類圓形，境界清楚，囊液在T1上稍高於腦脊液，信號(hào)均質(zhì)。T2呈均質(zhì)很高信號(hào)。瘤結(jié)節(jié)直徑一般小於2cm，單發(fā)，常附著於近腦表面?zhèn)饶冶?。可見血管流空影。血管母VS小腦毛星小腦毛星血管母好發(fā)部位小腦中線區(qū)小腦半球（90%）好發(fā)年齡兒童、青少年成人強(qiáng)化特點(diǎn)壁結(jié)節(jié)較大（＞2cm）壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化、大多數(shù)囊壁強(qiáng)化大囊小結(jié)節(jié)壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化囊壁不強(qiáng)化輔助診斷血管流空影髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤起源於第四腦室頂後髓帆外顆粒層的胚胎殘餘細(xì)胞，屬於原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）。好發(fā)於小腦蚓部。＜15歲兒童好發(fā)，以4-8歲最常見，另一個(gè)高峰年齡是25歲左右。惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，易經(jīng)腦脊液播散，出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔種植。發(fā)病部位不典型髓母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)：

好發(fā)於小腦蚓部，一種是局限於蚓部並向兩側(cè)生長(zhǎng)

，另一種是突入四腦室內(nèi)生長(zhǎng)。

1.小腦蚓部的MB與小腦蚓部相連，腫瘤向前下生長(zhǎng)為主，與四腦室前壁及側(cè)壁?？梢娺B續(xù)或不連續(xù)的腦脊液分隔。2.四腦室內(nèi)的MB多以下蚓部最常見，易突入四腦室內(nèi)生長(zhǎng)，矢狀位示腫瘤突入第四腦室，填充第四腦室下部，同時(shí)第四腦室上部及導(dǎo)水管擴(kuò)展，軸位可見第四腦室受壓變扁，呈弧形包繞在腫瘤前方和側(cè)面。CT平掃：小腦蚓部稍高密度影，密度均勻，境界清楚。有輕度水腫。小囊變可見，鈣化、出血少見。CT增強(qiáng)掃描:

較明顯均勻強(qiáng)化。病灶前緣及側(cè)緣可見受壓向前移位變形的第四腦室，呈新月狀腦脊液樣密度影，並出現(xiàn)幕上梗阻性腦積水。MR特點(diǎn)：病灶位於小腦蚓部，向前凸入四腦室，致幕上阻塞性積水。腫瘤多呈類圓形，T1等或略低，T2略高信號(hào)，可有小囊變，周圍水腫較輕，鄰近腦實(shí)質(zhì)受擠壓，邊界清楚?？裳啬X脊液播散轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)掃描顯示清楚。特點(diǎn)：彌散DWI亮—腫瘤細(xì)胞較密集，核漿比高Case1

男，20y

頭痛、嘔吐10天術(shù)前診斷：成人髓母細(xì)胞瘤？T2T1DWI+CT1-sag

case2

男，7歲

反復(fù)頭暈伴嘔吐2個(gè)月T2+C+C+CDWI

男9歲case3男，9y頭痛、嘔吐2周術(shù)前診斷：室管膜瘤DWI+C+C+C邱XX男9歲腦脊液播散Case4男，9y反復(fù)嘔吐2周T1T2腦脊液播散DWI術(shù)後復(fù)發(fā)播散無(wú)病理證實(shí)的病例DWI毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤發(fā)生部位小腦中線區(qū)小腦半球小腦蚓部好發(fā)年齡兒童青少年成人兒童青少年囊變大囊變大囊小結(jié)節(jié)可有小囊變?cè)鰪?qiáng)特點(diǎn)囊壁、壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化囊壁不強(qiáng)化強(qiáng)化不如毛星明顯DWI等低高其他特點(diǎn)血管流空影腦脊液播散髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤的鑒別見下室管膜瘤

室管膜瘤是起源於腦室或脊髓中央管的室管膜細(xì)胞的腫瘤，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成。好發(fā)年齡：兒童、青少年（＜16歲），亦可見於成人。（男多於女）好發(fā)部位：以第四腦室最多見（75%位於幕下，2幕上僅占25%）。臨床特點(diǎn)：由於腫瘤發(fā)生於第四腦室內(nèi)，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)早，小腦損壞出現(xiàn)晚且輕，多有強(qiáng)迫頭位。覆蓋於腦室系統(tǒng)的內(nèi)面CT平掃：表現(xiàn)為第四腦室內(nèi)等或稍高密度占位性腫塊，密度不均，其內(nèi)可見高密度鈣化、出血及低密度壞死區(qū)。CT增強(qiáng)：實(shí)性部分中度強(qiáng)化。腫瘤居於腦室內(nèi)，無(wú)水腫。

MR表現(xiàn)腦室內(nèi)或以腦室為中心的占位性病變，T1加權(quán)為略低信號(hào)，T2加權(quán)為等或略高信號(hào)。腦室內(nèi)的病變：邊緣光滑，無(wú)水腫或周圍水腫輕微。可有囊變、出血和鈣化。

室管膜瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)室管膜瘤大多位於腦室內(nèi)，大小不一，在腦室內(nèi)膨脹性生長(zhǎng)。如腫瘤向下可長(zhǎng)入小腦延髓池呈“融蠟狀”改變，腫瘤內(nèi)部囊變、鈣化、出血形成“椒鹽征”，軸位見腫瘤周邊有“腦脊液袋”，腫瘤較大完全佔(zhàn)據(jù)第四腦室所造成的第四腦室鑄型。case1男，14y頭暈一周CT腦脊液影環(huán)繞MRT2T1DWI+Ccase2

男13y

頭暈、嘔吐

CT鑄型經(jīng)過側(cè)孔及中間孔延伸—塑形生長(zhǎng)T2Case3

男，3y反復(fù)嘔吐2月行走不穩(wěn)1月餘T2T1DWI+C室管膜瘤VS髓母細(xì)胞瘤易誤診。原因：室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡相近，都可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)紊亂及嗜睡、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高等臨床表現(xiàn)，臨床上不易鑒別。

髓母細(xì)胞瘤是惡性侵襲性胚胎性腫瘤，室管膜瘤預(yù)後相對(duì)較好，二者的鑒別是必要的

室管膜瘤VS髓母細(xì)胞瘤

重要鑒別點(diǎn)：DWI髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤:年齡大，病程短，發(fā)展快，可找到原發(fā)灶。最常見原發(fā)腫瘤如肺癌和乳腺癌，還有黑色素瘤、甲狀腺癌和腎癌。小腦轉(zhuǎn)移性腫瘤多同時(shí)伴有大腦的轉(zhuǎn)移病灶出現(xiàn)，多發(fā)於小腦皮髓質(zhì)交界區(qū)。（轉(zhuǎn)移瘤大部分為血行播散性疾病，腦供血?jiǎng)用}在皮髓質(zhì)交界處變細(xì)，瘤栓易受阻於此而形成瘤灶，因此轉(zhuǎn)移瘤多位於小腦半球周邊部位，少數(shù)位於小腦蚓部）臨床特點(diǎn)：一般發(fā)病較急，病程短。大部分病人在出現(xiàn)腦部癥狀之前，臨床上已確診其原發(fā)癌。也有少數(shù)病人顱內(nèi)癥狀出現(xiàn)先於原發(fā)灶的發(fā)現(xiàn)，其中以肺癌最多見。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的癥狀根據(jù)腫瘤所在位置而異。MR特點(diǎn)：位於小腦半球較表淺處，直徑多在5cm以下，常有囊變壞死，瘤周多伴有水腫帶（中重度？輕度？）。

T1多為低或略低信號(hào)，T2上為高或等信號(hào)。增強(qiáng)掃描以結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀、不規(guī)則強(qiáng)化為主。大腦轉(zhuǎn)移灶多是小結(jié)節(jié)大水腫男，61y肺癌病史左肢乏力一周邊緣強(qiáng)化男，58y肺癌病史左上下肢乏力一周

左側(cè)小腦半球(皮髓質(zhì)交界處)單發(fā)病灶，增強(qiáng)中度不均勻強(qiáng)化，周邊可見少許片狀水腫

肺癌病史女，47y乳腺癌病史

右乳癌病史女，43y

張力低有無(wú)原發(fā)腫瘤病史對(duì)小腦單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤的診斷具有首要價(jià)值！！！中老年+原發(fā)病史小腦占位兒童青少年成人小腦中線區(qū)囊變大與四腦室關(guān)係密切小