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顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫病因顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫由Bright於1831年首先報導(dǎo),其發(fā)病機(jī)理目前仍無定論,一般認(rèn)為是胚胎期蛛網(wǎng)膜發(fā)育不良所致,也可能與感染和外傷有關(guān)。後者可繼發(fā)於產(chǎn)傷致顱內(nèi)出血和基底蛛網(wǎng)膜炎,顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫以兒童多見.是兒童期一種常見的顱內(nèi)良性病變。發(fā)病率為顱內(nèi)病變的0.4%~1%發(fā)病部位除外視神經(jīng)、大腦凸面及腦室內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫外,其餘的都和蛛網(wǎng)膜下腔和腦池存在解剖關(guān)係。按照部位分:1.中顱窩囊腫(外側(cè)裂區(qū)囊腫)、2.鞍區(qū)(鞍內(nèi)、鞍上)囊腫、3.大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫、4.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫、5.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫、6.腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫、7、後顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫、8.脈絡(luò)裂蛛網(wǎng)膜囊腫。治療顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(IAC)被確診以後,多數(shù)學(xué)者主張手術(shù)治療,下列表現(xiàn)者有手術(shù)指征:①有顱高壓徵象或顱內(nèi)壓升高者。②囊內(nèi)伴有出血或合併有硬膜下血腫者。③癲癇反復(fù)發(fā)作者。④
有明確的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫所致的局灶性神經(jīng)功能損傷病灶。⑤伴有嚴(yán)重的腦積水者。手術(shù)方式:小兒IAC應(yīng)首選囊腫切除+囊腫一腦室(池)造瘺術(shù).只有療效不佳時才考慮分流手術(shù)。成人,尤其是老年人應(yīng)選囊腫分流術(shù).中顱窩囊腫(外側(cè)裂區(qū)囊腫)
鞍區(qū)(鞍上)蛛網(wǎng)膜囊腫多見於兒童,囊腫可向其他方向擴(kuò)展,由於位置可造成特定的臨床癥狀左術(shù)前,右術(shù)後鞍區(qū)(鞍內(nèi))蛛網(wǎng)膜囊腫僅見於成人,屬於硬膜外囊腫,與鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜不交通,常常與空蝶鞍綜合癥鑒別,空蝶鞍綜合癥與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔交通大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫位於大腦半球表面,與蛛網(wǎng)膜下腔不通,分為半球形及局灶性,兩種類型。
圖A術(shù)前CT,B術(shù)後6個月,C分流後6個月大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫可以合併胼胝體發(fā)育異常。常常沒有癥狀。
圖A,T1WI呈低信號,B,T2WI呈高信號,C/D,對比增強(qiáng)不強(qiáng)化,右側(cè)側(cè)腦室受壓移位,胼胝體受壓。四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫多發(fā)生於15歲以下,女孩多見,復(fù)發(fā)率高。
上圖:MRI,TI正中矢狀位見四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫,天幕及小腦蚓部受壓變形,中腦導(dǎo)水管受壓,下圖見:術(shù)後正中矢狀位見囊腫大小變小,中腦導(dǎo)水管正常。腦室系統(tǒng)蛛網(wǎng)膜囊腫後顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫較幕上少見。包括橋小腦角囊腫,小腦蛛網(wǎng)膜囊腫,四腦室蛛網(wǎng)膜囊腫。圖:BD,T1增強(qiáng),AC,T2WI。顯示出腦幹背側(cè),位於後顱窩,部分延伸向中顱窩得囊腫,顯示腦幹受壓,囊腫通過天幕切跡延伸向幕上小腦後蛛網(wǎng)膜囊腫A術(shù)前MRI掃描,見雙側(cè)橋小腦區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫,B術(shù)前MRI顯示小腦扁桃體受壓移位脈絡(luò)膜裂蛛網(wǎng)膜囊腫脈絡(luò)膜裂(叉稱脈絡(luò)裂)是人體胚胎發(fā)育過程中頸內(nèi)動脈分支攜軟腦膜伸入側(cè)腦室下角參與脈絡(luò)叢生成時所形成的裂隙。其內(nèi)有脈絡(luò)膜前動脈、脈絡(luò)膜後外動脈及其分支走行.還含有少量腦脊液.位於海馬回與丘腦之間,內(nèi)側(cè)通環(huán)池.外側(cè)為側(cè)腦室
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