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文檔簡(jiǎn)介
第十六章神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病
第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病檢查方法
解放軍第一0五醫(yī)院兒科
主治醫(yī)師徐麗
2021/6/161
掌握內(nèi)容
掌握顱內(nèi)常見(jiàn)感染性疾病的腦脊液改變特點(diǎn)了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查:腦電圖、主要神經(jīng)電生理、神經(jīng)影像學(xué)檢查2021/6/162
目錄神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查一般檢查顱神經(jīng)檢查運(yùn)動(dòng)功能檢查感覺(jué)功能檢查反射檢查病理檢查腦膜刺激征神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查腦脊液檢查腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查2021/6/163一、神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
原則上與成人相同,但有它的特殊性輔助檢查:年齡越小,不同年齡間正常差異也越大所以對(duì)小兒神經(jīng)系統(tǒng)的檢查與評(píng)價(jià),均不能脫離相對(duì)應(yīng)年齡期的正常生理學(xué)特點(diǎn)。2021/6/164
一)、一般檢查
1.意識(shí)和精神行為狀態(tài)2.頭顱3.皮膚2021/6/1651.意識(shí)和精神行為狀態(tài)
根據(jù)小兒對(duì)刺激的反應(yīng)判斷意識(shí)水平輕到重:嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷也可為:譫妄、定向力喪失、精神異常等意識(shí)內(nèi)容的減少或異常。2021/6/1662.頭顱
頭圍:可粗略反映顱內(nèi)組織的容量。過(guò)大:腦水腫、硬膜下血腫、巨腦癥等。過(guò)?。耗X發(fā)育停滯、腦萎縮等。2%--7%的小頭圍兒童,智力正常。前囟和顱骨縫:早閉合:小頭畸形。囟門(mén)增大伴有膨隆、張力增高以及顱縫開(kāi)裂:顱內(nèi)壓增高,顱骨扣診時(shí)尚可有“破壺音”。疑有硬腦膜下積液、腦穿通畸形的嬰兒,在暗室里用手電筒緊貼顱骨做透照試驗(yàn),前額部光圈>2cm,枕部>1cm或兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)時(shí)對(duì)診斷有意義。
2021/6/1673.皮膚某些神經(jīng)疾病可伴有特征性皮膚損害,如:皮膚色素脫失斑、面部血管纖維瘤、皮膚牛奶咖啡斑、面部血管痣等。2021/6/168二、顱神經(jīng)檢查
1.嗅神經(jīng)2.視神經(jīng)3.動(dòng)眼、滑車(chē)和展神經(jīng)4.三叉神經(jīng)5.面神經(jīng)6.聽(tīng)神經(jīng)和前庭神經(jīng)7.舌咽和迷走神經(jīng)8.副神經(jīng)9.舌下神經(jīng)2021/6/169嗅神經(jīng):
嗅神經(jīng)損傷:常見(jiàn)于先天性節(jié)神經(jīng)發(fā)育不良或額葉、顱底病變者。2021/6/16102.視神經(jīng):1)視力:2)視野:3)眼底:2021/6/1611
3.動(dòng)眼、滑車(chē)和展神經(jīng)
觀察有無(wú)眼瞼下垂、眼球震顫、斜視等。檢查眼球向上、向下和向兩側(cè)的眼外肌運(yùn)動(dòng)。注意瞳孔大小、形狀以及對(duì)光反射、會(huì)聚和調(diào)節(jié)反應(yīng)等。2021/6/16124.三叉神經(jīng)
注意張口下頜有無(wú)偏斜,咀嚼時(shí)捫兩側(cè)咬肌及顳肌收縮力,以判斷其運(yùn)動(dòng)支功能。
觀察額、面部皮膚對(duì)刺激的反應(yīng),并用面絮輕觸角膜,檢查角膜反應(yīng)已了解感覺(jué)支功能。2021/6/16135.面神經(jīng)
觀察隨意運(yùn)動(dòng)或表情運(yùn)動(dòng)(如哭或笑)中雙側(cè)面部是否對(duì)稱(chēng)。周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹時(shí),患側(cè)上、下面肌同時(shí)受累,表現(xiàn)為病變側(cè)皺額不能、眼瞼不能閉合、鼻唇溝變淺和口角向健側(cè)歪斜。中樞性面癱時(shí),病變對(duì)側(cè)鼻唇溝變淺,口角向病變側(cè)歪斜,但無(wú)皺額和眼瞼閉合功能的喪失。2021/6/16146.聽(tīng)神經(jīng)和前庭神經(jīng)
觀察小兒對(duì)突然聲響或語(yǔ)聲反應(yīng),以了解有無(wú)聽(tīng)力損害。突然響聲可引發(fā)新生兒驚跳或哭叫。3個(gè)月起嬰兒頭轉(zhuǎn)向聲源方向。對(duì)可疑患者,應(yīng)進(jìn)行特殊聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)??蛇x用旋轉(zhuǎn)或冷水試驗(yàn)測(cè)定前庭功能。
旋轉(zhuǎn)試驗(yàn):檢查者面對(duì)面地將嬰兒平舉,并原地旋轉(zhuǎn)4~5圈,休息5~10分鐘后用相同方法向另一側(cè)旋轉(zhuǎn)
冷水試驗(yàn):檢查者以冷水(2~4ml)外耳道灌注。此法可測(cè)定單側(cè)前庭功能,其結(jié)果較旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)準(zhǔn)確。
正常小兒在旋轉(zhuǎn)中或冷水灌注后均出現(xiàn)眼球震顫,前庭神經(jīng)病變時(shí)則不能引出眼球震顫。2021/6/16157.舌咽和迷走神經(jīng)
舌咽神經(jīng)損害引起咽后壁感覺(jué)減退和咽反射消失。臨床常合并迷走神經(jīng)損害。共同表現(xiàn):吞咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難及鼻音等。由于受雙側(cè)皮層支配,單側(cè)核上性病變時(shí)可無(wú)明顯癥狀。2021/6/16168.副神經(jīng)
檢查胸鎖乳突肌和斜方肌的肌力、肌容積。病變時(shí)患側(cè)肩部變低,聳肩、向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頭力減弱。2021/6/16179.舌下神經(jīng)
主要作用是將舌伸出一側(cè)中樞性舌下神經(jīng)麻痹時(shí),伸舌偏向?qū)?cè),即舌肌麻痹側(cè)一側(cè)周?chē)陨嘞律窠?jīng)癱瘓時(shí),伸舌偏向麻痹側(cè),且伴舌肌萎縮與肌纖維顫動(dòng)。2021/6/1618(三)運(yùn)動(dòng)功能檢查
1.肌容積有無(wú)肌肉萎縮或假性肥大
2.肌張力
指安靜情況下的肌肉緊張度。檢查時(shí)觸捫肌肉硬度并作被動(dòng)運(yùn)動(dòng),以體會(huì)肌緊張度與阻力。肌張力增高多見(jiàn)于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害和錐體外系病變,但注意半歲內(nèi)正常嬰兒肌張力也可稍增高下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或肌肉疾病時(shí)肌張力降低,肌肉松軟,甚至關(guān)節(jié)可以過(guò)伸.2021/6/16193.肌力
是指肌肉做主動(dòng)收縮時(shí)的力量。觀察小兒力所能及的粗大和精細(xì)運(yùn)動(dòng),以判斷各部位肌群的肌力。年長(zhǎng)兒則可按指令完成各種對(duì)抗運(yùn)動(dòng)。令小兒完成登樓梯、從蹲位或仰臥位站起等動(dòng)作,可重點(diǎn)測(cè)試髖帶和下肢近端肌力。用足尖或足跟走路分別反映小腿后群或前群肌。2021/6/16200級(jí):完全癱瘓,無(wú)任何肌收縮活動(dòng)1級(jí):可見(jiàn)輕微肌收縮但無(wú)肢體移動(dòng)2級(jí):肢體能在床上移動(dòng)但不能抬起3級(jí):肢體能抬離床面但不能對(duì)抗阻力4級(jí):能做部分對(duì)抗阻力的運(yùn)動(dòng)5級(jí):正常肌力2021/6/16214.共濟(jì)運(yùn)動(dòng)
可觀察嬰兒手拿玩具的動(dòng)作是否準(zhǔn)確。年長(zhǎng)兒則能和成人一樣完成指鼻、閉目難立、跟膝脛和輪替運(yùn)動(dòng)等檢查。當(dāng)患兒存在肌無(wú)力或不自主運(yùn)動(dòng)時(shí),也會(huì)出現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),不要誤認(rèn)為共濟(jì)失調(diào)。2021/6/16225.姿勢(shì)和步態(tài)
姿勢(shì)和步態(tài)與肌力、肌張力、深感覺(jué)、小腦以及前庭功能都有密切關(guān)系。觀察小兒各種運(yùn)動(dòng)中姿勢(shì)有何異常。異常步態(tài)包括:雙下肢的剪刀式或偏癱性痙攣性步態(tài),足間距增寬的小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài),高舉腿、落足重的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài),髖帶肌無(wú)力的髖部左右搖擺“鴨步”等。2021/6/16236.不自主運(yùn)動(dòng)
主要見(jiàn)于錐體外系疾病。常表現(xiàn)為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥或一組肌群的抽動(dòng)等。每遇情緒緊張或進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇,入睡后消失。2021/6/1624(四)感覺(jué)功能檢查
由于疾病特征,對(duì)小兒的感覺(jué)檢查一般不如成人重要。臨床很難在學(xué)齡前兒童獲得充分合作。既使在學(xué)齡兒童,也往往需要檢查者更多耐心及反復(fù)檢查。具體檢查方法與成人基本相同。2021/6/16251.淺感覺(jué)包括痛覺(jué)、觸覺(jué)和溫度覺(jué)。痛覺(jué)正常者可免去溫覺(jué)測(cè)試。2.深感覺(jué)位置覺(jué)、音叉震動(dòng)覺(jué)。3.皮層感覺(jué)閉目狀態(tài)下測(cè)試兩點(diǎn)鑒別覺(jué),或閉目中用手辨別常用物體的大小、形態(tài)或輕重等。2021/6/1626(五)反射檢查
分為兩大類(lèi):第一類(lèi)為終身存在的反射,即淺反射及腱反射;第二類(lèi)為暫時(shí)性反射,或稱(chēng)原始反射(primitivereflexes)。2021/6/16271.淺反射和腱反射
(1)淺反射:腹壁反射要到1歲后才比較容易引出,最初的反應(yīng)呈彌散性。提睪反射要到出生4~6個(gè)月后才明顯。(2)腱反射:新生兒期已可引出肱二頭肌、膝和踝反射。腱反射減弱或消失提示神經(jīng)、肌肉、神經(jīng)肌肉接合處或小腦疾病。反射亢進(jìn)和踝陣攣提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾患。恒定的一側(cè)性反射缺失或亢進(jìn)有定位意義。2021/6/16282.小兒時(shí)期暫時(shí)性反射
生后最初數(shù)月嬰兒存在許多暫時(shí)性反射。隨年齡增大,各自在一定的年齡期消失。當(dāng)它們?cè)趹?yīng)出現(xiàn)的時(shí)間內(nèi)不出現(xiàn),該消失的時(shí)間不消失,兩側(cè)持續(xù)地不對(duì)稱(chēng)都提示神經(jīng)系統(tǒng)異常。2021/6/1629表16-1正常小兒暫時(shí)性反射的出現(xiàn)和消失年齡
反射出現(xiàn)年齡消失年齡擁抱反射初生3~6個(gè)月吸吮反射和覓食反射初生4~7個(gè)月掌握持反射初生3~4個(gè)月頸肢反射2個(gè)月6個(gè)月支撐反射初生2~3個(gè)月
邁步反射初生2個(gè)月
頸撥正反射初生6個(gè)月
正常小兒9~10個(gè)月出現(xiàn)降落傘反射,此反射可持續(xù)終生
如不能按時(shí)出現(xiàn),則提示有腦癱或發(fā)育遲緩的可能
2021/6/1630(六)病理反射
包括:巴彬斯基(Babinski)征、卡道(Chaddock)征、戈登(Gordon)征和奧本海(Oppenheim)征等,檢查和判斷方法同成人。正常2歲以下嬰兒可呈現(xiàn)巴彬斯基征陽(yáng)性,多表現(xiàn)為拇趾背伸但少有其他腳趾的扇形分開(kāi)。檢查者用拇指緊壓嬰兒足底也可引出同樣陽(yáng)性反應(yīng)。若該反射恒定不對(duì)稱(chēng)或2歲后繼續(xù)陽(yáng)性時(shí),提示錐體束損害。2021/6/1631(七)腦膜刺激征
包括:頸強(qiáng)直屈髖伸膝試驗(yàn)(Kernig征)抬頸試驗(yàn)(Brudzinski征)2021/6/1632二、神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查
腰椎穿刺取腦脊液(cerebralspinalfluid,CSF)檢查:
是診斷顱內(nèi)感染和蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要依據(jù)腦脊液可被用于多種項(xiàng)目的檢測(cè)主要包括外觀、壓力、常規(guī)、生化和病原學(xué)檢查等
對(duì)嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高的患兒,在未有效降低顱壓之前,腰椎穿刺有誘發(fā)腦疝的危險(xiǎn),應(yīng)特別謹(jǐn)慎2021/6/1633
顱內(nèi)幾種常見(jiàn)感染疾病的CSF改變特征見(jiàn)表16-2。
表16-2顱內(nèi)常見(jiàn)感染性疾病的腦脊液改變特點(diǎn)
常規(guī)分析
生化分析
其他
壓力外觀Pandy試驗(yàn)白細(xì)胞蛋白(g/L)糖氯化物(kPa)
(×10/L)(mmol/L)(mmol/L)
正常0.69~1.96清亮透明-0~100.2~0.42.8~4.5117~127
新生兒:嬰兒:0~20新生兒:嬰兒:嬰兒:
0.29~0.780.2~1.23.9~5.0110~122化膿性不同程度米湯樣+~數(shù)百~數(shù)千,多增高或明明顯降低多數(shù)降低涂片Gram染色腦膜炎增高混濁+++核為主顯增高和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌結(jié)核性不同程度微渾,毛+~數(shù)十~數(shù)百,淋增高或明明顯降低多數(shù)降低薄膜涂片抗酸染色及腦膜炎增高玻璃樣+++巴為主顯增高培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌病毒性不同程度清亮,個(gè)-~+正常~數(shù)百,淋正?;蜉p正常正常特異性抗體陽(yáng)性,病腦膜炎增高別微渾巴為主度增高毒培養(yǎng)性,可能陽(yáng)性
隱球菌性高或很高微渾,毛+~數(shù)十~數(shù)百,淋增高或明明顯降低多數(shù)降低涂片墨汁染色腦膜炎玻璃樣+++巴為主顯增高和培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌
2021/6/1634(二)腦電圖和主要神經(jīng)電生理檢查
1.腦電圖(electroencephalography,EEG)是對(duì)大腦皮層神經(jīng)元電生理功能的檢查。
包括:(1)常規(guī)EEG(2)動(dòng)態(tài)EEG(3)錄像EEG2021/6/1635(1)常規(guī)EEG:
借助電子和計(jì)算機(jī)技術(shù)從頭皮記錄皮層神經(jīng)元的生物電活動(dòng)。
2021/6/1636
主要觀察:①有無(wú)棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波等癲癇樣波,以及它們?cè)诓煌X區(qū)的分布,是診斷癲癇,分型與合理選藥的主要實(shí)驗(yàn)室依據(jù);清醒和睡眠記錄的背景腦電活動(dòng)是否正常。全腦或局部的各種原因腦損傷,均可引起相應(yīng)腦區(qū)的腦電活動(dòng)頻率慢化。不同年齡期的背景腦活動(dòng)差異很大,若只用一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)去判斷不同年齡期EEG易導(dǎo)致結(jié)論的假陽(yáng)性。記錄時(shí)間不足20分鐘,未作睡眠中記錄是導(dǎo)致結(jié)論假陰性的主要因素。2021/6/1637(2)動(dòng)態(tài)EEG(ambulatoryEEG,AEEG)
連續(xù)進(jìn)行24小時(shí)甚至數(shù)日的EEG記錄因增加描記時(shí)間而提高異常陽(yáng)性率若同時(shí)獲得發(fā)作期EEG,更有助癲癇診斷和分型2021/6/1638(3)錄像EEG(video-EEG,VEEG):
不僅可長(zhǎng)時(shí)程地記錄EEG,更可實(shí)時(shí)患者發(fā)作中表現(xiàn)以及同步的發(fā)作期EEG對(duì)癲癇的診斷、鑒別診斷和分型有更大幫助。
2021/6/1639
2.誘發(fā)電位分別經(jīng)聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和軀體感覺(jué)通路,中樞神經(jīng)誘發(fā)相應(yīng)傳導(dǎo)通路的反應(yīng)電位。包括:
(1)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)
(2)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)(3)體感誘發(fā)電位(SEP)2021/6/1640(1)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP):
以耳機(jī)聲刺激誘發(fā)。因不受鎮(zhèn)靜劑、睡眠和意識(shí)障礙等因素影響,可用于包括新生兒在內(nèi)任何不合作兒童的聽(tīng)力篩測(cè),以及昏迷患兒腦干功能評(píng)價(jià)。2021/6/1641(2)視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP):以圖像視覺(jué)刺激(patternedstimuli)誘發(fā)稱(chēng)PVEP,可分別檢出單眼視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、視交叉、視交叉后和枕葉視皮層間視通路各段的損害。嬰幼兒不能專(zhuān)心注視圖像,可
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