原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療

原發(fā)性硬化性膽管炎如何治療原發(fā)性硬化性膽管炎是由于肝內(nèi)外膽管的炎癥逐漸進(jìn)展，形成瘢痕增生和膽管的狹窄，最終，導(dǎo)致膽管的阻塞和消失。肝硬化，肝衰竭，有時(shí)膽管癌可發(fā)生。根據(jù)默沙東診療手冊(cè)專業(yè)版記載：癥狀是逐漸開始的不斷加重的乏力，瘙癢和隨后出現(xiàn)的黃疸。一種影像學(xué)檢查可確診。治療主要是減輕癥狀，但僅肝移植可以延長生命。膽汁是由肝臟產(chǎn)生并幫助消化的一種液體。膽汁通過較小的管道（膽管）運(yùn)輸，膽管經(jīng)肝臟運(yùn)送膽汁，并將其從肝臟運(yùn)送到膽囊以及小腸。（另見膽囊和膽管疾病概述以及圖肝臟和膽囊的視圖。）在原發(fā)性硬化性膽管炎中，膽管發(fā)炎，可導(dǎo)致膽管和肝組織瘢痕形成，最終變得嚴(yán)重（稱為“肝硬化”的疾?。ｑ：劢M織可以使膽管狹窄及完全堵塞。因此，可以幫助機(jī)體吸收脂肪的膽鹽就不能正常分泌。此疾病與原發(fā)性膽汁性膽管炎相類似，但不同的是，它會(huì)同時(shí)影響肝內(nèi)及肝外的膽管。其病因不明，但可能是自身免疫性疾?。庖呦到y(tǒng)攻擊機(jī)體自身組織）所致。原發(fā)性硬化性膽管炎最常見于年輕男性，通常確診時(shí)的平均年齡為40歲。它好發(fā)于炎癥性腸病的患者，尤其是潰瘍性結(jié)腸炎。且具有家族聚集性，這表明此病或與基因有關(guān)。對(duì)于擁有更易罹患此病的基因的人群，膽管感染或損傷可引發(fā)此病。原發(fā)性硬化性膽管炎的癥狀：癥狀通常表現(xiàn)為逐漸加重的疲乏、瘙癢。黃疸（皮膚和眼白黃染）會(huì)晚些出現(xiàn)。有時(shí)會(huì)發(fā)生炎癥或者反復(fù)的膽管感染（細(xì)菌性膽管炎）。細(xì)菌性膽管炎可導(dǎo)致上腹部疼痛，黃疸和發(fā)熱。因?yàn)槟扄}不能正常分泌，患者不能吸收足夠的脂肪和脂性維生素（A、D、E、K），這種情況很容易導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥，容易致皮膚青紫和出血傾向，大便油膩及惡臭（脂肪瀉）。膽汁分泌減退會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥、皮膚易青紫和出血傾向、大便呈油狀且氣味惡臭（脂肪瀉）。約四分之三的原發(fā)性硬化性膽管炎患者會(huì)出現(xiàn)膽囊結(jié)石及膽道結(jié)石。肝、脾可能腫大。隨著病情發(fā)展，會(huì)出現(xiàn)肝硬化癥狀。晚期肝硬化會(huì)導(dǎo)致：將血液從腸道運(yùn)輸?shù)礁闻K的靜脈血壓升高（門靜脈高壓）、腹腔積液（腹水）、肝衰竭，它可以是致命的，某些患者可以一直沒有癥狀，直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。無癥狀期可長達(dá)10年。原發(fā)性硬化性膽管炎患者中，有10%—15%可發(fā)生膽管癌（膽管細(xì)胞癌）。通常，原發(fā)性硬化性膽管炎會(huì)逐漸惡化，導(dǎo)致肝衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷：肝臟血液檢測(cè)、超聲檢查，接著是其他影像學(xué)檢查，當(dāng)在常規(guī)年度體檢時(shí)或因無關(guān)的原因而進(jìn)行的檢查中，肝臟檢測(cè)出現(xiàn)異常，需要懷疑此病。隨后通常首先進(jìn)行超聲檢查，以檢查是否存在肝外膽管的梗阻。下列檢查可幫助明確診斷：磁共振胰膽管成像(MRCP)：磁共振成像(MRI)檢查可以獲得膽管和胰管的圖像。它可以確診原發(fā)性硬化性膽管炎，同時(shí)可以排除其他因素所導(dǎo)致的膽管梗阻。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)：通過內(nèi)鏡，在膽管內(nèi)注入在X光下可見的不透射線的造影劑，然后使用X光成像（另見圖了解內(nèi)鏡逆行胰膽管造影）。與MRCP相比，ERCP不是一種理想選擇，因?yàn)樗咔秩胄郧倚枰⑷朐煊皠?，?yīng)盡量避免使用，除非為治療此病的并發(fā)癥而需要?？赏ㄟ^血液檢查和MRCP定期檢查是否有膽管癌和肝組織癌癥。當(dāng)患者被診斷患有原發(fā)性硬化性膽管炎時(shí)，他們還應(yīng)進(jìn)行結(jié)腸鏡檢查和活檢，以確定他們是否還患有炎癥性腸病。原發(fā)性硬化性膽管炎的治療：癥狀和并發(fā)癥的治療，有時(shí)需進(jìn)行肝移植，患者如無癥狀則無需治療，但應(yīng)每年至少進(jìn)行兩次體檢和血液檢查，以監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展。熊去氧膽酸和消膽胺可幫助減輕瘙癢。抗生素用來治療反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌性膽管炎。如有需要，可通過ERCP拓寬（擴(kuò)張）梗阻的膽管。有時(shí)，可暫時(shí)用導(dǎo)管使膽管保持張開（支架）。肝移植是延長生命并治愈疾病的唯一的治療方法。有嚴(yán)重并發(fā)癥的肝硬化患者、或復(fù)發(fā)性細(xì)菌性膽管炎患者、或膽管癌或肝癌患者可能需要肝移植。如果發(fā)生膽管癌，并且外科手術(shù)無法切除癌組織，可以通過內(nèi)鏡置入膽管支架，解除腫瘤部位的膽道梗阻。這些支架可讓膽管保持張開，可改善黃疸，預(yù)防復(fù)發(fā)性感染。如果膽管癌局限于肝臟底部（肝外膽管與肝內(nèi)膽管匯合處），肝移植可能是一種治愈該病的治療方案。《默沙東診療手冊(cè)》：全球數(shù)百位醫(yī)學(xué)專家、一個(gè)獨(dú)立的同行評(píng)審編輯委員會(huì)、編輯醫(yī)生和專業(yè)醫(yī)學(xué)作者協(xié)作撰寫而成，詳細(xì)闡述2000多種疾病和功能障礙的病因及診療機(jī)制，并提供大量