iga腎病丁香園教學(xué)提綱

我們想從IgA腎病-病理正常系膜增生內(nèi)皮增生，壞死瘢痕形成我們想從lgA腎病腎活檢中獲取什么？診斷完全依賴腎活檢預(yù)測(cè)臨床經(jīng)過指導(dǎo)治療方案的選擇和預(yù)測(cè)治療反應(yīng)指導(dǎo)臨床試驗(yàn)的入選分層為未來治療的設(shè)計(jì)提供病理生理學(xué)的線索牛津分型的過程對(duì)病理改變進(jìn)行定義由病理學(xué)家對(duì)病變進(jìn)行重復(fù)性的驗(yàn)證并進(jìn)行評(píng)分從臨床病理的角度研究病理改變與預(yù)后的關(guān)系設(shè)計(jì)分型依據(jù)重復(fù)性和獨(dú)立性納入臨床病理分型的病理指標(biāo)系膜細(xì)胞評(píng)分節(jié)段性腎小球硬化/粘連內(nèi)皮細(xì)胞增生（節(jié)段性+球性）細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化動(dòng)脈評(píng)分能夠獨(dú)立預(yù)測(cè)臨床預(yù)后的病理指標(biāo)系膜細(xì)胞評(píng)分節(jié)段性腎小球硬化/粘連內(nèi)皮細(xì)胞增生（節(jié)段性或球性）腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化臨床相關(guān)的界值系膜細(xì)胞評(píng)分-0.5（對(duì)應(yīng)＞50%的腎小球存在系膜增生）（M0或M1）節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有（M0或M1）內(nèi)皮細(xì)胞增生-存在/沒有（M0或M1）腎小管萎縮0-25%，26-50%，＞50%（T0，T1或T2）建議報(bào)告形式最低限度的預(yù)測(cè)指標(biāo)腎小球“模式”系膜細(xì)胞存在＞or＜50%腎小球（M0/1）內(nèi)皮細(xì)胞增生-存在/沒有（E0/1）節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有（S0/1）腎小管萎縮或間質(zhì)纖維化-0-25%，26-50%，＞50%（T0/1/2）另外：所有腎小球數(shù)內(nèi)皮細(xì)胞增生腎小球-%

細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體-%

纖維素樣壞死腎小球-%

球性硬化腎小球-%腎病牛津分型分型建立較為獨(dú)特需要驗(yàn)證目前美國(guó)、歐洲和亞洲都有一些驗(yàn)證工作正在進(jìn)行目前尚未有發(fā)表的研究預(yù)測(cè)預(yù)后腎活檢中的其他特征對(duì)預(yù)后的預(yù)測(cè)作用如何免疫組化LanRoberts已經(jīng)分析了牛津腎活檢的報(bào)告回顧分析-IgA沉積部位（系膜區(qū)VS系膜區(qū)+毛細(xì)血管壁）

-同時(shí)存在IgG沉積免疫組化IgA沿毛細(xì)血管壁沉積與以下病變相關(guān)-更多的系膜細(xì)胞增生-更多的內(nèi)皮細(xì)胞增生

IgG沉積-更多的內(nèi)皮細(xì)胞增生然而，并不能獨(dú)立預(yù)測(cè)臨床預(yù)后

我們想從IgA腎病腎活檢中獲知什么診斷-完全依賴腎活檢預(yù)測(cè)臨床經(jīng)過指導(dǎo)治療方案的選擇和預(yù)測(cè)治療反應(yīng)指導(dǎo)臨床試驗(yàn)的入選分層為未來治療的設(shè)計(jì)提供病理生理學(xué)的線索腎活檢表現(xiàn)如何與治療的反應(yīng)相關(guān)

病理分型的重要性在于試圖在組織病理改變中評(píng)估出可治的病變，以及將可逆性的病變從慢性不可逆的病變中區(qū)分開不幸的是我們對(duì)此不能確定，而且也取決于哪種治療是切實(shí)可行的潛在的可逆病變免疫復(fù)合物沉積系膜增生系膜基質(zhì)擴(kuò)張毛細(xì)血管內(nèi)炎癥病變活動(dòng)性腎小管間質(zhì)腎炎小動(dòng)脈玻璃樣變性治療可阻止以下病變的進(jìn)一步損失并促進(jìn)再生而不形成疤痕腎小球纖維素樣壞死新月體節(jié)段性腎小球硬化在目前治療下可能為不可逆的病理改變腎小球球性硬化纖維性新月體動(dòng)脈內(nèi)膜增厚腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化IgA腎病中的可逆性損傷-小結(jié)一些研究已經(jīng)證實(shí)免疫抑制劑可能改善下述病理改變-系膜基質(zhì)擴(kuò)張-系膜細(xì)胞增生-細(xì)胞新月體-間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)牛津數(shù)據(jù)中的治療和病理伴有內(nèi)皮細(xì)胞增生的病人腎功能下降速率+免疫抑制劑-2.6+/-5.