2020版神經(jīng)內(nèi)科臨床疾病診療常規(guī)全集

神經(jīng)內(nèi)科疾病診療常規(guī)

2020年版

目錄

第一章周圍神經(jīng)疾病--------------------------------------------------------3

第一節(jié)三叉神經(jīng)痛-----------------------------------------------------3

第二節(jié)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-----------------------------------------------6

第三節(jié)吉蘭-巴雷綜合征-------------------------------------------------8

第二章腦血管疾病---------------------------------------------------------16

第一節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作-----------------------------------------------16

第二節(jié)急性腦梗死----------------------------------------------------23

第三節(jié)腦出血---------------------------------------------------------42

第四節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血-------------------------------------------------53

第五節(jié)顱內(nèi)靜脈血栓形成----------------------------------------------64

第三章脊髓疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病-----------------------------------78

第一節(jié)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病------------------------------------------78

第二節(jié)亞急性聯(lián)合變性------------------------------------------------88

第三節(jié)多發(fā)性硬化----------------------------------------------------92

第四章偏頭痛------------------------------------------------------------101

第五章眩暈--------------------------------------------------------------111

第六章癲癇--------------------------------------------------------------119

第七章中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病------------------------------------------------125

第八章運(yùn)動(dòng)障礙性疾病----------------------------------------------------136

第一節(jié)帕金森病------------------------------------------------------136

第二節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃?-------------------------------------------------155

第九章神經(jīng)-肌肉接頭疾病-------------------------------------------------161

第一節(jié)重癥肌無力----------------------------------------------------161

第二節(jié)周期性癱瘓----------------------------------------------------171

第十章阿爾茨海默病------------------------------------------------------175

第一章周圍神經(jīng)疾病

第一節(jié)三叉神經(jīng)痛

三叉神經(jīng)痛是一種臨床常見的顱神經(jīng)疾病，其人群患病率為182人/10萬，年發(fā)病率為3?5人

/10萬，多發(fā)生于成年及老年人，發(fā)病年齡在28?89歲，70%?80%病例發(fā)生在40歲以上，高峰年

齡在48?59歲。但是，WHO最新調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，三叉神經(jīng)痛正趨向年輕化，人群患病率不斷上升,

嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量、工作和社交，也增加了醫(yī)療支出。三叉神經(jīng)痛的治療，目前主要有

藥物治療、射頻熱凝、半月節(jié)球囊壓迫、立體定向放射外科和微血管減壓手術(shù)，除此之外還有許

多非主流的治療方法也在應(yīng)用，再加上不同地區(qū)醫(yī)療技術(shù)水平之間的差異，許多患者至今不能得

到科學(xué)有效的治療。

【三叉神經(jīng)痛的定義】

1756年法國NicolasAndri首先報(bào)道了三叉神經(jīng)痛，指局限在三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的一種反復(fù)發(fā)

作的短暫性陣發(fā)性劇痛。三叉神經(jīng)痛可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩種，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)

病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)認(rèn)為病變?cè)谌嫔窠?jīng)半月節(jié)及其感覺神經(jīng)根內(nèi)，也可能與血管壓迫、巖骨

部位的骨質(zhì)畸形等因素導(dǎo)致對(duì)神經(jīng)的機(jī)械性壓迫、牽拉及營養(yǎng)代謝障礙有關(guān)。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

又稱癥狀性三叉神經(jīng)痛，常為某一疾病的臨床癥狀之一，由小腦腦橋角及其鄰近部位的腫瘤、炎

癥、外傷以及三叉神經(jīng)分支部位的病變所引起。

【三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)】

三叉神經(jīng)痛按病因分為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，按疼痛的癥狀特點(diǎn)可分為典

型三叉神經(jīng)痛和非典型三叉神經(jīng)痛。

一、病因分類

1.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛：

又稱特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，臨床上將找不到確切病因的三叉神經(jīng)痛稱為“原發(fā)性三叉神經(jīng)痛”，

是臨床上最常見的類型。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的反復(fù)發(fā)作的短暫性劇烈疼痛，呈電擊樣、

刀割樣和撕裂樣劇痛，突發(fā)突止。每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，間歇期完全正常。疼痛發(fā)作常由

說話、咀嚼、刷牙和洗臉等面部隨意運(yùn)動(dòng)或觸摸面部某一區(qū)域（如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和

口腔牙齦等處）而被誘發(fā)，這些敏感區(qū)稱為“扳機(jī)點(diǎn)”。為避免發(fā)作，患者常不敢吃飯、洗臉，面容

憔悴、情緒抑郁。發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎，又稱痛性抽搐。多

見于40歲以上的患者。

2.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛:

又稱癥狀性三叉神經(jīng)痛，是指由顱內(nèi)外各種器質(zhì)性病變引起的三叉神經(jīng)繼發(fā)性損害而致的三

叉神經(jīng)痛。多見于40歲以下的患者。與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的不同點(diǎn)是，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛發(fā)

作時(shí)間通常較長，或?yàn)槌掷m(xù)性疼痛、發(fā)作性加重，多無“扳機(jī)點(diǎn)”。體檢可見三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的

感覺減退、消失或過敏，部分患者出現(xiàn)角膜反射遲鈍、咀嚼肌無力和萎縮。經(jīng)CT、MRI檢查可明

確診斷。

二、癥狀分類

1.典型三叉神經(jīng)痛：

是指符合下列特征的三叉神經(jīng)痛：（1）疼痛為陣發(fā)性反復(fù)發(fā)作；（2）有明確的間歇期且間歇期完

全正常；（3）有“扳機(jī)點(diǎn)”和明確的誘發(fā)動(dòng)作；（4）三叉神經(jīng)功能正常。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛多為典型三

叉神經(jīng)痛。

2.非典型三叉神經(jīng)痛：

是指符合下列特征的三叉神經(jīng)痛：（1）疼痛時(shí)間延長甚至為持續(xù)性疼痛，但可有陣發(fā)性加重；

（2）無“扳機(jī)點(diǎn)”現(xiàn)象；（3）出現(xiàn)了三叉神經(jīng)功能減退的表現(xiàn)，如面部麻木、感覺減退、角膜反射遲鈍、

咀嚼肌無力和萎縮。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多為非典型三叉神經(jīng)痛。

【三叉神經(jīng)痛的診斷和鑒別診斷】

一、診斷

依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)可以診斷三叉神經(jīng)痛，區(qū)別原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛建議

參考以下幾點(diǎn)：

1.三叉神經(jīng)反射電生理學(xué)檢測可能有助于診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)推（B級(jí)證據(jù)）。

2.存在三叉神經(jīng)感覺減退或雙惻同時(shí)起病可能為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（B級(jí)證據(jù)），但是由于特

異度較差，不存在上述特征的患者也不能排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。

3.術(shù)前影像學(xué)檢查（MRI、CT等）有助于確診繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛（C級(jí)證據(jù)），但對(duì)于原發(fā)性三

叉神經(jīng)痛，術(shù)前影像學(xué)檢查（MRI、CT等）并不能確診或者排除是否存在責(zé)任血管對(duì)三叉神經(jīng)的壓

迫，但是仍然推薦三叉神經(jīng)痛患者術(shù)前行影像學(xué)檢查。

4.患者起病年齡較輕、異常的三叉神經(jīng)誘發(fā)電位、藥物治療效果不佳及三叉神經(jīng)第一支分

布區(qū)域疼痛者并不提示為原發(fā)三叉神經(jīng)痛（B級(jí)證據(jù)）。

二、原發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別診斷

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛需要與以下疾病進(jìn)行鑒別：

1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：

由腫瘤、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等引起的三叉神經(jīng)痛

2.牙痛：

牙痛主要表現(xiàn)為牙齦及顏面部持續(xù)性脹痛、隱痛，檢查可發(fā)現(xiàn)牙齦腫脹、局部叩痛、張口受

限，明確診斷經(jīng)治療后疼痛消失。

3.三叉神經(jīng)炎：

因頭面部炎癥、代謝病變，如糖尿病、中毒等累及三叉神經(jīng)，引起的三叉神經(jīng)炎癥反應(yīng)，表

現(xiàn)為受累側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的持續(xù)性疼痛；多數(shù)為一側(cè)起病，少數(shù)可兩側(cè)同時(shí)起病。神經(jīng)系統(tǒng)檢

查可發(fā)現(xiàn)受累側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退，有時(shí)運(yùn)動(dòng)支也被累及。

4.舌咽神經(jīng)痛：

疼痛部位多位于顏面深部、舌根、軟腭、扁桃體、咽部及外耳道等，疼痛性質(zhì)及持續(xù)時(shí)間與

三叉神經(jīng)痛相似，少數(shù)患者有“扳機(jī)點(diǎn)”，一般位于扁桃體窩或舌根部。

5.蝶腭神經(jīng)痛：

主要表現(xiàn)為顏面深部的持續(xù)性疼痛，疼痛可放射至鼻根、額部、眼眶深部、耳、乳突及枕部

等，疼痛性質(zhì)呈燒灼樣，持續(xù)性，規(guī)律不明顯，封閉蝶腭神經(jīng)節(jié)有效

【術(shù)前影像學(xué)評(píng)估】

所有三叉神經(jīng)痛患者，治療前應(yīng)常規(guī)進(jìn)行影像學(xué)檢查（頭顱CT或MRI）,用于區(qū)分原發(fā)性或繼

發(fā)性三叉神經(jīng)痛（C類證據(jù)）。

對(duì)于診斷為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者，在實(shí)施微血管減壓術(shù)前均建議接受頭顱MRI檢查。頭

顱MRI檢查雖然可顯示三叉神經(jīng)根周圍的血管及其與三叉神經(jīng)后根之間的解剖關(guān)系，但這并不能

確定責(zé)任血管。文獻(xiàn)報(bào)道MRI確認(rèn)責(zé)任血管的靈敏度和特異度在不同研究有很大差異（靈敏度

52%?100%,特異度29%?93%）（C類證據(jù)）。

【三叉神經(jīng)痛的藥物治療】

藥物治療對(duì)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效確切，尤其適合于治療初發(fā)生原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者。

但藥物治療對(duì)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效不確切。

卡馬西平治療三叉神經(jīng)痛的療效確切（A級(jí)證據(jù)，強(qiáng)烈推薦）。奧卡西平治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛

可能有效（B級(jí)證據(jù)，推薦）。加巴噴丁、拉莫三嗪、匹莫齊特可以考慮用于輔助治療原發(fā)性三叉神

經(jīng)痛疼痛（C級(jí)證據(jù)）。其他用于鎮(zhèn)痛的藥物（如5羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑和三環(huán)類抗抑郁

藥）在治療三叉神經(jīng)痛中的療效尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的一線治療藥物包括卡馬西平（200?1200mg/d）和奧卡西平（600?1800

mg/d）o雖然卡馬西平的療效優(yōu)于奧卡西平，但后者安全性方面的顧慮更少一些。如果以上任何一

種鈉離子通道阻滯劑無效，下一步應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。

典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的自然恢復(fù)幾乎是不可能的，藥物治療的效果可能是部分緩解、完全

緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，因此，鼓勵(lì)患者根據(jù)發(fā)作的頻率來調(diào)整藥物劑量。

【三叉神經(jīng)痛的外科治療】

詳見外科學(xué)手冊(cè)。

第二節(jié)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialnervepalsy）也稱Bell麻痹，是常見的腦神經(jīng)單神經(jīng)病

變，為面癱最常見的原因，國外報(bào)道發(fā)病率在（11.5?53.3）/10萬。該病確切病因未明，可能與

病毒感染或炎性反應(yīng)等有關(guān)。臨床特征為急性起病，多在3d左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為單側(cè)周圍

性面癱，無其他可識(shí)別的繼發(fā)原因。該病具有自限性，但早期合理的治療可以加快面癱的恢

復(fù)，減少并發(fā)癥。

【診斷】

一、臨床特點(diǎn)

1.任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病。

2.急性起病，病情多在3d左右達(dá)到高峰。

3.臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，如受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以

及口角向?qū)?cè)歪斜；可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。根據(jù)面神經(jīng)受累部位的不同，可伴有

同側(cè)舌前羽味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。個(gè)別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適

感。當(dāng)出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時(shí)，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。

診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹時(shí)需要注意：（1）該病的診斷主要依據(jù)臨床病史和體格檢查。詳細(xì)

的病史詢問和仔細(xì)的體格檢查是排除其他繼發(fā)原因的主要方法。（2）檢查時(shí)應(yīng)要特別注意確認(rèn)

臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。⑶注意尋找是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)（特別是腦橋小腦角區(qū)

和腦干），如眩暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、聽力下降、面部或肢體感覺減退；是否存在

耳科疾病的表現(xiàn)，如外耳道、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位

性病變等；注意有無頭痛、發(fā)熱、嘔吐。（4）注意詢問既往史，如糖尿病、卒中、外傷、結(jié)締

組織病、面部或顱底腫瘤以及有無特殊感染病史或接觸史。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.對(duì)于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進(jìn)行化驗(yàn)、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查。

2.當(dāng)臨床需要判斷預(yù)后時(shí)，在某些情況下，神經(jīng)電生理檢測可提供一定幫助。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

傳導(dǎo)檢查可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低，發(fā)病1?2周后針極肌電圖可見異

常自發(fā)電位。面肌癱瘓較輕的患者，由十通?；謴?fù)較好，一般不必進(jìn)行電生理檢查。對(duì)十面

肌完全癱瘓者，可以根據(jù)需要選擇是否行神經(jīng)電生理測定，在發(fā)病后1?2周進(jìn)行測定時(shí)，可

能會(huì)對(duì)預(yù)后的判斷有一定指導(dǎo)意義。當(dāng)面神經(jīng)傳導(dǎo)測定復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅不足對(duì)側(cè)10%，

針極肌電圖檢測不到自主收縮的電信號(hào)時(shí)，近半數(shù)患者恢復(fù)不佳。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.急性起病，通常3d左右達(dá)到高峰。

2.單側(cè)周闈性面癱，伴或不伴耳后疼痛、舌前味覺減退、聽覺過敏、淚液或唾液分泌異

常。

3.排除繼發(fā)原因。

四、鑒別診斷

在所有面神經(jīng)麻痹的患者中，70%左右為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，30%左右為其他病因所致，

如吉蘭-巴雷綜合征、多發(fā)性硬化、結(jié)節(jié)病、Mobius綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)病、腦炎（真菌、

病毒、細(xì)菌）、人類免疫缺陷病毒感染、萊姆病、中耳炎、帶狀皰疹病毒感染、梅毒、腦干卒

中、面神經(jīng)腫瘤、皮膚腫瘤、腮腺腫瘤以及面神經(jīng)外傷等。

對(duì)于急性起病的單側(cè)周圍性面癱，在進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，主要通過病史和體格檢查，尋找

有無特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不典型的特點(diǎn)。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型，或發(fā)現(xiàn)可疑的其他疾病線索時(shí)，

需要根據(jù)臨床表現(xiàn)評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查的價(jià)值，確定是否需要開展相關(guān)針對(duì)性的檢查。特發(fā)性面

神經(jīng)麻痹不典型表現(xiàn)包括：雙側(cè)周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只

有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無力；伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。對(duì)于發(fā)病3

個(gè)月后面肌無力無明顯好轉(zhuǎn)甚至加重的患者，也有必要進(jìn)行神經(jīng)科或耳科專科的進(jìn)一步評(píng)估,

必要時(shí)行磁共振成像或高分辨率CT檢查。

【治療】

一、藥物治療

1.糖皮質(zhì)激素：

對(duì)于所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，可以促進(jìn)神

經(jīng)損傷的盡快恢復(fù)，改善預(yù)后。通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，30?60mg/d,連用5d,

之后于5d內(nèi)逐步減量至停用。發(fā)病3d后使用糖皮質(zhì)激素口服是否能夠獲益尚不明確。兒童特

發(fā)性面神經(jīng)麻痹恢復(fù)通常較好，使用糖皮質(zhì)激素是否能夠獲益尚不明確；對(duì)于面肌癱瘓嚴(yán)重

者，可以根據(jù)情況選擇。

2.抗病毒治療：

對(duì)于急性期的患者，可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物利糖皮質(zhì)激素，可能會(huì)有獲

益，特別是對(duì)十面肌無力嚴(yán)重或完全施瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療。抗病毒藥物可

以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2?0.4g,每日3?5次，或伐昔洛韋口服

每次0.5?1.0g,每日2?3次；療程7?10d。

3.神經(jīng)營養(yǎng)劑：

臨床上通常給予B族維生素，如甲鉆胺和維生素B1等。

二、眼部保護(hù)

當(dāng)患者存在眼瞼閉合不全時(shí)，應(yīng)重視對(duì)患者眼部的保護(hù)。由于眼瞼閉合不攏、瞬目無力

或動(dòng)作緩慢，導(dǎo)致異物容易進(jìn)入眼部，淚液分泌減少，使得角膜損傷或感染的風(fēng)險(xiǎn)增加，必

要時(shí)應(yīng)請(qǐng)眼科協(xié)助處理。建議根據(jù)情況選擇滴眼液或膏劑防止眼部干燥，合理使用眼罩保護(hù),

特別是在睡眠中眼瞼閉合不攏時(shí)尤為重要。

三、外科手術(shù)減壓

關(guān)于外科手術(shù)行面神經(jīng)減壓的效果，目前研究尚無充分的證據(jù)支持有效，并且手術(shù)減壓

有引起嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)減E的時(shí)機(jī)、適應(yīng)證、風(fēng)險(xiǎn)和獲益仍不明確。

四、神經(jīng)康復(fù)治療

可以盡早開展面部肌肉康復(fù)治療。

五、其他

在國內(nèi)臨床上，經(jīng)常采用針灸和理療等方法來治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，但是不同的專家

對(duì)針灸和理療的療效和時(shí)機(jī)尚持不同意見，還需要設(shè)計(jì)更加嚴(yán)格的大樣本臨床試驗(yàn)進(jìn)行證實(shí)。

【預(yù)后】

大多數(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹預(yù)后良好。大部分患者在發(fā)病后2?4周開始恢復(fù)，3?4個(gè)月后

完全恢復(fù)。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治療，仍有70%在發(fā)病6個(gè)月后也可以完

全恢復(fù)。部分患者可遺留面肌無力、面肌聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)、面肌痙攣或鱷魚淚現(xiàn)象。

第三節(jié)吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)系一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神

經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)

損害，常有腦脊液蛋白?細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)

和血漿交換治療有效。GBS發(fā)病率為(0.4~2.5)/10萬，其中急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神

經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）用急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

（acutemotoraxonalneuropathy,AMAN）是GBS中最為常見的兩個(gè)亞型。另外，較少見的GBS

亞型包括急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy,AMSAN）^

Miller-Fisher綜合征（MFS）、急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺神經(jīng)病等。

【臨慶表現(xiàn)與診斷】

一、AIDP

AIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS,主要病變是多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)

動(dòng)和感覺神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。

1.臨床特點(diǎn)：（1）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)事件：在發(fā)病前4周內(nèi)常見有

上呼吸道感染和腹瀉，包括巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體、寨卡病毒或其他病原菌感染，疫苗接

種，手術(shù)，移植等。（3）病程特點(diǎn)：急性起病，單相病程，大部分的患者病情在2周內(nèi)達(dá)到高

峰，幾乎所有的患者病情均在4周內(nèi)達(dá)到高峰。（4）主要癥狀和體征：弛緩性肢體肌肉無力是

AIDP的核心癥狀。多數(shù)患者肌無力從下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非

對(duì)稱性；肌張力正?；蚪档停旆瓷錅p低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，腱

反射已明顯減低或消失，無病理反射。部分患者有不同程度的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能障礙，以面部

或延髓部肌肉無力常見，且可能作為首發(fā)癥狀就診；少數(shù)有張口困難，伸舌不充分和力弱以

及眼外肌麻痹。嚴(yán)重者出現(xiàn)頸肌和呼吸肌無力，導(dǎo)致呼吸困難。部分患者有四肢遠(yuǎn)端感覺障

礙，下肢疼痛或酸痛，神經(jīng)干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。少數(shù)患者可出

現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)在發(fā)

病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2~4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高；葡萄糖和氯化物正常；白細(xì)胞數(shù)

一般＜10X106/L。（2）神經(jīng)電生理檢查：主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定，判斷周圍神經(jīng)是否存

在脫髓鞘性病變。通常選擇一側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進(jìn)行測定。神經(jīng)電生

理檢測結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，在病程的

不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同。神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2

根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：A.遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長25%以上；B.運(yùn)

動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降20%以上；C.F波潛伏期較正常值上限延長20%以上和（或）

出現(xiàn)率下降等，F(xiàn)波異常往往是最早出現(xiàn)的電生理改變；D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)

常規(guī)測定節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compoundmuscleactionpotential,

CMAP）負(fù)相波波幅下降20%以上，E寸限增寬小于15%；E.異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)測定

節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15%以上。當(dāng)CMAP負(fù)相波波幅不足正常值下

限的20%時(shí)，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。遠(yuǎn)端刺激無法引出CMAP波形時(shí)，難以鑒別脫髓鞘

和軸索損害。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，常伴有感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅

卜降，部分患者可以見到腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)止常，血止中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)異常的現(xiàn)象。③針電

極肌電圖：單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害，在發(fā)病10d至2周后肌電圖

可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多，

大力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位募集減少。（3）神經(jīng)活體組織檢查（活檢）：腓腸神經(jīng)活檢可見有髓纖維

脫髓鞘現(xiàn)象，少數(shù)患者可見吞噬細(xì)胞浸潤，小血管周圍偶有炎性細(xì)胞浸潤。剝離單纖維可見

節(jié)段性脫髓鞘。神經(jīng)活檢并非診斷AIDP所必需，主要用于不典型患者的鑒別診斷。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在4周內(nèi)達(dá)高峰。（2）

對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重者有呼吸肌無力。四肢腱反射減低或消失。

（3）可伴有感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（5）電生

理檢查提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離

散等周圍神經(jīng)脫髓鞘改變。（6）病程有自限性。

4.鑒別診斷：（1）如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：①顯著、持久的不對(duì)稱

性肢體無力。②以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久恒定的膀胱或直腸功能障礙。③腦

脊液中單核細(xì)胞數(shù)超過50X10WL。④腦脊液中出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞。⑤存在明確的感覺平面。

（2）需要鑒別的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力、

急性橫紋肌溶解癥、白喉神經(jīng)病、萊姆病、口卜咻病周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)?。ㄈ缰亟?/p>

屬、正己烷、藥物）、肉毒毒素中毒、瘡癥性癱瘓等。需要根據(jù)不同患者的臨床具體特點(diǎn)，進(jìn)

行個(gè)體化的、必要的鑒別。對(duì)于病情在4周后仍進(jìn)展，或復(fù)發(fā)2次以上的患者，需要注意與急

性起病的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）鑒別。

推薦意見：（1）AIDP臨床表現(xiàn)要點(diǎn)為急性起病，相對(duì)對(duì)稱的四肢無力、腦神經(jīng)受累，伴

或不伴有感覺異常。（2）發(fā)病前數(shù)周內(nèi)常有前驅(qū)因素。（3）病程通常在2周內(nèi)達(dá)高峰，一般不

超過4周。（4）腦脊液檢測顯示蛋白■細(xì)胞分離現(xiàn)象可支持AIDP的診斷，并有助于排除感染等

其他疾病。（5）電生理檢查證實(shí)多發(fā)性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，對(duì)于AIDP的診斷具有重要的支

持價(jià)值。（6）當(dāng)存在不典型的臨床表現(xiàn)或輔助檢查結(jié)果時(shí)，應(yīng)重視鑒別診斷。

二、AMAN

AMAN以腦神經(jīng)和脊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹?，包括兩種類型：一種為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索變

性，一種為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可逆性傳導(dǎo)阻滯。前者病情通常較重，預(yù)后差；后者在免疫治療后可以

較快恢復(fù)，預(yù)后相對(duì)較好。

1.臨床特點(diǎn)：（1）可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男、女患病率相似，國內(nèi)在夏秋發(fā)

病較多。（2）前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。（3）急性起

病，通常在2周內(nèi)達(dá)到高峰，少數(shù)在24~48h內(nèi)即可達(dá)到高峰。（4）臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體無

力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。犍反射減低或消失與肌力

減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液檢查：①腦脊液常規(guī)和生化改變：同AIDP。②免疫學(xué)檢測：

部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GDla抗體陽性。（2）血清免疫學(xué)：部分患者血清中可檢

測到抗神經(jīng)節(jié)首脂GM1、GDla抗體c（3）電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同，電生理

改變包括以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索變性為主和以可逆性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯為主兩種情況。以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

軸索變性為主者的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：A.遠(yuǎn)端刺激時(shí)CMAP波幅較正常值下限下

降20%以上，嚴(yán)重時(shí)引不出CMAP波形，2~4周后重復(fù)測定，CMAP波幅無改善。B.除嵌壓

性周圍神經(jīng)病常見受累部位外，所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的電生理改變（至

少測定3條神經(jīng)）。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定：通常正常。③針電極肌電圖：早期即可見運(yùn)動(dòng)單位

募集減少，發(fā)病廠2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電

位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。在以可逆性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯為主的亞型，與軸索

變性型AMAN不同之處在于，前者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見傳導(dǎo)阻滯，免疫治療2~4周后重復(fù)測

定，隨著臨床的好轉(zhuǎn)，傳導(dǎo)阻滯和遠(yuǎn)端CMAP波幅可有明顯改善。當(dāng)遠(yuǎn)端CMAP波幅太低或未

能引出肯定波形時(shí)，判斷軸索變性和可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯需慎重，通常需要隨診重復(fù)測定觀

察變化。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

受累，根據(jù)電生理測定結(jié)果可以分為軸索變性和可逆性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯兩種亞型。血清和

腦脊液抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GDla抗體陽性。

推薦意見：（1）AMAN臨床表現(xiàn)為急性起病、相對(duì)對(duì)稱的四肢無力、腦神經(jīng)受累，腱反

射減低或消失，無感覺神經(jīng)受累。（2）發(fā)病前數(shù)周內(nèi)常有前驅(qū)因素。（3）病情在2周左右達(dá)高

峰，一般不超過4周。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象可支持診斷.并有助于排除其他疾病。

（5）電生理表現(xiàn)有兩種類型：一種為軸索變性，一種為可逆性傳導(dǎo)阻滯。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度

通常正常。（6）血清和腦脊液抗GM1或GDla抗體陽性有助于診斷。

三、AMSAN

AMSAN以神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維軸索變性為主，臨床表現(xiàn)通常較重。

1.臨床特點(diǎn)：（1）急性起病，通常在2周內(nèi)達(dá)到高峰，少數(shù)在24~48h內(nèi)達(dá)到高峰。（2）對(duì)

稱性肢體無力，多數(shù)伴有腦神經(jīng)受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺

障礙，部分甚至出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。（3）常有自主神經(jīng)功能障礙。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液：①腦脊液常規(guī)和生化改變同AIDP。②免疫學(xué)檢測，部分患

者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)昔脂GM1、GDla抗體陽性。（2）血清免疫學(xué)：部分患者血清中可檢測到

抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GDla抗體陽性,（3）電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見感覺神經(jīng)動(dòng)

作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN運(yùn)動(dòng)軸索變性類型。（4）腓腸神經(jīng)活檢：

腓腸神經(jīng)活檢可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失，但不作為確診的必要條件。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。

推薦意見：AMSAN通常起病急，病情重，臨床表現(xiàn)可類似AIDP,但電生理提示為軸索變

性。

四、MFS

與經(jīng)典GBS相對(duì)對(duì)稱的肢體無力不同，MFS以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨

床特點(diǎn)。

1.臨床特點(diǎn)：（1）任何年齡和季節(jié)均有發(fā)病。（2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等,

以空腸彎曲菌感染常見。（3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（4）多以復(fù)視起病,

也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，部分

患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反應(yīng)多數(shù)正常。可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，

腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力。部分患者可

有四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。GQlb抗體相關(guān)疾病除了MFS,還有中樞

受累為主的Bickerstaff腦干腦炎，臨床表現(xiàn)眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肢體無力，可伴有錐體束征

和意識(shí)障礙；也有單純眼肌麻痹受累為主者，以及共濟(jì)失調(diào)受累為主者。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液常規(guī)、生化檢測同AIDP,部分患者腦脊液抗GQlb、GTla抗體

陽性。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清抗GQlb或GTla抗體陽性。（3）神經(jīng)電生理：感覺

神經(jīng)傳導(dǎo)測定可正常，部分患者見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累

者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見RI、R2潛伏期延長或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)

和肌電圖一般無異常。電生理檢查并非診斷MFS的必需條件。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰0（2）以眼外肌癱瘓、共

濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白■細(xì)胞分

離。（4）病程有自限性。

4.鑒別診斷：需要鑒別的疾病包括糖尿病性眼肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊

髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。

推薦意見：（1）對(duì)于急性起病的眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減低或消失，需要考慮MFS。

（2）腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。（3）常伴血清和腦脊液GQlb抗體陽性。（4）電生理檢查

常無特殊發(fā)現(xiàn)。

五、急性泛自主神經(jīng)病

較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

1.臨床特點(diǎn)：（1）前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染或消化道癥狀。（2）急性發(fā)病，快

速進(jìn)展，多在卜2周內(nèi)達(dá)高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。（3）臨床表現(xiàn)：視物模糊、畏光、瞳孔

散大、對(duì)光反應(yīng)減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐、腹得、腹脹，重者腸麻痹、

便秘、尿潴留、陽痿，熱不耐受，出汗少，眼干和口干等。（4）肌力一般正常，部分患者有

遠(yuǎn)端感覺減退和腱反射消失。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）腦脊液出現(xiàn)蛋白?細(xì)胞分離。（2）電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極

肌電圖一般正常。皮膚交感反應(yīng)、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診

斷的必需條件。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）廣泛的交感神經(jīng)和副

交感神經(jīng)功能障礙，可伴有輕微肢體無力和感覺異常。（3）可以出現(xiàn)腦脊液蛋白■細(xì)胞分離

現(xiàn)象。（4）病程有自限性。（5）排除其他病因。

4.鑒別診斷：其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關(guān)、血葉咻病、糖尿病、急

性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。

推薦意見：對(duì)于急性發(fā)生的體位性低血壓、心律失常、胃腸道麻痹或尿、便潴留等表現(xiàn),

應(yīng)考慮急性泛自主神經(jīng)病的可能性，并注意與其他疾病鑒別。

六、急性感覺神經(jīng)病

少見，以感覺神經(jīng)受累為主。

1.臨床特點(diǎn)：（1）急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。（2）廣泛對(duì)稱性的四肢疼痛和

麻木，感覺性共濟(jì)失調(diào)，四肢和軀干深淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。（3）

自主神經(jīng)受累輕，肌力正常或有輕度無力。（4）病程有自限性。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（工）腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。（2）感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可見傳導(dǎo)速度減慢,

感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅明顯下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電

圖通常正常。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）急性起病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)高峰。（2）對(duì)稱性肢體感覺異常。

（3）可有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)脫髓鞘損害。（5）

病程有自限性。（6）排除其他病因。

4,鑒別診斷：需要與多種其他原因?qū)е碌募毙愿杏X神經(jīng)病鑒別，如糖尿病痛性神經(jīng)病、

中毒性神經(jīng)病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、干燥綜合征相關(guān)周圍神經(jīng)病、副腫瘤綜合征等。

推薦意見：急性感覺神經(jīng)病為急性起病的感覺性周圍神經(jīng)病，腦脊液檢查可見蛋白細(xì)胞

分離現(xiàn)象，肌電圖檢查可見感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢等脫髓鞘改變。

七、其他少見類型

通?？煞Q之為GBS變異型，其中臨床表現(xiàn)為局灶性受累者，如咽■頸■臂型、截癱型、多

發(fā)腦神經(jīng)型；部分患者可開始表現(xiàn)為MFS,后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙或明顯自主神經(jīng)受

累；部分GBS患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。對(duì)于這一部分臨床表現(xiàn)不典型

患者，更應(yīng)注意鑒別診斷。

【GBS的治療】

一、一般治療

工.心電監(jiān)護(hù)：（1）對(duì)有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)給予心電監(jiān)護(hù)；如果出現(xiàn)體位性

低血壓、高血壓、心動(dòng)過速、心動(dòng)過緩、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏時(shí)，須及時(shí)采用相應(yīng)

措施處理。對(duì)于存在心動(dòng)過緩的患者，需評(píng)估安裝臨時(shí)心臟起搏器的指征。（2）由于自主神

經(jīng)損傷后，對(duì)藥物的反應(yīng)較為敏感，使用減慢心率或降壓藥物需慎重。

2.呼吸道管理：（1）有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應(yīng)注意保持呼吸道通暢，尤

其注意加強(qiáng)吸痰及防止誤吸。（2）對(duì)病情進(jìn)展快，伴有呼吸肌受累者，應(yīng)該嚴(yán)密觀察病情，

若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低，應(yīng)盡早進(jìn)行氣管插管或氣管切開,

機(jī)械輔助通氣。

3.營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼，以保證營養(yǎng)，

防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。

4.其他對(duì)癥處理：（1）患者如出現(xiàn)尿潴留，可留置尿管以幫助排尿。（2）對(duì)有神經(jīng)痛的

患者，適當(dāng)應(yīng)用藥物緩解疼痛。（3）如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓

形成，注意給予相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重。（4）因語言交流困難和肢體嚴(yán)重?zé)o力而

出現(xiàn)抑郁時(shí)，特別是使用氣管插管呼吸機(jī)支持時(shí)，應(yīng)給予心理支持治療，必要時(shí)給予抗抑郁

藥物治療。

推薦意見：（1）應(yīng)密切監(jiān)測GBS患者的呼吸功能，加強(qiáng)呼吸道管理，必要時(shí)及時(shí)給予呼吸

機(jī)支持。（2）應(yīng)重視吞咽功能的變化，密切監(jiān)測和評(píng)估，保證營養(yǎng)，并防止誤吸。（3）在自

主神經(jīng)損傷明顯的患者，應(yīng)重視心律失常和血壓的變化，盡早給予必要的監(jiān)測和處理。（4）

應(yīng)重視GBS患者的綜合治療，包括心理干預(yù)。

二、免疫治療

1.治療藥物：GBS治療中可選擇的免疫治療藥物包括IVIG和血漿交換，二者均有效且療效

無明顯差異。（1）MG治療方案：400mg-kg1?d1,1次/d,靜脈滴注，連續(xù)3~5d。（2）血

漿交換治療方案：每次血漿交換量為每千克體重3O~5Oml,在1~2周內(nèi)進(jìn)行3~5次。血漿交換

的禁忌證主要是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等；其不良反應(yīng)為血液動(dòng)

力學(xué)改變，可能造成血壓變化、心律失常，使用中心導(dǎo)管可引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗

血癥。

2.啟動(dòng)免疫治療的原則：GBS發(fā)病后盡早采用免疫治療，可有助于控制疾病進(jìn)展，減少殘

疾。既往國際上有關(guān)MG和血漿交換治療GBS的研究證據(jù)，主要來自發(fā)病2周以內(nèi)且無法獨(dú)立

行走（或病情更加嚴(yán)重）的經(jīng)典型GBS患者。鑒于目前尚缺乏早期精準(zhǔn)判斷GBS病情進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)

和殘疾程度的指標(biāo)，建議盡早啟動(dòng)免疫治療。MG為治療GBS的首選，對(duì)于急性重癥的GBS患

者，在有條件的單位也可選擇血漿交換治療。免疫治療的啟動(dòng)，應(yīng)兼顧多種因素綜合考慮，

包括患者治療時(shí)的病程、病情嚴(yán)重程度、疾病發(fā)展趨勢、個(gè)人意愿等。

病情輕微、發(fā)病2周以上的患者以及GBS變異型在免疫治療選擇方面尚缺乏充分的循證證

據(jù)支持，可根據(jù)患者具體情況，個(gè)體化選擇治療方案。對(duì)于免疫治療后效果不佳或出現(xiàn)癥狀

波動(dòng)的患者，可在第1次MG結(jié)束后2周再次使用IVIG,但目前尚缺乏充分的循證證據(jù)支持，建

議根據(jù)具體臨床情況個(gè)體化選擇。MG治療后不建議再使用血漿交換，因后者會(huì)將近期輸入

的IgG清除。

三、關(guān)于糖皮質(zhì)激素在GBS治療中的價(jià)值

國外多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無明確療效[23],糖皮質(zhì)激

素和IVIG聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIG治療的效果也無顯著差異。因此，國外的GBS指南均不推薦

應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國，由于各種不同因素的限制，有些患者無法接受MG或血

漿交換治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS,尤其在早期或重癥患者中使用。對(duì)

于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效還有待于進(jìn)一步研究。

四、神經(jīng)營養(yǎng)

可應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B1（2甲鉆胺、氟鉆胺）、維生素B6等。

五、康復(fù)治療

病情穩(wěn)定后，早期進(jìn)行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉，以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。對(duì)

于恢復(fù)過程中肢體的疲勞癥狀，康復(fù)也會(huì)有所幫助。

推薦意見：（1）對(duì)于發(fā)病2周以內(nèi)，病情較重或有明顯加重趨勢的GBS患者，應(yīng)盡快給予

MG或血漿交換治療。（2）對(duì)于病程2周以上，或癥狀輕微的患者，可根據(jù)個(gè)體情況判斷是否

采用免疫治療。（3）對(duì)于MG治療后病情仍進(jìn)展或出現(xiàn)癥狀波動(dòng)的患者，可根據(jù)個(gè)體情況，

選擇是否再次進(jìn)行MG治療。（4）糖皮質(zhì)激素治療GBS缺乏循證證據(jù)支持，對(duì)于病情較重的患

者，是否有必要給予，可根據(jù)情況個(gè)體化判斷。（5）盡早開展康復(fù)治療。（6）可給予B族維生

素治療。

【預(yù)后】

大部分GBS患者病情在2周內(nèi)達(dá)到高峰，繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù)，少數(shù)患者在病

情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動(dòng)。多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)

功能障礙。GBS病死率3%左右，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥。

第二章腦血管疾病

第一節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作

短暫性腦缺血發(fā)作(Transientischemicattack,TIA)是腦、脊髓或視網(wǎng)膜局灶性

缺血所致的、未發(fā)生急性腦梗死的短暫性神經(jīng)功能障礙，TIA與缺血性卒中有著密不可分的

聯(lián)系，大量研究顯示，TIA患者在近期有很高的卒中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。相關(guān)薈萃分析指出，TIA患者

發(fā)病后第2天、第7天、第30天和第90天內(nèi)的卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分別為3.5%、5.2%、8.0%和

9.2%,上述數(shù)據(jù)證實(shí)TIA是急性缺血性腦血管病之一，是完全性缺血性卒中的危險(xiǎn)信號(hào)。2010

年我國TIA流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國成人標(biāo)化的TIA患病率為2.27%知曉率僅為3.08%,

在整TTA人群中，有5.02%的人接受了治療，僅4.07%接受了指南推薦的規(guī)范化治療。研究

估算，全國有2390萬TIA患者，意味著TTA已成為中國沉重卒中負(fù)擔(dān)的重要推手。

根據(jù)國內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)，對(duì)TIA患者進(jìn)行早期干預(yù)和治療，能夠顯著降低卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，也

是減輕卒中疾病負(fù)擔(dān)的最佳方法。

【短暫性腦缺血發(fā)作的定義及應(yīng)用】

1.指導(dǎo)規(guī)范

1.1從本質(zhì)上來說，TIA和腦梗死是缺血性腦損傷這一動(dòng)態(tài)過程的不同階段。建議在急診時(shí),

對(duì)癥狀持續(xù)230分鐘者，應(yīng)按急性缺血性卒中流程開始緊急溶栓評(píng)估，在4.5小時(shí)內(nèi)癥狀仍

不恢復(fù)者應(yīng)考慮溶栓治療。

1.2在有條件的醫(yī)院，盡可能采用彌散加權(quán)磁共振(DWI)作為主要診斷技術(shù)手段，如未發(fā)現(xiàn)

腦急性梗死證據(jù)，診斷為影像學(xué)確診TIA。如有明確的腦急性梗死證據(jù)，則無論發(fā)作時(shí)間長

短均不再診斷為TIA。對(duì)無急診DWI診斷條件的醫(yī)院，盡快、盡可能采用其他結(jié)構(gòu)影像學(xué)檢

查，對(duì)于24小時(shí)內(nèi)發(fā)現(xiàn)腦相應(yīng)部位急性梗死證據(jù)者，診斷為腦梗死，未發(fā)現(xiàn)者診斷為臨床確

診TIA。

1.3對(duì)于社區(qū)為基礎(chǔ)的流行病學(xué)研究，鑒于常規(guī)采用組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)診斷不具有操作性，同時(shí)

考慮到與國際上、既往流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)的可比性和延續(xù)性，建議仍采用傳統(tǒng)24小時(shí)的定

義，診斷為臨床確診TIA。

【TIA早期診斷與評(píng)價(jià)】

1.指導(dǎo)規(guī)范

1.1TIA發(fā)病后2-7天內(nèi)為卒中的高風(fēng)險(xiǎn)期，優(yōu)化醫(yī)療資源配置，建立以ABCD2評(píng)分分層以

及影像學(xué)為基礎(chǔ)的急診醫(yī)療模式，盡早啟動(dòng)TIA的評(píng)估與二級(jí)預(yù)防。

1.2新發(fā)TIA按急癥處理，如果患者在癥狀發(fā)作72小時(shí)內(nèi)并存在以下情況之一者，建議入

院治療：（DABCD2評(píng)分23分；（2）ABCD2評(píng)分0-2分，但不能保證系統(tǒng)檢查2天之內(nèi)能在

門診完成的患者；（3）ABCD2評(píng)分0-2分，并有其他證據(jù)提示癥狀由局部缺血造成。

1.3對(duì)新發(fā)TIA患者進(jìn)行全面的檢查及評(píng)估（圖1）

圖1:注意：由于非致殘性缺血性腦血管病溶栓治療雖然可能獲益，但證據(jù)K充分，可根據(jù)醫(yī)生及患者實(shí)

際情況個(gè)體化選擇是否進(jìn)行溶栓治療。）

檢查及評(píng)估內(nèi)容包括：

1.3.1一般檢查：評(píng)估包括心電圖、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血電解質(zhì)、腎功能及快速血糖和血脂測

定。

1.3.2血管檢查：應(yīng)用血管成像技術(shù)（CTA）、磁共振血管成像（MRA）、血管超聲可發(fā)現(xiàn)

重要的顱內(nèi)外血管病變。全腦血管造影（DSA）是頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（CEA）和頸動(dòng)脈支架治

療（CAS）術(shù)前評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。

1.3.3側(cè)支循環(huán)代償及腦血流儲(chǔ)備評(píng)估：應(yīng)用DSA、腦灌注成像和（或）經(jīng)顱彩色多普勒超

聲（TCD）檢查等評(píng)估側(cè)支循環(huán)代償及腦血流儲(chǔ)備，對(duì)于鑒別血流動(dòng)力學(xué)型TIA及指導(dǎo)治療非

常必要。

1.3.4易損斑塊的檢查：易損斑塊是動(dòng)脈栓子的重要來源。頸部血管超聲、血管內(nèi)超聲、MRI

及TCD微栓子監(jiān)測有助于對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的易損斑塊進(jìn)行評(píng)價(jià)。

1.3.5心臟評(píng)估：疑為心源性栓塞時(shí)，或45歲以下頸部和腦血管檢查及血液學(xué)篩選未能明確

病因者，推薦進(jìn)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）和（或）經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）檢查，可能發(fā)

現(xiàn)心臟附壁血栓、房間隔的異常（房室壁瘤、卵圓孔未閉、房間隔缺損）、二尖瓣贅生物

以及主動(dòng)脈弓粥樣硬化等多栓子來源。

【TIA的治療】

1.危險(xiǎn)因素控制

1.1高血壓

1.1.1既往未接受降壓治療的TIA患者，發(fā)病數(shù)天后如果收縮壓2140nlmHg或舒張壓N90nmi

Hg,應(yīng)啟動(dòng)降壓治療；對(duì)于血壓V140/90mmHg的患者，其降壓獲益并不明確。

1.1.2既往有高血壓病史且長期接受降壓藥物治療的TIA患者，如果沒有絕對(duì)禁忌，發(fā)病后

數(shù)天應(yīng)重新啟動(dòng)降壓治療。

1.1.3由于顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄（狹窄率70%?99%）導(dǎo)致的TIA患者，推薦收縮壓

降至140nlmHg以下，舒張壓降至90mniHg以下。由于低血流動(dòng)力學(xué)原因?qū)е碌腡IA患者，應(yīng)

權(quán)衡降壓速度與幅度對(duì)患者耐受性及血液動(dòng)力學(xué)影響。

1.1.4降壓藥物種類和劑量的選擇以及降壓目標(biāo)值應(yīng)個(gè)體化，應(yīng)全面考慮藥物、腦卒中的特

點(diǎn)和患者3方面因素。

1.2脂代謝異常

1.2.1對(duì)于非心源性TIA患者，無論是否伴有其他動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)，推薦予高強(qiáng)度他汀

類藥物長期治療以減少腦卒中和心血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。有證據(jù)表明，當(dāng)LDL-C下降250%或LDL

W70mg/dl(1.8mmol/L)時(shí)，二級(jí)預(yù)防更為有效。

1.2.2對(duì)于LDL-C2100mg/dl(2.6mmol/L)的非心源TIA患者，推薦強(qiáng)化他汀類藥物治療以

降低腦卒中和心血管事件風(fēng)險(xiǎn)；對(duì)于LDL-CV100mg/dl(2.6mmol/L)的TIA患者，目前尚缺

乏證據(jù)，推薦強(qiáng)化他汀類藥物治療。

1.2.3由顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄(狹窄率70%?99%)導(dǎo)致的TIA患者，推薦高強(qiáng)度他

汀類藥物長期治療以減少腦卒中和心血管事件風(fēng)險(xiǎn)，推薦目標(biāo)值為LDL-CW70mg/dl(1.8

mmol/L)o顱外大動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的T1A患者，推薦高強(qiáng)度他汀類藥物長期治療以減少腦卒中

和心血管事件。

1.2.4長期使用他汀類藥物治療總體上是安全的。有腦出血病史的非心源性TIA患者應(yīng)權(quán)衡

風(fēng)險(xiǎn)和獲益合理使用.

1.2.5他汀類藥物治療期間，如果監(jiān)測指標(biāo)持續(xù)異常并排除其他影響因素，或出現(xiàn)指標(biāo)異常

相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)減藥或停藥觀察(參考：肝酶超過3倍正常值上限，肌酶超過5倍

正常值上限，應(yīng)停藥觀察)；老年人或合并嚴(yán)重臟器功能不全的患者，初始劑量不宜過大。

1.3糖代謝異常和糖尿病

1.3.1TIA患者糖代謝異常的患病率高，糖尿病和糖尿病前期是缺血性腦卒中患者腦卒中復(fù)

發(fā)或死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)TIA患者血糖管理的重視。

1.3.2TIA患者發(fā)病后均應(yīng)接受空腹血糖、糖化血紅蛋白監(jiān)測，無明確糖尿病病史的患者在

急性期后應(yīng)常規(guī)接受口服葡萄糖耐量試驗(yàn)來篩查糖代謝異常和糖尿病。

1.3.3對(duì)糖尿病或糖尿病前期患者進(jìn)行生活方式和(或)藥物干預(yù)能減少缺血性卒中和TIA

事件，推薦HbAle治療目標(biāo)為V7%。降糖方案應(yīng)充分考慮患者的臨床特點(diǎn)和藥物的安全性，

制訂個(gè)體化的血糖控制目標(biāo)，要警惕低血糖事件帶來的危害。

1.3.4TIA患者在控制血糖水平的同時(shí)，還應(yīng)對(duì)患者的其他危險(xiǎn)因素進(jìn)行綜合全面管理。

1.3.5TIA患者伴有胰島素抵抗TIA患者可以根據(jù)個(gè)體化情況給與口服毗格列酮治療預(yù)防卒

中發(fā)生，但要注意治療帶來的骨折等風(fēng)險(xiǎn)。新證據(jù)：研究表明，伴有胰島素抵抗患者的卒中

發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)顯著升高，且伴有胰島素抵抗的急性缺血性卒中患者溶栓后預(yù)后不良。最新公布的

IRIS(InsulinResistanceInterventionafterStroke)研究表明，對(duì)于伴有胰島素抵抗的

非糖尿病缺血性卒中/TIA患者，糖尿病藥物毗格列酮較安慰劑更有可能降低其卒中或心肌

梗死（MI）的風(fēng)險(xiǎn)。但該治療會(huì)出現(xiàn)體重增加、水腫以及需要手術(shù)或住院治療的骨折的風(fēng)險(xiǎn),

因此要個(gè)體化治療。

1.4吸煙

1.4.1建議有吸煙史的缺血性腦卒中或TIA患者戒煙。

1.4.2建議缺血性腦卒中或TIA患者避免被動(dòng)吸煙，遠(yuǎn)離吸煙場所。

1.4.3可能有效的戒煙手段包括勸告、尼古丁替代產(chǎn)品或口服戒煙藥物。

1.5睡眠呼吸暫停

1.5.1鼓勵(lì)有條件的醫(yī)療單位對(duì)TIA患者進(jìn)行呼吸睡眠監(jiān)測。

1.5.2使用持續(xù)正壓通氣（Continuouspositiveairwayspressure,CPAP）可以改善合并

睡眠呼吸暫停的TIA患者的預(yù)后，可考慮對(duì)這些患者進(jìn)行CPAP治療。

1.6高同型半胱氨酸血癥

對(duì)近期發(fā)生缺血性腦卒中或TIA且血同型半胱氨酸輕度到中度增高的患者，補(bǔ)充葉酸、

維生素B6以及維生素B12可降低同型半胱氨酸水平。尚無足夠證據(jù)支持降低同型半胱氨酸

水平能夠減少腦卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

2.口服抗栓藥物治療：

2.1非心源性TIA的抗栓治療

2.1.1對(duì)于非心源性TIA患者，建議給予口服抗血小板藥物而非抗凝藥物預(yù)防腦卒中復(fù)發(fā)

及其他心血管事件的發(fā)生。

2.1.2阿司匹林（50?325mg/d）或氯毗格雷（75mg/d）單藥治療均可以作為首選抗血小板藥

物。阿司匹林抗血小板治療的最佳劑量為75?150mg/d。阿司匹林（25mg）+緩釋型雙喀達(dá)莫

（200mg）2次/d或西洛他哩（100mg）2次/d,均可作為阿司匹林和氯毗格雷的替代治療藥物。

抗血小板藥應(yīng)在患者危險(xiǎn)因素、費(fèi)用、耐受性和其他臨床特性的基礎(chǔ)上進(jìn)行個(gè)體化選擇。

2.1.3發(fā)病在24內(nèi)，具有腦卒中高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（ABCD2評(píng)分24分）的急性非心源性TIA,應(yīng)盡

早給予阿司匹林聯(lián)合氯毗格雷治療21do此后阿司匹林或氯毗格雷均可作為長期二級(jí)預(yù)防一

線用藥。

2.1.4發(fā)病30d內(nèi)伴有癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（狹窄率70%?99%）的TIA患者，應(yīng)盡早給

予阿司匹林聯(lián)合氯毗格雷治療90do此后阿司匹林或氯毗格雷均可作為長期二級(jí)預(yù)防一線用

藥。

2.1.5伴有主動(dòng)脈弓動(dòng)脈粥樣硬化斑塊證據(jù)的TIA患者，推薦抗血小板及他汀類藥物治療。

口服抗凝藥物與阿司匹林聯(lián)合氯毗格雷藥物治療效果的比較尚無肯定結(jié)論。

2.1.6非心源性TIA患者，不推薦常規(guī)長期應(yīng)用阿司匹林聯(lián)合氯毗格雷抗血小板治療。

2.2心源性栓塞性TIA的抗栓治療

2.2.1對(duì)伴有心房顫動(dòng)（包括陣發(fā)性）的TIA患者，推薦使用適當(dāng)劑量的華法林口服抗凝治療,

預(yù)防再發(fā)的血栓栓塞事件。華法林的目標(biāo)劑量是維持INR在2.0?3.0。

2.2.2新型口服抗凝劑可作為華法林的替代藥物，新型口服抗凝劑包括達(dá)比加群、利伐沙班、

阿哌沙班以及依度沙班，選擇何種藥物應(yīng)考慮個(gè)體化因素。

2.2.3伴有心房顫動(dòng)的TIA患者，若不能接受口服抗凝藥物治療，推薦應(yīng)用阿司匹林單藥治

療。也可以選擇阿司匹林聯(lián)合氯毗格雷抗血小板治療。

2.2.4伴有心房顫動(dòng)的TIA患者，應(yīng)根據(jù)缺血的嚴(yán)重程度和出血轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，選擇抗凝時(shí)機(jī)。

建議出現(xiàn)神經(jīng)功能癥狀14d內(nèi)給予抗凝治療預(yù)防腦卒中復(fù)發(fā)，對(duì)于出血風(fēng)險(xiǎn)高的患者，應(yīng)適

當(dāng)延長抗凝時(shí)機(jī)。

2.2.5TIA患者，盡可能接受24h的動(dòng)態(tài)心電圖檢查。對(duì)于原因不明的患者，建議延長心電

監(jiān)測時(shí)間，以確定有無抗凝治療指征。

2.2.6伴有急性心肌梗死的TIA患者，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左室附壁血栓形成，推薦給予至少3

個(gè)月的華法林口服抗凝治療（目標(biāo)INR值為2.5；范圍2.0~3.0）。如無左室附壁血栓形成,

但發(fā)現(xiàn)前壁無運(yùn)動(dòng)或異常運(yùn)動(dòng)，也應(yīng)考慮給予3個(gè)月的華法林口服抗凝治療（目標(biāo)INR值為

2.5；范圍2.0?3.0）。

2.2.7對(duì)于有風(fēng)濕性二尖瓣病變但無心房顫動(dòng)及其他危險(xiǎn)因素（如頸動(dòng)脈狹窄）的TIA患者,

推薦給予華法林口服抗凝治療（目標(biāo)INR值為2.5；范圍2.0?3.Q）。

2.2.8對(duì)于已使用華法林抗凝治療的風(fēng)濕性二尖瓣疾病患者，發(fā)生TIA后，不應(yīng)常規(guī)聯(lián)用

抗血小板治療。但在使用足量的華法林治療過程中仍出現(xiàn)缺血性腦卒中或TIA時(shí)，可加用

阿司匹林抗血小板治療

2.2.9不伴有心房顫動(dòng)的非風(fēng)濕性二尖瓣病變或其他瓣膜病變（局部主動(dòng)脈弓、二尖瓣環(huán)鈣

化、二尖瓣脫垂等）的TIA患者，可以考慮抗血小板聚集治療。

2.2.10對(duì)于植入人工心臟瓣膜的TIA患者，推薦給予長期華法林口服抗凝治療。

2.2.11對(duì)于已經(jīng)植入人工心臟瓣膜的既往有TIA病史的患者，若出血風(fēng)險(xiǎn)低，可在華法林抗

凝的基礎(chǔ)上加用阿司匹林。

3.癥狀性大動(dòng)脈粥樣硬化性TIA的非藥物治療

3.1顱外頸動(dòng)脈狹窄

3.1.1對(duì)于近期發(fā)生TIA合并同側(cè)頸動(dòng)脈顱外段嚴(yán)重狹窄（70%?99%）的患者，如果預(yù)

計(jì)圍手術(shù)期死亡和卒中復(fù)發(fā)V6%,推薦進(jìn)行CEA或CAS治療。CEA或CAS的選擇應(yīng)依據(jù)患者

個(gè)體化情況。

3.1.2對(duì)于近期發(fā)生TIA合并同側(cè)頸動(dòng)脈顱外段中度狹窄（50%?69%）的患者，如果

預(yù)計(jì)圍手術(shù)期死亡和卒中復(fù)發(fā)V6%,推薦進(jìn)行CEA或CAS治療。CEA或CAS的選擇應(yīng)依據(jù)患

者個(gè)體化情況。

3.1.3頸動(dòng)脈顱外段狹窄程度V50%時(shí)，不推薦行CEA或CAS治療。

3.1.4當(dāng)TIA患者有行CEA或CAS的治療指征時(shí)，如果無早期再通禁忌證，應(yīng)在2周內(nèi)進(jìn)

行手術(shù)。

3.2顱外椎動(dòng)脈狹窄

伴有癥狀性顱外椎動(dòng)脈粥樣硬化狹窄的TIA患者，內(nèi)科藥物治療無效時(shí)，可選擇支架置

入術(shù)作為內(nèi)科藥物治療輔助技術(shù)手段。

3.3鎖骨下動(dòng)脈狹窄和頭臂干狹窄

3.3.1鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞引起后循環(huán)缺血癥狀（鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征）的TIA患者,

如果標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科藥物治療無效，且無手術(shù)禁忌，可行支架置入術(shù)或外科手術(shù)治療。

3.3.2頸總動(dòng)脈或者頭臂干病變導(dǎo)致的TIA患者，內(nèi)科藥物治療無效，且無手術(shù)禁忌，可行

支架置入術(shù)或外科手術(shù)治療。

3.4顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄

對(duì)于癥狀性顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄270%的TIA患者，在標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科藥物治療無效的情況下,

可選擇血管內(nèi)介入治療作為內(nèi)科藥物治療的輔助技術(shù)手段，但患者的選擇應(yīng)嚴(yán)格和慎重。

4.二級(jí)預(yù)防藥物依從性

4.1缺血性腦卒中或TIA患者二級(jí)預(yù)防的藥物依從性影響腦卒中患者的臨床預(yù)后。

4.2醫(yī)生因素、患者因素以及醫(yī)療體系因素均影響患者的二級(jí)預(yù)防藥物依從性。

4.3規(guī)范的二級(jí)預(yù)防流程，可能會(huì)提高二級(jí)預(yù)防藥物的實(shí)施。

第二節(jié)急性缺血性腦卒中

急性缺血性腦卒中（急性腦梗死）是最常見的卒中類型，占我國腦卒中的69.6%?70.8%。

急性期的時(shí)間劃分尚不統(tǒng)一，一般指發(fā)病后2周內(nèi)，輕型1周內(nèi)，重型1個(gè)月內(nèi)。我國住院

急性缺血性腦卒中患者發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)病死率約為2.3%?3.2%,3個(gè)月時(shí)病死率9%?

9.6%,致死/殘疾率為34.5%?37.1%,1年病死率14.4%?15.4%,致死/殘疾率33.4%?

33.8%。急性缺血性腦卒中的處理包括早期診治、早期預(yù)防再發(fā)（二級(jí)預(yù)防）和早期康復(fù)。

【腦卒中急診救治體系】

急性腦卒中的診療是一項(xiàng)系統(tǒng)工程，需要多部門、多環(huán)節(jié)的配合協(xié)調(diào)，最終實(shí)現(xiàn)對(duì)腦卒

中的有效救治。衛(wèi)生主管部門可以發(fā)揮主導(dǎo)的優(yōu)勢，統(tǒng)籌醫(yī)療資源分配，促進(jìn)各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)

建設(shè)，不同級(jí)別的醫(yī)院可針對(duì)腦卒中患者實(shí)施相應(yīng)的救治，如分級(jí)開展基本救治、靜脈溶栓

治療和（或）血管內(nèi)取栓治療及圍手術(shù)期管理等“此外，衛(wèi)生主管部門應(yīng)指導(dǎo)開展全社會(huì)預(yù)防

腦卒中科普教育，讓公眾提高對(duì)腦卒中的認(rèn)識(shí)，能及時(shí)識(shí)別卒中，并到醫(yī)院就診。急救轉(zhuǎn)運(yùn)

系統(tǒng)與腦卒中救治醫(yī)療機(jī)構(gòu)建立有效聯(lián)動(dòng)機(jī)制，可避免院前延誤，實(shí)現(xiàn)快速、有效轉(zhuǎn)運(yùn)患者。

醫(yī)療機(jī)構(gòu)建立多學(xué)科合作的腦卒中診治團(tuán)隊(duì)，根據(jù)指南制定急性腦卒中診治預(yù)案，建立腦卒

中診治綠色通道，可以有效提高救治效率。此外，應(yīng)逐漸建立腦卒中分級(jí)救治系統(tǒng)的認(rèn)證和

考核系統(tǒng)，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)具備開展診治技術(shù)的能力，如靜脈溶栓、血管內(nèi)取栓、圍手術(shù)期管理、

并發(fā)癥防治等規(guī)范化綜合處理，各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)建立急性腦卒中診治質(zhì)量改進(jìn)體系，及時(shí)發(fā)現(xiàn)

救治過程的不足，并及時(shí)整改。規(guī)范的遠(yuǎn)程卒中和遠(yuǎn)程影像評(píng)估系統(tǒng)可對(duì)急性缺血性腦卒中

患者的診治方案及分流途徑提出指導(dǎo)意見及合理建議，對(duì)急性靜脈溶栓提供有效支持，對(duì)符

合急性機(jī)械取栓患者進(jìn)行合理分流。

推薦意見：（1）建議衛(wèi)生主管部門組建區(qū)域腦卒中分級(jí)救治系統(tǒng)，醫(yī)療機(jī)構(gòu)具備分級(jí)開展

腦卒中適宜診治技術(shù)的能力，并逐步建立認(rèn)證、考核和質(zhì)量改進(jìn)體系（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）。

（2）推薦急救轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)與醫(yī)院建立有效聯(lián)系及轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制，醫(yī)院建立院內(nèi)腦卒中診治綠色通道，

有條件的醫(yī)院逐步建立規(guī)范的遠(yuǎn)程卒中診治系統(tǒng)（I級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）。

【院前處理】

院前處理的關(guān)鍵是迅速識(shí)別疑似腦卒中患者并盡快送到醫(yī)院，目的是盡快對(duì)合適的急性

缺血性腦卒中患者進(jìn)行溶栓治療或血管內(nèi)取栓治療。

一、院前腦卒中的識(shí)別

若患者突然出現(xiàn)以下任一癥狀時(shí)應(yīng)考慮腦卒中的可能：（1）一側(cè)肢體（伴或不伴面部）無力

或麻木；（2）一側(cè)面部麻木或口角歪斜；（3）說話不清或理解語言困難：（4）雙眼向-?側(cè)凝視；

（5）單眼或雙眼視力喪失或模糊；（6）眩暈伴嘔吐；（7）既往少見的嚴(yán)重頭痛、嘔吐；（8）意識(shí)

障礙或抽搐。