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二,室間隔缺損室間隔缺損為第二常見(jiàn)的先天性心臟病,其發(fā)病率約占先天性心臟病的20%.室間隔可單獨(dú)存在,亦常為復(fù)雜的心血管畸形的組成部分.正常情況下,左室收縮壓高,而右室收縮壓低,二者有懸殊的壓差存在.因此,室間隔缺損時(shí),左室的部分血液可在收縮期由缺損處進(jìn)入右心室,產(chǎn)生左向右分流.分流量的大小取決于缺損的大小和兩心室的壓力差.由于左向右分流,右心容量負(fù)荷增加,肺血流量增多,肺血管長(zhǎng)期痙攣,使肺小血管內(nèi)膜和中膜增厚,右室阻力負(fù)荷增加,當(dāng)右室壓力負(fù)荷接近甚至超過(guò)左事壓力時(shí),可發(fā)生心室水平的右向左分流,稱(chēng)為艾森曼格綜和征(Eisenmanger`ssyndrome)室間隔缺損的分型根據(jù)室間隔的解剖特點(diǎn)及缺損部位,將室間隔缺損分為四大類(lèi):1,膜周部室間隔缺損,此型最常見(jiàn),占全部室間隔缺損的70-80%.又分為單純膜部和嵴下型.2,流入道型室間隔缺損,又稱(chēng)隔瓣下室缺,約占室缺的5-8%,位于三尖瓣隔葉根部下.3,流出道型室間隔缺損,約占室缺損的5-10%.又分為干下型,嵴上型或嵴內(nèi)型.4,肌部室間隔缺損.超聲診斷要點(diǎn)1.二維超聲心動(dòng)圖及M型超聲心動(dòng)圖室間隔缺損的常用切面有左室長(zhǎng)軸切面,主動(dòng)脈短軸切面及四腔切面等.⑴典型的室間隔回聲失落是診斷室間隔缺損的直接征象.膜部缺損多在心尖五腔切面和心底短軸切面顯示.漏斗部缺損多在心底短軸切面和右室流出倒長(zhǎng)軸切面顯示.在心底短軸切面,干下型缺損正位于肺動(dòng)脈瓣下,相當(dāng)于1點(diǎn)處,而嵴內(nèi)型缺損位置稍靠近12點(diǎn)處,嵴部缺損可于四腔心,五腔心及左室各短軸切面顯示.⑵左室左房擴(kuò)大:小型缺損左室不擴(kuò)大,中等以上的缺損左向右分流量多,出現(xiàn)左室,左房擴(kuò)大,在心尖四腔切面顯示房間隔向右膨出.左室壁搏動(dòng)增強(qiáng),二尖瓣活動(dòng)幅度大.⑶右室流出道及肺動(dòng)脈徑擴(kuò)大,搏動(dòng)增強(qiáng).⑷肺動(dòng)脈高壓:二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張,肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放時(shí)間短及收縮期振動(dòng).M型顯示費(fèi)動(dòng)脈左瓣曲線常表現(xiàn)為a波消失,ef段平坦,cd段見(jiàn)撲動(dòng)波,呈W型.2.多普勒超聲心動(dòng)圖⑴彩色多普勒:于室間隔缺損處顯示一束紅色為主的五彩鑲嵌血流從左室進(jìn)入右室.⑵頻譜多普勒:將取樣容積置于室間隔缺損處的右室側(cè),顯示收縮期左向右分流頻譜,呈單峰波型,速度較高;但缺損較小的肌部缺損,室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓及室間隔缺損合并右室流出道狹窄者,分流速度可較低.巨大室間隔缺損患者,兩側(cè)心室壓力基本一致,分流速度很低,甚至無(wú)明顯分流.鑒別診斷1.主動(dòng)脈竇瘤破入右室流出道在二維超聲心動(dòng)圖上,若主動(dòng)脈瓣顯示不太理想時(shí),有可能將竇瘤破裂誤以為是室間隔缺損.此外,主動(dòng)脈竇瘤破裂也常合并間隔缺損.主要鑒別在于主動(dòng)脈竇瘤破裂為持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期的左向右分流,因此,用彩色多普勒和頻譜多普勒很容易鑒別.2.右室流出道狹窄右室流出道狹窄患者在彩色多普勒探查時(shí)顯示右室流出道內(nèi)的收縮期高速五彩鑲嵌的血流.應(yīng)觀察其起始部位,避免誤診.另外,室間隔缺損也可以合并右室流出道狹窄,由于室間隔的過(guò)隔血流掩蓋了右室流出道狹窄的血流,更易使右室流出道狹窄誤診.三,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見(jiàn)的先天性心臟病,其發(fā)病率占先天性心臟病的21%.動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的正常血管,一端起于肺動(dòng)脈主干分叉處或左肺動(dòng)脈近端,另一端與降主動(dòng)脈近端相連.如果出生一年后動(dòng)脈導(dǎo)管仍未閉合,則為病理狀態(tài).根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)不同,可分為圓柱型,漏斗型,窗型及主動(dòng)脈瘤型四種.由于主動(dòng)脈壓力較肺動(dòng)脈壓力高,血液連續(xù)從主動(dòng)脈未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈,造成肺動(dòng)脈增寬,左房左室擴(kuò)大.由于血液長(zhǎng)期從體循環(huán)分流至肺循環(huán),使肺動(dòng)脈壓力升高.當(dāng)壓力接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí),產(chǎn)生雙向或右向左分流(艾森曼格綜和征).超聲診斷要點(diǎn)1.M象超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈瓣曲線a波變淺甚至消失,收縮期提前關(guān)閉,呈”V”型或”W”型.2.二維超聲心動(dòng)圖⑴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常用掃查切面有胸骨旁切面和胸骨上窩切面.于胸骨旁切面要注意顯示主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端及其左右分支,此時(shí)降主動(dòng)脈為橫斷面圖,而未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管為降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉處或在肺動(dòng)脈之間見(jiàn)一短粗的管道.適當(dāng)旋轉(zhuǎn)探測(cè)角度以清楚顯示動(dòng)脈導(dǎo)管的全程.在胸骨上窩切面,首先顯示主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈的長(zhǎng)軸切面,稍向逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)探頭,可于降主動(dòng)脈(鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口水平)與主肺動(dòng)脈之間顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管.⑵左房,左室擴(kuò)大.3.多普勒超聲心動(dòng)圖⑴彩色多普勒:動(dòng)脈導(dǎo)管較小時(shí),五彩鑲嵌的分流沿主肺動(dòng)脈外側(cè)壁行走,持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期.舒張期因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉,其高速血流可折返回主肺動(dòng)脈的內(nèi)側(cè)緣,產(chǎn)生所謂舒張期前向血流.動(dòng)脈導(dǎo)管較大時(shí),分流束明顯變寬,甚至充滿(mǎn)整個(gè)主肺動(dòng)脈.⑵頻譜多普勒:將取樣容積置于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管口肺動(dòng)脈側(cè),顯示持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期的連續(xù)性湍流頻譜.鑒別診斷1.主動(dòng)脈_肺動(dòng)脈間隔缺損又稱(chēng)主動(dòng)脈_肺動(dòng)脈窗,為先天性升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間管壁發(fā)育障礙,形成大血管之間的交通并產(chǎn)生左向右分流,在主肺動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)一連續(xù)性分流.主動(dòng)脈_肺動(dòng)脈間隔缺損較罕見(jiàn),患兒年齡小,因此青少年患者一般不考慮此病.鑒別要點(diǎn)見(jiàn)下表:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與主動(dòng)脈_肺動(dòng)脈間隔缺損的超聲表現(xiàn)鑒別要點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈_肺動(dòng)脈間隔缺損病變部位病變處在降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈分叉處或左肺動(dòng)脈之間易顯示病變?cè)谏鲃?dòng)脈和主肺動(dòng)脈之間不易顯示異常血流朝向肺動(dòng)脈瓣幾乎與主肺動(dòng)脈垂直頻譜形態(tài)為正向,分流速度較高,一般大于4m/s,高峰在收縮期,呈雙梯形分流速度在收縮早期達(dá)到高峰,然后在整個(gè)心動(dòng)周期逐漸下降.2.冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈竇冠狀動(dòng)脈(以左冠狀動(dòng)脈多見(jiàn))開(kāi)口于肺動(dòng)脈時(shí),可在肺動(dòng)脈內(nèi)探及連續(xù)性左向右分流,此時(shí)要注意與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別.冠狀動(dòng)脈竇多開(kāi)口肺動(dòng)脈的側(cè)壁.另外,冠狀動(dòng)脈本身口有異常.3.主動(dòng)脈竇瘤破裂主動(dòng)脈右冠竇破裂入右室流出道,臨床表現(xiàn)有時(shí)很難與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉區(qū)別,超聲鑒別在于清晰顯示異常血流先進(jìn)入右室流出道,再進(jìn)入主肺動(dòng)脈.四,法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是復(fù)合性心肌畸形,約占紫紺型先心病的60-70%.1.肺動(dòng)脈狹窄胎心發(fā)育過(guò)程中,動(dòng)脈干內(nèi)主,肺動(dòng)脈隔異常右移,導(dǎo)致肺動(dòng)脈口狹窄和主動(dòng)脈根部明顯增寬.肺動(dòng)脈狹窄部位依次為右室流出道(漏斗部),肺動(dòng)脈瓣(膜部),肺動(dòng)脈干等.2.室間隔缺損由于主,肺動(dòng)脈隔右移與室間隔不能連接,在主動(dòng)脈口之下形成較大的室間隔缺損.如同時(shí)伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損者,則稱(chēng)法洛四聯(lián)癥.3.主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈根部增寬,其右緣超越室間隔騎跨與兩室之間,騎跨率30%-50%不等.4.右室肥厚因肺動(dòng)脈狹窄,右室排血受阻,壓力增高,故繼發(fā)右室肥厚,右房增大.超聲診斷要點(diǎn)1.二維超聲心動(dòng)圖⑴肺動(dòng)脈狹窄:心臟短軸切面見(jiàn)漏斗部,肺動(dòng)脈瓣環(huán)(膜部)和/或肺動(dòng)脈主干有程度不等的狹窄或窄后擴(kuò)張表現(xiàn),但瓣葉位置正常.⑵室間隔缺損:多為嵴下型,表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部前壁與室間隔連續(xù)中斷.⑶主動(dòng)脈騎跨:主動(dòng)脈增寬,主動(dòng)脈前壁前移,后壁與二尖瓣前葉仍相連,形成特有的”騎跨”征象.⑷右室前壁增厚,右房右室增大,左房左室正?;蚵孕?多普了超聲心動(dòng)圖⑴彩色多普勒:左室長(zhǎng)軸切面,收縮期見(jiàn)一束紅色血流信號(hào)從左室流出道進(jìn)入主動(dòng)脈,同時(shí)右室側(cè)見(jiàn)一束藍(lán)色血流信號(hào)經(jīng)室間隔缺損處進(jìn)入主動(dòng)脈;心底短軸切面,于收縮期在右室流出道或肺動(dòng)脈狹窄處見(jiàn)五彩鑲嵌的湍流信號(hào).⑵頻譜多普勒:左室長(zhǎng)軸切面,取樣容積置于室間隔缺損處,見(jiàn)收縮期向下,舒張期向上的雙向頻譜;心底短軸切面,取樣容積置于右室流出道和/或肺動(dòng)脈干內(nèi)狹窄處可見(jiàn)記錄到全收縮期雙向?qū)嵦铑l譜.鑒別診斷1.法洛三聯(lián)癥其特點(diǎn)為肺動(dòng)脈狹窄.右室肥厚,房間隔缺損(多為卵圓孔未閉),但無(wú)室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨.2.法洛五聯(lián)癥在法樂(lè)氏四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上合并房間隔缺損或卵圓孔未閉.第四節(jié)心臟瓣膜病的病理聲像圖一,二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄大部分是風(fēng)濕性的,小部分為先天性和退性行變.風(fēng)濕性二尖瓣狹窄是A型溶血性鏈球菌感染所致的一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,多見(jiàn)與女性,多數(shù)患者有風(fēng)濕熱病史.其病變過(guò)程往往需2年-10年.早期為瓣膜前后葉交界處及根部發(fā)生水腫,炎癥及贅生物形成,后期瓣膜粘連及纖維化,導(dǎo)致二尖瓣口狹窄.正常人二尖瓣口面積約4-5cm2,瓣口面積2為二尖瓣輕度狹窄,瓣口面積2,為中度狹窄,瓣口面積小于1.0cm2為重度狹窄.先天性二尖瓣狹窄包括二尖瓣下傘狀畸形和心內(nèi)膜彈力纖維增生所致的二尖瓣狹窄,其血流動(dòng)力學(xué),臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)同風(fēng)濕性二尖瓣狹窄.根據(jù)二尖瓣病變形態(tài),可分為三種類(lèi)型:⑵增厚型:二尖瓣葉交界處粘連,瓣葉增厚,腱索縮短,瓣葉活動(dòng)受限.⑶漏斗型:二尖瓣口及腱索廣泛粘連和纖維化,整個(gè)瓣口呈漏斗狀,瓣葉活動(dòng)完全受限.由于二尖瓣狹窄,舒張期左房血流排空受阻,使左房壓力增大,左房擴(kuò)大.長(zhǎng)期如此,造成肺靜脈和毛細(xì)血管壓力升高,導(dǎo)致肺淤血,使肺動(dòng)脈壓力升高,右心負(fù)荷增大最終造成右室心力衰竭.超聲診斷要點(diǎn)1.M型超聲心動(dòng)圖⑴”城墻波”出現(xiàn):由于二尖瓣波群可見(jiàn)EF斜率減慢,E,A兩峰間凹陷消失,兩峰相連呈平頂形而稱(chēng)之為”城墻波”.⑵二尖瓣后葉與前葉呈同向運(yùn)動(dòng):正常人二尖瓣前葉于舒張期向前運(yùn)動(dòng),E,A兩峰呈M形.后葉對(duì)應(yīng)向后運(yùn)動(dòng),呈W形,稱(chēng)E`和A`峰.二尖瓣狹窄時(shí),前葉向前運(yùn)動(dòng),后葉受牽拉亦向前運(yùn)動(dòng),故呈同向運(yùn)動(dòng).假如二尖瓣狹窄時(shí),前葉呈平頂形,但后葉呈逆向運(yùn)動(dòng),并且瓣葉不增厚,可以此鑒別.2.二維超聲心動(dòng)圖⑴二尖瓣口開(kāi)放幅度減小及二尖瓣口面積變小,是超聲診斷二尖瓣狹窄最主要依據(jù)之一.瓣口開(kāi)放幅度小于20mm.個(gè)別輕度狹窄患者開(kāi)放幅度小于25mm.⑵二尖瓣口,腱索及乳頭肌:二尖瓣尖增厚,鈣化,呈團(tuán)快狀回聲,瓣葉邊緣粘連,使瓣膜開(kāi)放受限.輕度二尖瓣狹窄舒張期二尖瓣前葉呈圓頂狀突向左室流出道,呈”氣球狀”改變,后葉被前葉拉向前,形成前后葉同向運(yùn)動(dòng),既隔膜型狹窄.重度二尖瓣狹窄舒張期二尖瓣前后葉呈裂隙樣,腱索粘連,縮短及乳頭肌肥厚,既漏斗型狹窄,從左室長(zhǎng)軸切面及乳頭肌短軸切面均可清晰顯示.⑶左房擴(kuò)大:這是二尖瓣狹窄時(shí)心臟結(jié)構(gòu)的重要改變,左房擴(kuò)大與瓣口狹窄程度呈正比.⑷右心室擴(kuò)大,主肺動(dòng)脈增寬繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓.⑸肺靜脈擴(kuò)張,心尖四腔切面可顯示肺靜脈明顯擴(kuò)張.3.多普勒超聲心動(dòng)圖⑴頻譜多普勒:①于心尖二腔或四腔切面將取樣容積置于二尖瓣口左室側(cè),顯示舒張期寬大的湍流頻譜;②舒張?jiān)缙谘魉俣确逯?Vp)<1.5m/s,舒張期平均血流速度(Vm)>0.9m/s.⑵彩色多普勒:舒張期二尖瓣口見(jiàn)以紅色為主的五彩鑲嵌的血流信號(hào).這種狹窄性血流信號(hào),在中央部分彩色變化最明顯,血流速度最高.4.二尖瓣狹窄程度的判定測(cè)量瓣口大小是判斷二尖瓣狹窄程度的重要方法輕度狹窄瓣口面積2中度狹窄瓣口面積2重度狹窄瓣口面積<1.0cm2
此時(shí)僅測(cè)瓣口面積是不夠的,必須測(cè)量肺動(dòng)脈壓,才能準(zhǔn)確判斷病情的嚴(yán)重程度.5.并發(fā)癥的超聲診斷⑴心房纖顫:在
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