2024色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎診斷與治療

2024色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎診斷與治療

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PigmentedVillonodularSynovitis,

簡(jiǎn)稱(chēng)PVNS)是一種罕見(jiàn)但危害嚴(yán)重的滑膜炎癥性疾病。本病多發(fā)于

青壯年，發(fā)病率約為1.8例/百萬(wàn)人其中80%以上的病例發(fā)生在20?40

歲。

1865年由Simons首次描述該病癥為滑膜黃色瘤病，1941年由Jaffe

和Lichtenstein命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，并且沿用至今。

本文將詳細(xì)介紹PVNS的臨床表現(xiàn)、診斷以及治療方法等。

01什么是色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎？

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種關(guān)節(jié)滑膜的非惡性增生性疾病，主

要表現(xiàn)為滑膜組織異常增生形成結(jié)節(jié)狀病灶。外傷可能是其誘因,據(jù)

統(tǒng)計(jì)1/4-1/2的病例有外傷史，它通常發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜的大關(guān)節(jié)，如

膝關(guān)節(jié)、骸關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)，但也可發(fā)生在小關(guān)節(jié)或脊椎⑴等部位⑵。

在臨床上由于發(fā)病部位及病變范圍不同，可分為局限型和彌漫型，位

于關(guān)節(jié)滑膜者多呈彌漫型，位于腱鞘及滑囊者多為局限型。雖然PVNS

大部分屬于良性疾病，但如果不及時(shí)治療，仍會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受損，

影響生活質(zhì)量。

02色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的臨床表現(xiàn)

PVNS的癥狀通常會(huì)逐漸出現(xiàn)，且病程進(jìn)展緩慢，可能經(jīng)過(guò)數(shù)月或數(shù)

年才被確診。其主要臨床表現(xiàn)包括：

1.關(guān)節(jié)腫脹：患處關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則腫脹，有時(shí)在關(guān)節(jié)周?chē)捎|摸到大

小不等，基底稍有移動(dòng)的硬韌結(jié)節(jié)。

2.疼痛：PVNS患者可能會(huì)感到關(guān)節(jié)疼痛,特別是在活動(dòng)或負(fù)重時(shí)。

3,關(guān)節(jié)活動(dòng)度減少：由于滑膜增生，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限，造成關(guān)節(jié)

僵硬感。

4,松弛感：PVNS影響關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，患者可能感到關(guān)節(jié)松弛。

5.關(guān)節(jié)卡鎖：關(guān)節(jié)可能會(huì)出現(xiàn)卡鎖現(xiàn)象，難以自由移動(dòng)，此時(shí)常伴急

性疼痛［3］。

03色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診斷

確診PVNS通常需要綜合運(yùn)用多種診斷方法，包括：

1.臨床癥狀：根據(jù)患者的癥狀和體征進(jìn)行初步診斷。

2.影像學(xué)檢查：可以通過(guò)X射線、CT掃描、磁共振成像（MRI）等影

像學(xué)檢查評(píng)估關(guān)節(jié)內(nèi)的異常情況，明確病變范圍和嚴(yán)重程度。

X射線檢查是PVNS初步診斷的常用方法之一。在X射線片上，PVNS

常呈現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹，關(guān)節(jié)間隙模糊，以及骨質(zhì)增生或吸收。

然而，由于PVNS病灶的滑膜起源和局部侵蝕性增長(zhǎng)，X射線片可能

不夠敏感，無(wú)法清晰顯示病變的范圍和細(xì)節(jié)。

圖1：50歲女性右膝站立正位（左圖）和側(cè)位（右圖）X線片，患者疼痛輕

微，但右膝持續(xù)腫脹和僵硬1年。X線片顯示輕度至中度骨關(guān)節(jié)炎

CT掃描能清晰地顯示病變的骨邊緣。增強(qiáng)CT掃描也可以明確軟組織

腫塊。雙能計(jì)算機(jī)斷層掃描后的光譜分析可以分析腫塊內(nèi)是否有鐵沉

積⑷，對(duì)診斷PVNS有很大意義。

圖2:（A）軸位CT掃描顯示T3右側(cè)椎弓根、半椎板（黑色箭頭）和橫突

糜爛。

圖3:A,軸位CT圖像顯示左膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)隱窩內(nèi)有一個(gè)不均勻腫塊（箭

頭）。B,雙能計(jì)算機(jī)斷層掃描后的光譜分析,用2種物質(zhì)（鈣和鐵）分解

的光譜分析腫塊內(nèi)有致密的鐵沉積（箭頭）。

MRI是PVNS影像學(xué)診斷的首選技術(shù)。MRI除可顯示滑膜肥厚外，在

膝關(guān)節(jié)矢狀位T2加權(quán)像，其關(guān)節(jié)腔內(nèi)可看到多個(gè)圓形信號(hào)強(qiáng)度減低區(qū)，

是由于含鐵血黃素的順磁效應(yīng)而引起選擇性T2縮短所致。骸上囊也可

見(jiàn)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)狀低信號(hào)區(qū)。

圖4:矢狀面（左圖）和軸向面（右圖）為47歲女性左膝T2加權(quán)像，膝

關(guān)節(jié)前部腫塊切除后出現(xiàn)左膝疼痛之后診斷為復(fù)發(fā)性色素沉著絨毛結(jié)

節(jié)性滑膜炎

3.關(guān)節(jié)液檢萱:關(guān)節(jié)穿刺抽出膝關(guān)節(jié)內(nèi)液體多呈黃褐色或暗紅色,稀

薄而富有黏性，含紅細(xì)胞，結(jié)核菌及細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

4.滑膜活檢：通過(guò)關(guān)節(jié)鏡檢查下的滑膜活檢，可以確診PVNS。在顯微

鏡下，PVNS的特征性表現(xiàn)是絨毛狀增生和色素沉著?；ぜ?xì)胞增生

既可呈現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，也可呈現(xiàn)為斑塊狀。而色素沉著則是由于鐵螯合

物的沉積導(dǎo)致的，這也是PVNS命名中〃色素沉著〃一詞的來(lái)源。為了

進(jìn)一步確認(rèn)PVNS的診斷，免疫組化檢查可以檢測(cè)細(xì)胞表面和細(xì)胞內(nèi)

的特定標(biāo)記物。PVNS常顯示出CD68和CD163陽(yáng)性表達(dá)（巨噬細(xì)胞

的標(biāo)志），從而進(jìn)一步支持PVNS的診斷。

圖5:低倍鏡（左圖）和高倍鏡（右圖）蘇木精和伊紅染色的組織學(xué)切片顯

示一名44歲男性的色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。組織學(xué)表現(xiàn)為單核細(xì)胞、

巨細(xì)胞（直箭頭）、泡沫細(xì)胞（波浪箭頭）和含鐵血黃素沉積（圓圈）。

04色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的治療

將病變滑膜徹底切除，是治療本病的有效辦法，但具體治療方式需要

取決于病變的嚴(yán)重程度和患者的身體狀況。

主要的治療方法包括：

1.關(guān)節(jié)鏡手術(shù)：對(duì)于早期病變，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)是首選治療方法。通過(guò)關(guān)

節(jié)鏡，可以清除異常增生的滑膜組織，有助于減輕癥狀，恢復(fù)關(guān)節(jié)功

能。其中對(duì)于彌漫性色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎關(guān)節(jié)鏡下難以徹底清除，

因此其最佳治療方式存在爭(zhēng)議，但目前認(rèn)為聯(lián)合關(guān)節(jié)鏡前路和開(kāi)放式

后路手術(shù)是首選方法。

但對(duì)于膝關(guān)節(jié)廣泛病變的患者，廣泛切除滑膜后會(huì)導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)屈伸嚴(yán)

重障礙，因此術(shù)后應(yīng)將膝關(guān)節(jié)立即放置膝關(guān)節(jié)練習(xí)器上進(jìn)行被動(dòng)屈伸

功能鍛煉，使膝關(guān)節(jié)功能基本恢復(fù)正常。

圖6:關(guān)節(jié)鏡檢查顯示典型的PVNS表現(xiàn)，包括整個(gè)關(guān)節(jié)囊的黃褐色

色素沉著

2.藥物治療：PVNS對(duì)藥物治療不太敏感，但在術(shù)前或術(shù)后的輔助治療

中，有時(shí)會(huì)考慮應(yīng)用藥物。

3.靶向治療：目前正在研究小分子和單克隆抗體靶向治療作為PVNS

新的治療方法⑸，結(jié)合試驗(yàn)治療效果來(lái)看，有望成為PVNS首選治療

方式。

4.放療：對(duì)于一些不能進(jìn)行手術(shù)的患者或病變難以完全切除的情況，

放療可以作為一種輔助治療，但是考慮到放療的潛在毒性以及目前靶

向藥物療效的巨大進(jìn)展，因此并不推薦對(duì)PVNS進(jìn)行放療⑹。

5.關(guān)節(jié)置換術(shù)：對(duì)于病變過(guò)于嚴(yán)重，且關(guān)節(jié)功能明顯受損的患者，可

能需要進(jìn)行關(guān)節(jié)置換術(shù)或廣泛切除后行關(guān)節(jié)融合術(shù)。

05預(yù)后與復(fù)發(fā)

大多數(shù)患者在接受適當(dāng)治療后,PVNS的癥狀會(huì)有所緩解，關(guān)節(jié)功能

得以恢復(fù)。但是，PVNS有一定的復(fù)發(fā)率，因此術(shù)后的定期隨訪非常

重要，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理復(fù)發(fā)情況。

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