臨床C1q 腎病病因、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜_第1頁
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臨床C1q腎病病因、發(fā)病機制、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜C1q腎病,患者通常為兒童或年輕人,表現(xiàn)為明顯蛋白尿,也可能有紅細胞的活動性尿沉渣。腎病綜合征患者光鏡下通常無特異性表現(xiàn),電鏡下可見廣泛的足突消失和系膜沉積,免疫熒光顯示為C1q。約77%的患者對免疫抑制有反應(yīng)。而光鏡下顯示硬化或增生性病變(后者與內(nèi)皮下沉積有關(guān))的患者預(yù)后較差,增生性病變患者中約一半有穩(wěn)定的腎臟疾病。病因和發(fā)病機制病因尚未明確,可能反映了一系列疾病,無增生且足突廣泛消失的情況更接近微小病變病和局灶節(jié)段性腎小球硬化的范疇,而有增生的情況更類似于免疫復(fù)合物過程。C1q沉積提示補體調(diào)節(jié)存在尚未明確的異常。關(guān)鍵診斷特征免疫熒光顯微鏡下的C1q染色和電鏡下的系膜沉積。無增生性病變時廣泛的足突消失,有增生性病變時較少的足突消失。無網(wǎng)狀聚集物且無IgG為主的沉積。病理三鏡1.光鏡無特異性病變,或有節(jié)段性硬化或毛細血管內(nèi)增生。2.免疫熒光以C1q為主的系膜沉積,可能延伸至內(nèi)皮下區(qū)域。3.電鏡光鏡下無明顯病變者有廣泛足突消失和系膜沉積,增生性病變者足突消失較少且沉積物有內(nèi)皮下延伸,無網(wǎng)狀聚集物。鑒別診斷電鏡下有沉積物且C1q染色為主可排除微小病變病和原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化。有C1q沉積可能提示狼瘡性腎炎,但無IgG為主或共顯性沉積、無網(wǎng)狀聚集物且無系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史可排除該診斷。病理圖譜圖1.系膜輕度細胞增多且系膜基質(zhì)增加極少的C1q腎?。ō偹广y染色)。圖2.伴有節(jié)段性硬化、系膜基質(zhì)增加以及毛細血管腔閉塞,并黏附于鮑曼囊(右側(cè)半袢)的C1q腎病。腎小球開放的左側(cè)部分顯示系膜細胞輕度至中度增多(過碘酸-希夫染色)。圖3.C1q腎病,系膜區(qū)C1q染色,伴有節(jié)段性毛細血管壁延伸。在C1q腎病中,免疫球蛋白和C3的染色強度低于C1q(免疫熒光顯微鏡,C1q)。圖4.C1q

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