骶尾部畸胎瘤湖南中醫(yī)藥大學(xué)

骶尾部畸胎瘤湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院中醫(yī)肛腸科學(xué)教研室楊宗亮中醫(yī)肛腸科學(xué)一、概述

骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始細(xì)胞，生長(zhǎng)于骶尾部的先天性腫瘤，又稱為骶前皮樣囊腫，骶前囊腫瘤。本病在新生兒的發(fā)病率為1:4000,女性多于男性，發(fā)病率為2-3:1，多為良性，但也有惡變的傾向。中醫(yī)稱為“尾閭竇道”。中醫(yī)認(rèn)為與以下因素相關(guān)：1.先天虧損，胎元不足，稟賦不充，脾腎陽(yáng)虛，胚胎發(fā)育異常所致，2.因秉受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復(fù)受外因刺激而發(fā)病。二、病因病機(jī)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為在胚胎時(shí)期部分具有多能發(fā)展?jié)摿Φ慕M織或細(xì)胞從整體中分離或脫落下來(lái)。這種現(xiàn)象如發(fā)生在胚胎早期，脫落的組織混雜在個(gè)體內(nèi)，發(fā)育成長(zhǎng)可形成畸胎；如發(fā)生在胚胎晚期，細(xì)胞仍有發(fā)育成身體各種組織的潛力，將來(lái)仍能形成具有三種胚層的組織，即形成畸胎瘤，尾骨Henson結(jié)是多功能細(xì)胞的集中點(diǎn)，故骶尾部畸胎瘤多見(jiàn)。三、病因病理

畸胎瘤是三個(gè)胚層組織所構(gòu)成，因此在畸胎瘤內(nèi)幾乎可見(jiàn)包含全身各種組織，如皮膚、黏液、腺體、牙齒、中樞和周圍神經(jīng)組織、結(jié)締組織、脂肪、軟骨、骨、肌肉、鈣化組織、胰、腎等組織。各種組織混在一起，成分復(fù)雜，所以腫瘤的結(jié)構(gòu)、形態(tài)和大小各異。有的腫瘤以囊性結(jié)構(gòu)為主，呈圓形或橢圓形，多為多發(fā)，囊壁由纖維組織構(gòu)成；壁內(nèi)襯多層鱗狀上皮及少數(shù)柱狀或立方上皮，其壁較厚；囊內(nèi)可見(jiàn)毛發(fā)、皮脂腺、汗腺、細(xì)胞碎屑、脂肪及牙齒等；在囊性腫瘤壁上可出現(xiàn)崎嶇不平的增生，有的則主要為實(shí)質(zhì)性結(jié)構(gòu)，呈不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀，腫瘤中有數(shù)目不等的小囊，囊內(nèi)有黃色的皮脂樣物，也可有漿液或黏液。多屬數(shù)腫瘤有完整包膜，腫瘤與組織界線清楚。三、病因病理骶尾部畸胎瘤一般病理上分為：成熟型、未成熟型、惡性三大類。骶尾部畸胎瘤多與尾骨緊密相連，或?qū)⑽补前诹鲋小；チ龆鄶?shù)為良性腫瘤，隨著年齡增長(zhǎng)，癌變率有增高趨勢(shì)。癌性畸胎瘤生長(zhǎng)迅速，易穿破包膜進(jìn)入周圍組織，并可隨淋巴和血行轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肺及骨骼等處。三、病因病理根據(jù)腫瘤所在的部位，將骶尾部畸胎瘤分為三型：

顯性、隱形、混合型。五、臨床表現(xiàn)

顯性：

此型多見(jiàn)，腫瘤生長(zhǎng)在尾骨尖端，向下向外生長(zhǎng)。形狀為圓形或橢圓形，結(jié)節(jié)狀，大小不一。初期腫瘤表面覆蓋的皮膚無(wú)異常，隨著腫瘤逐漸增大，表面皮膚漸緊張，其頂部皮膚往往很薄，在腫瘤表面可出現(xiàn)青紫色或紅色斑塊，或感染破潰，流膿性分泌物。由于腫瘤中含有多種組織，其硬度不一，有實(shí)質(zhì)性或囊性感。五、臨床表現(xiàn)隱性：此型少見(jiàn)，位于骶骨前、直腸后，并行盆腔內(nèi)生長(zhǎng)，尾部無(wú)明顯包塊外突。一般不易發(fā)現(xiàn)，往往是腫瘤在盆腔內(nèi)發(fā)展到一定程度，壓迫直腸和骶神經(jīng)，引起直腸和骶尾部不適感，甚至出現(xiàn)腰部和骶尾部劇痛。直腸和尿道受到壓迫時(shí)常有便秘，便條呈便帶狀，甚至出現(xiàn)完全性腸梗阻、排尿困難等癥狀。五、臨床表現(xiàn)混合型：

此型腫瘤在向臀部生長(zhǎng)的同時(shí)，沿骶前向盆腔內(nèi)生長(zhǎng)，將直腸推向前方，尾骨向后傾并被腫瘤包繞，腫瘤呈啞鈴狀。具有上兩型的臨床癥狀。五、臨床表現(xiàn)1.局限性壞死由于腫瘤過(guò)大，可伴發(fā)娩出困難或腫瘤破潰；由于腫瘤外突，可因外傷引起局部皮膚破裂，發(fā)生局限性壞死。2.膿毒敗血癥如腫瘤并發(fā)感染，易導(dǎo)致膿毒敗血癥。3.慢性瘺道破潰久不愈合，形成慢性瘺道，常有帶惡臭氣味的膿液和壞死組織排出，潰口久不愈合。

六、并發(fā)癥1.血清甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）測(cè)定對(duì)診斷惡性腫瘤畸胎瘤有一定的意義。2.X線檢查可見(jiàn)骶骨與直腸之間距離增寬，并有腫塊及不定形的散在鈣化陰影，有時(shí)還可見(jiàn)到骨片和牙齒等。鋇劑灌腸可見(jiàn)直腸向前和一側(cè)推移，并有壓跡現(xiàn)象。3.內(nèi)窺鏡檢查可見(jiàn)腫物突向腸腔，直腸內(nèi)破潰形成瘺管及分泌物。4.B超檢查顯示有實(shí)質(zhì)性組織和囊腔存在，并有強(qiáng)回聲區(qū)、低回聲區(qū)和無(wú)回聲區(qū)，提示可能有實(shí)質(zhì)組織、鈣化塊或骨組織等。5.CT或MRI是目前最有效的診斷方法，可提示腫瘤的大小、位置等情況。七、輔助檢查八、診斷及診斷要點(diǎn)一、診斷要點(diǎn)因本病的顯型和混合型多于出生后可發(fā)現(xiàn)骶尾部有腫塊或隆起存在，一般早期診斷并不困難。直腸指診可發(fā)現(xiàn)隱型腫瘤，如腫瘤的位置、形狀、光滑度、活動(dòng)度及與周圍臟器的關(guān)系，可以作為選擇術(shù)式的依據(jù)。內(nèi)窺鏡檢查可見(jiàn)腫物突向腸腔，直腸黏膜有不正常表現(xiàn)，偶爾可見(jiàn)有向直腸內(nèi)破潰而形成的瘺管及其流出的分泌物。八、診斷及診斷要點(diǎn)二、鑒別診斷1.骶前脊索瘤以疼痛、下肢麻痹及大小便失禁等癥狀為主。X線檢查可見(jiàn)脊柱有骨質(zhì)破壞。2.骶尾部脊膜膨出腫瘤多在腰骶正中線上，囊腫為單囊腔，手指壓迫腫物時(shí)即可縮小，同時(shí)前囟門飽滿，并伴有下肢不同程度的麻痹；直腸指診骶前無(wú)腫物。X線檢查脊柱有急性或裂空，無(wú)鈣化陰影。偶爾畸胎瘤與脊膜膨出同時(shí)存在則不宜鑒別，只有在術(shù)中才能發(fā)現(xiàn)。3.肛周感染骶尾部畸胎瘤合并感染時(shí)，與肛周膿腫易混淆。因此，在對(duì)肛周膿腫引流前，應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史，拍骶尾骨X線片，以避免誤診。在畸胎瘤形成慢性竇道時(shí)，因其瘺口與肛瘺一樣，故易誤診為肛瘺。非手術(shù)治療：內(nèi)治法（1）腎氣虧虛證證候：肛門墜脹，腰骶酸軟，周身乏力，毛發(fā)不榮，腫物潰

后流液清稀，潰口凹陷。舌淡，苔薄，脈細(xì)弱。治法：益腎固本，除濕排毒。方藥：地黃丸合透膿散加減。

八、治療非手術(shù)治療：內(nèi)治法（2）濕熱下注證證候：肛門脹痛，骶尾部紅腫，按之有波動(dòng)，伴惡

寒發(fā)熱，腰骶酸軟，夜寐不安，舌紅，苔黃

膩，脈沉細(xì)數(shù)。治法：清熱解毒，益腎固本。方藥：知柏地黃丸合仙方活命飲加減。八、治療非手術(shù)治療：

西醫(yī)治療：化療放療

八、治療非手術(shù)治療：

外治法

（1）熏洗法：止痛如神湯苦參湯（2）沖洗法：過(guò)氧化氫生理鹽水甲硝唑八、治療手術(shù)治療：骶尾部畸胎瘤一旦確診，無(wú)論腫瘤大小，都應(yīng)早期手術(shù)切除。1.經(jīng)會(huì)陰畸胎瘤切除術(shù)2.腹骶聯(lián)合切口腫瘤切除術(shù)八、治療1.經(jīng)會(huì)陰畸胎瘤切除術(shù)八、治療1.經(jīng)會(huì)陰畸胎瘤切除術(shù)八、治療2.腹骶聯(lián)合切口腫瘤切除術(shù)適應(yīng)證（1）腫瘤向腹腔及腹膜后生長(zhǎng)。（2）復(fù)發(fā)性畸胎瘤。（3）曾有盆腔感染或合并高位竇道者。（4）惡性畸胎瘤有腹內(nèi)轉(zhuǎn)移者。八、治療2.腹骶聯(lián)合切口腫瘤切除術(shù)術(shù)中注意點(diǎn)①必須切除尾骨，以免局部復(fù)發(fā)。②盡早解剖結(jié)扎骶中動(dòng)、靜脈，可防止和減少出血，若腫瘤已有惡變可減少血行轉(zhuǎn)移。③必須避免損傷肛提肌，以免影響術(shù)后排便功能。④術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥有馬尾神經(jīng)損傷、尿潴留、肛門失禁、糞漏、傷口裂開(kāi)、感染等，應(yīng)注意預(yù)防。八、治療1、字體安裝與設(shè)置如果您對(duì)PPT模板中的字體風(fēng)格不滿意，可進(jìn)行批量替換，一次性更改各頁(yè)面字體。在“開(kāi)始”選項(xiàng)卡中，點(diǎn)擊“替換”按鈕右側(cè)箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點(diǎn)擊“替換”按鈕，完成。272、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁(yè)面，您可