臨床醫(yī)學(xué)《門靜脈高壓癥》教學(xué)課件

門靜脈高壓癥portalhypertension掌握門靜脈高壓癥的概念掌握門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)與診斷依據(jù)掌握門靜脈高壓癥的治療原則了解門靜脈系統(tǒng)的解剖了解門靜脈高壓癥的臨床分型了解門靜脈高壓癥的病理生理（自學(xué)：門靜脈系統(tǒng)的解剖特點(diǎn)、Budd-Chiarisyndrome）學(xué)習(xí)目標(biāo)門靜脈高壓癥(portalhypertension,PH)：由各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)血流受阻和（或）血流量增加，導(dǎo)致門靜脈及其屬支血管壓力升高，臨床表現(xiàn)為脾大與脾亢、門腔靜脈側(cè)支循環(huán)形成和開放并食管胃底靜脈曲張破裂出血、腹水正常門靜脈壓約在13～24cmH2O之間，平均為18cmH2O左右。門靜脈高壓時(shí)壓力大都增至30～50cmH2O

肝靜脈壓力梯度（HVPG）≧10cmH2O即可診斷

概述1883年意大利病理學(xué)家Banti提出PH原發(fā)于脾臟，此后，有人將這類原因不明的脾腫大使脾血流量增多所致的PH命名為Banti綜合征（Banti’ssyndrom）1902年Gilbert和Carnot首先使用PH這一名詞，沿用至今。1936年，Rousselot測量了門脈壓力，發(fā)現(xiàn)肝硬變病人的門脈壓力確有增高自20世紀(jì)60年代以來，對PH的研究取得了很大進(jìn)步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性腦病等仍然是晚期肝病的主要死因概述我國90％以上的門靜脈高壓癥是由于肝炎后肝硬化引起的肝竇變窄或閉塞門靜脈高壓癥的主要外科并發(fā)癥：上消化道出血、腹水和脾功能亢進(jìn)1980年以來，肝移植成為外科治療終末期肝病的有效手段，存活率已超過75％。但對那些不能或不愿接受肝移植的病人，仍需要針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥進(jìn)行治療概述肝有雙重血供門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，后者又收集腸系膜下靜脈的血液。門靜脈主干在肝門處分為左、右二支，分別進(jìn)入左、右半肝，其小分支和肝動(dòng)脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇，然后流入肝小葉的中央靜脈，再經(jīng)肝靜脈流入下腔靜脈門靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間：一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端是肝的毛細(xì)血管網(wǎng)(肝竇)解剖概要胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰解剖概要解剖概要門靜脈特點(diǎn)：門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)，并且門靜脈無瓣膜（圖為后面觀）

14門靜脈22腸系膜上靜脈20脾靜脈解剖概要門靜脈系與腔靜脈系的交通支

胃底、食管下段交通支：門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈直腸下端、肛管交通支：門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈前腹壁交通支：門靜脈(左支)的血流經(jīng)臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上、下腔靜脈腹膜后交通支：在腹膜后，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合解剖概要門體交通支（portosystemiccollateralization）1.胃底、食管下段交通支2.直腸下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支解剖概要肝硬變，占80~90%以上（在我國、東南亞、南非等以肝炎后肝硬變?yōu)橹?；西方國家以酒精性肝硬變?yōu)橹?；酒精性肝病合并乙肝病毒感染時(shí)更易致肝硬變）壓迫與梗阻：腫瘤、胰腺炎、門靜脈血栓、癌栓血管畸形：門靜脈海綿樣變性、Budd-Chiarisyndrome血吸蟲病肝臟先天性疾?。焊味?fàn)詈俗冃浴⑻窃鄯e癥等嚴(yán)重右心衰病因最多見門靜脈高壓癥肝內(nèi)型肝后型肝硬化肝前型分類及病因血、癌栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎根據(jù)門靜脈血流受阻的部位竇前型竇型和竇后型血吸蟲病病理生理按門靜脈血流阻力增加的部位，可將PH分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型又可分為竇前、竇后和竇型肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞的常見病因。增生的纖維索和再生的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄或閉塞匯管區(qū)的肝動(dòng)脈小分支和門靜脈小分支間的許多動(dòng)靜脈交通支，在肝竇受壓和阻塞時(shí)即大量開放，壓力高8～10倍的肝動(dòng)脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更加增高

病理分型肝前型：肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腸系感染、胰腺炎、創(chuàng)傷等)、門靜脈癌栓、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)肝后型：Budd-Chiarisyndrome、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭肝內(nèi)型：竇前（血吸蟲）竇后（肝硬化）左側(cè)門靜脈高壓癥：單純脾靜脈栓塞，多繼發(fā)于胰腺炎癥或腫瘤肝炎后肝硬化肝硬化血吸蟲性肝硬化肝竇、竇后阻塞竇前阻塞病理生理正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞動(dòng)靜脈交通支開放門靜脈高壓病理生理病理生理脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)門靜脈血流受阻：充血性脾腫大，脾竇擴(kuò)張，脾內(nèi)纖維組織增生、單核-吞噬細(xì)胞增生和吞噬紅細(xì)胞；外周血細(xì)胞減少，最常見是白細(xì)胞和血小板減少白細(xì)胞計(jì)數(shù)<4.0×109/L血小板計(jì)數(shù)<100×109/L交通支擴(kuò)張以食管下段、胃底形成的曲張靜脈最早、最顯著（距食管、胃交界處5cm長的遠(yuǎn)端食管，其靜脈主要是位于固有層而不是在粘膜下層，這是形成曲張靜脈破裂出血的組織結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)）其它交通支亦擴(kuò)張：痔、海蛇頭征、腹膜后靜脈曲張病理生理腹水門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降淋巴液生成增加醛固酮分泌過多，滅活減少，導(dǎo)致鈉、水潴留

病理生理門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓時(shí)，胃壁瘀血、水腫，胃粘膜下層的動(dòng)-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙，導(dǎo)致胃粘膜防御屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病(portalhypertensivegastropathy)。約20％PH患者發(fā)生病理生理肝性腦病病理生理病理生理肝肺綜合征慢性肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合不足三聯(lián)征肝分解的擴(kuò)血管物質(zhì)升高致肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流、門肺靜脈分流、通氣血流比失調(diào)、肺動(dòng)脈高壓

臨床表現(xiàn)癥狀多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢主要癥狀：脾腫大及脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水非特異性全身癥狀：疲乏、嗜睡、厭食出血特點(diǎn)：突發(fā)、嘔吐鮮紅色血液，出血不易自止大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，易導(dǎo)致肝昏迷半數(shù)病人有嘔血或黑便史，特點(diǎn)：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底靜脈曲張血小板減少凝血酶合成障礙

嘔血黑便臨床表現(xiàn)體征臨床表現(xiàn)體檢時(shí)能觸及脾嚴(yán)重者有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征如能觸到質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝臟，肝硬化的診斷即能成立，但有時(shí)肝臟硬化縮小而難以觸到慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等

蜘蛛痣肝掌臨床表現(xiàn)黃疸男性乳房發(fā)育臨床表現(xiàn)輔助檢查：血常規(guī)臨床表現(xiàn)脾功能亢進(jìn)：血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，以白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜3×109/L和血小板計(jì)數(shù)＜(70～80)×109/L，最為明顯貧血：出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制引起輔助檢查：肝功能檢查臨床表現(xiàn)血漿清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置凝血酶原時(shí)間延長天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶超過正常值的3倍，表示有明顯肝細(xì)胞壞死堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，表示有瘀膽在沒有輸血因素影響的情況下，血清總膽紅素超過51μmol/L，血漿清蛋白＜30g/L，說明肝功嚴(yán)重失代償輔助檢查：其它化驗(yàn)檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查：腹部超聲檢查臨床表現(xiàn)有無腹水肝密度、質(zhì)地、形態(tài)異常門靜脈、脾靜脈是否擴(kuò)張、門靜脈是否畸形脾臟是否增大多普勒超聲：門體血管開放情況、血流量、血流方向輔助檢查：食管吞鋇X線檢查臨床表現(xiàn)在食管為鋇劑充盈時(shí)，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變排空時(shí)，曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影確定靜脈曲張程度、范圍了解有無狹窄及其他病變輔助檢查：內(nèi)鏡檢查臨床表現(xiàn)胃鏡檢查：觀察食管靜脈曲張，門靜脈高壓性胃病腸鏡檢查：門靜脈高壓性大腸病輔助檢查：腹腔動(dòng)脈造影臨床表現(xiàn)腹腔動(dòng)脈造影的靜脈相（CTA）直接肝靜脈造影(經(jīng)皮肝穿刺插管)診斷依據(jù)病史：肝炎或血吸蟲病史，飲酒史臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水、慢性肝病面容、肝掌、蜘蛛痣實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功能其他輔助檢查：超聲波、食管鋇餐、內(nèi)鏡、血管造影主要是針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥1．食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療治療治療藥物治療治療三腔二囊管壓迫止血原理：利用充氣氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的適應(yīng)證：通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效者三腔二囊管：一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底；一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段；一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引，沖洗和注入止血藥Minnesota管還有第四個(gè)腔，用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物

三腔管壓迫可使80％食管胃底曲張靜脈出血得到控制，但約一半的病人排空氣囊后又立即再次出血并發(fā)癥發(fā)生率有10％～20％，包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事項(xiàng)：病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn)，便于吐出唾液，吸盡病人咽喉部分泌物，以防發(fā)生吸入性肺炎；嚴(yán)密觀察，慎防氣囊上滑堵塞咽喉引起室息一般放置24小時(shí)，如出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，再觀察12～24小時(shí)，如確已止血，才將管慢慢拉出。放置三腔管的時(shí)間不宜持續(xù)超過3～5天，否則，可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死、食管破裂。每隔

12小時(shí)，應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘；如有出血即再充氣壓迫治療治療內(nèi)鏡治療治療內(nèi)鏡治療治療介入治療TIPS操作步驟1.導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～12mm肝性腦病的發(fā)病率仍有10%~20%治療治療肝功能評級：Child分級治療Child-Pugh分級1973年，Pugh等對Child分級法進(jìn)行改良，用“凝血酶原時(shí)間延長的秒數(shù)”替代“營養(yǎng)狀態(tài)”這一指標(biāo)，并改變了原分級中以1項(xiàng)定全局的評級法而代之以評分法，即以5項(xiàng)指標(biāo)的總得分來綜合評定肝功能的好壞，因此較Child分級法更客觀、合理總分＜7分者肝功能良好(A級)；7～9分者中等(B級)；＞9分者肝功能差(C級)1989年，國外學(xué)者又將“凝血陽原延長時(shí)間”改為“凝血酶原比率”即活動(dòng)度治療總分5-6者（A）級，7-9者（B）級，10分以上（C）級肝功能Child-Pugh分級我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)與風(fēng)險(xiǎn)評估我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)與風(fēng)險(xiǎn)評估治療治療非選擇性分流非限制性分流限制性分流選擇性分流治療治療限制性門體分流治療治療賁門周圍血管可分成4組①冠狀靜脈②胃短靜脈③胃后靜脈④左膈下靜脈

治療治療治療肝移植相對禁忌癥（受體）

肝硬化基礎(chǔ)上進(jìn)行性肝功能衰竭及昏迷腦水腫、腦疝形成（顱內(nèi)壓>40mmHg）

PT延長超過10秒，活動(dòng)度<30%或APTT>80秒甚或血液不凝

利尿劑使用情況下，24小時(shí)尿量<400ml

心肺功能嚴(yán)重受損暴發(fā)性肝炎肝昏迷，急性黃色肝萎縮治療肝硬化門靜脈高壓癥上消化道出血病人的基本狀況評價(jià)治療2.脾腫大、脾功能亢進(jìn)的治療治療3.頑固性腹水的治療治療PH現(xiàn)代外科治療的發(fā)展新興——“再生醫(yī)學(xué)”從移植器官（肝）——移植肝細(xì)胞調(diào)動(dòng)機(jī)體自我愈合的能力利用干細(xì)胞修復(fù)退化器官、組織Mi