《原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性》

中醫(yī)眼科臨床診療指南

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）

（草案）

1范圍

本《指南》規(guī)定了原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的診斷、辨證和治療。

本《指南》適用于原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的診斷和治療。

2術(shù)語(yǔ)和定義

下列術(shù)語(yǔ)和定義適用于本《指南》。

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性primaryretinitispigmentosa，PRP

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是指以夜盲、視野縮小、視力下降為特征的疾病。從遺傳學(xué)角度

分為四類，即常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖隱性遺傳及散發(fā)型（無(wú)家族史）。

屬于中醫(yī)“高風(fēng)內(nèi)障”、“高風(fēng)雀目”范疇。

3診斷

3.1病史[1-2]

多數(shù)患者有夜盲病史，部分有家族史。

3.2臨床癥狀[1-2]

多數(shù)患者在青少年及兒童期發(fā)病，夜盲是最早發(fā)生的癥狀，部分患者在昏暗光線下視力

下降；視野進(jìn)行性缺損，中心視力下降和辨色困難，最終致盲。

3.3檢查[1-9]

3.3.1局部檢查

眼底：視盤顏色蠟黃、視網(wǎng)膜血管狹窄及骨細(xì)胞樣色素沉著。結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性眼底還

可見視網(wǎng)膜散在結(jié)晶樣亮點(diǎn)，視網(wǎng)膜色污穢；白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性眼底遍布小白點(diǎn)，但不侵犯

黃斑部。

3.3.2其他檢查

視野：病變?cè)缙诳捎协h(huán)形暗點(diǎn)，逐步向心及周邊擴(kuò)展，晚期僅殘留中央管狀視野。

視覺電生理：疾病早期，視網(wǎng)膜電圖（ERG）呈低波遲延型，a、b波波峰降低，峰時(shí)

延長(zhǎng)，最后a、b波消失呈熄滅型。

熒光素眼底血管造影：可呈現(xiàn)因色素脫失而透見的脈絡(luò)膜熒光、色素斑塊引起的遮擋熒

光；晚期可因脈絡(luò)膜毛細(xì)血管無(wú)灌注，而逐漸出現(xiàn)明顯的強(qiáng)熒光。

光學(xué)相干斷層掃描：常表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變薄，視網(wǎng)膜外層結(jié)構(gòu)萎縮，由周邊向后極部發(fā)展。

可伴有黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜前膜等。

暗適應(yīng)檢查：暗適應(yīng)能力差，常有典型的暗適應(yīng)終閾值升高。

3.4鑒別診斷[1-7,10]

3.4.1繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

脈絡(luò)膜炎性疾患、眼外傷、視網(wǎng)膜脫落復(fù)位術(shù)后眼底均可出現(xiàn)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜彌漫性萎縮、

色素沉著等改變，但其血管無(wú)明顯變細(xì)、ERG異常較輕，并同時(shí)參考相應(yīng)病史以資鑒別。

3.4.2梅毒性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎

本病患者有梅毒病史，如為先天性者癥狀類似原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性，其父母血清梅毒

反應(yīng)亦呈陽(yáng)性，眼底可見視網(wǎng)膜下非骨細(xì)胞樣色素沉著，分布不均，主要位于后極部，形態(tài)

不規(guī)則，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑明顯，夜盲不明顯，視野檢查無(wú)環(huán)形暗點(diǎn)，ERGb波振幅輕度

降低或正常，血清梅毒反應(yīng)陽(yáng)性。

3.4.3風(fēng)疹病毒先天感染

本病患者多有核性白內(nèi)障和母親患病史，椒鹽樣眼底可以合并有小眼球、耳聾、先天性

心臟異?；蚱渌硇援惓?。ERG多正常。

3.4.4維生素A缺乏

本病常由營(yíng)養(yǎng)不良或腸切除手術(shù)所致，可以是遺傳性的。有顯著的夜盲，結(jié)膜出現(xiàn)畢奧

斑，周邊視網(wǎng)膜深層可見大量黃白色、境界清楚的小斑。

4辨證[11-17]

4.1腎陽(yáng)不足證

夜盲，視物模糊，視野縮??；面色萎黃，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鳴耳聾，陽(yáng)痿早泄，

夜尿頻多，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡；舌質(zhì)淡，苔薄，脈細(xì)無(wú)力。

4.2肝腎陰虛證

夜盲，視物模糊，視物范圍縮小，眼干澀；頭暈耳鳴，失眠多夢(mèng)，口干，腰膝酸軟；舌

質(zhì)紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。

4.3脾虛氣弱證

夜盲，視物模糊，視物疲勞，不能久視，視野縮??；面無(wú)華澤，肢體乏力，食納不馨，

或有便溏泄瀉；舌質(zhì)淡，邊有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱。

4.4氣虛血瘀證

夜盲，視野狹窄，視物模糊；病情日久，視盤蠟黃色，視網(wǎng)膜血管纖細(xì)，脈絡(luò)膜血管硬

化；舌質(zhì)暗，苔薄白，脈細(xì)。

5治療

5.1治療原則

本病總以虛為主，虛中夾瘀兼郁，治宜從調(diào)理肝脾腎著手，在補(bǔ)虛同時(shí)，兼以活血化

瘀理氣解郁，可望改善視功能或延緩病程。

5.2分證論治[11-12,18]

5.2.1腎陽(yáng)不足證

治法：溫補(bǔ)腎陽(yáng)，活血明目。

主方：右歸丸（《景岳全書》）加減。（推薦級(jí)別：E）

常用藥：熟地黃、制附子、桂枝、鹿角膠、山藥、枸杞子、菟絲子、山茱萸、杜仲、

當(dāng)歸。

5.2.2肝腎陰虛證

治法：滋補(bǔ)肝腎，活血明目。

主方：明目地黃湯（《審視瑤函》）加減。（推薦級(jí)別：E）

常用藥：生地黃、熟地黃、山茱萸、澤瀉、山藥、牡丹皮、茯神、柴胡、當(dāng)歸、五

味子、雞內(nèi)金。

5.2.3脾虛氣弱證

治法：補(bǔ)脾益氣，活血明目。

主方：補(bǔ)中益氣湯（《內(nèi)外傷辨惑論》）加減。（推薦級(jí)別：E）

常用藥：柴胡、黃芪、人參、白術(shù)、升麻、陳皮、當(dāng)歸、甘草、丹參、夜明砂。

5.2.4氣虛血瘀證

治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血，化瘀明目。

主方：十全大補(bǔ)湯（《太平惠民和劑局方》）加減。（推薦級(jí)別：E）

常用藥：黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、熟地黃、當(dāng)歸、川芎、白芍、黃芪、肉桂、生

姜、大棗、枸杞子、生地黃、麥冬。

5.3中成藥[11-12,18]

金匱腎氣丸或右歸丸：適用于腎陽(yáng)不足證。（推薦級(jí)別：E）

明目地黃丸或杞菊地黃丸：適用于肝腎陰虛證。（推薦級(jí)別：E）

補(bǔ)中益氣丸：適用于脾虛氣弱證。（推薦級(jí)別：E）

十全大補(bǔ)丸：適用于氣虛血瘀證。（推薦級(jí)別：E）

5.4針灸療法[11-12,20-22]（推薦級(jí)別：D）

5.4.1眼局部取穴

取穴：睛明，球后，太陽(yáng)，上明，攢竹，瞳子髎，絲竹空，承泣，四白。

5.4.2頭針

取穴：視區(qū)。

5.4.3體針

取穴：百會(huì)，風(fēng)池，養(yǎng)老，肝俞，脾俞，腎俞，足三里，足光明，三陰交。

5.4.4耳針

取穴：眼，肝，脾，腎等。

5.5其他治療方法

5.5.1中藥離子導(dǎo)入（推薦級(jí)別：E）

可選用電離子導(dǎo)入的方式，使中藥制劑直達(dá)眼部組織。

5.5.2穴位注射[19]（推薦級(jí)別：D）

可選用復(fù)方樟柳堿注射液等行雙側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下注射。

5.5.3耳穴療法（推薦級(jí)別：E）

可在耳部穴位使用王不留行籽等籽實(shí)類物質(zhì)按壓刺激。

5.6辨證使用中藥注射劑[11-12,18]

根據(jù)病情，酌情選用中藥注射劑。（推薦級(jí)別：E）

6.預(yù)防和調(diào)護(hù)（推薦級(jí)別：E）

杜絕近親結(jié)婚，做到優(yōu)生優(yōu)育。

保證夜間照明充足，囑病人生活要有規(guī)律，避免夜間外出活動(dòng)。外出佩戴防護(hù)眼鏡。飲

食宜清淡，富于營(yíng)養(yǎng)。

此類患者病程長(zhǎng)，見效慢，易焦慮，應(yīng)做好情志護(hù)理。協(xié)助患者學(xué)習(xí)新的生活技巧，如

學(xué)習(xí)盲文、按摩等，也可借助其他新的科學(xué)設(shè)備，訓(xùn)練其他知覺的敏感度，以適應(yīng)生活。

鼓勵(lì)和指導(dǎo)患者積極鍛煉身體，以增強(qiáng)體質(zhì)。

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說明

本指南為國(guó)家中醫(yī)藥管理局立項(xiàng)的《2014年中醫(yī)藥部門公共衛(wèi)生服務(wù)補(bǔ)助基資金中醫(yī)

藥標(biāo)準(zhǔn)制修訂項(xiàng)目》之一，項(xiàng)目負(fù)責(zé)部門中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)，在中醫(yī)臨床診療指南制修訂專家

總指導(dǎo)組和眼科專家指導(dǎo)組的指導(dǎo)、監(jiān)督下實(shí)施。

1.臨床證據(jù)的檢索

以“原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性”、“診斷”、“治療”、“中醫(yī)藥”、“中西醫(yī)結(jié)合”等作為關(guān)鍵

詞，檢索中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)（CNKI）、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)（維普）、萬(wàn)方全文數(shù)據(jù)庫(kù)、中

國(guó)優(yōu)秀博碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù)等，以“PrimaryRetinitispigmentosa，PRP”、“RP”、

“Diagnosis”、“ChineseMedicine”、“IntegratedTraditionalandWesternMedicine”

等作為關(guān)鍵詞，檢索MEDLINE、COCHRANE圖書館、ClinicalTrial、美國(guó)國(guó)立指南庫(kù)（The

NationalGuidelineClearinghouse，NGC）等，檢索年限近25年內(nèi)，選擇中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)

合治療性文獻(xiàn)作為評(píng)價(jià)對(duì)象，對(duì)于來(lái)自同一單位同一時(shí)間段的研究和報(bào)道以及署名為同一作

者的實(shí)質(zhì)內(nèi)容重復(fù)的研究和報(bào)道，則選擇其中一篇作為目標(biāo)文獻(xiàn)。

根據(jù)以上檢索策略，項(xiàng)目工作組在文獻(xiàn)檢索階段共搜集到與本病相關(guān)的文獻(xiàn)120篇。

2.文獻(xiàn)評(píng)價(jià)

對(duì)所檢索到的每篇臨床文獻(xiàn)均按以下方法分別做出文獻(xiàn)評(píng)價(jià)。

（1）隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：結(jié)合Cochrane偏倚風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)工具評(píng)價(jià)，選出采用改良Jadad

量表評(píng)分大于等于3分的文獻(xiàn)作為指南的證據(jù)。

（2）非隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：可采用MINORS條目評(píng)分。評(píng)價(jià)指標(biāo)共12條，每一條分

為0~2分。前8條針對(duì)無(wú)對(duì)照組的研究，最高分為16分；后4條與前8條一起針對(duì)有對(duì)照

組的研究，最高分共24分。0分表示未報(bào)道；1分表示報(bào)道了但信息不充分；2分表示報(bào)道

了且提供了充分的信息。選擇總分大于等于13分的文獻(xiàn)作為治療性建設(shè)證據(jù)。

很多文獻(xiàn)標(biāo)題是隨機(jī)對(duì)照，然內(nèi)容實(shí)質(zhì)是非隨機(jī)對(duì)照，如按就診順序分組等。此類應(yīng)歸

入非隨機(jī)試驗(yàn)。

如果存在明顯質(zhì)量問題，如分類統(tǒng)計(jì)樣本例數(shù)與該組總樣本例數(shù)不符、理論分析低劣、

作者非臨床醫(yī)生的治療報(bào)道等，應(yīng)直接排除，不必用量表評(píng)估。

（3）Meta分析的評(píng)價(jià)：可采用AMSTAR量表進(jìn)行文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià)。每個(gè)條目評(píng)價(jià)結(jié)果可

以分為“是”、“否”、“不清楚”或“未提及”三種，并給予計(jì)分，如“是”為1分，“否”、

“不清楚”或“未提及”為0分，共11分，AMSTAR量表得分0-4分為低質(zhì)量，5-8分為中

等質(zhì)量，9-11分為高質(zhì)量。選擇5分以上文獻(xiàn)為證據(jù)。

3.證據(jù)評(píng)價(jià)分級(jí)和文獻(xiàn)推薦級(jí)別

符合前述質(zhì)量要求的臨床研究，可成為指南的證據(jù)：大樣本的隨即對(duì)照試驗(yàn)成果成為高

等級(jí)推薦的證據(jù)，小樣本的隨即對(duì)照試驗(yàn)以及非隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的成果成為次級(jí)或低強(qiáng)度推薦

的證據(jù)。此外，也可依據(jù)文獻(xiàn)研究的成果經(jīng)專家共識(shí)法形成推薦建議。

表1文獻(xiàn)依據(jù)分級(jí)及推薦級(jí)別

中醫(yī)文獻(xiàn)依據(jù)分級(jí)推薦級(jí)別

I大樣本，隨機(jī)研究，結(jié)果清晰，假陽(yáng)性或假

陽(yáng)性的錯(cuò)誤很低A至少有2項(xiàng)I級(jí)研究結(jié)果支持

II小樣本，隨機(jī)研究，結(jié)果不確定，假陽(yáng)性和

/或假陽(yáng)性的錯(cuò)誤較高B僅有1項(xiàng)I級(jí)研究結(jié)果支持

III非隨機(jī)，同期對(duì)照研究和基于古代文獻(xiàn)的專

家共識(shí)C僅有II級(jí)研究結(jié)果支持

IV非隨機(jī)，歷史對(duì)照和當(dāng)代專家共識(shí)D至少有1項(xiàng)III級(jí)研究結(jié)果支持

V病例報(bào)道，非對(duì)照研究和專家意見E僅有IV級(jí)或V級(jí)研究結(jié)果支持

文獻(xiàn)依據(jù)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)的有關(guān)說明：

（1）中醫(yī)臨床診療指南制修訂的文獻(xiàn)分級(jí)方法按《ZYYXH/T中華人民共和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)

標(biāo)準(zhǔn)·中醫(yī)臨床診療指南編制通則》（送審稿）“證據(jù)分級(jí)及推薦強(qiáng)度參考依據(jù)”中的“汪受

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中華中醫(yī)藥雜志，2012；27(11):2759-2763.”提出的“中醫(yī)文獻(xiàn)依據(jù)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)”實(shí)施。

（2）推薦級(jí)別（或推薦強(qiáng)度）分為A、B、C、D、E五級(jí)。強(qiáng)度以A級(jí)為最高，并依次遞

減。

（3）該標(biāo)準(zhǔn)的“研究課題分級(jí)”中，大樣本、小樣本定義為：

大樣本：≥100例的高質(zhì)量的單篇隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)報(bào)道或系統(tǒng)綜述報(bào)告。

小樣本：＜100例的高質(zhì)量的單篇

（4）III級(jí)中“基于古代文獻(xiàn)的專家共識(shí)”是指古代醫(yī)籍記載、歷代沿用至今、當(dāng)代專

家意見達(dá)成共識(shí)者。IV級(jí)中“當(dāng)代專家共識(shí)”是指當(dāng)代專家調(diào)查意見達(dá)成共識(shí)者。V級(jí)中的

“專家意見”僅指?jìng)€(gè)別專家意見。

4.指南工作組

2015年原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性中醫(yī)臨床診療指南修訂項(xiàng)目工作組：組長(zhǎng)：喻京生，亢

澤峰；指導(dǎo)組長(zhǎng)：彭清華，金明；成員：畢宏生，段俊國(guó)，巢國(guó)俊，孫河，羅耀紅，邱禮新，

楊光，肖家翔，周劍，張殷建，張銘連，彭華，劉求紅，鐘舒陽(yáng)；秘書：顏家朝。

5.起草和評(píng)審

《中醫(yī)眼科臨床診療指南·原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》在完成文獻(xiàn)檢索、文獻(xiàn)評(píng)價(jià)、

文獻(xiàn)研究總結(jié)后，按照德爾菲法，篩選專家，起草問卷，進(jìn)行了2輪專家問卷調(diào)查，分別對(duì)

答卷進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)分析總結(jié)，形成了指南草稿。

草稿完成后召開了專家論證會(huì)，工作組成員認(rèn)真按專家論證意見修改形成了指南初稿。

撰寫初稿形成推薦建議時(shí)考慮了推薦的治療、預(yù)防方案對(duì)健康的益處、副作用以及危險(xiǎn)。

工作組將指南初稿向行業(yè)內(nèi)專家學(xué)者征求意見，對(duì)專家反饋意見進(jìn)行了集中整理，討論

確定是否采納并提出理由，修改完善形成了指南評(píng)價(jià)稿。

指南評(píng)價(jià)稿再向眼科專家指導(dǎo)組評(píng)估小組（項(xiàng)目工作組以外成員），包括臨床領(lǐng)域和方

法學(xué)方面的專家，對(duì)指南初稿、編制說明等材料進(jìn)行評(píng)價(jià)，提出所屬學(xué)科專家評(píng)估小組評(píng)價(jià)

意見；同時(shí)選取不同地域14個(gè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)作為評(píng)價(jià)單位（以三級(jí)醫(yī)院為主，包括不同類別、

不同等級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)），開展指南一致性評(píng)價(jià)。

6.本指南形成推薦治療方案過程中，工作組成員及參與論證的有關(guān)專家均考慮了患者及

其家屬的觀點(diǎn)和選擇意愿，兼顧有效性、安全性和經(jīng)濟(jì)性。

7.本指南計(jì)劃定期更新。由本指南工作組通過文獻(xiàn)研究和專家討論會(huì)相結(jié)合的方式實(shí)現(xiàn)

更新。

8.本指南經(jīng)費(fèi)由國(guó)家中醫(yī)藥管理局提供。資助單位的觀點(diǎn)或利益不會(huì)影響最終推薦建議

的形成。

9.參與本指南開發(fā)小組的所有成員聲明：他們與其他任何組織或個(gè)人無(wú)利益沖突。

中醫(yī)眼科臨床診療指南

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）

編號(hào)：SATCM—2015—BZ（164）

編制說明

立項(xiàng)單位：國(guó)家中醫(yī)藥管理局

負(fù)責(zé)部門：中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)

項(xiàng)目承擔(dān)單位：湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

項(xiàng)目工作組：喻京生亢澤峰彭清華金明畢宏生

段俊國(guó)巢國(guó)俊孫河羅耀紅邱禮新

楊光肖家翔周劍張殷建張銘連

彭華劉求紅鐘舒陽(yáng)顏家朝

二零一六年六月

中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）

編制說明

《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》項(xiàng)目于2014年12月由

國(guó)家中醫(yī)藥管理局立項(xiàng)，湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院承擔(dān)。按照《國(guó)中醫(yī)藥法監(jiān)法標(biāo)便函

[2015]3號(hào)“關(guān)于印發(fā)2015年中醫(yī)臨床診療指南和治未病標(biāo)準(zhǔn)制修訂項(xiàng)目工作方案的通

知”》要求，中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)組織成立了中醫(yī)眼科臨床診療指南專家指導(dǎo)組。經(jīng)個(gè)人報(bào)名、

眼科專家指導(dǎo)組協(xié)調(diào)后于2015年5月成立了原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）項(xiàng)目工作組。

項(xiàng)目工作組按照統(tǒng)一要求，開展了文獻(xiàn)研究、兩輪專家問卷調(diào)查、專家論證會(huì)、同行征求意

見、臨床評(píng)價(jià)（方法學(xué)質(zhì)量評(píng)價(jià)、臨床一致性評(píng)價(jià)）等工作，并在項(xiàng)目工作組多次系統(tǒng)分析

研究的基礎(chǔ)上，按照中醫(yī)臨床診療指南編寫規(guī)則，完成了起草階段工作，形成了《中醫(yī)眼科

臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》的草案，包括：名稱、范圍、術(shù)語(yǔ)和定義、

診斷、辨證、治療、預(yù)防和調(diào)護(hù)，以及參考文獻(xiàn)和說明等部分。經(jīng)專家指導(dǎo)組審核后，報(bào)中

華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)網(wǎng)上開展為期一個(gè)月的公開征求意見，在此基礎(chǔ)上，再形成送審稿。現(xiàn)就《中

醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》編制情況作如下說明。

一、工作簡(jiǎn)況

（一）任務(wù)來(lái)源，完成、協(xié)作單位

2014年12月國(guó)家中醫(yī)藥管理局發(fā)布《國(guó)中醫(yī)藥法監(jiān)法標(biāo)便函[2014]31號(hào)“關(guān)于印發(fā)

2014年中醫(yī)藥部門公共衛(wèi)生服務(wù)補(bǔ)助資金中醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)制修訂項(xiàng)目工作任務(wù)實(shí)施方案的通

知”》，立項(xiàng)開展了中醫(yī)臨床診療指南和治未病項(xiàng)目制修訂工作，其中中醫(yī)臨床診療指南眼

科項(xiàng)目包括了原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）項(xiàng)目，項(xiàng)目承擔(dān)單位湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬

醫(yī)院，項(xiàng)目負(fù)責(zé)人喻京生。

本指南由國(guó)家中醫(yī)藥管理局立項(xiàng)并總體指導(dǎo)、管理、監(jiān)督和綜合協(xié)調(diào)，中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)

組織中醫(yī)臨床診療指南制修訂專家總指導(dǎo)組及眼科專家指導(dǎo)組負(fù)責(zé)技術(shù)指導(dǎo)和項(xiàng)目執(zhí)行督

導(dǎo)。

湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院為本項(xiàng)目的主要完成單位，協(xié)作單位有山東中醫(yī)藥大學(xué)第

二附屬醫(yī)院、河北省眼科醫(yī)院、成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院、中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院、北京

中醫(yī)藥大學(xué)附屬東方醫(yī)院、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院、上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院

黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、云南省中醫(yī)院、貴陽(yáng)中醫(yī)

學(xué)院第一附屬醫(yī)院、廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院、廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院等。

（二）主要工作過程

2015年5月在中醫(yī)眼科臨床診療指南專家指導(dǎo)組的指導(dǎo)下組建了原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變

性（修訂）項(xiàng)目工作組。隨即開展了文獻(xiàn)研究、專家問卷調(diào)查工作。在2015年7月16-18

日北京會(huì)議中心召開了中醫(yī)眼科臨床診療指南制修訂專家工作會(huì)議，對(duì)各階段實(shí)施技術(shù)方案

培訓(xùn)。中醫(yī)眼科臨床診療指南專家指導(dǎo)組的指導(dǎo)下，填寫了《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)

性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）項(xiàng)目任務(wù)書》，報(bào)中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)、國(guó)家中醫(yī)藥管理局政策法規(guī)

與監(jiān)督司簽字蓋章批準(zhǔn)。2015年9月工作組完成了文獻(xiàn)研究、第一輪專家問卷調(diào)查，形成

了文獻(xiàn)研究總結(jié)、調(diào)查問卷分析總結(jié)、指南修訂草稿。2015年9月19日在湖南省長(zhǎng)沙市

召開專家論證會(huì)，邀請(qǐng)24位中醫(yī)眼科學(xué)、中西醫(yī)結(jié)合眼科學(xué)、指南研究方法學(xué)等專家對(duì)草

稿論證，會(huì)后形成了《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》初稿。并

進(jìn)行了第二輪專家問卷調(diào)查。2015年10月項(xiàng)目工作組向中醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)研究推廣基地（試點(diǎn)）

建設(shè)單位等14家單位、15位同行業(yè)專家發(fā)送初稿征求意見，返回后按照“循證”等原則，

項(xiàng)目工作組討論了提出的所有意見，決定是否采納并提出了理由，據(jù)此修改指南初稿形成了

評(píng)價(jià)稿。2016年5月15～5月20日由包括中醫(yī)眼科、循證及科研方法、標(biāo)準(zhǔn)化等的4位

專家進(jìn)行指南方法學(xué)的質(zhì)量評(píng)價(jià)（AGREEⅡ工具）。2016年3月至6月項(xiàng)目工作組邀

請(qǐng)14個(gè)三級(jí)醫(yī)院開展了220例臨床一致性評(píng)價(jià)，結(jié)合病例從診斷、辨證、治療等方面與

指南進(jìn)行比較，撰寫了臨床一致性評(píng)價(jià)總結(jié)。項(xiàng)目工作組認(rèn)真討論了專家質(zhì)量方法學(xué)評(píng)價(jià)和

臨床一致性評(píng)價(jià)反饋的意見，對(duì)評(píng)價(jià)稿又作了全面的整理、修改，2016年7月形成了指南

草案，經(jīng)專家指導(dǎo)組審核后報(bào)送中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)化辦公室網(wǎng)上發(fā)布，全國(guó)征求意見后再

次修改，形成送審稿。

本次指南修訂的編制過程如下圖所示：

組織成立指南工作組

文獻(xiàn)研究和前期準(zhǔn)備

文獻(xiàn)研究：收集、專家問卷調(diào)查，

篩選評(píng)價(jià)和分級(jí)形成專家共識(shí)

指南起草

再次采用Delphi法征求專家意見

召開專家論證會(huì)，開展臨床一致性調(diào)查

臨床評(píng)價(jià)修改后送專家指導(dǎo)組審核

公開征求意見

修改完善形成送審稿

審查、驗(yàn)收、結(jié)題

（三）指南主要起草人及其所做工作

1.主要起草人

姓名職稱單位，職務(wù)承擔(dān)工作

教授、主任湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院項(xiàng)目負(fù)責(zé)人，指南起草、組織

喻京生

醫(yī)師、碩導(dǎo)眼科主任申報(bào)、項(xiàng)目實(shí)施及總結(jié)。

教授、主任湖南中醫(yī)藥大學(xué)副校長(zhǎng)

彭清華參加指南起草，指導(dǎo)文獻(xiàn)研究

醫(yī)師、博導(dǎo)

教授、主任

亢澤峰中國(guó)中醫(yī)研究院眼科醫(yī)院副院長(zhǎng)參加指南起草、修改

醫(yī)師、博導(dǎo)

2.參加起草人

姓名職稱單位承擔(dān)工作

成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院參加專家討論，接受問卷調(diào)

段俊國(guó)教授

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

張銘連教授河北省眼科醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

畢宏生教授山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)

參加專家討論，接受問卷調(diào)

巢國(guó)俊教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

周劍教授北京中醫(yī)藥大學(xué)附屬東方醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

邱禮新教授首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

張殷建教授上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

孫河教授黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

楊光教授天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

肖家翔教授貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

彭華教授云南省中醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

劉求紅副教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

參加專家討論，接受問卷調(diào)

鐘舒陽(yáng)副教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)、一致性評(píng)價(jià)。

3.咨詢論證專家

姓名職稱單位承擔(dān)工作

高健生研究員中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院專家論證會(huì)

莊曾淵研究員中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院專家論證會(huì)

金明教授中日友好醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

接傳紅教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院

同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

劉靜教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院

同行征求意見

張彬教授河北省人民醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

姓名職稱單位承擔(dān)工作

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

張麗霞教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院

同行征求意見

鄧輝教授中日友好醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

專家論證會(huì)，同行征求意見，

畢宏生教授山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

一致性評(píng)價(jià)

專家論證會(huì)，同行征求意見，

段俊國(guó)教授成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

一致性評(píng)價(jià)

韋企平教授北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

彭清華教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)專家論證會(huì)，同行征求意見

吳星偉教授上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

亢澤峰教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

張銘連教授河北省眼科醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

吳烈教授中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

楊迎新教授北京中醫(yī)醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

劉新泉教授上海龍華醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

孫河教授黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

郝小波教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

同行征求意見

龐龍教授廣東省中醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

周劍教授北京中醫(yī)藥大學(xué)附屬東方醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

宋立教授北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

魏麗娟教授長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院

同行征求意見

陳國(guó)孝教授浙江省中醫(yī)院專家論證會(huì)，同行征求意見

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

楊光教授天津中醫(yī)一附院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

肖家翔教授貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

張殷建教授上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

彭華教授云南省中醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

姓名職稱單位承擔(dān)工作

溫偉波教授云南中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

楊金潤(rùn)主治云南省中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

董玉副教授云南省中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

高延娥主治山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

參加專家討論，接受問卷調(diào)

解孝鋒副教授山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

查，參加論證會(huì)

韓貫宇主治山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

張有花主治山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

劉婷婷副教授山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

王靜波教授山東省中醫(yī)院接受問卷調(diào)查

董志國(guó)主治龍華醫(yī)院接受問卷調(diào)查

李景恒教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

余楊桂教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

劉求紅副教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

彭耀崧副教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

詹宇堅(jiān)教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

王幼生教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

王燕教授廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

黎海平教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

吳西西教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

胡秋明副教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

彭崇信副教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

鐘舒陽(yáng)副教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

同行征求意見，一致性評(píng)價(jià)

黃旭副教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

鄭燕林教授成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

路雪婧研究員成都中醫(yī)藥大學(xué)接受問卷調(diào)查

姓名職稱單位承擔(dān)工作

王滿華主治安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)

王道軍教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

李琳主治安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

馬雯副教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

潘平康副教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

沈蘭珂教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)

王曉玲教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

唐浩副教授安康市中醫(yī)醫(yī)院接受問卷調(diào)查

羅向霞教授甘肅省中醫(yī)院接受問卷調(diào)查

張明亮教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

張健教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

曾自明副教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

接受問卷調(diào)查，專家論證會(huì)，

羅耀紅教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

指南方法學(xué)評(píng)價(jià)

王桂紅教授廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

梁鳳鳴教授天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

張玲副教授成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

李春霞教授上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院接受問卷調(diào)查

陳向東副教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

吳權(quán)龍副教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

張湘暉副教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

羅丹副教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

李波教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院接受問卷調(diào)查

王凈凈教授湖南中醫(yī)藥大學(xué)指南方法學(xué)評(píng)價(jià)

二、指南編制原則和確定標(biāo)準(zhǔn)主要內(nèi)容的依據(jù)

（一）指南編制原則

本指南編制遵循“科學(xué)性、實(shí)用性、規(guī)范性”原則，按照“能夠?yàn)橹嗅t(yī)行業(yè)內(nèi)實(shí)際應(yīng)用，

能被行業(yè)外廣泛接受和認(rèn)可，并與國(guó)際診療指南接軌”的要求，采用《ZYYXH/T中華人民共

和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)·中醫(yī)臨床診療指南編制通則》所推薦的方法開展原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變

性指南（修訂）的研究。

1.科學(xué)性

本指南在編制過程中，嚴(yán)格遵循科學(xué)性原則。采用了具有中醫(yī)藥特色的“文獻(xiàn)研究法”、

“專家問卷調(diào)查法（Delphi法）”、“專家會(huì)議法”三法合一的研究方法，保證了診療指

南的科學(xué)性。

文獻(xiàn)研究法包括“文獻(xiàn)檢索”、“文獻(xiàn)綜述”、“文獻(xiàn)評(píng)價(jià)和證據(jù)等級(jí)的確定”3個(gè)方

面的內(nèi)容。其中“文獻(xiàn)檢索”按國(guó)際通行要求方法進(jìn)行，要求查找古今中外與原發(fā)性視網(wǎng)膜

色素變性相關(guān)的文獻(xiàn)；“文獻(xiàn)綜述”提出了保證指南研制質(zhì)量的工作要求，對(duì)其中的臨床文

獻(xiàn)按不同類別提出了文獻(xiàn)評(píng)價(jià)方法并逐條文獻(xiàn)進(jìn)行了評(píng)價(jià)評(píng)分；“證據(jù)等級(jí)的確定”采用國(guó)

內(nèi)中醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)化研究團(tuán)隊(duì)自主開發(fā)的“中醫(yī)文獻(xiàn)依據(jù)分級(jí)及推薦級(jí)別”工具。

專家問卷調(diào)查采用國(guó)際廣泛應(yīng)用的Delphi法為基礎(chǔ)加以改良，結(jié)合中醫(yī)藥行業(yè)的具體

情況，提出了具有代表性權(quán)威性的調(diào)查專家遴選辦法、各輪問卷的形成方法、答卷數(shù)據(jù)處理

的統(tǒng)計(jì)分析方法，使之成為有效凝聚專家共識(shí)的方法。邀請(qǐng)了以中醫(yī)眼科學(xué)專家為主，相關(guān)

中醫(yī)與中西醫(yī)結(jié)合學(xué)科專家、指南研究方法學(xué)與中醫(yī)文獻(xiàn)學(xué)專家、管理學(xué)專家等組成的專家

論證組召開專家論證會(huì)，就項(xiàng)目工作組通過文獻(xiàn)研究、專家問卷調(diào)查形成的指南草稿，特別

是其中存有爭(zhēng)議、有待討論、商榷的內(nèi)容，請(qǐng)專家們給出較客觀的和專業(yè)化的意見，形成本

指南初稿。

2.實(shí)用性

本指南研制的目的主要是為了規(guī)范原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的臨床醫(yī)療行為，給臨床醫(yī)生

推薦可以實(shí)際應(yīng)用的原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性診斷、中醫(yī)辨證和治療的策略與方法。即本指南

要求適用于眼科臨床，使臨床醫(yī)生全面了解相關(guān)知識(shí)、易于實(shí)際操作，能在醫(yī)療工作中得到

廣泛的實(shí)際應(yīng)用。

在指南研制過程中，不僅查找了相關(guān)的中醫(yī)古籍論述、現(xiàn)代大量的中醫(yī)與中西醫(yī)結(jié)合臨

床報(bào)道、國(guó)內(nèi)外診療文獻(xiàn)、學(xué)術(shù)著作與教材等，將相關(guān)論述經(jīng)文獻(xiàn)綜述形成的參評(píng)因子組成

調(diào)查問卷，調(diào)查了分布于全國(guó)各地區(qū)以中醫(yī)眼科臨床醫(yī)師為主的專家，集中他們的意見，再

經(jīng)過專家論證和行業(yè)專家廣泛征求意見，將形成的評(píng)價(jià)稿邀請(qǐng)14個(gè)三級(jí)醫(yī)院做了220例

患者的臨床一致性評(píng)價(jià)，其主要評(píng)價(jià)項(xiàng)目的一致性均達(dá)到95%以上。使本指南從研制過程

到結(jié)果保證了其實(shí)用性和可操作性。

3.規(guī)范性

本指南在研制過程中，均按照國(guó)家中醫(yī)藥管理局政策法規(guī)與監(jiān)督司、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)、

中醫(yī)臨床診療指南制修訂專家總指導(dǎo)組及眼科專家指導(dǎo)組的要求，主要遵照

《ZYYXH/T473-2015中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)·中醫(yī)臨床診療指南編制通則》、《中醫(yī)臨床診

療指南制修訂技術(shù)要求（試行）》以及已經(jīng)頒布的各項(xiàng)相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)、指南實(shí)施。所采用的技術(shù)

方法，包括文獻(xiàn)檢索和文獻(xiàn)評(píng)價(jià)方法、專家問卷調(diào)查方法、循證證據(jù)形成方法、專家論證會(huì)

方法、專家質(zhì)量方法學(xué)評(píng)價(jià)方法、臨床一致性評(píng)價(jià)方法等，均按照國(guó)際比較公認(rèn)，以及

《ZYYXH/T473-2015中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)·中醫(yī)臨床診療指南編制通則》、《中醫(yī)臨床診

療指南制修訂技術(shù)要求（試行）》所采納的方法進(jìn)行。保證了本指南的研制方法，包括技術(shù)

方法及形成的指南規(guī)格體例、名詞術(shù)語(yǔ)、診療措施、語(yǔ)言文字等的規(guī)范性要求。

（二）確定指南主要內(nèi)容的方法和論據(jù)

1.指南的主要內(nèi)容

《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》共有6個(gè)組成部分：范圍、

術(shù)語(yǔ)和定義、診斷、辨證、治療、預(yù)防和調(diào)護(hù)建議。

（1）范圍

（2）術(shù)語(yǔ)和定義

（3）診斷

———病史

———臨床癥狀

———檢查

———鑒別診斷

（4）辨證

（5）治療

———治療原則

———分證論治

———中成藥

———針灸療法

———其他治療方法

———辨證使用中藥注射劑

（6）預(yù)防和調(diào)護(hù)

2.確定指南主要內(nèi)容的方法

（1）文獻(xiàn)的收集和篩選

以“原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性”、“診斷”、“治療”、“中醫(yī)藥”、“中西醫(yī)結(jié)合”等

作為關(guān)鍵詞，檢索中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)（CNKI）、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)（維普）、萬(wàn)方全

文數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)優(yōu)秀博碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù)等，以“PrimaryRetinitispigmentosa，PRP”、

“RP”、“Diagnosis”、“ChineseMedicine”、“IntegratedTraditionalandWesternMedicine”

等作為關(guān)鍵詞，檢索MEDLINE、COCHRANE圖書館、ClinicalTrial、美國(guó)國(guó)立指南庫(kù)（The

NationalGuidelineClearinghouse，NGC）等，檢索年限近25年內(nèi)，選擇中醫(yī)及中西醫(yī)結(jié)合

治療性文獻(xiàn)作為評(píng)價(jià)對(duì)象，對(duì)于來(lái)自同一單位同一時(shí)間段的研究和報(bào)道以及署名為同一作者

的實(shí)質(zhì)內(nèi)容重復(fù)的研究和報(bào)道，則選擇其中一篇作為目標(biāo)文獻(xiàn)。

根據(jù)以上檢索策略，項(xiàng)目工作組在文獻(xiàn)檢索階段共搜集到與本病相關(guān)的文獻(xiàn)120篇。

（2）文獻(xiàn)評(píng)價(jià)

對(duì)所檢索到的每篇臨床文獻(xiàn)均按以下方法分別做出文獻(xiàn)評(píng)價(jià)。

隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：結(jié)合Cochrane偏倚風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)工具評(píng)價(jià)，選出采用改良Jadad量

表評(píng)分大于等于3分的文獻(xiàn)作為指南的證據(jù)。

非隨機(jī)臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià)：可采用MINORS條目評(píng)分。評(píng)價(jià)指標(biāo)共12條，每一條分為

0~2分。前8條針對(duì)無(wú)對(duì)照組的研究，最高分為16分；后4條與前8條一起針對(duì)有對(duì)照組

的研究，最高分共24分。0分表示未報(bào)道；1分表示報(bào)道了但信息不充分；2分表示報(bào)道了

且提供了充分的信息。選擇總分大于等于13分的文獻(xiàn)作為治療性建議證據(jù)。

很多文獻(xiàn)標(biāo)題是隨機(jī)對(duì)照，然內(nèi)容實(shí)質(zhì)是非隨機(jī)對(duì)照，如按就診順序分組等。此類應(yīng)歸

入非隨機(jī)試驗(yàn)。

如果存在明顯質(zhì)量問題，如分類統(tǒng)計(jì)樣本例數(shù)與該組總樣本例數(shù)不符、理論分析低劣、

作者非臨床醫(yī)生的治療報(bào)道等，應(yīng)直接排除，不必用量表評(píng)估。

Meta分析的評(píng)價(jià)：可采用AMSTAR量表進(jìn)行文獻(xiàn)質(zhì)量評(píng)價(jià)。每個(gè)條目評(píng)價(jià)結(jié)果可以

分為“是”、“否”、“不清楚”或“未提及”三種，并給予計(jì)分，如“是”為1分，“否”、

“不清楚”或“未提及”為0分，共11分，AMSTAR量表得分0-4分為低質(zhì)量，5-8分為

中等質(zhì)量，9-11分為高質(zhì)量。選擇5分以上文獻(xiàn)為證據(jù)。

（3）文獻(xiàn)研究

采用臨床流行病學(xué)評(píng)價(jià)文獻(xiàn)質(zhì)量的原則和方法，對(duì)文獻(xiàn)質(zhì)量進(jìn)行評(píng)估，選取質(zhì)量較高、

技術(shù)先進(jìn)、有效性好、安全性好的臨床文獻(xiàn)資料作為循證證據(jù)的主要來(lái)源，撰寫文獻(xiàn)研究總

結(jié)。

（4）問卷調(diào)查

項(xiàng)目工作組在《中醫(yī)眼科常見病診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性》2012版基礎(chǔ)上，根

據(jù)文獻(xiàn)研究總結(jié)研討后，采用Delphi法，撰寫專家調(diào)查問卷，向按標(biāo)準(zhǔn)遴選出的專家作兩

輪問卷調(diào)查。專家遴選的標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)本病種擅長(zhǎng)的臨床專家，包括部分中醫(yī)文獻(xiàn)研究學(xué)者在內(nèi)，

精通本學(xué)科的業(yè)務(wù)，有一定的知名度、具有中高級(jí)職稱和長(zhǎng)期臨床工作經(jīng)驗(yàn)、有興趣和能夠

堅(jiān)持完成數(shù)輪專家調(diào)查，遴選專家時(shí)同時(shí)考慮到專家分布的地域性。他們是：接傳紅、劉靜、

張麗霞、張銘連、孫河、周劍、魏麗娟、楊光、肖家翔、張殷建、彭華、溫偉波、楊金潤(rùn)、

董玉、高延娥、韓貫宇、張有花、劉婷婷、王靜波、董志國(guó)、李景恒、余楊桂、劉求紅、彭

耀崧、詹宇堅(jiān)、王幼生、王燕、黎海平、吳西西、胡秋明、郝小波、彭崇信、鐘舒陽(yáng)、黃旭、

鄭燕林、路雪婧、王滿華、王道軍、李琳、馬雯、潘平康、沈蘭珂、王曉玲、唐浩、羅向霞、

張明亮、張健、曾自明、羅耀紅、王桂紅、梁鳳鳴、張玲、李春霞、陳向東、吳權(quán)龍、張湘

暉、羅丹、李波。兩輪分別收回50、30份反饋答卷。

對(duì)專家答卷進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，由第一輪調(diào)查問卷形成第二輪調(diào)查問卷，再總結(jié)形成了《中

醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》草稿。

（5）專家論證會(huì)

《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》草稿完成后，于2015年9

月19日，邀請(qǐng)了24名全國(guó)著名中醫(yī)眼科、中西醫(yī)結(jié)合眼科、文獻(xiàn)研究、標(biāo)準(zhǔn)化專家召開

專家論證會(huì)，他們是：金明、彭清華、張銘連、韋企平、接傳紅、劉靜、張麗霞、邱禮新、

畢宏生、張彬、喻京生、楊迎新、沈蘭珂、劉新泉、孫河、張殷健、王靜波、魏麗娟、楊光、

肖家翔、彭華、羅耀紅、劉求紅、鐘舒陽(yáng)。會(huì)議就工作組提出的指南草稿和相關(guān)問題進(jìn)行了

研討，對(duì)其中的技術(shù)內(nèi)容進(jìn)行充分論證，對(duì)草稿提出了進(jìn)一步修改的意見。工作組匯總專家

論證意見修改完善，形成了《中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）》初

稿并報(bào)送眼科專家指導(dǎo)組。

（6）同行征求意見

項(xiàng)目組于2015年10月向中醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)研究推廣基地（試點(diǎn)）建設(shè)單位、與指南相關(guān)的

國(guó)家中醫(yī)臨床研究基地建設(shè)單位、國(guó)家中醫(yī)重點(diǎn)專科專病和重點(diǎn)學(xué)科建設(shè)單位、承擔(dān)過與指

南相關(guān)的國(guó)家和行業(yè)中醫(yī)藥科研項(xiàng)目并獲得各級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)的單位、參加過原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

診療指南制修訂工作的單位、參加過與指南相關(guān)的診療方案和臨床路徑制定的單位、與指南

相關(guān)的學(xué)術(shù)團(tuán)體的成員單位，以及對(duì)本病有研究的專家，共14家單位、15位專家發(fā)送了

“中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）”初稿及征求意見表。項(xiàng)目工作

組按照“循證”等原則逐條討論了專家們的意見，提出了采納、不采納的意見及理由，以之

為依據(jù)，對(duì)指南進(jìn)行修改，形成了指南評(píng)價(jià)稿。

（7）指南方法學(xué)質(zhì)量評(píng)價(jià)

項(xiàng)目工作組于2016年5月15日～5月20日邀請(qǐng)包括中醫(yī)眼科、標(biāo)準(zhǔn)化、科研方

法及循證等專業(yè)的4位專家，應(yīng)用AGREEⅡ工具對(duì)“中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)

膜色素變性（修訂）”評(píng)價(jià)稿進(jìn)行指南方法學(xué)的質(zhì)量評(píng)價(jià)。“中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)

性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）”評(píng)價(jià)稿方法學(xué)質(zhì)量評(píng)價(jià)組：羅耀紅、羅萍、曾明葵、王凈凈4

位專家對(duì)指南總體質(zhì)量的評(píng)分2位7分，2位6分，4位專家均表示“愿意推薦使用該指

南”。項(xiàng)目工作組匯總形成了“中醫(yī)眼科臨床診療指南?原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（修訂）方

法學(xué)質(zhì)量評(píng)價(jià)總結(jié)”。

（8）臨床一致性評(píng)價(jià)

項(xiàng)目工作組于2016年3月至6月開展了臨床一致性評(píng)價(jià)。采用病例調(diào)查分析方法，

在專家指導(dǎo)組指導(dǎo)下，選取了不同地域14個(gè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)作為評(píng)價(jià)單位，開展符合指南疾病診

斷的病例調(diào)查，要