乳腺分葉狀腫瘤課件

乳腺分葉狀腫瘤

(phyllodestumours,PTs)11.命名PTs又叫做乳腺葉狀囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee匯報(bào)1例具有惡性組織學(xué)特性,并在其后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的病例時(shí),部分學(xué)者才意識(shí)到CP亦可具有惡性行為。由于CP組織學(xué)體現(xiàn)多樣,且與臨床過程無規(guī)律性關(guān)系,生物學(xué)行為難以預(yù)測。因此對(duì)該病的命名繁多。2根據(jù)WHO組織學(xué)分期：乳腺葉狀囊肉瘤重命名為乳腺分葉狀腫瘤，將其分為良性，交界性和惡性。目前的傾向是PTs僅指由良性腺上皮成分(有時(shí)上皮成分可呈不經(jīng)典增生或癌變)和惡性間葉組織混合構(gòu)成的惡性腫瘤。如上皮和間質(zhì)均為良性的稱為分葉型腺纖維瘤或巨纖維腺瘤。

32.發(fā)病狀況PTs少見,一般只發(fā)病于一側(cè)乳腺,左右兩側(cè)累及率大體相似,但尚有1%的病例,兩乳可同步或先后受累?；颊叽蠖酁榕?少數(shù)男性也可發(fā)生。發(fā)病年齡為9～88歲,但高峰年齡在50歲左右,絕經(jīng)前、多產(chǎn)和哺乳者相對(duì)多發(fā)。白人多于黑人,兩者之比約為2∶1,種族和地區(qū)與發(fā)病存在明顯有關(guān)43.病因目前PTs的病因尚不清晰,除種族、年齡、地區(qū)等原因外,也許還與衛(wèi)生習(xí)慣、生育哺乳、內(nèi)分泌變化等原因有關(guān)。多數(shù)人認(rèn)為與腺纖維瘤有相似的發(fā)病原因，重要是由于雌激素分泌與代謝紊亂失衡有關(guān)54.組織病理學(xué)大體觀:腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,直徑1～20cm,最大者可達(dá)45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黃或淡粉色,邊界清,常見大小不等的小囊腔或狹長的裂隙,有膠樣物或粘液,偶見出血壞死。67鏡檢:重要病變是間質(zhì)成分的變化,絕大多數(shù)為纖維母細(xì)胞,上皮成分少且無惡變。瘤體內(nèi)除偶見軟骨、骨、肌肉、脂肪組織等化生性構(gòu)造外,尚可見纖維組織細(xì)胞瘤和粘液脂肪肉瘤樣化生。89PTs組織學(xué)上的良、惡性之分①腫瘤邊緣的特性:瘤壁完好、膨脹性生長者,表達(dá)良性,預(yù)后很好;反之,邊緣呈浸潤性體現(xiàn)、尤其是核分裂指數(shù)高者,表達(dá)惡性,將有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)。②基質(zhì)增生的程度及其所含細(xì)胞的活性:高指數(shù)者表達(dá)惡性或臨界性。③細(xì)胞去經(jīng)典化的程度:嚴(yán)重的細(xì)胞去經(jīng)典化是惡性的指標(biāo),但它的缺如,不排除惡性的也許。10④有絲分裂率:一般認(rèn)為凡見有絲分裂者,即應(yīng)考慮為惡性,但某些文獻(xiàn)卻強(qiáng)調(diào)每10個(gè)高倍視野中出現(xiàn)0～4個(gè)有絲分裂者可列為良性,5～9個(gè)可列為惡性,10個(gè)以上者定為惡性。⑤壞死和出血的存在亦提醒惡性。⑥某些病例也許顯示中間類型的組織學(xué)特性,良、惡性很難明確辨別,對(duì)此,WHO將其列為臨界性。11盡管組織學(xué)上把PTs作出以上分類,但鏡下任何1種特性或多種特性的發(fā)現(xiàn),都不能將PTs良、惡性絕然分開,更不能決定其生物學(xué)行為,由于許多病理匯報(bào)為良性者,臨床上同樣可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。同步,PTs病例除存在個(gè)體差異外,不一樣瘤區(qū)的組織學(xué)體現(xiàn)也可不一樣,因此,其生物學(xué)行為仍難以預(yù)測。125.臨床體現(xiàn)PTs的臨床體現(xiàn)重要是患乳無痛性腫塊,起病隱匿,生長緩慢,病史較長,但常有近期迅速增長史。就診時(shí)病史長短、腫塊大小及其特性可有很大差異。PTs大多呈膨脹性生長,肉眼觀測,雖然腫瘤體積已較大時(shí),仍可保持其包膜完整,對(duì)周圍組織無浸潤。少數(shù)呈浸潤性生長,浸潤的出現(xiàn)提醒惡性的發(fā)生和發(fā)展。13在形態(tài)學(xué)上，腫瘤體積較大,呈圓形或不規(guī)則形，多呈分葉狀，大多有彈性，質(zhì)韌如橡皮樣，部分有囊性感。邊界清晰，與皮膚、胸肌不粘連，活動(dòng)度好，可推進(jìn)。腫瘤增大壓迫表面皮膚，使皮膚張力增高時(shí)出現(xiàn)經(jīng)典皮膚變化——皮膚菲薄、略呈紫紅色，皮溫較高，皮下可見擴(kuò)張的靜脈。再后，可有潰瘍形成，菜花狀隆起和向胸肌浸潤。1415轉(zhuǎn)移和術(shù)后復(fù)發(fā)是惡性PTs的臨床體現(xiàn)。轉(zhuǎn)移發(fā)生率一般為3%～17%,且大多出目前診斷后的5年內(nèi)。和其他肉瘤同樣,重要通過血行轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移的重要部位是肺(66%),另一方面是骨(22%),再另一方面是肌肉和軟組織,少數(shù)病例亦可轉(zhuǎn)移到腸系膜、胸膜和皮膚等(約占15%)。淋巴轉(zhuǎn)移很少見。16轉(zhuǎn)移二分之一在術(shù)后5至內(nèi)，約10%的轉(zhuǎn)移率良性：0%；交界性：4%；惡性：22%局部復(fù)發(fā)重要取決于最初手術(shù)的類型,局部切除者遠(yuǎn)高于單純?nèi)橄偾谐g(shù)。復(fù)發(fā)多在兩年內(nèi)，復(fù)發(fā)率在良性，交界性和惡性分別為17%、25%和27%。

176.診斷PTs術(shù)前大多不能作出對(duì)的診斷,僅10%～20%可作出臨床診斷。常易混淆診斷或誤診,重要是纖維腺瘤類病變或腺瘤。乳腺鉬靶和B超檢查,對(duì)PTs診斷以及良、惡性的辨別具有一定作用,但細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的診斷價(jià)值有限。18乳房鉬靶可見球形或橢圓形致密影，邊界較清晰，多無邊緣毛刺樣征，大的腫瘤外形呈波浪形多囊狀，巨大腫瘤幾乎充斥整個(gè)乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳頭皮膚正常。1920乳房彩超呈球形或結(jié)節(jié)狀的實(shí)體圖像，為低回聲反射區(qū)，內(nèi)部回聲不均勻，囊性者有囊和實(shí)性混合圖像。PTs多邊界清晰規(guī)則，易誤為良性腫物（腺纖維瘤）PTs體積較大，合并壞死、液化、出血，很難與癌辨別。2122本病的可靠診斷是病理組織學(xué)檢查,鑒于本病的生物學(xué)行為難以預(yù)測,同一腫瘤的不一樣部位其組織學(xué)體現(xiàn)不一定相似。故取材應(yīng)多部位、多切片,以免漏診。237.治療1）手術(shù)切除是PTs的首選治療切除的范圍取決于其組織學(xué)類型,并根據(jù)腫瘤大小及其所占乳房的比例,選擇包括腫瘤并距其邊緣相稱距離健康組織在內(nèi)的廣泛局部切除術(shù)或全乳切除術(shù)。對(duì)局部復(fù)發(fā)者,全乳切除術(shù)尤為合適。對(duì)已經(jīng)有腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或嚴(yán)重胸肌浸潤者,應(yīng)考慮行改良根治術(shù)或根治術(shù)。242）對(duì)PTs的化療和放療,一般被認(rèn)為不敏感,但對(duì)少數(shù)全身轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)累及胸壁者,仍有一定的治療價(jià)值,并有也許到達(dá)控制腫瘤發(fā)展和延緩患者存活期的作用。3）對(duì)ER、PR陽性者可采用內(nèi)分泌治療258.預(yù)后

PTs經(jīng)手術(shù)治療的預(yù)后良好。其5年生存率為82.9%,生存率為92.9%。有關(guān)PTs預(yù)后原因的研究,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為年齡、癥狀持續(xù)時(shí)間、未產(chǎn)婦、皮膚變化和外科手術(shù)類型對(duì)預(yù)后無有關(guān)。腫瘤的大小一直是影響腫瘤患者預(yù)后的重要原因,但對(duì)PTs的預(yù)后意見尚不統(tǒng)一。26Lindquist等認(rèn)為腫瘤大小對(duì)PTs的預(yù)后有影響,而Reinfuss等則認(rèn)為無意義。Hawkins等認(rèn)為基質(zhì)過度生長患者轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性高,5年內(nèi)可達(dá)72%