《癲癇基本知識》課件

癲癇癲癇定義癲癇(epilepsy)俗稱羊角風，是神經系統(tǒng)常見疾病之一，我國的患病率約為0.46%，發(fā)病率約為37/10萬/年。癲癇是多種病因引起的綜合征。其特點是大腦神經元反復地、過度地超同步化發(fā)放〔discharge〕，引起一過性和發(fā)作性的腦功能障礙，由此產生的病癥稱為發(fā)作〔seizure〕。發(fā)放〔指一過性神經元異常電活動〕是發(fā)作的病理生理根底，而發(fā)作并不一定都是癲癇。癲癇機制任何個體受到過強的刺激均可誘發(fā)驚厥發(fā)作，如電休克時。但癲癇患者的驚厥閾值低于正常人，以致于對健康人無害的刺激也可誘發(fā)癲癇病人發(fā)作。癲癇的發(fā)病機制尚未完全清楚，可能與以下因素有關。癲癇機制膠質細胞功能障礙中樞神經遞質異常免疫學機制電生理異常膠質細胞功能障礙膠質細胞具有調節(jié)神經元離子環(huán)境的作用。當膠質細胞功能障礙時，神經元的鈣離子內流增加，發(fā)生持續(xù)去極化和爆發(fā)性發(fā)放。中樞神經遞質異常在中樞神經系統(tǒng)，興奮性遞質和抑制性遞質的平衡和協(xié)調保證了神經元功能的正常運行。主要的抑制性遞質為γ-氨基丁酸〔GABA〕，它與其受體結合可使Cl-向神經元的內流增加，提高靜息電位水平，因而減弱突觸對興奮性傳入的反響。正常人腦內GABA的濃度為2~4μmol/g，如降低40%即可導致驚厥發(fā)作。癲癇患者腦內和腦脊液內的GABA含量均低于正常，其降低的程度與發(fā)作持續(xù)的時間和強度相關。提高GABA的含量或強化其作用均可抗癲癇。興奮性神經遞質與癲癇的發(fā)生也有一定的關系。興奮性遞質與其受體結合，可激活相關鈣通道使鈣離子過度內流，使神經元膜產生爆發(fā)性發(fā)放。免疫學機制癲癇灶中存在突觸后膜的破壞，釋放自身腦抗原，產生腦抗體。腦抗體可封閉突觸的抑制性受體，使神經沖動容易擴散。癲癇患者腦自身抗體的檢出率為26.4%~42.3%。

電生理異常癲癇病因分類原發(fā)性癲癇隱原性癲癇繼發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇病癥性癲癇病癥性癲癇臨床表現(xiàn)過去習慣性分為大發(fā)作、小發(fā)作局限性發(fā)作和精神運動性發(fā)作四類。臨床表現(xiàn)全身性強直陣攣發(fā)作為臨床最常見的類型。是“大發(fā)作〞的主要形式。發(fā)作時意識突然喪失，全身痙攣性抽搐，多持續(xù)數(shù)分鐘，可間歇數(shù)周或數(shù)月一次，也可以一周數(shù)次，每次發(fā)作過程可以分為先兆、驚厥和驚厥后狀態(tài)三個階段全身性強直陣攣發(fā)作先兆：是驚厥發(fā)作前的一種軀體、內臟或特殊感覺體驗，常見肢體麻刺感和上腹部不適，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘。先兆是發(fā)作的一局部，約57%的患者有先兆，1/4表示其先兆難以用語言形容。先兆可以提示發(fā)放的起源點，并且預示驚厥的來臨。服用抗癲癇藥后有時僅有先兆發(fā)作而不發(fā)生驚厥。驚厥：先兆后數(shù)秒即可發(fā)生驚厥，分為強直和陣攣兩期。典型的過程為：先兆→意識喪失→尖叫，骨骼肌持續(xù)收縮，四肢伸直，頸和軀干反張，雙眼上翻，牙關緊閉，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暫停，面色青紫或淤血，大小便失禁→強直期持續(xù)10~30秒→四肢末端逐漸出現(xiàn)細微震顫，震顫幅度增大并延及全身，進入陣攣期→頭強而有力地抽動，四肢屈肌痙攣和松弛交替出現(xiàn)，呼吸深大，口吐白色或血色泡沫，可大汗淋漓→陣攣間隔逐漸延長、減弱，最后停止→陣攣期持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘。臨床上可見到僅有強直發(fā)作而無陣攣發(fā)作，或無強直發(fā)作而僅有陣攣發(fā)作的情況。驚厥后狀態(tài)：驚厥后全身肌肉松弛，昏睡數(shù)小時或立即清醒。有的病人發(fā)作后出現(xiàn)頭痛、全身肌肉酸痛、無力數(shù)小時。個別患者出現(xiàn)精神異常，也可發(fā)生一過性偏癱。失神發(fā)作多見于兒童，表現(xiàn)為毫無先兆的突然意識喪失，語言或動作中斷，雙眼凝視，并不跌倒，持續(xù)5~20秒，突然恢復，可繼續(xù)原來的談話或動作。常合并節(jié)律性眼瞼陣攣或輕微的肌陣攣，面色蒼白，流涎。發(fā)作雖短暫但頻繁，每天發(fā)作數(shù)十至數(shù)百次，智力很少受影響。有時失神發(fā)作可能不典型。失張力發(fā)作突然肌張力低下，頭下垂，下頜松弛而張口，上肢下垂，甚至倒地，可伴有短暫意識障礙。也可以為一側肢體或單一肢體的局限性肌張力低下。局部性陣攣發(fā)作任何部位的局部肌肉陣攣，無擴散，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，神志清楚。擴散性陣攣發(fā)作肌肉陣攣起源于局部，逐漸擴散到一個肢體或一側肢體，神志清楚。如果擴展至全身，那么稱為局部性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作復雜局部性發(fā)作多見于成人和5歲以上的兒童，表現(xiàn)形式多樣化，如自動癥、情感障礙、記憶力障礙、知覺異常、夢樣狀態(tài)、沖動行為等，由于發(fā)作時有程度不同的意識障礙，發(fā)作后可以自知“犯病〞，但對發(fā)作內容多不能記憶。感覺發(fā)作可表現(xiàn)為痛、刺、麻木等本體感覺異?；蛐帷⒁?、聽、味覺等特殊感覺異常。植物神經-內臟發(fā)作較為罕見。以眩暈、麻木、疼痛等感覺病癥伴有暴怒、恐懼、惡心、嘔吐、心悸、寒顫、發(fā)熱等為主要表現(xiàn)。癲癇持續(xù)狀態(tài)為特殊的發(fā)作形式。包括強直陣攣持續(xù)狀態(tài)、局部性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)〔1〕強直陣攣持續(xù)狀態(tài)：指強直陣攣屢次發(fā)作，兩次發(fā)作間意識障礙不恢復超過30分鐘，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)生率占癲癇的2%~6%，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的85%，死亡率高達10%~20%。反復驚厥可以導致①神經元過度興奮，腦代謝率持續(xù)增加，氧和葡萄糖供需失衡，發(fā)生腦缺氧，細胞毒性物質蓄積，破壞神經元的結構和功能；②大量Ca+2進入神經元內，激活Ca+2依賴性蛋白酶，造成神經元不可逆損害；③大量興奮性氨基酸釋放，造成神經元水腫；④腦血流自動調節(jié)功能障礙，腦缺血和腦損害加重。這些因素綜合作用，使相關神經元發(fā)生不可逆損害。另外，驚厥持續(xù)發(fā)作對全身也產生許多負面影響，如呼吸道梗阻、通氣量缺乏、機體耗氧量增加、低氧血癥、酸中毒、高鉀血癥、心律失常、重要臟器功能受損等，所以要積極防治。其發(fā)生誘因包括飲酒、突然停用抗癲癇藥、合并感染等。癲癇持續(xù)狀態(tài)〔2〕局部性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：持續(xù)性局限性或一側肌肉抽搐，意識可清楚