兒科學(xué)第十三章 心血管系統(tǒng)疾病課件

病例患兒男，6月身材較同齡兒瘦小反復(fù)“感冒”、“肺炎”吃奶不好哭鬧時(shí)有口唇、面色發(fā)紫→生長(zhǎng)發(fā)育遲緩→免疫力低→喂養(yǎng)困難→活動(dòng)力低下兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第十三章心血管系統(tǒng)疾病

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發(fā)育兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)正常心血管生理解剖

（一）心臟胚胎發(fā)育原始的心臟（第2周）→循環(huán)作用（第4周）→四腔心(第8周)。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)刻是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

二）胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換1.正常胎兒的血循環(huán)：進(jìn)行胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝通過(guò)臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病正常胎兒血液循環(huán)示意圖兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

臍血流阻斷→

6～8周閉鎖形成韌帶。肺循環(huán)壓力↓，左心房血量↑，左心房壓力↑→卵圓孔關(guān)閉(功能性）→生后5～7個(gè)月解剖關(guān)閉肺泡擴(kuò)張→肺循環(huán)壓力↓，流經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流↓→血氧含量↑，體內(nèi)前列腺素↓→動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉(功能性)→3～12個(gè)月解剖關(guān)閉。出生后血循環(huán)的改變兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

小兒心率較快新生兒，120～140次/分＜1Y，110～130次/分

2～3Y，100～120次/分

4～7Y，80～100次/分

8～14Y，70～90次/分小兒心率次數(shù)極不穩(wěn)定，易受內(nèi)外因素的影響：進(jìn)食、活動(dòng)、哭鬧、發(fā)熱等小兒循環(huán)系統(tǒng)發(fā)育及特點(diǎn)：心率兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

血壓小兒動(dòng)脈壓較低，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增高。收縮壓=（年齡×2）+80mmHg

舒張壓=收縮壓×2/3

＞標(biāo)準(zhǔn)收縮壓＋20mmHg——

高血壓＜標(biāo)準(zhǔn)收縮壓－20mmHg——

低血壓

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

第二節(jié)兒童心血管病檢查方法：病史、查體、輔助檢查（1）病史

母妊娠史

癥狀：

喂養(yǎng)困難（Feedingdifficulties)活動(dòng)耐量↓(faint)聲嘶（Cerchnus)，易氣促、咳嗽紫紺（Cyanosis)；蹲踞（Squatting);暈厥(Apopsychia)

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

（2）體格檢查：一般表現(xiàn)：

生長(zhǎng)發(fā)育遲緩智能也可受影響紫紺心衰體征杵狀指

有無(wú)合并其他先天畸形

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

心臟檢查：心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，抬舉性心尖搏動(dòng)，震顫心界擴(kuò)大。雜音（性質(zhì)、時(shí)期、強(qiáng)弱、位置及傳導(dǎo)方向）心音改變周圍血管征：毛細(xì)血管搏動(dòng)征、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音等兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

二、特殊檢查方法X線(X-ray)心電圖（ECG）超聲心動(dòng)圖(Echocardiography)心導(dǎo)管檢查(Cardiaccatheterization)MRI與CT兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病超聲心動(dòng)圖(Echocardiography)

二維多普勒彩色血流顯像經(jīng)食道超聲心動(dòng)

胎兒超聲心動(dòng)

LAAOLVRV兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病右心導(dǎo)管兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

CT與MRI16

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第三節(jié)先天性心臟病

（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天畸形是小兒最常見(jiàn)的心臟病發(fā)病率4－12‰兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病1.病因與預(yù)防內(nèi)在：與遺傳有關(guān)，染色體畸變（21-三體綜合征，第7、12、15、22號(hào)染色體異常）外在：宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放射線接觸代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病先天性心臟病分類

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第四節(jié)常見(jiàn)先天性心臟病

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

房間隔缺損分類左向右分流癥狀發(fā)育落后，乏力咳嗽，心悸，氣短，可有青紫雜音部位第2、3肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級(jí)，收縮期，吹風(fēng)樣震顫無(wú)心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大X線右房、右室大肺動(dòng)脈段凸出肺野充血

肺門“舞蹈”有第3、4肋間Ⅱ－Ⅳ級(jí)，全收縮期，粗糙有左室或左、右室肥大左、右室大，左房可大室間隔缺損兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制:不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生

右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病ASDVSD右房、右室大肺動(dòng)脈段凸出肺野充血，肺門“舞蹈”

心影顯著增大，肺動(dòng)脈段高度隆凸，肺野顯著充血，肺門“舞蹈兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病25

蘑菇傘：ASD封堵器25

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治感染、心衰心導(dǎo)管介入治療外科直視下手術(shù)修補(bǔ)兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病VSD外科直視手術(shù)修補(bǔ)直接縫合補(bǔ)片兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosus，PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

(PatentDuctusArteriosus)病理：左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病PDA癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺(differentialcyanosis)常并發(fā)支氣管肺炎兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病PDA體征：胸骨左緣第2肋間占整個(gè)收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音(Machinerymurmur)

震顫周圍血管征兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病PDA

心影增大較顯著，左室增大為主。肺動(dòng)脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病PDA治療：于學(xué)齡前手術(shù)結(jié)扎或切斷介入治療（Interventionaltherapy)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病介入治療前后血管造影對(duì)比返回兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病左向右分流先心的特點(diǎn)一般情況下無(wú)青紫，當(dāng)右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病法洛四聯(lián)癥

（tetrologyofFallot,TOF）

約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病包括四種畸形兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病法洛氏四聯(lián)癥由以下四種畸形組成右心室流出道梗阻室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病cyanosis

centralvs.

peripheral兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣肺動(dòng)脈梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病處理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病法洛氏四聯(lián)癥:心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性肺動(dòng)脈第二音減弱或消失兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病Fallot兩肺肺血管減少、細(xì)小。肺門陰影亦縮小。心臟輕度增大:扁平如靴狀心尖圓鈍輕度翹起右心室及右心房增大肺動(dòng)脈段凹陷。兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流

右向左分流癥狀發(fā)育落后，乏力，咳嗽，心悸，氣短，后期青紫發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，陣發(fā)性暈厥雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質(zhì)和響度Ⅱ－Ⅲ級(jí)，收縮期，吹風(fēng)樣Ⅱ－Ⅳ級(jí)，全收縮期，粗糙Ⅱ－Ⅳ級(jí)，連續(xù)性，機(jī)器樣Ⅱ－Ⅳ級(jí)，收縮期，噴射性震顫無(wú)有有可有心電圖不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大

X線：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型

肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷

肺野充血充血充血清晰

肺門“舞蹈”有有有無(wú)兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病第九節(jié)充血性心力衰竭

(CongestiveHeartFailure)心臟工作能力下降心肌收縮或舒張功能↓心排血量絕對(duì)或相對(duì)不足靜脈回流受阻體內(nèi)水分潴留臟器淤血

兒童時(shí)期危重癥之一兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病病因先天性心臟病病毒性或中毒性心肌炎支氣管肺炎風(fēng)濕性心臟病急性腎炎心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心糖原累積病兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病臨床診斷依據(jù)安靜時(shí)心率，嬰兒＞180次/分，幼兒＞160次/分呼吸困難，青紫突然加重，安靜時(shí)呼吸＞60次/分肝增大達(dá)肋下3cm以上心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰尿少、下肢浮腫（排除營(yíng)養(yǎng)不良、腎炎等）兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病治療病因治療一般治療

供氧臥床休息必要時(shí)鎮(zhèn)靜：?jiǎn)岱瓤刂骑嬍?易消化和富于營(yíng)養(yǎng)的食物限制液體入量：50-75ml/kg/日，均勻補(bǔ)充吸氧

兒科學(xué)第十三章心血管系統(tǒng)疾病

強(qiáng)心治療：洋地黃充血性心力衰竭（心率增快房撲、房顫）左心瓣膜返流心內(nèi)膜彈力纖維增生癥擴(kuò)張型心肌病先天性心臟病正性肌力：增強(qiáng)心肌收縮力負(fù)性傳導(dǎo)、負(fù)性心率：減慢心率增加心搏出量，改善肺、體循環(huán)兒科學(xué)第十三章