乳腺Paget病病例廣東江門中醫(yī)藥職業(yè)王玉仲講解

1乳腺Paget病病例廣東江門中醫(yī)藥職業(yè)學(xué)院王玉仲全國臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)《皮膚性病學(xué)》資源庫臨床資料患者，女，80歲。入院7個月前發(fā)現(xiàn)左乳皮膚瘙癢，無疼痛，無乳頭溢液、溢血。查體：左側(cè)乳頭表皮潰爛結(jié)痂，未觸及明顯腫塊，腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)。臨床資料無家族遺傳病史。外院乳頭溢液細(xì)胞學(xué)涂片檢查：炎癥細(xì)胞、吞噬細(xì)胞，個別異型細(xì)胞。相關(guān)輔助檢查未見明顯異常。大體標(biāo)本灰黃色不規(guī)則組織1枚，14X11.6X1.2CM，表面梭形皮瓣，9.7X4.3CM，皮膚一側(cè)表面乳頭萎縮、內(nèi)陷呈一灰褐色略隆起型結(jié)節(jié)，2.3X2.1X0.3CM。CK7HER2HMB45Ki-67ERPRCK7CD10CK5/6P63SMMHC乳頭表皮腫瘤細(xì)胞：CK7+++、HER2+++、ER+、PR-、HMB45-、Ki-67+（約10%）。乳腺導(dǎo)管：P63+（肌上皮）、CD10+（肌上皮）、SMMHC+（肌上皮）、CK7+++、CK5/6+（導(dǎo)管內(nèi)腺上皮）。病理診斷（左側(cè)）乳腺乳頭部低級別導(dǎo)管內(nèi)癌伴Paget病形成。Paget病由乳腺癌引起的乳頭結(jié)痂性病變。早期為乳頭乳暈紅斑、脫屑、潰爛、滲液、結(jié)痂伴瘙癢。后期乳頭內(nèi)陷、皺縮、甚至缺失，伴或不伴有乳腺內(nèi)包塊。HE特點(diǎn)大的透明的細(xì)胞、非典型性核、集中在基底層，也可侵入生發(fā)層。散在孤立的、成團(tuán)排列、也可形成小腺管樣結(jié)構(gòu)。乳頭病變下方有原位性導(dǎo)管癌，伴或不伴有間質(zhì)浸潤。臨床特點(diǎn)其為病變累及皮膚的繼發(fā)性表現(xiàn)。治療及預(yù)后：取決于其下方的癌是原位性的還是浸潤性的及有無腋窩淋巴結(jié)的受累。免疫組化特點(diǎn)陽性的標(biāo)記：CK7（幾乎所有的Paget病例腫瘤細(xì)胞+）、Her-2（約80%+）其表達(dá)情況與病變下方的乳腺癌密切相關(guān)。陽性幫助較少的標(biāo)記：GCDFP-15CEAERPR。免疫組化特點(diǎn)CK7：

1、乳頭導(dǎo)管表皮內(nèi)部分也可以存在CK7+細(xì)胞。2、乳頭旺熾性乳頭狀瘤病中，表皮內(nèi)可見一些CK7+細(xì)胞。

鑒別診斷1、Paget樣鮑溫病：CK7-、CK5/6+、P63+；Paget病則相反。2、黑色素瘤：

非常罕見，至少用2種黑色素瘤標(biāo)記物，角蛋白-黑色素瘤標(biāo)記+。3