格林巴利綜合癥

格林巴利綜合癥簡要病史床號2床姓名管士霞性別女年齡61歲診斷格林巴利綜合癥四肢麻木無力待查第2頁,共31頁，星期六，2024年，5月簡要病史患者系“四肢麻木無力一周，左眼閉合不全1-2天”入院，一周前在感忽而過程中突感雙下肢麻木無力伴腰部酸痛，無頭痛嘔吐及尿便異常，無視物模糊及飲水嗆咳，遂送當?shù)乜祻?fù)醫(yī)院就診后無改善，3-4后出現(xiàn)雙上肢麻木，力量尚可，且出汗增多，伴腹痛當?shù)蒯t(yī)院治療后無好轉(zhuǎn)，與8.23轉(zhuǎn)入我院急診科，為進一步診治，收住我科.

既往體健，否認有“高血壓”

“糖尿病”等特殊病史，否認腹瀉，發(fā)熱，感冒及疫苗接種史。第3頁,共31頁，星期六，2024年，5月簡要病史體格檢查：查體，神清，精神一般，言語清晰，對答切題，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射靈敏，雙眼活動自如，左眼閉合不全，左側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌居中，雙上肢肌力五級，肌張力正常；雙下肢肌力2級，健反射減弱消失，跟痛（+），四肢刺痛基本對稱正常，深感覺稍差，足趾反射消失。生命體征

T：37℃P：98次/分

R：20次/分

BP：162/94mmHg第4頁,共31頁，星期六，2024年，5月簡要病史陽性檢查結(jié)果于8.27行腰椎穿刺術(shù)，留取腦脊液結(jié)果示蛋白細胞分離，肌電圖提示神經(jīng)源性損害。檢查項目結(jié)果異常提示W(wǎng)BC11.93↑PLT364↑腦脊液氯化物118.8↓腦脊液蛋白2.10↑第5頁,共31頁，星期六，2024年，5月定義病因臨床表現(xiàn)治療原則輔助檢查護理診斷護理措施健康教育目錄第6頁,共31頁，星期六，2024年，5月定義急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies，AIDP）又稱為格林-巴利綜合癥（guillain-barresyndrome，GBS）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根外周神經(jīng)損傷為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合癥。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。

第7頁,共31頁，星期六，2024年，5月確切病因不明，屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。病因第8頁,共31頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)l.GBS的臨床表現(xiàn)

(1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。

(2)運動障礙多為急性或亞急性起病。多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達到高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性遲緩性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。第9頁,共31頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)感覺障礙：肢體遠端感覺異常或手套、襪子型感覺缺失腦神經(jīng)損害：雙側(cè)周圍性面癱多見癥狀自主神經(jīng)：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失并發(fā)癥：窒息、肺部感染、心衰等第10頁,共31頁，星期六，2024年，5月分型經(jīng)典格林-巴利綜合征即AIDP急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預(yù)后差。Fisher綜合征被認為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS包括"全自主神經(jīng)功能不全"和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。第11頁,共31頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷鑒別診斷:1、低血鉀型周期性癱瘓

2、重癥肌無力

3、急性脊髓炎是由低血鉀引起的起病快多數(shù)小時至一天起病，于2至3天即可恢復(fù)。為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈破動性肌無力，具有活動后加重休息后減輕和晨輕幕重等特點，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀。是非特異性炎癥，引起脊髓蛋白脫髓鞘病變或壞死，做腰穿查腦脊液細胞數(shù)蛋白含量正?；蜉p度增高。第12頁,共31頁，星期六，2024年，5月

治療原則病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。

1.血漿交換

2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗認為無效康復(fù)治療

第13頁,共31頁，星期六，2024年，5月治療原則輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預(yù)防并發(fā)癥延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓

無效時可導(dǎo)尿；肢截者可保持肢體供能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早進行功能鍛煉。

第14頁,共31頁，星期六，2024年，5月免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體，不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。2~8℃避光保存，嚴禁冰凍。成人0.4g/（kg·d）連用5天，盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。第15頁,共31頁，星期六，2024年，5月免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的注意事項：人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。開瓶后應(yīng)一次注射完畢，不得分次使用。運輸及貯存過程中嚴禁凍結(jié)。靜脈滴注時不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱，都是過敏的表現(xiàn)，應(yīng)立即終止使用，并加以搶救。第16頁,共31頁，星期六，2024年，5月輔助檢查腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，F(xiàn)波或H反射延遲或消失。心電圖可異常：以竇性心動過速和T波改變最明顯腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤第17頁,共31頁，星期六，2024年，5月診斷1、病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病2、四肢對稱性無力、遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損傷3、末梢性感覺障礙4、常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）第18頁,共31頁，星期六，2024年，5月護理診斷/問題與患者飲水嗆咳，進食少有關(guān)與患者長期臥床有關(guān)與四肢肌肉進行性癱瘓有關(guān)與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關(guān)軀體活動障礙本例患者主要護理診斷：營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量有皮膚完整性受損的危險低效型呼吸形態(tài)低效性呼吸型態(tài)第19頁,共31頁，星期六，2024年，5月護理診斷/問題與缺乏對疾病的了解不能預(yù)防并自我保護有關(guān)與疾病本身有關(guān)與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。與四肢肌力下降有關(guān)自理能力喪失本例患者主要護理診斷：知識缺乏感知改變恐懼第20頁,共31頁，星期六，2024年，5月低效型呼吸形態(tài)與周圍N損害，呼吸機麻痹有關(guān)護理目標：患者呼吸道通暢

護理措施：1、保持病室空氣流通，溫濕度適宜。

2、保持呼吸道通暢，按時翻身排背，必要時給予霧化吸入，以稀釋痰液，及時排除呼吸道分泌物。

3、嚴密觀察生命體征，特別是患者的神志及呼吸情況，必要時插管上機。

4、做好肺部聽診，按需吸痰，吸痰是嚴格無菌操作，病觀察痰液的量，色及性質(zhì)。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用化痰藥物，并觀察用藥效果和反應(yīng)評價：患者呼吸道通暢，聽診雙肺無明顯痰鳴音第21頁,共31頁，星期六，2024年，5月低效性呼吸型態(tài)恐懼軀體活動障礙與四肢肌肉進行性癱瘓有關(guān)護理目標：病人在幫助下可以進行活動，如扶行、穿衣等。護理措施：1.將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥。

2.及時協(xié)助和督促病人進行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動運動→床上主動活動→床邊活動→下床活動的次序進行，做到強度適中，循序漸進，持之以恒。被動運動的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)；按摩應(yīng)以輕柔緩慢的手法進行。3.教會病人家屬及其陪人進行鍛煉的方法。評價：病人日常生活活動的能力較前有所提高第22頁,共31頁，星期六，2024年，5月營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量與患者飲水嗆咳，進食少有關(guān)護理目標：患者日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足護理措施：1、配置營養(yǎng)均衡的飲食。2、必要時遵予醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)。3、定期檢測體重，生化指標。4、準確記錄出入量，保持平衡。5、定期檢測營養(yǎng)指標，并記錄。評價：患者出入量平衡，日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足第23頁,共31頁，星期六，2024年，5月有皮膚完整性受損的危險與長期臥床有關(guān)護理目標：患者住院期間皮膚完整，感到清潔舒適護理措施：1、每2小時給病人翻身1次，按摩局部骨隆突受壓處，并注意翻身時避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚。

2、必要時睡氣墊床，骨隆突處墊軟枕或橡皮圈，以減輕局部受壓。

3、保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑。出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲。

4、注意合理進食，加強營養(yǎng)，增強抵抗力。

5、每天熱水泡腳，溫水擦浴，促進機體血液循環(huán)評價：患者住院期間無皮膚破損。第24頁,共31頁，星期六，2024年，5月自理能力喪失與四肢肌力下降有關(guān)護理目標：病人臥床期間感到清潔舒適，生活需要得到滿足。護理措施：

1、鼓勵病人進行生活自理活動。2、將病人經(jīng)常使用的物品放在易拿取的地方，以方便病人隨時取用。3、信號燈放在病人手邊，聽到鈴響立即予以答復(fù)。4、臥床期間協(xié)助病人完成穿衣、修飾、衛(wèi)生、沐浴、入廁、進食生活護理。5、指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服，穿不用系帶的鞋。評價：患者日常生活需求得到滿足第25頁,共31頁，星期六，2024年，5月恐懼與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。護理目標：消除患者恐懼焦慮情緒。護理措施：1、對病人的恐懼表示理解，鼓勵病人表達自己的感受，并耐心傾聽病人說出恐懼的原因。2、耐心向病人解釋疾病的過程、治療和預(yù)后、鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。3、耐心指導(dǎo)病人改善呼吸的方法，減輕病人的瀕死感。4、家庭成員參與共同努力緩解病人的恐懼心情，如陪伴，轉(zhuǎn)移注意力的交談，適當?shù)陌茨Φ取?/p>

評價：病人的恐懼感減輕，恐懼的行為和體征減少。第26頁,共31頁，星期六，2024年，5月感知改變與疾病本身有關(guān)護理目標：病人不發(fā)生受傷，促進知覺恢復(fù)護理措施1、正常每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進血液循環(huán)和感覺恢復(fù)。2、保持床位整潔、干燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部分受損，注意給病人肢體保暖。3、協(xié)助翻身，每2小時1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發(fā)生褥瘡。4、經(jīng)常給病人做知覺訓(xùn)練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。評價：病人知覺