自身免疫性溶血性貧血病例分析

自身免疫性溶血性貧血病例分析

［病例摘要］女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月

半個(gè)月無(wú)原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過(guò)敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無(wú)心、肝、腎、結(jié)核病史，無(wú)毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無(wú)類(lèi)似患者。

查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無(wú)異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫。

化驗(yàn)：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見(jiàn)2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見(jiàn)嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%,尿常規(guī)(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。

［分析］

一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型，原發(fā)性）

(二)診斷依據(jù)

1.

有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

2.

2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%，分類(lèi)中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)

4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

二、鑒別診斷(5分)

1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)2.急性黃疸性肝炎

三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓檢查及骨髓鐵染色2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有關(guān)溶血的檢查4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查

四、治療原則(3分)

1.首選糖皮質(zhì)激素2.免疫抑制劑或切脾3.對(duì)癥治療

病例摘要：患者，女性，24歲，學(xué)生，主因“牙齦出血、月經(jīng)量增多2個(gè)月，加重5天”來(lái)診。

患者2個(gè)月前晨起刷牙時(shí)發(fā)現(xiàn)牙齦出血，月經(jīng)來(lái)潮時(shí)月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)，未予特殊注意。1周前患者發(fā)熱、咽痛，口服“感冒沖劑”后好轉(zhuǎn)。5天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較前明顯加重，伴鼻衄及雙下肢散在出血點(diǎn)。起病以來(lái)患者無(wú)面色蒼白、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力活動(dòng)正常，大、小便正常。

既往：體健，月經(jīng)規(guī)律。

查體：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；無(wú)貧血貌、黃疸，口腔黏膜可見(jiàn)血皰，雙下肢可見(jiàn)針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、肺、腹部查體未見(jiàn)異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。

分析步驟：

1.診斷及診斷依據(jù)

初步診斷：血小板減少原因待查

特發(fā)性血小板減少性紫癜？

診斷依據(jù)為：

（1）青年女性，病程2個(gè)月，起病隱匿。

（2）牙齦出血，月經(jīng)增多2個(gè)月，發(fā)熱、咽痛后出現(xiàn)多部位皮膚黏膜出血，月經(jīng)增多較前加重。

（3）既往無(wú)長(zhǎng)期慢性出血的病史。

（4）查體口腔黏膜可見(jiàn)血皰，雙下肢可見(jiàn)針尖大小出血點(diǎn)。

（5）輔助檢查血小板明顯降低，14×109／L，白細(xì)胞及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。

2.鑒別診斷

（1）骨髓造血異常導(dǎo)致的血小板降低：如白血病、再生障礙性貧血等疾病，多有貧血，出血，感染表現(xiàn)，常伴有血白細(xì)胞及血紅蛋白異常，骨髓檢查可鑒別。

（2）繼發(fā)性免疫性血小板減少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗體綜合征、甲狀腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系統(tǒng)癥狀。

（3）脾功能亢進(jìn)：通常有慢性肝病病史，臨床有脾大的體征，早期表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)輕度下降，晚期可有白細(xì)胞及血紅蛋白降低。

3.進(jìn)一步檢查

（1）監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，進(jìn)行血涂片檢查。

（2）骨髓涂片及骨髓活檢。

（3）凝血檢查。

（4）血小板相關(guān)抗體。

（5）肝腎功能、甲功、自身抗體譜、抗磷脂抗體及肝炎病毒血清學(xué)檢查。

（6）胸、腹、盆部影像學(xué)檢查。

4.治療原則

（1）警惕危及生命的大出血發(fā)生減少患者活動(dòng)，監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量，必要時(shí)緊急輸注血小板、靜脈輸注丙種球蛋白。

（2）明確診斷后則應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。病例摘要：

女性，22歲，面色蒼白、乏力1年，加重半個(gè)月就診。，

患者1年來(lái)無(wú)明顯原因逐漸出現(xiàn)面色蒼白、乏力，但能照常上班，曾到過(guò)醫(yī)院檢查，化驗(yàn)有輕度貧血（具體不詳），未予治療，近半個(gè)月來(lái)加重來(lái)診。發(fā)病以來(lái)進(jìn)食、睡眠好，不挑食，二便正常，尿色無(wú)改變，無(wú)便血和黑便，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無(wú)胃病和肝、腎疾病及痔瘡史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)偏食和煙酒嗜好，未婚，月經(jīng)14歲初潮，量偏多，近兩年來(lái)更明顯，家族史中無(wú)類(lèi)似患者。

查體；T36.5℃，P90次／分，R18次／分.BP120／80mmHg，貧血貌，無(wú)皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜無(wú)黃染，結(jié)膜、口唇蒼白，舌乳頭正常，甲狀腺不大，心肺未見(jiàn)異常，腹平軟，肝脾肋下未觸及，無(wú)移動(dòng)性濁音，雙下肢不腫，有匙狀指。

輔助檢查：Hb70g／L，RBC3.1×109／L，Ret0.012，MCV68fl，MVH24pg，MCHC29%。WBC5.4×109／L，分類(lèi)N70%,L26%，M4%，Plt250×109／L，尿常規(guī)（-），尿隱血（-），糞常規(guī)（-），糞潛血（-）。

分析步驟：

1.初步診斷及診斷依據(jù)

初步診斷：月經(jīng)過(guò)多原因待查

缺鐵性貧血（中度）

診斷依據(jù)：

（1）青年女性，慢性病程。

（2）1年來(lái)逐漸出現(xiàn)面色蒼白，乏力。

（3）既往月經(jīng)偏多，近兩年加重。

（4）查體貧血貌，結(jié)膜、口唇蒼白，匙狀指。

（5）輔助檢查Hb70g／L，呈小細(xì)胞低色素性貧血。

2.鑒別診斷

（1）慢性病性貧血：有慢性感染，炎癥，腫瘤等基礎(chǔ)疾病史，多為正細(xì)胞正色素性貧血?；颊邿o(wú)基礎(chǔ)慢性病史，為小細(xì)胞低色素性貧血，考慮可能性較小，可查血清鐵，鐵蛋白，總鐵結(jié)合力等進(jìn)一步除外。

（2）鐵粒幼細(xì)胞性貧血：可表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，但血清鐵及鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低，骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。

（3）海洋性貧血：可表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，但常有家族史、脾大，血涂片可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞，血紅蛋白電泳異常。

3.進(jìn)一步檢查：

（1）血涂片

（2）血清鐵、鐵蛋白和總鐵結(jié)合力

（3）骨髓檢查及骨髓鐵染色

（4）婦科檢查

4.治療方案

（1）鐵劑治療

首選口服鐵劑。

（2）病因治療。

【例題2】

病例摘要：患者，女性，55歲，因多關(guān)節(jié)腫痛4月余來(lái)診。4個(gè)月前出現(xiàn)右手近端指間關(guān)節(jié)(PIP)(4、5)、掌指關(guān)節(jié)(MCP)(1、2)腫痛，晨僵10分鐘。此后右膝關(guān)節(jié)腫痛，逐漸加重，伸屈明顯受限，局部皮溫增高，抗感染治療無(wú)效。2個(gè)月前雙腕、右踝及右足跖趾關(guān)節(jié)(MTP)腫痛，伴雙肩、左足MTP、左手PIP(3)及頸部疼痛。無(wú)皮下結(jié)節(jié)、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象及口眼干。既往患“白癜風(fēng)”6年。

查體：一般狀況可，顏面、頸背、四肢遠(yuǎn)端見(jiàn)多發(fā)大小不等片狀色素脫失斑。心、肺及腹部未見(jiàn)異常。雙腕關(guān)節(jié)腫(+)，壓痛(++)，背伸受限；右手PIP(4、5)、左手PIP(3)關(guān)節(jié)腫(+)，壓痛(+)；右手MCP(1、2)關(guān)節(jié)壓痛(+)；右膝關(guān)節(jié)腫(++)，壓痛(++)，伸屈受限；右踝關(guān)節(jié)腫(++)，壓痛(++)；右足MTP關(guān)節(jié)(++)，壓痛(++)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功正常；ESR97mm／h；CRP13.8mg／dl；RF

265.1U/ml。

分析步驟：

1．診斷及診斷依據(jù)

初步診斷：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

診斷依據(jù)：

(1)中老年女性，慢性病程，隱匿起病。

（2）患者多關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性腫脹、疼痛4個(gè)月，主要累及手足小關(guān)節(jié)。

（3）既往無(wú)皮下結(jié)節(jié)、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象及口眼干。

（4）查體多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛，主要累及手足小關(guān)節(jié)。

（5）輔助檢查RF明顯升高，ESR、CRP明顯升高。

2．鑒別診斷

(1)骨性關(guān)節(jié)炎:主要累及膝、髖等負(fù)重關(guān)節(jié)，手以遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)骨性膨大為特點(diǎn)，ESR、CRP增高不明顯，RF陰性。

(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較突出，血清抗核抗體、抗ds-DNA、抗