多發(fā)性大動脈炎疾病

多發(fā)性大動脈炎疾病多發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上依據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而消失肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物鎮(zhèn)靜有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不愿定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡5-45歲，男女之比約1:8。

病因

多發(fā)性大動脈炎是由什么緣由引起的？

疾病病因

動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：

①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時，心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。

②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落;動脈粥樣斑塊脫落。

③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在四周動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、奈動脈和腹主動分叉部位;在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動脈壁退行性變;動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成;嚴(yán)峻缺血后6-12小時，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能丟失。

癥狀

多發(fā)性大動脈炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

癥狀體征

急性動脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：痛苦、感覺特別、麻痹、無脈和蒼白。

1.痛苦往往是最早消失的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內(nèi)壓突然上升引起痛苦。起于堵塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演化為持續(xù)性。稍微的體位轉(zhuǎn)變或被動活動均可致猛烈痛苦，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。

2.皮膚色澤和溫度轉(zhuǎn)變由于動脈供血障礙.皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。假如皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)挨次檢查，?？蓲械酵蝗晦D(zhuǎn)變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離.對栓塞部位的定位有肯定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部;髂總動脈栓塞者，約在大腿上部;股總動脈栓塞者.約在大腿中部;奈動脈栓塞者，約在小腿中部。

3.動脈搏動減弱或消逝由于栓塞及動脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動脈搏動明顯減弱，以至消逝;栓塞的近側(cè)動脈搏動反而加。

4.感覺和運動障礙由于四周神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺特別、麻木甚至丟失。然后可以消失深感覺丟失，運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。

5.動脈栓塞的全身影響栓塞動脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，假如心臟功能不能代償動脈栓塞后血流淌力學(xué)的變化，則可消失血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)峻的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。

2.局部表現(xiàn)：

(1)頭臂動脈型：上肢易疲憊、痛苦、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時面部肌肉痛苦，心情易感動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消逝，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差2.67kPa(20mmHg)，下肢血壓正?；蛟龈?。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音;

(2)胸腹主動脈型：下肢麻木、痛苦、發(fā)涼感覺，易疲憊，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或兩側(cè)搏動減弱或消逝，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或消失急性左心衰竭的體征;

(3)腎動脈型：持續(xù)、嚴(yán)峻或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高?？捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音;

(4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)其次音亢進(jìn)等肺動脈高壓的表現(xiàn);

(5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。

診斷

急性動脈栓塞具有顯著的癥狀和體征，凡有心臟病史伴有心房纖維抖動或前述發(fā)病緣由者，突然消失5“P”特別征象，即可作出臨床診斷，而且可以估量栓塞的部位。下列檢查可為確定診斷供應(yīng)客觀依據(jù)：

①皮膚測溫試驗：能精確提示變溫帶的位置。

②超聲多普勒檢查：能探測肢體主干動脈搏動突然消逝的部位，可以精確?????地診斷出栓塞的位置。

③動脈造影：能了解栓塞部位，遠(yuǎn)側(cè)動脈是否通暢，側(cè)支循環(huán)狀況，有否有繼發(fā)性血栓形成等狀況。在確定診斷的同時，還應(yīng)針對引起動脈栓塞的病因作相應(yīng)的檢查。如心電圖、心臟x線、生化和酶學(xué)檢查等，以利于制訂全身治療的方案。

檢查

多發(fā)性大動脈炎應(yīng)當(dāng)做哪些檢查？

多發(fā)性大動脈炎病因未明，早期無特異性檢測標(biāo)準(zhǔn)。紅細(xì)胞沉降率(ESR)在提示本病活動性方面有肯定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的凹凸與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽性，類風(fēng)濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb′s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在討論本病的血液凝固轉(zhuǎn)變病原學(xué)方面指出，在初期，病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降;晚期血中纖維蛋白原恢復(fù)至正常范圍而纖維蛋白活性增高，Hideo指出，高凝狀態(tài)(hypercoagulability)在本病的發(fā)生中起著肯定作用。因此血液物化測定有助于發(fā)生中起著肯定作用。因此血液物化測定有助于發(fā)覺高凝狀態(tài)。本病心電圖及X線攝片檢查無特異轉(zhuǎn)變，較有意義的檢查有：

1.腦血流圖在頭臂型，當(dāng)頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供削減。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。

2.肺掃描在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。

3.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記采納應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形，了解肢體各個平面的動脈血供狀況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對稱部位血壓差2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或堵塞。由于此法簡潔、便利、無苦痛，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進(jìn)展。

4.數(shù)字減影血管造影(DSA)DSA是應(yīng)用計算機(jī)減影技術(shù)，探測注射造影劑前后所得影像差別，消退與血管圖像無關(guān)的影像單獨顯示血管圖像，目前已運用于各種血管造影。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清楚且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術(shù)后隨訪。

5.核磁共振顯像(MIR)這一技術(shù)使機(jī)體組織顯像進(jìn)展到解剖學(xué)、組織生物化學(xué)和物理學(xué)特性變化相結(jié)合的高度，使很多早期病變的檢測成為可能。多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或堵塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于本病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀看到動脈壁特別增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避開了動脈腔內(nèi)操作，減輕了苦痛，是無損傷血管檢測技術(shù)的一大進(jìn)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對比討論時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側(cè)髂總動脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動脈方顯影清楚正確，MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。

6.排泄性尿路造影腎動脈堵塞，靜脈腎盂造影可有四大轉(zhuǎn)變：

⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。

⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈堵塞引起腎小球濾過率降低，尿經(jīng)過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管消失的時間。

⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異。患側(cè)腎小管水和鈉再汲取高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。

⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。

近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡潔、便利、仍可作為本病初步篩選方法之一。

7.同位素腎圖是一種平安、簡潔、敏感、快速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的幫助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能轉(zhuǎn)變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能對本病作出確診。

8.腎素活性測定在本病腎動脈型腎素-血管緊急素體系的升壓作用已被公認(rèn)，腎素活性測定也已被廣泛應(yīng)用。測定兩明靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對側(cè)腎素)以及四周循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與四周血腎素的比值，不僅有助于證明血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對術(shù)后預(yù)后有較明確的估價。四周血腎素活性高，兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于兩倍，外科療效良好;四周血腎素活性差大于兩倍，外科療效良好;四周血腎素活性正?；?qū)?cè)腎靜脈腎素與四周血腎素比值低于1.3，兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于1.4倍，術(shù)后血壓亦都恢復(fù)正?；蛎黠@下降;兩側(cè)靜脈腎素活性比值小于1.4，手術(shù)效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對于鑒別腎血管性高血壓與原發(fā)性高血壓亦有價值，在后者比值基本小于1.4或相等。靜脈注射對腎素分泌有馬上刺激作用的藥物如速尿0.33～0.36mg/kg，在腎動脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別于腎實質(zhì)性病變的腎素活性增高。

9.動脈造影迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清楚而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)章轉(zhuǎn)變;晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴(kuò)張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，漸漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”外形，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應(yīng)留意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有肯定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)峻把握適應(yīng)證。

10.活組織檢查本病呈節(jié)段性轉(zhuǎn)變、分布不勻稱，活檢陽性率僅35%。由于標(biāo)本原來源困難，且有肯定苦痛及危急性，有用價值不大。

鑒別

多發(fā)性大動脈炎簡單與哪些疾病混淆？

1.結(jié)締組織性疾病多發(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相像，需進(jìn)一步測定血類風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性試驗性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。

2.先天性主動脈狹窄本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導(dǎo)管韌帶四周且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現(xiàn)。

3.動脈硬化性閉塞性本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。

4.血栓閉塞性脈管炎絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。

5.胸廓出口綜合征由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)特別壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺特別等。還可因鎖骨下靜脈受壓消失頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)覺橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動轉(zhuǎn)變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。

并發(fā)癥

多發(fā)性大動脈炎可以并發(fā)哪些疾??？

本病最常見的并發(fā)癥是重要器官缺血，嚴(yán)峻者導(dǎo)致死亡。

預(yù)防

多發(fā)性大動脈炎應(yīng)當(dāng)如何預(yù)防?

疾病預(yù)防

預(yù)防血栓的形成

多發(fā)性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)峻者?？芍職埳踔了劳觯虼?，必需早期明確診斷及早期治療，凡是青年人，尤其青年女性，消失上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，準(zhǔn)時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行具體的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

治療

多發(fā)性大動脈炎治療前的留意事項?

預(yù)防措施：(1)保持情志舒服，勞逸適度。

(2)避開外邪侵襲，預(yù)護(hù)感冒。

(3)本病患者應(yīng)留意愛護(hù)患肢，避開外傷、燙傷等。

預(yù)防血栓的形成。

多發(fā)性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)峻者?？芍職埳踔了劳?，因此，必需早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，消失上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，準(zhǔn)時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行具體的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。

中醫(yī)認(rèn)為本病由于血瘀阻絡(luò)所致，故采納活血通絡(luò)為主要原則。依據(jù)所致瘀血的緣由不同，治以不同方藥。

(1)中成藥：依據(jù)藥品說明，可選擇：

①紫雪丹：每次3g，每日3次，口服。適用于發(fā)熱者。

②龍膽瀉肝丸：每次6-9g，每日3次，口服。

③犀黃丸：每次6g，每日3次，口服。

(2)中藥方劑

①活血通絡(luò)，兼清熱解毒：有四肢酸脹，關(guān)節(jié)酸痛，頭暈，頭痛，舌紅，苔黃，脈洪數(shù)者，選用：銀花20g，連翹20g，丹參15g，紅花6g，當(dāng)歸、秦艽、防風(fēng)各10g。每日1劑，水煎服。

②活血通絡(luò)，兼滋陰清熱：有肢體酸痛，關(guān)節(jié)痛，低熱，午后潮熱，自汗，口渴，咽干，煩躁，頭暈，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈微細(xì)或無脈者，選用養(yǎng)陰活血湯加減：生地、元參、石斛，赤芍各309，雞血藤25g，當(dāng)歸、青蒿、丹皮各12g，牛膝18g，川芎、黃芩各10g，甘草6g。每日1劑，水煎服。

③活血通絡(luò)，兼溫陽散寒：有手足發(fā)冷，神疲乏力，畏寒，面浮腫，頭暈，氣短，膝腰酸軟，勞動后其癥加重，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)或微或伏脈者，選用陽和湯加減：肉桂、炒白芥子、川芎各9g，熟地25g，鹿角膠、雞血藤各20g，麻黃6g，當(dāng)歸15g，姜炭5g。每日1劑，水煎服。多發(fā)性大動脈炎西醫(yī)治療方法

1.非手術(shù)治療