非典型模型腎病課件

不典型膜性腎病2012年1月非典型模型腎病什么是不典型膜性腎??？膜性腎病是一種針對正常腎小球上皮細胞膜的抗原成分產生的自體抗體介導的腎小球損害，免疫復合物由上皮細胞膜上脫落到基底膜的上皮細胞形成典型的免疫復合物沉同意免疫損傷是其發(fā)病的基本機制。非典型模型腎病病因：確切病因尚未明確因其常伴隨一些自身免疫疾患如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型及丙型肝炎的發(fā)生，現(xiàn)普遍認為本病存在自身免疫異常。發(fā)病年齡:可患于任何年齡，但最常患于30~50歲的成人，男性起患者數(shù)多于女性，非典型模型腎病臨床現(xiàn)象

(1)臨床現(xiàn)象多樣性，可現(xiàn)象為沒有現(xiàn)象蛋白尿或(和)血尿、慢性腎炎及腎臟病綜合征。

(2)血尿患率較高，約70%～90%病例有血尿，多為鏡下血尿，約30%病例為重復發(fā)作的肉眼血尿。

(3)蛋白尿多呈非選擇性。

(4)約30%的病例出現(xiàn)輕度高血壓；20%的病例出現(xiàn)腎臟功能減退；小個別病患IgM上升，IgG正常或減低。

非典型模型腎病非典型膜性腎病特征

多是無選擇性尿蛋白，4份之1患者伴有間斷或不斷性鏡下尿中帶血，1般現(xiàn)象無肉眼尿中帶血，1部份患者可有血壓高，后發(fā)展是腎衰竭有的末階段腎臟功能不全、尿毒癥。非典型模型腎病不典型膜性腎病并發(fā)癥1.腎靜脈血栓形成：在病程中，膜性腎病患者會突然出現(xiàn)尿蛋白增加，或腎功能惡化的癥狀，這可能合并有腎靜脈血栓形成的征兆。誘發(fā)因素包括血清白蛋白過低(<2.0～2.5g/dl)、強力過度利尿、長期臥床等。2.急性間質性腎炎、腎小管壞死或新月體性腎炎等為膜性腎病的常見合并癥。3.腎功能衰竭：晚期患者腎功能惡化，尿量減少，尿肌酐、尿素氮升高，易發(fā)生腎功能衰竭。4.感染：由于免疫球蛋白從尿中大量丟失，機體抵抗力下降，病程中常合并各種感染。非典型模型腎病常用的治療方法

1)糖皮質激素治療：強的松2mg/kg，隔日一次，晨服，連續(xù)8周，然后于4周內減量至停用。

(2)糖皮質激素與細胞毒類免疫抑制劑的聯(lián)合應用：特別是苯丁酸氮芥與大劑量糖皮質激素交替使用，可望提高療效，并減少副作用。

①糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療：強的松1mg/kg，隔日頓服8周，然后4周內撤完，加環(huán)磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月一次靜脈點滴，共6個月。

非典型模型腎病

②糖皮質激素聯(lián)合苯丁酸氮芥治療：甲基強的松龍沖擊3天，改強的松0.5mg/kg?d服27天，再以苯丁酸氮芥0.2mg/kg?d服用1月，如此交替使用，共用藥半年。據(jù)報道該治療方法療效較。

(3)中醫(yī)治療：安徽·中腎醫(yī)院獨創(chuàng)的中醫(yī)云火活腎特色療法，能使藥物的有效成分迅速進入病灶部位，形成極高的血藥濃度，發(fā)揮強大的活血通絡，生新修復作用，使腎小球內的有效血液循環(huán)趨于正常，受損的腎小球濾過膜得到修復，腎小球功快速恢復正常。非典型模型腎病治療注意以下幾點

1．休息：在水腫腎病綜合征時，宜休息改善腎血流。

2．飲食管理：①對尿少而血容量偏多時，應限制水量攝入。②熱量：腎病綜合征水腫患者，每日攝入熱量應達7530～8370kJ（1800～2000kcal），足夠的熱量攝入，以防止蛋白質分解增加。③限鈉：水腫主要原因之一為水、鈉潴留，因此低鹽飲食為基本治療措施之一，成人每日攝鈉2～3g，兒童適當減少。非典型模型腎病

④蛋白質：由于近年來許多報告證實高蛋白飲食可致腎小球高負荷、高濾過造成損害。我們認為在明顯低白蛋白血癥，而腎功能無損害時，可適當補充蛋白質攝入，以1～1．5g／（kg·d）為宜，含必需氨基酸的優(yōu)質蛋白為主。必要時適當靜脈輸入白蛋白，以提高膠體滲透壓，提高循環(huán)血漿量，增進利尿作用，以緩解癥狀。

3．在明顯水腫，又無低血容量，尿量減少，限制鈉鹽無效時應用利尿劑，適當應用利尿劑對緩解病情有利。

非典型模型腎病預后預防

膜性腎病進展緩慢，甚至可靜止，兒童自然緩解率30%～50%，成人約15%～20%。但有15%患者起病5～10年后發(fā)展為尿毒癥，約50%病人15～20年進入終末期腎衰。其預后與多種因素有關：①年齡：兒童較。②性別：女性比男性。非典型模型腎?、劬驮\時的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿，尤其＞10g/d，早期出現(xiàn)高血壓及腎功能損害者往往預后不良。④腎活檢病理分期：Ｉ期多可緩解，甚至恢復，Ⅱ期也較，Ⅲ～Ⅳ期或有明顯小管間質及血管病變者預后不佳。⑤有嚴重合并癥者預后差。

非典型模型腎病飲食選擇是不典型膜性腎病患者身體恢復的保證食選擇包括以下幾個方面1.攝入質優(yōu)的蛋白質：為了減輕腎臟之負擔，蛋白質的量宜每天每公斤體重1～1。2克，攝取質優(yōu)生理價值高的動物性蛋白質食物，如：鮮奶、蛋類、肉類。非典型模型腎病2.攝取足夠的熱量：在限制蛋白質攝取時，為了避免熱量攝取的不足，會增加含氮廢物之產生，可多食用熱量高而蛋白質極低的食物來補充。高熱量的食物包括：低蛋白淀粉、植物油、糖類，以制作各種可口點心，其熱量的攝取以每天每公斤體重30～40大卡，以免體重減輕過甚。非典型模型腎病3、小心水份的控制：膜性腎病