維生素D缺乏性佝僂病課件

第五章第五節(jié)維生素D缺乏性佝僂病RicketsofVitDDeficiency非臨床RicketsofVitDDeficiency非臨床＜２歲嬰幼兒常見鈣磷代謝紊亂

骨骼發(fā)育障礙佝僂病甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍手足搐搦癥概述RicketsofVitDDeficiency非臨床紫外線皮膚skin7-脫氫膽固醇

VitD3

(膽骨化醇)25-OHD羥化肝Liver1,25-(OH)2-D3羥化

腎kidney維生素Ｄ來源及代謝食物(蛋、魚肝油）內(nèi)源性(主要)外源性血骨、腎、腸

RicketsofVitDDeficiency非臨床1，25(OH)2D3的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣磷的重吸收促進舊骨脫鈣，促進成骨，增加血鈣的濃度磷RicketsofVitDDeficiency非臨床甲狀旁腺素(PTH)的作用促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進腎小管對鈣的重吸收,抑制磷吸收促進舊骨脫鈣，抑制成骨作用，增加血鈣濃度RicketsofVitDDeficiency非臨床VitD3肝25-(OH)D3低

P高P腎甲狀旁腺素(PTH)降鈣素低Ca

高Ca1,25-(OH)2D3(+)(-)(-)(+)(+)(+)

VitＤ代謝的調(diào)節(jié)(-)(-)自身反饋作用血Ca、PRicketsofVitDDeficiency非臨床病因Etiology

日光照射不足

Lackofsunshine

攝入不足

Underfeeding

生長過快

Rapidgrowth

疾病影響

Influenceofdiseases

藥物影響

Influenceofmedicine

RicketsofVitDDeficiency非臨床維生素D缺乏腸吸收鈣、磷減少血鈣降低PTHPTH破骨細(xì)胞加強血鈣不恢復(fù)正常骨鈣入血手足搐搦癥血鈣正常或偏低腎重吸收P減少低血磷鈣X磷骨鈣化受阻

佝僂病成骨細(xì)胞不能鈣化骨樣組織堆積(方顱、肋串珠手鐲、腳鐲)骨質(zhì)稀疏(雞胸漏斗胸、o/x腿、脊柱側(cè)彎)顱骨骨化障礙（乒乓顱）發(fā)病機理RicketsofVitDDeficiency非臨床

初期（早期）Theearlystage

年齡＜6months（3months）癥狀神經(jīng)精神癥狀夜驚、煩躁（夜啼郎）、多汗（搖頭）體征枕禿生化改變Ca正常或輕

,P正常or

Ca

P<35(正常30-40)

25-OHD,AKP

骨骼X線無改變或鈣化帶模糊

臨床表現(xiàn)

ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床枕禿thelossofhairintheoccipitalpositionRicketsofVitDDeficiency非臨床

活動期（激期）Theadvancedstage

神經(jīng)精神癥狀骨骼畸形

ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床

活動期典型骨骼改變━━━━━━━━━━━━━━━━━

年齡部位骨骼改變

3-6M頭顱骨軟化（乒乓頭）

7M頭方顱、頭圍大、前囟增大

～1Y胸肋串珠、肋膈溝、肋緣外翻、雞胸、漏斗胸脊柱后凸(貓背)、側(cè)彎四肢手、腳鐲＞１Y四肢Ｏ、Ｘ形腿

RicketsofVitDDeficiency非臨床方顱Squarehead

RicketsofVitDDeficiency非臨床赫氏溝Harrisongrooves

肋骨串珠Rachiticrosary

RicketsofVitDDeficiency非臨床肋緣外翻RicketsofVitDDeficiency非臨床漏斗胸Funnelbreast雞胸ChickenbreastRicketsofVitDDeficiency非臨床脊柱彎曲Spinalcolumn

貓背CatbackRicketsofVitDDeficiency非臨床手鐲腳鐲RicketsofVitDDeficiency非臨床

O型腿bowlegs

X型腿knockknees

輕重﹤3cm﹥3cmRicketsofVitDDeficiency非臨床

活動期（激期）Theadvancedstage

肌肉松弛：低血磷

1、運動發(fā)育遲緩

2、腹肌張力↓→腹膨?。ㄍ芨梗?/p>

ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床蛙腹RicketsofVitDDeficiency非臨床

活動期（激期）Theadvancedstage

四遲出牙遲囟門閉遲運動發(fā)育遲語言發(fā)育遲

Clinicalmanifestations

其他：免疫力低下易反復(fù)呼吸道感染

RicketsofVitDDeficiency非臨床

活動期（激期）Theadvancedstage

生化改變Ca↓,P↓↓Ca

P↓↓<30AKP↑↑25-OHD

骨骼X線明顯

ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床活動期骨骼X線改變鈣化帶模糊或消失毛刷樣、杯口狀骨垢與干垢端的距離加大

(>2mm)骨質(zhì)疏松骨皮質(zhì)變薄RicketsofVitDDeficiency非臨床正常毛刷樣杯口狀RicketsofVitDDeficiency非臨床Clinicalmanifestations

恢復(fù)期Recoveredstageofrickets

癥狀：減輕或消失體征：骨骼畸形存在生化Ca,PandCa

P逐漸正常

AKP(2to3months后正常)X線after2to3weeks正常RicketsofVitDDeficiency非臨床

后遺癥期Sequelastageofrickets

年齡morethan2yearsold

癥狀無體征不同程度骨骼畸形

生化正常骨骼X線正常ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床診斷Diagnosis

病史

癥狀：

尤其注意早期癥狀

骨骼改變：注意年齡不同出現(xiàn)骨骼畸形有所不同

血生化：25－(OH)D＜8ug/ml可確診

(正常10-50ug/ml)

X線RicketsofVitDDeficiency非臨床鑒別診斷Differentialdiagnosis

腦積水RicketsofVitDDeficiency非臨床鑒別診斷Differentialdiagnosis

軟骨營養(yǎng)不良RicketsofVitDDeficiency非臨床鑒別診斷Differentialdiagnosis

維生素Ｄ依賴性佝僂病遠(yuǎn)端腎小管酸中毒

腎性佝僂病、肝性佝僂病RicketsofVitDDeficiency非臨床預(yù)防Prevention

多曬太陽

提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食

補充VitD制劑:

嬰幼兒：

400IU/d(預(yù)防量)雙胎、早產(chǎn)：生后1周800IU/d3個月后改400IU/d

足月兒：生后２周400IU/d，至2歲RicketsofVitDDeficiency非臨床治療Treatment

目的控制活動期，防止畸形

曬太陽，母乳，輔食

VitD制劑的應(yīng)用原則以口服為主

●

VitD劑量2000-4000IU/d，1個月改預(yù)防量(400IU/d)

●

有并發(fā)癥或無法口服,肌注一次VitD3，

20-30萬IU，3個月后改為口服預(yù)防量RicketsofVitDDeficiency非臨床治療Treatment

●臨床常用口服藥：

貝特令：600Iu/粒

鈣劑葡萄糖酸鈣1-3g/d

活性鈣、蓋天力等

后遺癥期：避免骨折矯形療法

RicketsofVitDDeficiency非臨床維生素D缺乏性手足搐搦癥TetanyofVitDDeficiency

廣東醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室王優(yōu)第五章第五節(jié)RicketsofVitDDeficiency非臨床

病因與發(fā)病機制4m～3y嬰幼兒，尤其<6m多見VitD缺乏，PTH反應(yīng)遲鈍，血中離子鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等RicketsofVitDDeficiency非臨床維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺PTH分泌PTH分泌不足破骨細(xì)胞加強血鈣不能恢復(fù)正常骨重吸收增加手足搐搦癥血鈣正常或偏低腎小管重吸收磷減少低血磷鈣磷乘積骨鈣化受阻佝僂病發(fā)病機制血鈣降低RicketsofVitDDeficiency非臨床

誘因鈣吸收與骨鈣化失去平衡春夏陽光充足或開始VitD治療時，骨脫鈣少，腸吸收鈣相對不足，而骨加速鈣化，鈣沉積于骨→血鈣↓血磷↑

發(fā)熱、饑餓、感染時，組織分解釋放磷，使血磷↑→鈣離子↓

病因與發(fā)病機制RicketsofVitDDeficiency非臨床

典型發(fā)作

Mainfesttetany

血清鈣＜1.75mmol/L

驚厥（最常見）無熱、全身性，抽前抽后情況好

手足搐搦（較大嬰幼兒）

"助產(chǎn)士"手，"芭蕾舞樣"足

喉痙攣（嬰兒）臨床表現(xiàn)ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床"助產(chǎn)士"手"芭蕾舞樣"足RicketsofVitDDeficiency非臨床緊急處理Emergencytreatment

止驚

吸氧

對喉痙攣者必要時可氣管插管RicketsofVitDDeficiency非臨床

隱匿型無癥狀

血清鈣＜1.75～1.88mmol/L

面神經(jīng)征Chvosteksign

腓反射Peronealsign

陶瑟征Trousseausign

臨床表現(xiàn)ClinicalmanifestationsRicketsofVitDDeficiency非臨床特點：嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神清無神經(jīng)系統(tǒng)體征，應(yīng)先考慮本病病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑佝僂病癥狀及體征總血鈣<1.75～1.88mmol/L，離子鈣<1.0mmol/L可確診診斷DiagnosisRicketsofVitDDeficiency非臨床

低血糖癥

空腹發(fā)生、蒼白、汗多，注射