《神經(jīng)性關(guān)節(jié)病》課件概要

神經(jīng)性關(guān)節(jié)病概述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病是一種罕見但嚴重的關(guān)節(jié)病變由感覺神經(jīng)病變導(dǎo)致無痛性關(guān)節(jié)破壞和脫位定義與別名正式名稱神經(jīng)性關(guān)節(jié)病（Neuropathicarthropathy）常見別名夏科關(guān)節(jié)?。–harcot關(guān)節(jié)病）定義特點歷史背景11868年法國神經(jīng)學(xué)家讓-馬丁·夏科首次描述初期研究與梅毒、癡呆患者關(guān)節(jié)病變相關(guān)3現(xiàn)代認識流行病學(xué)特征0.1-0.5%糖尿病患者發(fā)病率范圍29%脊髓損傷關(guān)節(jié)病變發(fā)生率10倍增長近30年發(fā)病率增長發(fā)病年齡與性別比例男性患者女性患者原發(fā)病分類代謝性糖尿病、酒精中毒等神經(jīng)系統(tǒng)脊髓損傷、脊柱裂等感染性梅毒、麻風病等先天性先天性感覺缺失等常見原發(fā)病類型糖尿病最常見原因，占70%以上1脊髓損傷約占15%的病例2其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病占比約10%，包括多發(fā)性神經(jīng)炎3感染性疾病現(xiàn)代社會占比不足5%4糖尿病相關(guān)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病發(fā)病時間糖尿病史10年以上患者高風險好發(fā)部位足中段最常見，踝關(guān)節(jié)次之臨床特點足部腫脹、發(fā)熱但無明顯疼痛脊髓損傷相關(guān)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病好發(fā)人群外傷性截癱、脊髓空洞癥患者好發(fā)部位膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見發(fā)病特點損傷平面以下關(guān)節(jié)受累臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、不穩(wěn)定但無痛感病因?qū)W概述1關(guān)節(jié)破壞進行性骨質(zhì)溶解與關(guān)節(jié)畸形2循環(huán)障礙局部血流增加與骨質(zhì)吸收3神經(jīng)功能障礙感覺、運動、自主神經(jīng)功能異常4原發(fā)疾病糖尿病、脊髓損傷等基礎(chǔ)疾病神經(jīng)系統(tǒng)損傷機制感覺神經(jīng)痛覺缺失導(dǎo)致無法感知關(guān)節(jié)損傷運動神經(jīng)肌肉萎縮致關(guān)節(jié)穩(wěn)定性降低自主神經(jīng)血管調(diào)節(jié)障礙導(dǎo)致骨質(zhì)代謝異常感覺缺失與關(guān)節(jié)損傷保護性疼痛缺失無法感知關(guān)節(jié)微創(chuàng)傷重復(fù)累積損傷微創(chuàng)傷未能及時發(fā)現(xiàn)和處理關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)錯位自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂血管擴張局部血流增加組織溫度升高骨質(zhì)吸收加速代謝改變骨鈣流失局部骨質(zhì)疏松骨強度下降神經(jīng)營養(yǎng)障礙關(guān)節(jié)組織營養(yǎng)供應(yīng)異常關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)完整性受損修復(fù)能力下降神經(jīng)血管反射異常發(fā)病機理多因素協(xié)同神經(jīng)、血管、代謝等多系統(tǒng)參與級聯(lián)反應(yīng)感覺缺失→微創(chuàng)傷→炎癥→骨重塑惡性循環(huán)骨質(zhì)破壞→關(guān)節(jié)不穩(wěn)→更多創(chuàng)傷神經(jīng)營養(yǎng)學(xué)說神經(jīng)營養(yǎng)因子減少神經(jīng)元分泌的營養(yǎng)因子缺乏關(guān)節(jié)組織萎縮關(guān)節(jié)軟骨、韌帶等組織退變關(guān)節(jié)穩(wěn)定性降低支持結(jié)構(gòu)弱化導(dǎo)致不穩(wěn)關(guān)節(jié)破壞加劇無保護機制下持續(xù)損傷神經(jīng)血管學(xué)說正常狀態(tài)血流平衡，骨代謝正常異常血流自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致血管擴張骨質(zhì)重塑血流增加促進破骨細胞活性創(chuàng)傷累積學(xué)說微小創(chuàng)傷日?；顒赢a(chǎn)生的小損傷未察覺因感覺缺失無法感知損傷累積效應(yīng)損傷逐漸累積無法修復(fù)結(jié)構(gòu)崩潰累積至臨界點導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞臨床表現(xiàn)概述階段臨床特征主要改變急性期紅、腫、熱但無明顯痛炎癥反應(yīng)、骨質(zhì)溶解亞急性期腫脹減輕，畸形開始骨碎片形成，關(guān)節(jié)重塑慢性期固定畸形，關(guān)節(jié)不穩(wěn)關(guān)節(jié)融合，畸形固定急性期癥狀臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)明顯腫脹局部皮膚發(fā)紅溫度明顯升高疼痛感比預(yù)期輕體征特點足背動脈搏動強皮溫較對側(cè)升高2-6°C關(guān)節(jié)活動度受限早期易誤診為蜂窩織炎深靜脈血栓痛風慢性期癥狀關(guān)節(jié)畸形固定性畸形，常見足部"翹板足"關(guān)節(jié)不穩(wěn)松動感，行走時不穩(wěn)定皮膚改變胼胝形成，易發(fā)生潰瘍功能障礙難以穿普通鞋，行走困難關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)早期表現(xiàn)骨質(zhì)疏松軟組織腫脹關(guān)節(jié)間隙模糊輕微脫位中期表現(xiàn)骨碎片形成關(guān)節(jié)破壞半脫位關(guān)節(jié)面塌陷晚期表現(xiàn)嚴重畸形完全脫位骨性關(guān)節(jié)融合異位骨化常見受累關(guān)節(jié)足部跖跗關(guān)節(jié)最常見（60%）踝關(guān)節(jié)糖尿病患者常見（15%）膝關(guān)節(jié)脊髓病變患者常見（10%）髖關(guān)節(jié)較少見（5%）脊柱罕見但后果嚴重（<5%）糖尿病引起的Charcot關(guān)節(jié)病分期1發(fā)展期急性炎癥，骨質(zhì)碎裂2融解期骨碎片吸收，關(guān)節(jié)破壞3重建期骨痂形成，關(guān)節(jié)重塑或融合發(fā)展期2-4周持續(xù)時間急性炎癥階段2-6°C溫度升高相較對側(cè)肢體80%紅腫癥狀患者表現(xiàn)明顯融解期骨質(zhì)碎片化骨小梁斷裂，骨質(zhì)碎片形成骨碎片吸收破骨細胞活性增強關(guān)節(jié)松動支持結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致不穩(wěn)關(guān)節(jié)變形畸形開始顯現(xiàn)重建期骨痂形成新骨形成圍繞骨折區(qū)域關(guān)節(jié)融合自發(fā)性關(guān)節(jié)強直畸形固定足弓塌陷、足中部隆起病理改變組織修復(fù)纖維組織增生、異位骨化炎癥反應(yīng)炎性細胞浸潤、血管擴張組織破壞軟骨退化、骨質(zhì)溶解急性期病理特征血管變化小動脈擴張血管內(nèi)皮增生血流顯著增加骨質(zhì)變化骨鈣流失骨小梁斷裂骨基質(zhì)溶解軟組織變化水腫明顯炎癥細胞浸潤關(guān)節(jié)囊松弛慢性期病理特征骨質(zhì)變化新骨形成異位骨化骨痂增生軟骨改變關(guān)節(jié)軟骨消失纖維軟骨代替關(guān)節(jié)面不規(guī)則韌帶改變韌帶松弛或斷裂關(guān)節(jié)囊增厚瘢痕組織形成影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)早期改變骨質(zhì)疏松、軟組織腫脹、微小骨折2中期改變骨碎片、關(guān)節(jié)脫位、"碎骨袋"征象3晚期改變關(guān)節(jié)毀損、畸形固定、異位骨化明顯CT表現(xiàn)優(yōu)勢骨結(jié)構(gòu)細節(jié)清晰，可三維重建早期發(fā)現(xiàn)顯示隱匿性骨折、微小骨碎片空間關(guān)系精確顯示骨碎片位置與關(guān)節(jié)對合MRI表現(xiàn)T1加權(quán)像骨髓水腫低信號顯示骨皮質(zhì)破壞可見骨髓脂肪信號改變T2加權(quán)像骨髓水腫高信號軟組織水腫明顯關(guān)節(jié)積液增加增強掃描骨髓強化軟組織增強炎癥區(qū)域顯著強化骨掃描特征核素攝取病變區(qū)域顯著增高血流灌注早期顯像可見血流增加敏感性早期病變檢出率高診斷標準病史神經(jīng)病變病史、無明顯外傷2臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、熱感但疼痛不明顯影像學(xué)特征性骨破壞、關(guān)節(jié)破壞表現(xiàn)臨床診斷要點神經(jīng)病變確認有感覺神經(jīng)病變存在炎癥表現(xiàn)關(guān)節(jié)紅、腫、熱但疼痛輕微關(guān)節(jié)改變關(guān)節(jié)不穩(wěn)、異?；顒佣取⒒闻懦腥緹o全身感染癥狀、實驗室指標實驗室檢查檢查項目結(jié)果特點診斷意義紅細胞沉降率輕-中度升高炎癥反應(yīng)指標C反應(yīng)蛋白輕度升高炎癥活動度白細胞計數(shù)正常/輕度升高排除感染關(guān)節(jié)液培養(yǎng)陰性排除感染性關(guān)節(jié)炎影像學(xué)診斷X線平片基礎(chǔ)檢查，顯示骨改變CT掃描骨結(jié)構(gòu)細節(jié)評估MRI早期診斷，軟組織評估3核素掃描活動性評估，鑒別炎癥鑒別診斷感染性疾病骨髓炎化膿性關(guān)節(jié)炎蜂窩織炎其他關(guān)節(jié)病骨關(guān)節(jié)炎類風濕關(guān)節(jié)炎痛風血管性疾病深靜脈血栓缺血性病變靜脈功能不全骨關(guān)節(jié)炎的鑒別神經(jīng)性關(guān)節(jié)病疼痛不明顯破壞性病變關(guān)節(jié)不穩(wěn)定受累關(guān)節(jié)多樣骨關(guān)節(jié)炎疼痛明顯退行性改變關(guān)節(jié)穩(wěn)定性保留負重關(guān)節(jié)為主骨髓炎的鑒別特征神經(jīng)性關(guān)節(jié)病骨髓炎白細胞計數(shù)正?；蜉p度升高明顯升高局部溫度雙側(cè)差異<2°C雙側(cè)差異>2°C骨探針試驗陰性陽性MRI表現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍信號改變骨髓腔內(nèi)信號改變痛風性關(guān)節(jié)炎的鑒別疼痛程度痛風劇痛，神經(jīng)性關(guān)節(jié)病輕微關(guān)節(jié)液檢查痛風見尿酸鹽結(jié)晶，神經(jīng)性無特異改變好發(fā)部位痛風首趾跖趾關(guān)節(jié)多見，神經(jīng)性廣泛治療原則1個體化治療根據(jù)病程、部位、病變程度制定方案分期處理急性期保守治療，慢性期根據(jù)畸形決定3多學(xué)科合作內(nèi)分泌、骨科、康復(fù)科等共同參與原發(fā)病治療糖尿病控制嚴格血糖管理，減少神經(jīng)損害神經(jīng)病變治療神經(jīng)營養(yǎng)藥物，改善神經(jīng)功能血管病變管理改善微循環(huán)，減少組織缺血急性期處理立即減壓完全避免患肢負重制動固定全接觸石膏或氣囊靴消腫治療抬高患肢，必要時藥物治療密切監(jiān)測定期復(fù)查，評估炎癥控制情況慢性期管理畸形評估確定畸形類型和程度鞋具定制特制鞋墊或矯形鞋支具輔助踝足矯形器提供穩(wěn)定性手術(shù)評估嚴重畸形考慮手術(shù)重建非手術(shù)治療減壓措施全接觸石膏/氣囊靴/輪椅1矯形器具定制鞋墊/矯形鞋/踝足矯形器2物理治療肌力訓(xùn)練/平衡訓(xùn)練/功能恢復(fù)藥物治療雙膦酸鹽/鈣劑/維生素D制動與保護措施全接觸石膏急性期首選，完全減壓效果好可拆卸氣囊靴亞急性期使用，便于觀察傷口定制矯形鞋慢性期使用，適應(yīng)畸形足部物理治療急性期被動關(guān)節(jié)活動，防止關(guān)節(jié)僵硬恢復(fù)期肌力訓(xùn)練，改善肌肉力量功能期平衡訓(xùn)練，提高行走穩(wěn)定性維持期日?；顒佑?xùn)練，增強功能獨立性藥物治療雙膦酸鹽類抑制骨吸收減少骨質(zhì)流失如唑來膦酸、阿侖膦酸鈉鈣劑與維生素D促進骨質(zhì)形成改善骨微結(jié)構(gòu)增加骨密度神經(jīng)營養(yǎng)藥物改善神經(jīng)功能促進神經(jīng)修復(fù)如甲鈷胺、硫辛酸手術(shù)治療適應(yīng)癥嚴重畸形無法裝配矯形器反復(fù)潰瘍形成嚴重影響行走功能不穩(wěn)定關(guān)節(jié)保守治療后仍不穩(wěn)關(guān)節(jié)反復(fù)損傷行走時疼痛不適骨突出畸形骨性突起壓迫皮膚足底高壓區(qū)形成反復(fù)胼胝或潰瘍常見手術(shù)方式1骨贅切除術(shù)去除突出骨贅，減輕局部壓力2關(guān)節(jié)融合術(shù)穩(wěn)定不穩(wěn)關(guān)節(jié)，重建足弓外固定架固定復(fù)雜畸形矯正與固定術(shù)后康復(fù)管理術(shù)后早期（0-6周）絕對非負重，傷口護理，肢體抬高中期（6-12周）部分負重，保護性支具，關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練后期（12周后）逐步全負重，功能訓(xùn)練，步態(tài)矯正預(yù)防策略原發(fā)病控制嚴格控制血糖，延緩神經(jīng)病變進展定期篩查高?；颊叨ㄆ谏窠?jīng)功能評估患者教育認識早期癥狀，及時就醫(yī)足部保護合適鞋具，避免足部損傷足部護理日常檢查每日檢查足部皮膚情況足部清潔溫水清洗，避免燙傷皮膚保濕防止皮膚干裂開放合適鞋具穿著寬松舒適鞋履定期篩查檢查項目頻率檢查內(nèi)容足部檢查每3個月皮膚完整性，畸形，胼胝神經(jīng)功能每6個月振動覺，溫度覺，痛覺血管評估每12個月足背動脈搏動，毛細血管充盈影像學(xué)檢查有癥狀時X線片，必要時MRI患者教育