《癲癇基本知識》課件

癲癇基本知識目錄癲癇概述定義、流行病學、病因臨床表現(xiàn)分類、癥狀、誘發(fā)因素診斷與治療什么是癲癇？神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦部神經(jīng)元異常放電突發(fā)性發(fā)作癥狀多樣，可伴意識障礙慢性特點反復發(fā)作，可長期存在癲癇的定義腦部異常放電神經(jīng)元同步化異常放電反復發(fā)作無明顯誘因的突發(fā)性發(fā)作臨床表現(xiàn)多樣運動、感覺或意識異常癲癇的流行病學6500萬全球患病人數(shù)約占世界人口的1%900萬中國患病人數(shù)發(fā)病率約7/100075%發(fā)展中國家比例全球癲癇患者主要分布癲癇的病因遺傳因素基因突變或遺傳異常結(jié)構(gòu)異常腦發(fā)育不良、腦損傷感染因素腦炎、腦膜炎等免疫因素自身免疫性腦炎代謝因素葡萄糖、電解質(zhì)紊亂遺傳因素1單基因突變SCN1A基因突變致Dravet綜合征2染色體異常結(jié)節(jié)性硬化癥、脆性X綜合征3多基因遺傳特發(fā)性全面性癲癇4遺傳易感性家族聚集性、雙生子研究證據(jù)腦結(jié)構(gòu)異常發(fā)育性異常皮質(zhì)發(fā)育不良、神經(jīng)管發(fā)育異常腦外傷創(chuàng)傷性腦損傷、腦挫裂傷腦腫瘤原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腦腫瘤腦血管疾病腦梗死、腦出血、血管畸形感染性病因病毒感染皰疹病毒腦炎、HIV腦病細菌感染腦膜炎、腦膿腫寄生蟲感染腦囊蟲病、弓形蟲病真菌感染隱球菌腦膜炎、曲霉菌感染免疫性病因自身免疫性腦炎抗NMDA受體腦炎系統(tǒng)性自身免疫病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征副腫瘤綜合征抗Hu抗體相關(guān)邊緣系統(tǒng)腦炎代謝性病因代謝異常可影響神經(jīng)元功能，導致癲癇發(fā)作。包括低血糖、電解質(zhì)失衡、氨基酸代謝障礙及線粒體疾病等。癲癇的發(fā)病機制神經(jīng)元興奮性增高興奮性神經(jīng)遞質(zhì)增加抑制性功能減弱GABA能神經(jīng)元功能減弱神經(jīng)網(wǎng)絡異常突觸連接異常改變同步放電擴散異常放電波及周圍組織神經(jīng)元異常放電正常神經(jīng)元放電有序、可控的電活動適當?shù)呐d奮與抑制平衡局部放電不擴散癲癇性神經(jīng)元放電高頻、高幅、同步化放電興奮性增強、抑制減弱放電迅速擴散癲癇的分類按起源部位局灶性發(fā)作全面性發(fā)作未知起源發(fā)作按病因結(jié)構(gòu)性癲癇遺傳性癲癇感染性癲癇代謝性癲癇免疫性癲癇不明原因癲癇按綜合征West綜合征Lennox-Gastaut綜合征Dravet綜合征顳葉癲癇局灶性發(fā)作起源特點起源于一側(cè)大腦半球局限區(qū)域保留意識患者可保持意識清晰意識障礙可出現(xiàn)意識受損或反應遲鈍可能演變可發(fā)展為雙側(cè)強直-陣攣發(fā)作全面性發(fā)作起源特點起源于雙側(cè)大腦半球意識狀態(tài)通常伴有意識喪失主要類型強直-陣攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作發(fā)作特點對稱性運動表現(xiàn)，常伴發(fā)作后嗜睡癲癇的癥狀3運動癥狀抽搐、強直、陣攣感覺癥狀視覺、聽覺、嗅覺異常自主神經(jīng)癥狀心悸、出汗、面色改變精神癥狀幻覺、錯覺、情緒改變意識障礙意識喪失、意識模糊運動癥狀強直發(fā)作肌肉持續(xù)收縮，肢體僵硬陣攣發(fā)作肢體節(jié)律性抖動肌陣攣發(fā)作突然、短暫的肌肉收縮失張力發(fā)作突然肌張力喪失，可能跌倒感覺癥狀視覺癥狀閃光、明暗變化、復雜幻視聽覺癥狀耳鳴、雜音、聲音扭曲嗅覺癥狀異味感覺，通常不愉快軀體感覺刺痛、麻木、電擊感自主神經(jīng)癥狀心血管癥狀心率變化血壓波動面色蒼白或潮紅消化系統(tǒng)癥狀惡心嘔吐上腹部不適唾液分泌增多其他癥狀出汗異常瞳孔改變排尿異常皮膚起雞皮疙瘩精神癥狀感知覺異?；糜X錯覺似曾相識感陌生感情感癥狀恐懼焦慮愉悅感抑郁感思維障礙思維中斷思維遲緩思維混亂意識障礙1完全意識喪失全面性強直-陣攣發(fā)作2意識模糊意識障礙性局灶性發(fā)作3短暫意識中斷失神發(fā)作4意識完全清晰保留意識的局灶性發(fā)作癲癇的誘發(fā)因素睡眠不足睡眠剝奪降低發(fā)作閾值應激刺激情緒波動、精神壓力藥物因素服藥不規(guī)律、漏服藥物飲食因素酒精、咖啡因、某些食物添加劑睡眠不足23%發(fā)作風險增加每減少1小時睡眠3倍發(fā)作可能性嚴重睡眠剝奪后6-8小時推薦睡眠時間癲癇患者每晚必要睡眠情緒波動負面情緒焦慮、抑郁、憤怒2神經(jīng)內(nèi)分泌改變應激激素釋放增加發(fā)作閾值降低情緒應激導致放電易化藥物使用不當漏服藥物血藥濃度下降突然停藥可能引發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)擅自更換藥物治療方案被打亂其他促發(fā)藥物某些抗生素、抗抑郁藥、抗精神病藥癲癇的診斷臨床評估詳細病史、發(fā)作描述、體格檢查輔助檢查腦電圖、影像學、實驗室檢查鑒別診斷排除其他可能疾病診斷確立綜合分析確定類型和病因病史采集1發(fā)作詳情發(fā)作表現(xiàn)、持續(xù)時間、頻率2目擊者描述發(fā)作前、中、后的詳細表現(xiàn)3誘發(fā)因素是否有明確誘因4既往史圍產(chǎn)期、發(fā)育史、腦部疾病史5家族史有無家族成員患癲癇臨床表現(xiàn)發(fā)作類型主要表現(xiàn)持續(xù)時間強直-陣攣發(fā)作意識喪失、全身抽搐1-3分鐘失神發(fā)作短暫呆滯、活動中斷5-30秒肌陣攣發(fā)作短暫肌肉抽動幾秒鐘局灶性發(fā)作局部癥狀或感覺異常數(shù)秒至數(shù)分鐘腦電圖檢查常規(guī)腦電圖記錄時間短（30分鐘）陽性率40-50%簡便易行視頻腦電圖同步記錄腦電活動和臨床表現(xiàn)長程監(jiān)測（24小時或更長）陽性率可達80%特殊誘發(fā)技術(shù)睡眠剝奪閃光刺激過度換氣影像學檢查CT適合急診、檢查出血、鈣化MRI首選檢查，顯示結(jié)構(gòu)病變PET評估代謝改變，癲癇灶定位SPECT發(fā)作期血流灌注改變實驗室檢查血液檢查血糖、電解質(zhì)肝腎功能抗體檢測腦脊液檢查細胞學檢查生化指標病原體檢測自身抗體檢測遺傳學檢查基因篩查染色體檢查全外顯子組測序癲癇的鑒別診斷暈厥心源性或血管迷走性，常有先兆睡眠障礙發(fā)作性睡病、睡眠肌陣攣3精神疾病精神性非癲癇發(fā)作兒童特殊情況良性嬰兒驚跳、熱性驚厥其他發(fā)作性疾病偏頭痛、短暫性腦缺血癲癇的治療原則個體化治療根據(jù)發(fā)作類型、年齡、合并癥定制方案藥物治療首選治療方法，控制約70%患者手術(shù)治療藥物難治性癲癇的重要選擇飲食治療生酮飲食對部分患者有效神經(jīng)調(diào)控迷走神經(jīng)刺激、深部腦刺激藥物治療治療目標控制發(fā)作，最小化副作用用藥原則單藥治療，低劑量起始，緩慢增量療效評估發(fā)作頻率減少，生活質(zhì)量改善治療調(diào)整無效或不耐受時更換或聯(lián)合用藥常用抗癲癇藥物常用抗癲癇藥物包括傳統(tǒng)藥物（丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉）和新型藥物（拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯）。藥物選擇需根據(jù)發(fā)作類型、患者年齡及合并癥綜合考慮。藥物選擇原則發(fā)作類型首選藥物替代藥物局灶性發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯全面性強直-陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、拉莫三嗪左乙拉西坦、托吡酯失神發(fā)作丙戊酸鈉、乙琥胺拉莫三嗪、氯硝西泮肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉、左乙拉西坦氯硝西泮、托吡酯藥物副作用中樞神經(jīng)系統(tǒng)嗜睡、頭暈、注意力不集中過敏反應皮疹、嚴重皮膚反應內(nèi)臟器官肝功能損害、血液系統(tǒng)異常特殊人群致畸風險、骨密度減低手術(shù)治療術(shù)前評估明確癲癇灶位置及功能區(qū)關(guān)系手術(shù)計劃確定手術(shù)范圍和方式手術(shù)實施切除病灶或阻斷異常放電傳導通路術(shù)后隨訪評估療效，調(diào)整藥物治療手術(shù)適應癥藥物難治性癲癇兩種以上抗癲癇藥物治療無效明確的癲癇灶可通過術(shù)前評估精確定位癲癇灶可切除位于非功能區(qū)或功能損傷可接受生活質(zhì)量受嚴重影響癲癇發(fā)作嚴重影響日常生活手術(shù)方式切除性手術(shù)顳葉切除、病灶切除離斷性手術(shù)胼胝體切開、多處軟膜下橫切神經(jīng)調(diào)控迷走神經(jīng)刺激、深部腦刺激微創(chuàng)治療立體定向射頻熱凝、伽馬刀飲食治療生酮飲食高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)模擬饑餓狀態(tài)，產(chǎn)生酮體適用于藥物難治性癲癇特別適合GLUT1缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥改良飲食方案改良阿特金斯飲食低升糖指數(shù)飲食中鏈甘油三酯飲食適合依從性差或不適合嚴格生酮飲食的患者生酮飲食脂肪蛋白質(zhì)碳水化合物經(jīng)典生酮飲食脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物比例約為4:1或3:1。高脂肪攝入導致體內(nèi)產(chǎn)生酮體，為大腦提供替代能量來源，通過改變神經(jīng)元代謝抑制異常放電。癲癇的急救處理保護安全移除周圍危險物品，墊軟物側(cè)臥位防止分泌物誤吸解開緊身衣物確保呼吸通暢觀察記錄發(fā)作類型、持續(xù)時間、恢復情況就醫(yī)指征首次發(fā)作、持續(xù)>5分鐘、多次發(fā)作癲癇發(fā)作的觀察要點1發(fā)作前先兆感覺異常、情緒變化2意識狀態(tài)清醒、混亂或完全喪失3運動表現(xiàn)抽搐部位、對稱性、運動方式4自主神經(jīng)反應面色、瞳孔、分泌物5發(fā)作持續(xù)時間從開始到完全恢復的時間癲癇發(fā)作的急救步驟確認發(fā)作識別發(fā)作類型，保持冷靜保護安全清理周圍環(huán)境，防止傷害側(cè)臥位置防止嘔吐物誤吸計時觀察記錄發(fā)作時間和癥狀必要時就醫(yī)發(fā)作持續(xù)或反復時呼叫急救癲癇患者的日常護理藥物管理按時服藥，定期復查生活規(guī)律充足睡眠，避免過度疲勞飲食管理控制酒精和咖啡因攝入適當運動在安全條件下進行心理支持減輕焦慮和抑郁5用藥管理規(guī)律服藥固定時間不隨意停藥防止漏服藥物監(jiān)測定期血藥濃度檢測關(guān)注不良反應肝腎功能監(jiān)測用藥記錄記錄服藥情況記錄發(fā)作情況記錄不良反應生活起居充足睡眠保持規(guī)律作息，避免睡眠剝奪合理飲食規(guī)律進餐，避免饑餓避免刺激限制酒精、咖啡因攝入家庭安全防護措施，避免銳器和高處作業(yè)運動指導推薦運動散步慢跑游泳（有監(jiān)護）瑜伽室內(nèi)健身器械謹慎運動騎自行車球類運動滑雪有他人陪伴時可嘗試避免運動攀巖跳水潛水高空運動無人看護的游泳情緒管理保持樂觀積極面對疾病，樹立信心社會支持尋求家人朋友理解和支持心理咨詢必要時尋求專業(yè)心理干預放松訓練冥想、深呼吸、漸進性肌肉松弛癲癇患者的康復訓練1認知康復記憶力、注意力訓練社交能力人際交往、社會融入職業(yè)康復職業(yè)技能培訓，工作適應認知功能訓練記憶訓練分類記憶、聯(lián)想記憶、助記技巧注意力訓練選擇性注意、持續(xù)性注意、分配性注意執(zhí)行功能訓練計劃能力、問題解決、決策能力語言功能訓練詞匯恢復、語句構(gòu)建、表達能力社會功能訓練1交流技巧言語表達、肢體語言、傾聽能力2情緒管理識別情緒、控制情緒、應對壓力3人際關(guān)系建立友誼、處理沖突、尋求支持4社會融入?yún)⑴c集體活動、志愿服務、社區(qū)融入癲癇與特殊人群兒童癲癇生長發(fā)育、學習影響女性癲癇月經(jīng)、避孕、妊娠問題妊娠期癲癇胎兒風險、用藥調(diào)整老年癲癇合并癥、用藥顧慮兒童癲癇特點年齡相關(guān)性綜合征與腦發(fā)育密切相關(guān)可隨年齡改變常見類型兒童失神癲癇良性癲癇熱性驚厥嬰兒痙攣癥特殊考慮藥物對智力影響學習和行為問題家庭教育指導學校支持系統(tǒng)妊娠期癲癇孕前準備藥物調(diào)整，葉酸補充孕期管理藥物血藥濃度監(jiān)測，密切觀察發(fā)作分娩考慮多學科協(xié)作，防止分娩期發(fā)作產(chǎn)后護理藥物調(diào)整，哺乳指導老年癲癇25%新發(fā)病例比例65歲以上人群新發(fā)癲癇比例3倍患病風險與一般人群相比的發(fā)病風險80%癥狀性比例老年癲癇中有明確病因的比例老年癲癇常見病因包括腦卒中、神經(jīng)退行性疾病和腦腫瘤等