臨床系統(tǒng)性紅斑狼瘡病理、臨床表現(xiàn)、引發(fā)因素、治療及注意事項(xiàng)

臨床系統(tǒng)性紅斑狼瘡病理、臨床表現(xiàn)、引發(fā)因素、治療及注意事項(xiàng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SystemicLupusErythematosus，SLE)，是以體內(nèi)存在多種自身抗體、侵犯全身多臟器多系統(tǒng)為特征的一種自身免疫性疾病，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性。除皮膚外，還可出現(xiàn)心、腦、腎、肺、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷。其確切病因目前還不清楚，可能是在遺傳易感性、激素、感染、藥物和環(huán)境多種誘因下導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)紊亂進(jìn)一步引起疾病的發(fā)生。系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可以侵犯全身各個臟器，常損害的臟器有皮膚黏膜、腎臟，還有神經(jīng)系統(tǒng)、肺、血液系統(tǒng)、消化道、心臟及關(guān)節(jié)肌肉。皮膚、黏膜大約80%的紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)皮疹，顏面部的蝶形紅斑是最典型的皮損，也可表現(xiàn)為盤狀紅斑、手指掌部和指甲周圍的紅斑。患者也可以出現(xiàn)口腔黏膜、鼻黏膜的痛性潰瘍、脫發(fā)、光過敏等。腎臟系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)腎臟損害比較常見，約50%的患者會出現(xiàn)臨床上明顯的腎臟受累癥狀，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫、少尿、腎功能損害、高血壓等，部分患者可沒有明顯癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)主要包括神經(jīng)癥狀和精神癥狀，例如頭痛、頭暈、癲癇、認(rèn)知功能障礙、精神病性癥狀（如幻聽、妄想、木僵）、情感障礙（如躁狂、抑郁、焦慮）等。肺包括狼瘡肺炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺疾病、肺動脈高壓，以及肺出血等，可以出現(xiàn)發(fā)熱、胸悶、活動耐量下降、胸痛、呼吸困難、咯血。血液系統(tǒng)包括貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少。部分患者還會出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、脾大等。消化道可引起不同程度的消化道癥狀，表現(xiàn)為食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、黃疸、肝臟增大、胰腺炎等。心臟心臟各部位均可受累，包括心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜病變、冠狀動脈病變（胸痛）等。關(guān)節(jié)肌肉包括關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、關(guān)節(jié)腔積液，部分患者會有肌肉疼痛，肌無力。引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的因素①遺傳因素：SLE患者的一級親屬發(fā)病率與健康人群相比，明顯升高，雙胞胎同時患SLE的概率可達(dá)40%，因此，基因是導(dǎo)致發(fā)病的重要原因之一。目前已知的易感基因包括HLA-DR2、DR3等，但并不是所有基因攜帶者一定發(fā)病。②性激素：SLE患者男女比例為1:9，以育齡期、妊娠期女性為主，患者體內(nèi)的雌激素水平與SLE發(fā)病明顯相關(guān)，因此SLE患者妊娠前一定要征求一下風(fēng)濕免疫專科醫(yī)生的意見。③環(huán)境因素：日光照射、紫外線、某些化學(xué)藥物（如肼苯噠嗪、青霉胺等），都有可能導(dǎo)致SLE的發(fā)生。④免疫紊亂：多種因素的共同作用下，患者體內(nèi)的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少、種類發(fā)生異常失衡和B細(xì)胞過度增生活化，就會產(chǎn)生大量的自身抗體，是攻擊自身的罪魁禍?zhǔn)住Ｉ眢w出現(xiàn)了哪些癥狀需要警惕系統(tǒng)性紅斑狼瘡？●常常出現(xiàn)低熱：紅斑狼瘡初期患者可能會出現(xiàn)間斷低熱、乏力的癥狀，陽光照曬或病情加重也會導(dǎo)致出現(xiàn)持續(xù)性的低熱?！癯霈F(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛：紅斑狼瘡患者早期大多會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛的癥狀，其中最容易出現(xiàn)的位置在指間關(guān)節(jié)的部位，多呈現(xiàn)對稱性?！衩摪l(fā)：紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)頭發(fā)脫落，病情有效的控制后，脫落的頭發(fā)會再長出來?！癯霈F(xiàn)皮疹：紅斑狼瘡早期最明顯的特征就是皮疹。皮疹主要是呈現(xiàn)紅色的斑狀，呈蝶形或環(huán)形紅斑?！癯霈F(xiàn)雷諾現(xiàn)象：雷諾現(xiàn)象是紅斑狼瘡最初期的癥狀之一，患者情緒緊張或者身處溫度較低的環(huán)境時，血管收縮，出現(xiàn)四肢末端變白-變紫-變紅的情況?！駥ψ贤饩€敏感：紅斑狼瘡患者皮膚接觸到太陽光或者紫外線光的照射時，被照射到的皮膚就會出現(xiàn)紅腫瘙癢的情況，這也是早期癥狀之一。治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡目前主要的治療方案是激素、抗瘧藥、免疫抑制劑，這些藥物在改善預(yù)后的同時還帶來了器官損傷。而長期大劑量的激素應(yīng)用帶來的副作用更為顯著，因此，尋求新的治療方案迫在眉睫。隨著醫(yī)療事業(yè)的發(fā)展，各類生物制劑逐漸進(jìn)入視野，為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療帶來了福音。它可通過分子機(jī)制抑制B細(xì)胞的存活和分化，從而降低疾病活動性、降低激素使用量、延緩病情進(jìn)展。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常注意事項(xiàng)保持健康生活方式系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)該保持健康的生活方式，包括充足的睡眠、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動和均衡的飲食。避免過度勞累和精神壓力，以免加重病情。避免陽光直射系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者往往有光過敏的情況，應(yīng)該避免長時間暴露在陽光下，尤其是紫外線強(qiáng)烈的時候。使用防曬霜、戴帽子和太陽鏡等措施來保護(hù)皮膚和眼睛。外出活動最好安排在早上或晚上，盡量避免10-16時日光強(qiáng)烈時外出，外出時應(yīng)使用遮陽帽、遮陽傘，穿淺色長袖上衣和長褲。避免接觸有害物質(zhì)皮膚是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常受累的器官，也是感受外界環(huán)境變化的主要器官之一。某些化妝品中含有的物質(zhì)可誘發(fā)紅斑狼瘡，加重病情，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在選擇化妝品時應(yīng)注意，同時應(yīng)避免接觸染發(fā)劑和紋眉劑等。適當(dāng)運(yùn)動運(yùn)動可以減輕抑郁和疲勞，有助于控制疾病活動?；颊卟∏榉€(wěn)定時可進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋＝?qiáng)身活動，如練氣功合、打太極拳、散步等，要避免劇烈運(yùn)動，勿過度勞累，避免各種過敏現(xiàn)象。戒煙與不吸煙人群相比，吸煙的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加，疾病活動度更高，因此患者應(yīng)積極戒煙。補(bǔ)充維生素D骨質(zhì)疏松是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者主要的共存疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清維生素D水平明顯低于健康人群，補(bǔ)充維生素D可減輕系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的炎癥和疾病活動。定期檢查患者應(yīng)定期到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科進(jìn)行相關(guān)檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、免疫學(xué)檢查等，以評估病情活動度、治療效果和是否存在藥物不良反應(yīng)。遵醫(yī)囑治療患者應(yīng)該遵醫(yī)囑進(jìn)行治療，規(guī)律服藥及門診復(fù)診，不要自行停藥或減量。同時，注意觀察病情變化，如有異常及時就醫(yī)。保持心情愉悅保持心情愉悅對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的康復(fù)非常重要?；颊呖梢圆扇∫恍┓潘缮硇牡拇胧?，如聽音樂、閱讀、散步等。健康飲食健康飲食是康復(fù)過程中不可或