生物化學(xué)：糖原合成與分解

第五節(jié)

糖原合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量儲(chǔ)備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個(gè)非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義目錄一、糖原的合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿糖原合成是在糖原分子（引物約4～6個(gè)葡萄糖殘基）基礎(chǔ)上經(jīng)酶系作用逐個(gè)加上葡萄糖，并形成分支。1、葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖

葡萄糖6-磷酸葡萄糖

己糖激酶/葡萄糖激酶

ATPADP（G）（G-6-P）1-磷酸葡萄糖（G-1-P）變位酶2、尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成1-磷酸葡萄糖十UTPUDP-葡萄糖十PPi

UDPG焦磷酸化酶（焦磷酸）（UDPG）3、糖原的生成

UDPG十糖原（Gn）糖原（Gn+1）十UDP

（引物）

UDP+ATPUTP+ADPUDPG是葡萄糖的活性形式，是參與合成反應(yīng)的葡萄糖的活性供體。糖原合成酶是糖原生物合成過程的關(guān)鍵酶。糖原合成酶糖原合成酶只能催化形成α-1,4-糖苷鍵，當(dāng)糖鏈長度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖殘基時(shí)，由分枝酶使末端含6～7個(gè)葡萄糖的糖鏈轉(zhuǎn)移，以α-1,6-糖苷鍵連接，形成分枝。由糖原合成酶與分枝酶催化的反應(yīng)不斷進(jìn)行，使作為引物的糖原分子不斷延長，并增加新的分支。4、糖原分枝的形成（分枝酶）P105P94總反應(yīng)式糖原（Gn）十葡萄糖(G)十2ATP

糖原（Gn+1）十2ADP十2Pi糖原的合成部位：關(guān)鍵酶：原料：產(chǎn)物：耗能：生理意義：

胞漿（肌肉/肝臟）糖原合成酶UDPGGn2ATP儲(chǔ)存能量

二、糖原的分解代謝*定義*亞細(xì)胞定位：胞漿

*肝糖元的分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶

1.糖原的磷酸解糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。Pi在糖原磷酸化酶的催化下，從糖原分子非還原末端的α-1,4-糖苷鍵開始，加磷酸分解為1-磷酸葡萄糖。到分枝處只剩4個(gè)葡萄糖時(shí)，脫枝酶將3個(gè)葡萄糖轉(zhuǎn)移到其它分枝的非還原端；以α-1,6-糖苷鍵相連的葡萄糖繼續(xù)由脫枝酶水解生成游離的葡萄糖。這樣在磷酸化酶與脫枝酶的共同催化下，糖原分子不斷縮小。

2.脫枝酶的作用P95P1061-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶3.

1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶主要存在于肝臟、腎臟中，因此肝糖原分解可以補(bǔ)充血糖。肌肉中葡萄糖-6-磷酸酶活性很低，肌糖原不能補(bǔ)充血糖，分解的G-6-P只能通過酵解途徑分解產(chǎn)能供肌肉活動(dòng)的需要。糖原的分解部位：關(guān)鍵酶：原料：產(chǎn)物：生理意義：

胞漿（肝臟）糖原磷酸化酶GnG維持血糖濃度糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶

G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶

糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n糖原合成與分解過程是由不同酶催化的逆向反應(yīng)，屬于不同的途徑，有利于生物體對(duì)其進(jìn)行調(diào)節(jié)。

三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

這兩種關(guān)鍵酶的重要特點(diǎn)：*它們的快速調(diào)節(jié)有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。*它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。

酶的磷酸化與脫磷酸化-OHThrSerTyr酶蛋白H2OPi磷蛋白磷酸酶ATPADP蛋白激酶ThrSerTyr-O-PO32-酶蛋白1.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)磷酸化酶糖原磷酸化酶b糖原磷酸化酶a激酶磷蛋白磷酸酶P無活性有活性糖原合成酶糖原合成酶b糖原合成酶a激酶P磷蛋白磷酸酶無活性有活性③調(diào)節(jié)有級(jí)聯(lián)放大作用，效率高；①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；④受激素調(diào)節(jié)。腺苷環(huán)化酶（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）ATPcAMPPKA(無活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-P糖原的合成糖原的分解激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體P1082.

別構(gòu)調(diào)節(jié)磷酸化酶二種構(gòu)