2025急性主動(dòng)脈綜合征非外科強(qiáng)化治療中國專家共識(shí)

急性主動(dòng)脈綜合征(acuteaorticsyndrome,AAS)是以主動(dòng)脈壁完整性受損為特征的心血管急癥，可累及主動(dòng)脈任意節(jié)段，一旦發(fā)病病死率極高。目前急診外科治療是AAS的首選治療方案，但是無論即將接受手術(shù)還是因?yàn)楦鞣N原因無法接受手術(shù)治療的患者，均有必要接較少，特別是伴有臟器灌注不良時(shí)的治療方案有限，且不同治療方案的結(jié)局差異較大。此外，盡管國內(nèi)已有高血壓急癥診療的專家共識(shí)，對(duì)AAS患者血壓的管理提供指導(dǎo)，但是尚處理意見。因此，由國家心血管疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院牽頭，聯(lián)合中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)分會(huì)成立專家工作組，以多學(xué)科協(xié)作綜合救治為原則，涉及急診科、危重癥醫(yī)學(xué)科、心臟大血管外科、外周血管科、神經(jīng)內(nèi)科、消化內(nèi)科、腎內(nèi)科、骨科等學(xué)科，參考國內(nèi)外相關(guān)指南、化、規(guī)范化的非外科強(qiáng)化治療方案，旨在全周期、多維度、精準(zhǔn)指導(dǎo)非外科治療的實(shí)施，進(jìn)而改善AAS患者的預(yù)后。急性主動(dòng)脈綜合征(acuteaorticsyndrome,AAS)是一組嚴(yán)重威脅人類生命健康的心血管疾病，以主動(dòng)脈壁完整性受到破壞為特點(diǎn)的主動(dòng)脈急癥，可以發(fā)生在主動(dòng)脈的任意節(jié)段。主要包括主動(dòng)脈夾層(aorticdissection,AD)、壁內(nèi)血腫(intramuralhematoma,IMH)、主動(dòng)脈穿通性潰瘍(penetratingaorticulcer,PAU),這些疾病都可以導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂。根據(jù)發(fā)病時(shí)間可分為急性期(≤14d),亞急性期(15~90d),慢性期(>90d)。AAS的30d病死率從11%~90%不等[2-7],其中以急性A型主動(dòng)脈夾層預(yù)后最差。發(fā)病后2d病死率可達(dá)50%,發(fā)病后30d病死率高達(dá)90%[8-9]。急性B型主動(dòng)脈夾層發(fā)病后30d病死率在10%~25%。有研究報(bào)道A型壁內(nèi)血腫患者的30d病死率可達(dá)26%。隨訪3年的病死率可高達(dá)40%。B型壁內(nèi)血腫患者的30d病死率為<10%;主動(dòng)脈穿通性潰瘍自然病死率據(jù)研究報(bào)道差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。一項(xiàng)隨訪3.5年的研究報(bào)告其病死率在3%~40%之間，這取決于是否存在癥狀學(xué)或高危特征。由于主動(dòng)脈壁完整性受到破壞，AAS可能會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣功能受損或主動(dòng)脈分支血管缺血，進(jìn)而導(dǎo)致臟器灌注不良綜合征，并產(chǎn)生相關(guān)臨(2)累及到冠狀動(dòng)脈，可出現(xiàn)發(fā)作性胸骨后疼痛、緊縮感、壓榨或壓迫感、燒灼感或心前區(qū)不適等癥狀，表現(xiàn)為急性冠狀動(dòng)脈綜合征；(3)累及頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙、言語不清、(4)累及鎖骨下動(dòng)脈，可出現(xiàn)雙上肢的血壓不對(duì)稱(>20mmHg,1mmHg=0.133kPa),或出現(xiàn)上下肢體血壓的不對(duì)等(>20mmHg);(5)累及肋間動(dòng)脈，可出現(xiàn)頸背部的疼痛或不適感、下肢的感覺運(yùn)動(dòng)(7)累及單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈，可出現(xiàn)無尿或少尿癥狀；(8)累及骼動(dòng)脈，可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)下肢的疼痛、足背動(dòng)脈的減弱或消失等癥狀，可出現(xiàn)雙下肢的血壓不對(duì)稱(>20mmHg),或出現(xiàn)上下肢體血壓的不對(duì)等(>20mmHg)。AAS的發(fā)生還可繼發(fā)主動(dòng)脈直徑的擴(kuò)張，進(jìn)而導(dǎo)致相鄰組織或器官壓迫，并產(chǎn)生相關(guān)臨床表現(xiàn)：壓迫食管出現(xiàn)吞咽困難、壓迫氣管導(dǎo)致呼吸困難、壓迫喉返神經(jīng)導(dǎo)致聲音嘶啞、壓迫交感神經(jīng)導(dǎo)致Honer's綜合征、壓迫上腔靜脈導(dǎo)致上腔靜脈綜合征、壓迫臂叢神經(jīng)導(dǎo)致上肢感覺障礙；壓迫胃腸道導(dǎo)致腹脹、腹痛、消化不良。AAS最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥為主動(dòng)脈破裂，當(dāng)主動(dòng)脈破裂時(shí)可出現(xiàn)失血性休克的癥狀。根據(jù)破裂部位的不同，可有相應(yīng)的特征性臨床表現(xiàn)：升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致心包壓塞、心肌缺血、胸腔積血時(shí)可導(dǎo)致呼吸困難等癥狀；腹主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致腹膜后出血、腹腔積血時(shí)可導(dǎo)致腰1.3AAS現(xiàn)有指南推薦治療方案的局限盡管已有多部國際指南及專家共識(shí)給出了方案，確診后第一時(shí)間行急診手術(shù)治療仍是首選治療建議。通過外科手術(shù)置換病變血管，可以防止主動(dòng)脈破裂。但仍有約30%的患者因各種原因無法立即開展手術(shù)，如需術(shù)前等待、存在嚴(yán)重合并癥、高齡、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜或存在心臟手術(shù)史等?，F(xiàn)有研究及指南、專家共識(shí)推薦的治療意見對(duì)于非外科強(qiáng)化治療方案細(xì)節(jié)有限，不同的治療方案導(dǎo)致非外科強(qiáng)化治療的結(jié)局差異較大，且現(xiàn)有的非外科強(qiáng)化治療手段并不規(guī)范，使得這部分非外科強(qiáng)化治療患者難以從現(xiàn)有的治療體系中獲益?；诖?，由國家心血管疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院牽頭，聯(lián)合中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)分會(huì)成立的專家工作組，以多學(xué)科協(xié)作綜合救治為治療原則，參考國內(nèi)外相關(guān)指南、共識(shí)、論著等文獻(xiàn)，結(jié)合中國臨床實(shí)際，制訂化、規(guī)范化的非外科強(qiáng)化治療方案。旨在全周期、多維度、精準(zhǔn)指導(dǎo)非外科治療的實(shí)施，進(jìn)而改善AAS患者的預(yù)后。2方法與證據(jù)2.1.1適用范圍參與AAS非外科強(qiáng)化治療的所有醫(yī)療工作者和研究人員。2.1.2計(jì)劃目標(biāo)人群因任何原因(例如醫(yī)療機(jī)構(gòu)不具備能力，患者拒絕外科治療，等待術(shù)前檢查等)無法立即實(shí)施外科治療的所有AAS患者。2.1.3適用環(huán)境具備AAS診斷能力及心電監(jiān)護(hù)設(shè)備的各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。本共識(shí)在國際實(shí)踐指南注冊(cè)與透明化平臺(tái)注冊(cè)(注冊(cè)號(hào)：PREPARE-2025CN352)。本共識(shí)已撰寫計(jì)劃書，可通過通訊作者或國際實(shí)踐指南注冊(cè)與透明化平臺(tái)獲取，共識(shí)工作按計(jì)劃書預(yù)定要求2.2.2制訂流程基于改良Delphi法，向全國多家醫(yī)院征求AAS非外科強(qiáng)化治療相關(guān)的臨床問題，通過專家討論和文獻(xiàn)調(diào)研，凝練AAS非外科強(qiáng)注的常見臨床需求及臨床問題。成立共識(shí)制訂委員會(huì)多學(xué)科專家工作組，參與制訂和審閱的專家共計(jì)64名，包括主動(dòng)脈外科或周圍血管外科專家40名、急診與危重癥醫(yī)學(xué)專家22名、基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)專家2名。工作組按其貢獻(xiàn)細(xì)分為制訂組與審閱組：制訂組負(fù)責(zé)整個(gè)專家共識(shí)的架構(gòu)設(shè)計(jì)、內(nèi)容撰寫以及初稿的形成；審閱組負(fù)責(zé)對(duì)制訂組完成的初稿進(jìn)行全面審查與評(píng)估，提出針對(duì)性的修改意見與建議。2.2.3資料來源Dissection”、“AorticUlcer”、“Intra“TotalAorticReplacement”、“PartialArchReplacement”、“Sun'sProcedureorTotalArchReplacementwithStentGraftProcedure”、“ConservativeTreatmentorMed限為2004年1月1日至2025年1月31日。檢索限定：納入系對(duì)推薦意見納入與本共識(shí)密切相關(guān)文獻(xiàn)共計(jì)51篇。采用GRADE證據(jù)分級(jí)方法對(duì)證據(jù)進(jìn)行分級(jí)[16]。通過整理提取納入系統(tǒng)評(píng)價(jià)研究的質(zhì)量評(píng)價(jià)結(jié)果做出證據(jù)分級(jí)(見表1)?？紤]現(xiàn)有證據(jù)的質(zhì)量分級(jí)，參照GRADE系統(tǒng)對(duì)推薦級(jí)別的分級(jí)形成指南推薦意見專家咨詢表。通過改良Delphi法，組織多輪專家問卷函詢及會(huì)議討論，基于各領(lǐng)域?qū)＜乙庖?、臨床調(diào)研結(jié)果、文獻(xiàn)循證證據(jù)、并結(jié)合臨床醫(yī)生的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)，考慮干預(yù)措施利弊、患者治療所獲得的價(jià)值、衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)狀況、患者偏好及藥物資源應(yīng)用等相關(guān)因素，最終給出臨床應(yīng)用推薦意見，做出推薦強(qiáng)度分級(jí)。2.2.5共識(shí)撰寫及審核指南文本撰寫依據(jù)《GB/T1.1-2020標(biāo)準(zhǔn)化工作導(dǎo)則第1部分：標(biāo)準(zhǔn)化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》。制訂組專家根據(jù)收集的臨床問題，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)，提出推薦意見，闡述相關(guān)證據(jù)、級(jí)別，經(jīng)20余次線上和線下討論完成初稿。審核組專家通過改良Delphi法評(píng)價(jià)推薦意見，提出修改意見。制訂組專家根據(jù)審核反饋修訂共識(shí)，2.2.6資助來源國家自然科學(xué)基金項(xiàng)目(82241205,82422007,82170487,82270514),北京市自然科學(xué)基金24G10071),北京市科委重點(diǎn)項(xiàng)目(Z221100007422015),北京市醫(yī)院管理中心“揚(yáng)帆”計(jì)劃診療能力提升項(xiàng)目(ZLRL202317)。指南宣發(fā)等。推薦意見未受資助影響。3急性主動(dòng)脈綜合征(AAS)的治療推薦意見1:確診為AAS的患者，若具備手術(shù)指征、無手術(shù)禁忌，且接診醫(yī)療機(jī)構(gòu)具備開展急診外科治療的能力，推薦立即實(shí)施外科治療。 (推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))AAS屬于致死性心血管急癥，外科手術(shù)是唯一能實(shí)現(xiàn)解剖結(jié)構(gòu)根治的核心手段。通過直視下切除病變主動(dòng)脈段、重建真腔血流通道、消除內(nèi)膜破口及假腔血流，從而阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張的惡性循環(huán)。外科手術(shù)可顯著降低主動(dòng)脈破裂風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)有效預(yù)防遠(yuǎn)期動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、臟器灌注不良等并發(fā)癥。需要特別指出的是，主動(dòng)脈壁一旦發(fā)生結(jié)構(gòu)性損傷即具有不可逆性，任何延遲手術(shù)的決定都可能導(dǎo)致病情急劇惡化。對(duì)于符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者，及時(shí)實(shí)施根治性手術(shù)是改善預(yù)后、挽救生命的根本策略，這一原則已得到國際主動(dòng)脈疾病指南的強(qiáng)力推推薦意見2:確診為AAS的患者，若外科治療因任何原因(例如醫(yī)療機(jī)構(gòu)不具備能力，患者拒絕外科治療，等待術(shù)前檢查等)無法立即實(shí)施，推薦立即實(shí)施非外科強(qiáng)化治療，直至可實(shí)施外科治療。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))由于AAS手術(shù)難度較高，普及率較低，導(dǎo)致多數(shù)患者發(fā)病后需快速轉(zhuǎn)診至具備手術(shù)能力的醫(yī)院治療，帶來沉重的診治壓力。因?yàn)锳AS短期預(yù)后差，許多患者在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中就已死亡。英國牛津的一項(xiàng)尸檢報(bào)道顯示，約34.6%的AAS患者在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中死亡。到達(dá)轉(zhuǎn)診醫(yī)院的患者，也有一部分在術(shù)前準(zhǔn)備階段發(fā)生死亡。大量的術(shù)前死亡，導(dǎo)致國際較多地區(qū)整體手術(shù)率偏低。據(jù)統(tǒng)計(jì)，近年來我國A型主動(dòng)脈夾層手術(shù)率僅為61.1%,低于國際報(bào)道的92.5%。但是國外仍然有很多中心存在手術(shù)率不足50%的現(xiàn)象。因此對(duì)于眾多因任何原因?qū)е聼o法第一時(shí)間行外科手術(shù)治療的患者，應(yīng)立即啟動(dòng)非外科強(qiáng)化治療，即在有創(chuàng)監(jiān)測(cè)條件下開展的除外科治療外的多學(xué)科綜合治療。在此期間綜合評(píng)估患者病情變化，直至可實(shí)施外科治療。推薦意見3:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，推薦治療立即在監(jiān)護(hù)條件下進(jìn)行，確保盡快將心率與血壓控制至目標(biāo)值，緩解癥狀，并接受個(gè)體化容量管理；在治療過程中，推薦對(duì)病情嚴(yán)重程度進(jìn)行動(dòng)態(tài)評(píng)估，實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)AAS致命性并發(fā)癥有無發(fā)生。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))對(duì)于AAS患者，有條件的單位應(yīng)在具備監(jiān)護(hù)條件的理并絕對(duì)臥床，實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心律、心率、血壓、呼吸、脈氧飽和度、體溫、中心靜脈壓、出入量等生命體征并及時(shí)測(cè)量腹圍、腿圍等指標(biāo)。在治療的初始1h內(nèi)確保AAS患者心率達(dá)到60~70次/min、收縮壓達(dá)到100~120mmHg的目標(biāo)值(需要監(jiān)測(cè)雙側(cè)血壓，必要時(shí)監(jiān)測(cè)上下肢血壓)。對(duì)于存在灌注不良綜合征的患者，需要個(gè)體化調(diào)整血壓，維持組織臟器基本灌注的最低血壓水平，避免臟器缺血加重導(dǎo)致不良事件發(fā)生。對(duì)于血壓高于目標(biāo)值的患者，需聯(lián)合使用降壓藥，并重視足量β受體阻滯劑的使用。當(dāng)β受體阻滯劑治療效果不理想時(shí)，可考慮加用非二氫吡啶類鈣拮抗劑控制血壓，兼顧控制心率及抑制心肌收縮力。AAS患者約20%~30%出現(xiàn)大動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并表現(xiàn)為周期性變化。雙側(cè)下肢動(dòng)脈血壓可能不一致，雙下肢動(dòng)脈血壓差>30mmHg多提示預(yù)后不良。治療期間及時(shí)根據(jù)患者的出入量進(jìn)防止出現(xiàn)容量相關(guān)的心律失常事件或灌注不良事件。治療期間存在下列癥狀或者體征時(shí)常提示預(yù)后不良，如低血壓；腎功能衰竭；意識(shí)改變；血便或黑便；下肢缺血；再發(fā)胸痛；無脈；心電圖ST段抬等，推薦意見4:確診為急性非復(fù)雜型B型主動(dòng)脈夾層的患者，若未繼發(fā)根據(jù)國際指南，在無急性并發(fā)癥的情況下，藥物治療是非復(fù)雜型推薦意見5:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，推薦根據(jù)患者血壓或心率是否符合目標(biāo)值，以及疼痛癥狀是否緩解，選擇應(yīng)用藥物治療或僅觀察。若計(jì)劃應(yīng)用藥物治療，推薦治療藥物劑型首選靜脈注射劑型。若患者不存在禁忌，推薦在急性期內(nèi)逐漸過渡至口服劑型藥物治療。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，推薦根據(jù)患者血壓或心率是否符合目標(biāo)值，以及疼痛癥狀是否緩解，選擇應(yīng)用藥治療或僅觀察。若需應(yīng)用藥物治療，推薦治療藥物劑型首選靜脈注射劑型。對(duì)于血壓和心率高于目標(biāo)值的患者，β-受體阻滯劑為控制心率和血壓受體阻滯劑患者或者存在禁忌癥時(shí)，可以選用非二氫吡啶類鈣拮抗劑(維拉帕米、地爾硫卓)控制血壓和心率。應(yīng)用β-受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑患者收縮壓仍>120mmHg,可以加用硝普鈉持續(xù)靜脈輸注，調(diào)節(jié)劑量以更好地控制血壓。硝普鈉引起的血管舒張會(huì)反射性激活交感系統(tǒng)，存在增強(qiáng)心肌收縮力和主動(dòng)脈剪切應(yīng)力的作用，反而可能導(dǎo)致AAS的病情惡化，所以未接受β-受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑患者，不建議單獨(dú)給予硝普鈉控制血壓。對(duì)于血壓或心率低于目標(biāo)值的患者，應(yīng)首先積極尋找病因并解除。當(dāng)病因尚未明確或無法解決時(shí)，可予以適當(dāng)?shù)纳龎骸⑻岣咝穆手委?，維持組織、臟器的灌注。升壓可以嘗試應(yīng)用血管加壓素，提高心率可以嘗試應(yīng)用異丙腎上腺素。但需充分考慮藥物與低血壓/低心率可能病因的相互作用，避免AAS進(jìn)一步惡化。當(dāng)患者不存在禁忌，推薦在急性期內(nèi)逐漸過渡至口服劑型。治療期間，任何時(shí)候出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定應(yīng)及時(shí)氣管有效的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛可降低交感神經(jīng)興奮導(dǎo)致的血壓、心率波動(dòng)。前期研究顯示，冬眠合劑(氯丙嗪50mg、異丙嗪50mg和杜冷丁100mg)肌肉注射可以達(dá)到很好的效果(具體見表4和表5[26-27])。同時(shí)發(fā)現(xiàn)纖維蛋白原水平可能在急慢性主動(dòng)脈夾層中起到關(guān)鍵作用，并發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充纖維蛋白原有望降低AAS患者早期病死率[28]。此外，通便藥物的使用能夠避免因便秘導(dǎo)致的腹壓驟增和血壓波動(dòng)，從而降低主動(dòng)脈壁壓力，防止AAS患者病情惡化或主動(dòng)脈破裂。推薦意見6:AAS患者繼發(fā)臟器灌注不良的推薦：(1)確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若患者發(fā)生AAS繼發(fā)臟器灌注不良可疑征象，推薦立即進(jìn)行專科驗(yàn)，初步排查是否存在臟器低灌注。若不存在檢查禁忌，盡早復(fù)查計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影(computedtomographyangiography,CTA)或數(shù)字減影血管造影(digitalsubtractionangiography定診斷。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))相對(duì)于AAS致命性并發(fā)癥而言，AAS導(dǎo)致的臟器灌注不良同樣會(huì)嚴(yán)重影響AAS患者的預(yù)后。如，缺血性卒中、急性心肌缺血、腸缺血/壞死、急性腎功能不全、肢端缺血等[29]。對(duì)于繼發(fā)臟器灌注不良的患者，非外科強(qiáng)化治療期間同樣需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)腹部體征和肢端缺血征象，推薦對(duì)疑似臟器灌注不良的患者進(jìn)行?？撇轶w或簡(jiǎn)易試驗(yàn)初步識(shí)對(duì)于疑似繼發(fā)臟器灌注不良的患者應(yīng)及時(shí)行CTA,延誤診斷是導(dǎo)致繼發(fā)臟器灌注不良患者死亡的重要因素，尤其是腸道灌注不良。相關(guān)指門靜脈血栓形成、脾靜脈血栓形成相關(guān)的影像學(xué)征象，則提示患者出現(xiàn)腸缺血或壞死[29]。DSA可以準(zhǔn)確顯示病變部位、性質(zhì)、范圍和程度，但作為一種有創(chuàng)檢查，有一定的并發(fā)癥發(fā)生率。在CTA成像不佳、不能明確診斷時(shí)，DSA仍是最為重要的檢查手段。通過血管造影明確病變部位及性質(zhì)后，(2)確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若患者已確診AAS繼發(fā)臟器灌注不良綜合征，推薦立即開展多學(xué)科會(huì)診，評(píng)估介入治療或外周血管轉(zhuǎn)流手術(shù)指征。當(dāng)指征明確，且無治療禁忌時(shí)，推薦立即接受介入治療或外周血管轉(zhuǎn)流手術(shù)，盡早恢復(fù)臟器血液灌注。 (推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))隨著介入技術(shù)發(fā)展，在評(píng)估后，介入指征明確的患者可以先行介入開通灌注不良的臟器。對(duì)繼發(fā)腦灌注異常的AAS患者，基于多卒中的病死率，使其與無卒中的AAS患者的病死率相當(dāng)[30]。對(duì)繼發(fā)腸系膜灌注異常的AAS患者，雖然關(guān)于最佳開通時(shí)間的數(shù)據(jù)仍然有限，但對(duì)于情況穩(wěn)定的患者，在明確灌注不良發(fā)生后的6h內(nèi)，可以嘗試進(jìn)行經(jīng)皮血運(yùn)重建，以恢復(fù)胃腸道血運(yùn)。對(duì)繼發(fā)肢體灌注異常的AAS患者，應(yīng)立即進(jìn)行急診血運(yùn)重建手術(shù)，其中腔內(nèi)治療是首選方式。對(duì)于生命體征平穩(wěn)的患者，可以考慮進(jìn)行外周血管轉(zhuǎn)流手術(shù)，以恢復(fù)肢體血供并穩(wěn)定全身內(nèi)環(huán)境。研究表明，受灌注不良影響的血管床數(shù)量與患者的病死率呈正相關(guān)，在進(jìn)行主動(dòng)脈修復(fù)手術(shù)之前，優(yōu)先進(jìn)行肢體血運(yùn)重建，有助于降低繼發(fā)肢端灌注不良的AAS患者的早期病死率[31]。推薦意見7:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若患AAS術(shù)前灌注不良綜合征與較高的圍手術(shù)期病死率相關(guān)，最高可死率及術(shù)后并發(fā)癥高發(fā)生率，同時(shí)存在如腦灌注受損導(dǎo)致持續(xù)昏迷患者不適宜進(jìn)行外科手術(shù)治療[23],且介入治療或外周血管轉(zhuǎn)流手術(shù)推薦意見8:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若患心包填塞是指心包腔內(nèi)液體(如血液、膿液、滲出液等)異常積聚，而引發(fā)血流動(dòng)力學(xué)障礙的急危重癥。AAS并發(fā)心包填塞發(fā)生率約為8%~31%,并發(fā)心包填塞患者院內(nèi)病死率是無心包填塞患者的2倍(54.0%vs.24.6%)[34-35]。非外科強(qiáng)化治療過程中，一旦出現(xiàn)心率增快、胸悶加重等癥狀，伴有血壓下降(尤其是出現(xiàn)奇脈為特征性改變)高度提示心包填塞。研究顯示限制性心包引流是安全可Hayashi等[34]采用間歇抽吸法控制引流量，每次抽液5~10mL,使收縮壓維持在80~90mmHg左右為安全可行的辦法。2015年ESC關(guān)于心包疾病診斷和處理的指南建議對(duì)并發(fā)心包填塞的AAS患者，進(jìn)行控制性心包引流并維持收縮壓在90mmHg左推薦意見9:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若患據(jù)等級(jí)B級(jí))際急性主動(dòng)脈夾層登記處(theInternationalRegistryofAcute腦灌注異常的發(fā)生率為15%[38]。這些患者可能會(huì)表現(xiàn)出無癥狀、放暫時(shí)不具備相關(guān)技術(shù)時(shí)，可以通過傳統(tǒng)的格拉斯哥昏迷評(píng)分法率高達(dá)14%~40%,藥物保守治療病死率高達(dá)94%,且多數(shù)死于嚴(yán)重低心排綜合征[39-40],對(duì)于此類患者非外科強(qiáng)化治療管理效果有限。推薦意見11:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若組織灌注不良是AAS的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，發(fā)生率為15%~40%[30]。外周灌注不良雖然較為少見(脊髓2%~5%,腸系膜4%~6%,腎臟6%~9%),但同樣會(huì)帶來災(zāi)難性后果[41]。AAS患者并發(fā)腸缺血(mesentericMalperfusion,MesMP)是AAS最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，相關(guān)病死率為63.2%[42],最常見的癥狀為腹痛[3]。IRAD的數(shù)據(jù)指出，近1/3的繼發(fā)腸系膜缺血的AAS患者未接受干預(yù)治療，其院內(nèi)病死率為95%。接受干預(yù)的患者通常僅接受藥物治療。相關(guān)專家共識(shí)指出，腸系膜血管在狹窄達(dá)75%的條件下腸道仍可維持12h近乎無損的狀態(tài)，但在腸系膜血前，采取早期直接再灌注策略(無論是腔內(nèi)手術(shù)還是開放手術(shù))恢復(fù)由主動(dòng)脈外科、血管科、急診科、消化內(nèi)科、普外科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的injury,AGI)的分級(jí)制訂了相應(yīng)的處理建議。推薦意見12:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若法立即實(shí)施，推薦根據(jù)急性腎損傷程度進(jìn)行對(duì)癥治療，必要時(shí)立即實(shí)施連續(xù)腎臟替代治療(continuousrenalreplacementtherapy,CRRT),確保內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))當(dāng)出現(xiàn)少尿、肌酐升高、高鉀血癥傾向等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮到腎動(dòng)脈受累導(dǎo)致急性腎損傷，此時(shí)腎臟替代治療成為有效維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的重要手段。腎損傷標(biāo)準(zhǔn)可參考KDIGO急性腎損傷(acutekAKI)分期(見表7[45])當(dāng)進(jìn)入KDIGOAKI分期2期時(shí)可考慮進(jìn)行腎臟替代治療[46]。值得一提的是，當(dāng)腹內(nèi)壓升高時(shí)采取降低腹內(nèi)壓措施有利于提高部分患者腎動(dòng)脈的灌注。推薦意見13:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，若流手術(shù)無法立即實(shí)施，可嘗試應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，以改善肢體遠(yuǎn)端的血供。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)C級(jí))AAS患者的肢體缺血通常是由于血管的靜態(tài)或動(dòng)態(tài)梗阻引起的。在靜態(tài)梗阻的情況下(通常由骼股血管假腔血栓形成和真腔壓迫導(dǎo)致),單純進(jìn)行近端主動(dòng)脈修復(fù)往往無法恢復(fù)肢體灌注，通常需要采取輔助措施。經(jīng)過仔細(xì)評(píng)估后，如果介入治療或外周血管轉(zhuǎn)流手術(shù)無法立即實(shí)施，在密切監(jiān)測(cè)下，可以使用血管擴(kuò)張劑，如前列地爾(100mL生理鹽水2h內(nèi)靜脈滴入，每日2次)、罌粟堿(1mL:30mg配入100mL生理鹽水靜脈滴入，1次/3h)等來改善和恢復(fù)對(duì)于血供恢復(fù)后的再灌注損傷，可以考慮通過測(cè)量筋膜室壓力來診斷再灌注后筋膜室綜合征。對(duì)于血供恢復(fù)之后的再灌注損傷，可以通過測(cè)量筋膜室壓力判斷是否存在再灌注后筋膜室綜合征[47]。當(dāng)筋膜室壓力顯著升高(>30mmHg)或出現(xiàn)典型的筋膜室綜合征表現(xiàn)時(shí)(肢體明顯腫脹與疼痛、筋膜間隙張力增大、肌肉被動(dòng)牽拉疼痛、肢體顏推薦意見14:持續(xù)接受非外科強(qiáng)化治療的AAS患者，度過急性期(14d)后，若患者具備手術(shù)指征、無手術(shù)禁忌，仍推薦外科治療；若外科治療無法實(shí)施，推薦維持規(guī)律生命體征監(jiān)測(cè)與疾病健康管理。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)B級(jí))所有確診為AAS的患者，通過非外科強(qiáng)化治療度過急性期(14d)后，對(duì)于具備手術(shù)指征的患者，若無手術(shù)禁忌，仍推薦外科治療。若外科治療無法實(shí)施，應(yīng)維持規(guī)律監(jiān)測(cè)生命體征平穩(wěn)。對(duì)于高血壓患者，繼續(xù)鞏固降壓治療以減少不良事件的發(fā)生[1],包括β-受體阻滯劑、非二氫吡啶類鈣拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)等。除了主要通過舒張血管進(jìn)行降壓的藥物(如肼苯噠嗪、米諾地爾)以及具有內(nèi)在擬交感活性的β-受體阻滯劑(醋丁洛爾、吲哚洛爾),幾乎所有聯(lián)合降壓方案都可以選擇。對(duì)所有AAS患者推測(cè)血壓、心率。建議于出院前、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月復(fù)查主動(dòng)脈CTA和經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖。之后每1~2年復(fù)查一次主動(dòng)脈CTA和經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖進(jìn)行評(píng)估。接受非外科強(qiáng)化保守治療的AAS患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的康復(fù)鍛煉，避免劇烈體力活動(dòng)。推薦意見15:確診為AAS的患者，計(jì)劃接受非外科強(qiáng)化治療時(shí)，可嘗試根據(jù)既往基礎(chǔ)研究或轉(zhuǎn)化研究的證據(jù)，開展相應(yīng)的臨床治療，提高非外科強(qiáng)化治療的療效。(推薦等級(jí)強(qiáng)推薦，證據(jù)等級(jí)C