病理腎小球疾病

病理腎小球疾病演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02常見疾病類型03病理學(xué)特征04臨床表現(xiàn)05診斷與鑒別診斷06治療與預(yù)后管理01疾病概述定義與分類標準01定義病理腎小球疾病是指腎小球發(fā)生病變或損傷，導(dǎo)致蛋白尿、血尿、水腫及高血壓等癥狀的一組疾病。02分類標準根據(jù)病因、病理生理機制及臨床表現(xiàn)，可分為原發(fā)性腎小球疾病和繼發(fā)性腎小球疾病。腎小球解剖結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)腎小球毛細血管壁腎小球系膜細胞腎小球基底膜由內(nèi)皮細胞、基膜和臟層上皮細胞構(gòu)成，是腎小球濾過屏障的主要組成部分。位于內(nèi)皮細胞與臟層上皮細胞之間，由膠原纖維、網(wǎng)狀纖維和蛋白聚糖等構(gòu)成，具有濾過和屏障作用。位于毛細血管袢之間，具有分泌、吞噬和修復(fù)等多種功能，可分泌多種生物活性物質(zhì)。主要發(fā)病機制免疫機制炎癥反應(yīng)非免疫機制細胞增生與硬化腎小球疾病多與免疫機制有關(guān)，包括原位免疫復(fù)合物沉積、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積以及細胞免疫等。免疫機制觸發(fā)腎小球內(nèi)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球毛細血管壁損傷、通透性增加及腎小球濾過膜破壞。包括血流動力學(xué)改變、代謝異常、腎小球細胞損傷及遺傳等因素，也可導(dǎo)致腎小球疾病的發(fā)生。腎小球細胞增生和硬化是腎小球疾病的重要病理過程，可導(dǎo)致腎小球濾過率下降和腎功能損害。02常見疾病類型急性腎炎綜合征主要表現(xiàn)為急性腎炎，起病急，有血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等癥狀。急進性腎炎綜合征病程進展迅速，腎功能急劇惡化，多有少尿或無尿等腎功能衰竭表現(xiàn)。腎病綜合征以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫為特征。慢性腎小球腎炎起病緩慢，病情遷延，主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓和水腫等。原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病狼瘡性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時引起的腎小球病變，常伴有腎外表現(xiàn)。紫癜性腎炎過敏性紫癜引起的腎臟損害，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿等。糖尿病腎病長期糖尿病導(dǎo)致的腎臟微血管病變，最終引起腎小球硬化。乙肝相關(guān)性腎炎乙型肝炎病毒感染后導(dǎo)致的腎小球損害，多見于兒童及青少年。遺傳性腎小球疾病遺傳性腎炎遺傳性腎病綜合征薄基底膜腎病囊性腎疾病以血尿、腎功能進行性減退、神經(jīng)性耳聾和眼部異常為特征。以反復(fù)血尿、輕度蛋白尿和進行性腎功能損害為主要表現(xiàn)。多為青少年發(fā)病，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，伴有眼、耳、腎等多系統(tǒng)病變。包括多囊腎、腎囊腎等，主要表現(xiàn)為腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿和高血壓等。03病理學(xué)特征光鏡下的形態(tài)學(xué)改變腎小球體積增大腎小球體積增大，腎小球細胞增生，腎小球毛細血管袢增多，腎小球基底膜增厚。細胞增生腎小球內(nèi)皮細胞、系膜細胞和毛細血管壁細胞增生，形成“毛細血管球性硬化”。毛細血管壁增厚腎小球毛細血管壁增厚，管腔狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致腎小球硬化。腎小球內(nèi)新月體形成腎小球內(nèi)新月體形成，是急進性腎小球腎炎的特征。電鏡超微結(jié)構(gòu)觀察腎小球基底膜增厚、變薄、斷裂、穿孔等病變。腎小球基底膜病變腎小球內(nèi)皮細胞、系膜細胞和毛細血管壁細胞超微結(jié)構(gòu)改變，如細胞膜破裂、線粒體腫脹、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴張等。腎小管上皮細胞變性、壞死、脫落，腎小管基底膜裸露，管腔內(nèi)有管型形成。腎小球細胞超微結(jié)構(gòu)改變腎小球內(nèi)沉積物形成，如電子致密物、免疫復(fù)合物等，沉積于腎小球基底膜、內(nèi)皮細胞下或系膜區(qū)。沉積物01020403腎小管上皮細胞病變免疫熒光沉積模式線性熒光顆粒狀熒光團塊樣熒光陰性熒光IgG、IgA、IgM等免疫球蛋白和C3補體成分呈線性沉積于腎小球基底膜。免疫球蛋白和補體成分呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)或毛細血管壁。免疫復(fù)合物呈團塊樣沉積于腎小球內(nèi)，常伴有補體成分沉積，多見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎。部分腎小球疾病免疫熒光沉積為陰性，但電鏡下仍可見沉積物，如脂蛋白腎小球病。04臨床表現(xiàn)典型癥狀三聯(lián)征腎小球疾病患者常出現(xiàn)血尿，表現(xiàn)為尿色變紅或鏡下血尿。血尿腎小球濾過膜受損，蛋白質(zhì)隨尿液排出，導(dǎo)致蛋白尿。蛋白尿腎小球疾病導(dǎo)致腎小球濾過率下降，水鈉潴留，引起水腫。水腫尿常規(guī)檢查蛋白尿、血尿、管型尿等異常。01腎功能檢查肌酐、尿素氮等指標升高，提示腎功能受損。02免疫學(xué)檢查抗腎小球基底膜抗體、免疫復(fù)合物等異常，有助于病因診斷。03影像學(xué)檢查腎臟B超、CT等可發(fā)現(xiàn)腎臟大小、形態(tài)異常。04實驗室檢查異常并發(fā)癥與預(yù)后關(guān)聯(lián)高血壓腎小球疾病患者常伴隨高血壓，加重腎臟損害。01腎功能衰竭嚴重腎小球疾病可導(dǎo)致腎功能衰竭，需透析或腎移植治療。02貧血腎小球疾病患者常出現(xiàn)貧血，與腎功能受損導(dǎo)致的促紅細胞生成素減少有關(guān)。03感染腎小球疾病患者免疫力降低，易感染。感染可加重腎臟損害，形成惡性循環(huán)。0405診斷與鑒別診斷診斷流程標準化臨床表現(xiàn)分析實驗室檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查詳細詢問患者病史、癥狀及體征，對疾病進行初步的臨床分類和診斷。通過尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能、免疫學(xué)等實驗室檢查，進一步了解病情和病因。利用超聲波、X線、CT等影像學(xué)技術(shù)，觀察腎臟形態(tài)、大小、結(jié)構(gòu)等變化，輔助診斷。通過腎活檢等技術(shù)獲取腎組織標本，進行病理學(xué)檢查，是確診病理腎小球疾病的重要方法。關(guān)鍵鑒別疾病列表急性腎炎綜合征表現(xiàn)為急性腎炎癥狀、血尿、蛋白尿等，需與其他腎小球疾病進行鑒別。02040301急進性腎炎綜合征病情急劇進展，腎功能快速惡化，需及時與其他腎小球疾病進行鑒別。腎病綜合征以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為主要表現(xiàn)，需與其他引起這些癥狀的疾病相鑒別。慢性腎小球腎炎病程較長，腎功能逐漸惡化，需與其他慢性腎臟疾病進行鑒別。病理活檢必要性明確診斷評估預(yù)后指導(dǎo)治療科研和教學(xué)通過病理活檢可以明確病變類型、病變程度以及病因，為制定治療方案提供重要依據(jù)。不同的病理類型對治療的反應(yīng)和預(yù)后不同，病理活檢結(jié)果可以指導(dǎo)臨床用藥和選擇治療方案。病理活檢可以了解腎臟病變的嚴重程度和病變范圍，有助于評估患者的預(yù)后。病理活檢也是醫(yī)學(xué)科研和教學(xué)的重要資源，有助于提高醫(yī)學(xué)水平。06治療與預(yù)后管理基礎(chǔ)治療原則病因治療針對原發(fā)病因進行治療，如控制感染、停用腎毒性藥物等。對癥治療針對患者出現(xiàn)的臨床癥狀進行相應(yīng)治療，如控制高血壓、水腫等。腎臟保護采取措施保護腎臟功能，如限制蛋白質(zhì)攝入、使用腎毒性小的藥物等。并發(fā)癥預(yù)防與治療預(yù)防和治療可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，如感染、血栓等。免疫抑制劑應(yīng)用規(guī)范激素治療根據(jù)病情選用激素，如強的松、甲潑尼龍等，遵循起始足量、緩慢減量、長期維持的原則。細胞毒藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，主要用于激素治療無效或依賴型患者。鈣調(diào)神經(jīng)酶抑制劑如環(huán)孢素、他克莫司等，需監(jiān)測血藥濃度，以調(diào)整劑量。其他免疫抑制劑如霉酚酸酯、利妥昔單抗等，根據(jù)病情和患者具體情況選用