中國抗癌協(xié)會神經內分泌腫瘤診治指南（2025年版）解讀

中國抗癌協(xié)會神經內分泌腫瘤診治指南（2025年版）解讀202X匯報人：XXX2025.5Catalogue目錄診斷標準與流程2.1.指南概述與背景多學科協(xié)作機制治療策略與方案3.4.指南更新要點解析5.指南概述與背景01202X神經內分泌腫瘤起源于神經內分泌細胞，這些細胞具有神經內分泌表型，能夠分泌多種激素，因此腫瘤可能表現(xiàn)出激素相關癥狀或功能異常。神經內分泌腫瘤可發(fā)生于全身各處，但最常見于消化系統(tǒng)，尤其是胃、腸、胰腺等部位，約占所有神經內分泌腫瘤的2/3。起源與特征國內外研究均顯示神經內分泌腫瘤的發(fā)病率在不斷上升，其高度異質性決定診斷的困難和復雜性。不同部位的神經內分泌腫瘤具有不同的生物學行為，同一組織或器官起源的腫瘤在分類、分級不同時，亦有顯著不同的生物學行為。流行病學趨勢神經內分泌腫瘤定義與流行病學2024年，中國抗癌協(xié)會神經內分泌腫瘤專業(yè)委員會在2022年版指南基礎上，結合國內外最新臨床研究結果，制定了2025年版指南。本指南已在國際實踐指南注冊與透明化平臺（PREPARE）上注冊，注冊編號為PREPARE-2024CN1158。制定背景2025年版指南進一步擴充了除胸部和胃腸胰以外的神經內分泌腫瘤的診治推薦，為臨床工作者提供更全面的參考。指南的制定有助于規(guī)范神經內分泌腫瘤的診斷和治療流程，提高臨床醫(yī)生對該病的認識和診治水平。指南意義指南制定背景與意義診斷標準與流程02202X神經內分泌腫瘤的臨床表現(xiàn)多樣，常見癥狀包括潮紅、腹瀉、腹痛、低血糖等，這些癥狀與腫瘤分泌的激素有關，需結合患者病史進行綜合判斷。不同類型的功能性神經內分泌腫瘤可提示臨床尋找相應的原發(fā)灶，不同類型神經內分泌腫瘤的好發(fā)轉移模式有差異，可根據轉移瘤分布協(xié)助判斷原發(fā)部位。典型癥狀識別血清嗜鉻粒蛋白A（CgA）和神經元特異性烯醇化酶（NSE）是常用的生化標志物，其水平升高可提示神經內分泌腫瘤的存在，但需排除其他疾病干擾。聯(lián)合Syn、CgA、INSM1等免疫組化指標可提高對不同類型神經內分泌腫瘤的診斷準確性，降低誤診風險。生化標志物檢測針對功能性神經內分泌腫瘤，需檢測特定激素水平，如胰島素、胃泌素、胰高血糖素等，以明確腫瘤的激素分泌特性，為后續(xù)治療提供依據。通過檢測不同部位神經內分泌腫瘤表達的特定標志物，可輔助判斷腫瘤來源，為后續(xù)治療提供精準依據。激素水平評估臨床表現(xiàn)與生化檢測超聲內鏡（EUS）在胃腸胰神經內分泌腫瘤的診斷中具有重要價值，能夠清晰顯示腫瘤的大小、位置及與周圍組織的關系，同時可進行細針穿刺活檢（FNA）獲取病理標本。CT是神經內分泌腫瘤影像學診斷的常用手段，尤其是增強CT能夠清晰顯示腫瘤的血供情況及是否存在遠處轉移，為分期提供重要信息。常規(guī)影像學檢查生長抑素受體顯像（SRS）和PET-CT在神經內分泌腫瘤的診斷及分期中具有重要作用，尤其是SRS能夠檢測腫瘤的生長抑素受體表達情況，為靶向治療提供依據。通過生長抑素受體顯像（如68Ga-DOTATATEPET-CT）檢測腫瘤表面特殊受體，鎖定原發(fā)灶和轉移灶位置；對于惡性程度高的腫瘤，F(xiàn)DG-PET-CT可評估癌細胞活躍度，幫助區(qū)分腫瘤類型和危險程度。分子影像學檢查MRI在評估肝轉移及復雜解剖區(qū)域的神經內分泌腫瘤中具有優(yōu)勢，其多序列成像能夠提供更豐富的組織對比信息，有助于鑒別診斷。多種影像檢查交叉驗證，確保診斷更全面，減少誤判風險。例如，CT可能漏掉肝臟微小轉移，但MRI能彌補；內鏡發(fā)現(xiàn)的小腸腫瘤需通過增強CT確認是否轉移。多模態(tài)影像技術融合影像學診斷技術應用組織學分類根據WHO分類標準，神經內分泌腫瘤可分為神經內分泌瘤（NET）和神經內分泌癌（NEC），前者分化較好，后者分化較差，需結合組織學特征進行明確診斷。不同部位的神經內分泌腫瘤具有不同的病理學形態(tài)，通過免疫組化檢測部位特異性標志物也是協(xié)助明確原發(fā)部位的重要方法。免疫組化與分子病理學免疫組化檢測是神經內分泌腫瘤病理診斷的重要組成部分，常用標志物包括CgA、Syn、CD56等，能夠幫助確認腫瘤的神經內分泌分化特性。對于疑難病例，可進行分子病理學分析，如檢測MEN1、DAXX/ATRX等基因突變，以明確腫瘤的分子特征，為個體化治療提供參考。分級標準應用采用Ki-67指數和有絲分裂計數對神經內分泌腫瘤進行分級，分為G1、G2和G3級，G1級腫瘤增殖活性最低，G3級最高，分級結果對治療方案的選擇具有重要指導意義。Ki-67指數反映腫瘤細胞增殖速度，數值越高，惡性程度越高。通過檢測Ki-67，醫(yī)生可明確腫瘤屬于什么級別，從而制訂針對性治療方案，并預測患者預后效果。病理診斷與分級規(guī)范治療策略與方案03202X0102對于分泌激素的功能性神經內分泌腫瘤，如胰島素瘤、胃泌素瘤等，手術切除不僅可以控制腫瘤生長，還能有效緩解激素相關癥狀。不同部位和分期的腫瘤需制訂個體化的手術方案，在保證根治的同時最大程度保留器官功能。功能性腫瘤治療對于非功能性神經內分泌腫瘤，治療策略需根據腫瘤的大小、位置、分級及是否有轉移等因素綜合考慮。早期非功能性神經內分泌腫瘤可考慮手術切除，對于無法手術切除或有遠處轉移的患者，可采用藥物治療、放療、介入治療等綜合治療手段。非功能性腫瘤治療功能性與非功能性腫瘤治療手術是神經內分泌腫瘤的重要治療手段，適用于早期、局限性或可切除的腫瘤。對于腫瘤較大、侵犯重要器官或有遠處轉移的患者，手術可能不是最佳選擇，需綜合評估患者的病情和身體狀況。01根據腫瘤的部位、大小和分級，選擇合適的手術方式，如局部切除、部分切除或根治性切除。胰腺神經內分泌腫瘤若小于2厘米且未侵犯血管，可通過局部切除或剜除術保留更多胰腺功能；若腫瘤較大或侵犯血管，則需行規(guī)則性切除及淋巴結清掃。02手術后需定期進行隨訪和監(jiān)測，包括影像學檢查、生化標志物檢測等，以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉移。術后規(guī)范切緣評估和定期隨訪，早發(fā)現(xiàn)復發(fā)跡象并及時處理。03術后隨訪與監(jiān)測手術方式選擇手術適應證與禁忌證手術治療與術后管理藥物治療原則藥物治療是神經內分泌腫瘤的重要治療手段之一，包括生長抑素類似物、靶向治療藥物和化療藥物等。生長抑素類似物可抑制腫瘤細胞的增殖和激素分泌，適用于功能性神經內分泌腫瘤和某些非功能性腫瘤。靶向治療與免疫治療靶向治療藥物如依維莫司等可抑制腫瘤細胞的生長和血管生成，適用于晚期或轉移性神經內分泌腫瘤。免疫治療在神經內分泌腫瘤中的應用逐漸受到關注，一些免疫檢查點抑制劑已顯示出一定的療效。新興療法探索肽受體放射性核素治療（PRRT）是一種新興的治療手段，通過放射性核素與腫瘤細胞表面的生長抑素受體結合，釋放輻射能量殺死腫瘤細胞。未來還需進一步研究和探索更多有效的新興療法，以提高神經內分泌腫瘤的治療效果。藥物治療與新興療法多學科協(xié)作機制04202X0102團隊成員構成多學科團隊（MDT）包括外科、腫瘤科、內分泌科、病理科、影像科等多個學科的專家。各學科專家在神經內分泌腫瘤的診斷、治療和隨訪過程中發(fā)揮重要作用，共同為患者提供全面的醫(yī)療服務。各學科職責分工外科醫(yī)生負責手術方案的制定和實施，腫瘤科醫(yī)生負責藥物治療和綜合治療方案的制定，內分泌科醫(yī)生負責激素相關癥狀的管理和治療，病理科醫(yī)生負責病理診斷和分級，影像科醫(yī)生負責影像學檢查和評估。多學科團隊協(xié)作可平衡根治與功能保留，復雜病例需外科、腫瘤科等多學科團隊共同評估，制訂個性化方案。多學科團隊組成與職責診療流程優(yōu)化01.多學科團隊協(xié)作可優(yōu)化神經內分泌腫瘤的診療流程，從患者初診到治療方案的制定和實施，再到術后隨訪，各學科專家共同參與，確?；颊叩玫阶罴训闹委?。多學科團隊協(xié)作可減少誤診，制訂合理的后續(xù)檢查計劃，提高診斷準確性，為后續(xù)治療提供可靠依據。個體化治療方案制定02.根據患者的病情、腫瘤特征和身體狀況，多學科團隊共同制定個體化的治療方案，包括手術、藥物治療、放療、介入治療等多種手段的綜合應用。在多學科團隊協(xié)作的基礎上進行個體化選擇，可提高治療效果和患者的生活質量。多學科協(xié)作診療流程協(xié)作優(yōu)勢多學科團隊協(xié)作可整合各學科的優(yōu)勢，提高診斷的準確性和治療的成功率。通過多學科團隊的共同討論和決策，可為患者提供更全面、科學和個性化的治療方案，避免單一學科治療的局限性。面臨挑戰(zhàn)多學科團隊協(xié)作需要各學科專家之間的密切溝通和協(xié)作，協(xié)調各學科的工作流程和時間安排。不同學科的專家可能對治療方案有不同的意見和建議，需要通過有效的溝通和協(xié)調來達成共識。多學科協(xié)作的優(yōu)勢與挑戰(zhàn)指南更新要點解析05202X新型影像學技術應用分子標志物檢測進展指南更新了分子標志物在神經內分泌腫瘤診斷中的應用，強調了基因檢測和免疫組化檢測的重要性。檢測部位特異性轉錄因子可協(xié)助尋找神經內分泌腫瘤轉移灶的原發(fā)部位。2025版指南強調了新型影像學技術在診斷中的應用，如PET-CT和液體活檢，以提高診斷的準確性和早期發(fā)現(xiàn)率。分子影像學檢查如生長抑素受體顯像和FDG-PET-CT在診斷及分期中具有重要作用，可精準識別腫瘤特性及全身轉移。診斷技術更新治療方案個體化靶向治療與免疫治療更新指南更新了靶向治療和免疫治療在神經內分泌腫瘤中的應用，推薦針對特定分子靶點的藥物和免疫檢查點抑制劑，以提高治療效果。新興療法如肽受體放射性核素治療（PRRT）的應用逐漸受到關注。強調治療方案的個體化，根據患者的病情、腫瘤特征和身體狀況，制定最適合患者的治療方案。多學科團隊協(xié)作在治療方案的制定和實施過程中發(fā)揮重要作用，確保治療方案的科學性和有效性。治療策略調整0201歐美國家的神經內分泌腫瘤發(fā)病率較高，且診療標準相對成熟，而中國大陸尚缺乏系統(tǒng)的發(fā)病率數據和統(tǒng)一的診療規(guī)范，需借鑒國際經驗。2025版中國指南在分類、